HELLP-HUS. Clinical case with delivery in a patient with the HELLP syndrome

Abstract


The differential diagnosis of the HELLP syndrome with the development of renal failure and the hemolytic uremic syndrome, aggravating the course of the postpartum period, is rather difficult. These syndromes are based on microangiopathic hemolytic anemia, determining their virtually identical clinical picture. However, the difficulties in the differential diagnosis of these syndromes during the postpartum period do not preclude the correct choice of therapeutic strategy. The efficiency of efferent therapeutic methods in cases with manifest hemolysis causes no doubts by the present time. A clinical case is presented: diagnosis and treatment of the HELLP syndrome with the development of acute renal failure, manifesting during the postpartum period.

Full Text

HELLP-синдром не нуждается в представлении - в акушерской практике с ним хорошо знакомы. В то же время гемолитико-уремический синдром (hemolytic uremic syndrome, HUS) освещается значительно реже. Известно, что в 30% случаев HELLP-синдром развивается в послеродовом периоде и если при этом он осложняется развитием острой почечной недостаточности (ОПН) вследствие выраженного гемолиза, отличить его от гемолитико-уре- мического синдрома, в 74% случаев развивающегося в III триместре беременности и раннем послеродовом периоде, практически невозможно [1, 2]. В основе этих синдромов лежит микроангиопатическая гемолитическая анемия, что и определяет практически неотличимую клиническую картину [3-6]. Тем не менее трудности в дифференциальной диагностике этих состояний в послеродовом периоде не являются серьезным препятствием в выборе лечебной тактики. Если вопрос о родоразрешении уже не стоит, то необходимость использования эфферентных методов терапии при выраженном гемолизе не вызывает сомнений [4]. Приведем пример из практики. Беременная Ю., 32 лет. Шестая беременность, в анамнезе срочные роды без осложнений, 4 артифициаль- ных аборта, последний - в 2008 г. с реобразией по поводу остатков частей плодного яйца. Наблюдалась регулярно. С 30-й недели беременности отмечался отечный синдром, нарастающий в течение недели. При сроке гестации 31 нед в связи с выраженным отечным синдромом госпитализирована в городской родильный дом. Увеличение массы тела за неделю 3 кг, протеинурия незначимая. В течение 3 дней женщина получала терапию в отделении патологии беременных и, учитывая высокий риск досрочного родоразрешения,была переведена в Республиканский перинатальный центр (Петрозаводск) 14.10.13 с диагнозом: беременность 31-32 нед, отеки беременных, Rh-отрицательная без антител, хроