Clinical nephrologyClinical nephrologyКлиническая нефрология2075-35942414-9322Bionika Media27378310.18565/nephrology.2021.2.47-55ArticlesСтатьиResearch ArticlePlace and role of plasma purification technologies in treatment of severe forms of granulematosis with polyangiitis in ICUМесто и роль технологий плазмоочищения при лечении тяжелых форм гранулематоза с полиангиитом в оритVetshevaMaria S.ВетшеваМария Сергеевна

Dr. Sci. (Med.), Professor; Professor at the Department of Anesthesiology and Emergency Medicine, Faculty of General Medicine

д.м.н., профессор; профессор кафедры анестезиологии и реаниматологии лечебного факультета

rimsho@mail.ruPodkorytovaOlga L.ПодкорытоваОльга Львовна

Cand. Sci. (Med.), Head of the Intensive Care Unit № 2

к.м.н., заведующая отделением интенсивной терапии № 2

o-podkorytova@yandex.ruLossKarina E.ЛоссКарина Эдуардовна

Intensivist at the Intensive Care Unit № 2

врач анестезиолог-реаниматолог отделения интенсивной терапии № 2

karina1512@mail.ruKotenkoOleg N.КотенкоОлег Ниаколаевич

Cand. Sci. (Med.); Head of the Moscow Scientific and Practical Center for Nephrology and Transplanted Kidney Pathology; Chief External Expert in Nephrology of the Moscow Healthcare Department

к.м.н.; руководитель Московского научно-практического центра нефрологии и патологии трансплантированной почки

olkotenko@yandex.ruSechenov UniversityГБАОУ во «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава РФ (Сеченовский университет)City Clinical Hospital № 52 of the Moscow Healthcare DepartmentГБУЗ «ГКБ № 52» ДЗМ15062021132VOL 13, NO2 (2021)ТОМ 13, №2 (2021)475522022023Copyright ©; 2021, Bionika MediaCopyright ©; 2021, ООО «Бионика Медиа»2021Bionika MediaООО «Бионика Медиа»https://journals.eco-vector.com/2075-3594/article/view/273783

ANCA-associated systemic vasculitis is characterized by overproduction of ANCA autoantibodies with specificity for myeloperoxidase or proteinase-3, affecting small and medium-sized vessels with the development of necrotizing vasculitis. Pathogenetic therapy includes the use of glucocorticosteroids, cytostatics, and monoclonal antibodies. In case of the development of life-threatening conditions, however, individual approaches to treatment should be used; drug therapy should be combined with extracorporeal methods: hemodialysis, therapeutic plasma exchange and double filtration plasmapheresis in the optimal combination for the patient and the optimal time of their use.

АNCА-ассоциированный системный васкулит характеризуется гиперпродукцией аутоантител-АNCА со специфичностью к миелопероксидазе или протеиназе-3, поражающих сосуды мелкого и среднего калибров с развитием некротизирующего васкулита. Терапия глюкокортикостероидами, цитостатиками, моноклональными антителами имеет патогенетический характер. Однако при развитии жизнеугрожающих состояний следует использовать индивидуальные подходы к лечению, применять лекарственную терапию в сочетании с экстракорпоральными методами: гемодиализ, терапевтический плазмообмен и двойная каскадная плазма-фильтрация в оптимальной для больного комбинации и времени начала их использования.

ANCA-associated vasculitistherapeutic plasma exchange (TPE)double filtration plasmapheresis (DFPP)ANCA-ассоциированный васкулиттерапевтический плазмаферезкаскадная плазмофильтрацияKain R., et al. Molecular mimicry in pauci-immune focal necrotizing glomerulonephritis. Nat. Med. 2008;14:1088-1096.Roth A.J., et al. Anti-LAMP-2 antibodies are not prevalent in patients with antineutrophil cytoplasmic autoantibody glomerulonephritis. J. Am. Soc. Nephrol. 2012;23:545-555.Van der Woude F., Rasmussen N., Lobatto S., et al. Autoantibodies against neutrophils and monocytes: tool for diagnosis and marker of disease activity in Wegener's granulomatosis. Lancet. 1985;1:425-429.Stegeman C.A., Cohen Tervaert J.W., Sluiter W.J., et al. Association of nasal carriage of Staphylococcus aureus and higher relapse in Wegener’s granulomatosis. Ann. Intern. Med. 1994;120:12-17.Popa E.R., Stegeman C.A., Abdulahad W.H., et al. Staphylococcal toxic-shock-syndrome-toxin-1 as a risk factor for disease relapse in Wegener’s granulomatosis. Rheumatol. (Oxford). 2007;46(6): 1029-1033.Millet A., Pederzoli-Ribeil M., Guillevin L., Witko-Sarsat V., Mouthon L. Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides: is it time to split up the group. Ann. Rheum. Dis. 2013; 72(8):1273-1279.Ball G.V., Bridges Jr.S.L. Ed Vasculitis. New York: Oxford University Press. 2002;1-4:34-45.Hunder G.G., Arend W.P., Bloch D.A., et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis. Arthr. Rheum. 1990;33:1065-1067.Jennette J.C., Falk R.J., Andrassy K., et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposalof an international consensus conference. Arthr. Rheum. 1994;37:187-192.Haynes B.E. Vasculitis: pathogenic mechanisms of vessel damage. In: Inflammation: basic principles and clinical correlates, 2nd edition (ed. J.I. Gallin, L.M.S.R. Golgstein). New York: Raven Press 921-941.Новиков П.И., Моисеев С.В. Рекомендации Британского ревматологического общества. Британской ассоциации ревматологов по лечению АНЦА-ассоциированных васкулитов у взрослых. Клин. фармакология и терапия. 2014;23(5):97-104.Watts R.A., Lane S.E., Bentham G. Scott DGI Epidemiology of systemic vasculitis - a 10-year study. Arthr. Rheum. 2000;43:422-427.Jennette J, Falk R., Bacon P., Basu N., et al. Revised International. Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthr. Rheum. 2012;65:1-11.Van Daalen E., Ferrario F, Noël L. H., et al. Twenty-five years of RENHIS: a history of histopathological studies within EUVAS. Nephrol. Dial. Transplant. 2015;30:31-36.Yates M., Watts R., Bajema I., et al. EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann. Rheum. Dis. 2016;75(9):1583-1594. Doi: 10.1136/annrheumdis2016-209133.Fujimoto S., Watts R., Kobayashi S., et al. Comparison of the epidemiology of anti-neutrophil cytoplasmic antibodyassociated vasculitis between Japan and the UK. Rheumatol. 2011;50:1916-1920.Бекетова Т.В. АНЦА-ассоциированный системный васкулит. Нефрология. Национальное руководство. Гл. ред. Н.А. Мухин. М., 2014.Ntatsaki E., Watts R.A., Scott D.G. Epidemiology of ANCA-associated vasculitis. Rheum. Dis. Clin. North Am. 2010;565: 447-461.Бекетова Т.В. АНЦА-ассоциированные системные васкулиты. Под ред. акад. РАНЕ.Л. Насонова. М., 2014.Бекетова Т.В. Асимптомное течение поражения легких при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера). Научно-практическая ревматология. 2014;52(1):102-104.Booth A., Harper L., Hammad T., et al. Prospective study of TNF alpha blockade with infliximab in anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated systemic vasculitis. J. Am. Soc. Nephrol. 2004;820:717-271.Shlomchik M.J. et al. From T to B and back again: positive feedback in systemic autoimmune disease. Nat. Rev. Immunol. 2001;200:147-153.Voswinkel J., Mueller A., Kraemer J.A., et al. B lymphocyte maturation in Wegener’s granulomatosis: a comparative analysis of VH genes from endonasal lesions. Gross Ann. Rheum. Dis. 2006;1200:859-864.Gross W.L. Immunopathology and newtherapeutic considerations in ANCA-associated vasculitides. Autoimmun. Rev. 2004;120:47-48.Harper L., Savage С. Pathogenesis of ANCA-associated systemic vasculitis. J. Pathol. 2000;190:149-159.26. Wiik A. Clinical and pathophysiological significance of anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies in vasculitis syndromes. Mod. Rheumatol. 2009;19:590-599.27. Finkielman J.D., Merkel P.A., Schroeder D., et al. Antiproteinase 3 antineutrophil cytoplasmic antibodies and disease activity in Wegener granulomatosis. Ann. Intern. Med. 2007;147:611-619.Luqmani R., Bacon P., Moots R., Janssen B., et al. Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) in systemic necrotizing vasculitis. QJM. 1994; 87:671-678.Flossmann O., Bacon P, de Groot K., et al. Development of comprehensive disease assessment in systemic vasculitis. Ann. Rheum. Dis. 2007;66:283-292.Mukhtyar C., Lee R., Brown D. et al. Modification and validation of the Birmingham Vasculitis Activity Score (version 3). Ann. Rheum. Dis. 2009;68(12):1827-1832. Doi: 10.1136/ard.2008.101279.Bhamra K., Luqmani R. Damage assessment in ANCA-associated vasculitis. Curr. Rheumatol. Rep. 2012;14(6):494-500. doi: 10.1007/s11926-012-0291-1.Mukhtyar C., Guillevin L., Cid M., et al. EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann. Rheum. Dis. 2009;68:310-317.Taylor S.R., Salama A.D., Joshi L., et al. Rituximab is effective in the treatment of refractory ophthalmic Wegener’s granulomatosis. Arthr. Rheum. 2009;60(5):1540-1547.Бекетова Т.В., Александрова Е.Н., Новоселова Т.М. и др. Российский опыт применения моноклональных антител к В-лимфоцитам (ритуксимаб) при системных васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (предварительные результаты российского регистра НОРМА). Научно-практическая ревматология. 2014;52(2):147-158.Hebert L.A., Alvarado A., Rovin B. Rituximab or Azathioprine Maintenance in ANCA-Associated Vasculitis. N. Engl. J. Med. 2015;372:385-387.Merkel P.A. et al. The OMERACT core set of outcome measures for use in clinical trials of ANCA-associated vasculitis. J. Rheumatol. 2011;38(7):1480-6. doi: 10.3899/jrheum.110276.Pagnoux C., Hogan S., Chin H., et al. Predictors of treatment resistance and relapse in antineutrophil cytoplasmic antibodyassociated small-vessel vasculitis: Comparison of two independent cohorts. Arthr. Rheum. 2008;58:2908-2918. Doi: 10.1002/art.23800.Буряк. И.С., Волков К.Ю., Юркин А.К., Жигулина А.И. Опыт применения 2 генно-инженерных биологических препаратов в лечении гранулематоза с полиангиитом. РМЖ. Ревматология. 2016;3:204-208.Stone J.H., Merkel P.A., Spiera R., et al. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N. Engl. J. Med. 2010;363(3):221-232.Jones R.B., Tervaert J.W.C., Hauser T., et al. Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis. N. Engl. J. Med. 2010;363(3):211-220.Caroti L., Cirami C.L., Di Maria L., et al. Rituximab in relapsing and de novo MPO ANCA-associated vasculitis with severe renal involvement: A case series. BMC. Nephrol. 2019;20(1):1-6.Chanouzas D., McGregor J.A.G., Nightingale P., et al. Intravenous pulse methylprednisolone for induction of remission in severe ANCA associated vasculitis: A multi-center retrospective cohort study. BMC. Nephrol. 2019;20(1):1-8.Walsh M., Merkel P., Peh C., et al. Plasma exchange and glucocorticoids in severe ANCA-associated vasculitis. N. Engl. J. Med. Published on-line 2020. doi:10.1056/NEJMoa1803537.Jayne D.R., Gaskin G., Rasmussen N., et al. Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjunctive therapy for severe renal vasculitis. J. Am. Soc. Nephrol. JASN. 2007;18:2180-2188.Schwartz J., Padmanabhan A., Aqui N., et al. Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice-Evidence-Based Approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis: The Seventh Special Issue. J. Clin. Apher. doi 10.1002/jca. 31:149-162 (2016) American Society for Apheresis.Jayne D.R.W., Gaskin G., Rasmussen N., et al. Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjunctive therapy for severe renal vasculitis. J. Am. Soc. Nephrol. 2007;18:2180-2188.Ward D.M. Conventional apheresis therapies: a review. J. Clin. Apher. 2011;26(5):230-238.Gregersen J.W., Kristensen T., Krag S.R., et al. Early plasma exchange improves outcome in PR3-ANCA-positive renal vasculitis. Clin. Exp. Rheumatol. 2012;30(1 Suppl. 70):39-47.Chen Y., Yang L., Li K., et al. Double Filtration Plasmapheresis in the Treatment of Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibody Associated Vasculitis with Severe Renal Failure: A Preliminary Study of 15 Patients. Ther. Apher. Dial. 2016;20(2):183-188.Klemmer P.J., Chalermskulrat W., Reif M.S., et al. Plasmapheresis therapy for diffuse alveolar hemorrhage in patients with Small-Vessel vasculitis. Am. J. Kidney Dis. 2003;42:1149-1453.Бекетова Т.В. Европейские (EULAR/ERA-EDTA) рекомендации по диагностике и лечению АНЦА-ассоциированных системных васкулитов -2016. Научно-практическая ревматология. 2017;55(1):12-13.Wijngaarden de Lind van R.A.F., Hauer H.A, Wolterbeek R., et al. Clinical and histologic determinants of renal outcome in ANCA-associated vasculitis: A prospective analysis of 100 patients with severe renal involvement. J. Am. Soc. Nephrol. 2006;17(8):2264-2274.Буланов Н.М., Моисеев С.В., Новиков П.И. и др. Поражение почек при различных вариантах АНЦА-ассоциированного васкулита. Клин. Фармакол. Тер. 2016;5:23-9Томилина Н.А., Бирюкова Л.С., Фролова Н.Д. и др. Клиникоморфологическая характеристика и прогноз разных гистоморфологических вариантов быстропрогрессирующего гломерулонефрита, ассоциированного с АНЦА васкулитом. Нефрология и диализ 2017;19(4):466-477Guillevin L., Pagnoux C., Seror R. et al. The Five-Factor Score revisited: assessment of prognoses of systemic necrotizing vasculitides based on the French Vasculitis Study Group (FVSG) cohort. Med. 2011;90:19-27.Ward D.M. Conventional apheresis therapies: a review. J. Clin. Apher. 2011;26(5):230-238.Chan I.S., Ginsburg G.S. Personalized medicine: progress and promise. Ann. Rev. Genomics Hum. Genet 2011;12:217-244.Reddy P.J., Jain R., Paik Y.K., et al. Personalized Medicine in the Age of Pharmacoproteomics: A Close up on India and Need for Social Science Engagement for Responsible Innovation in Post-Proteomic Biology. Curr. Pharmacogenom. Person Med. 2011;9(1):67-75.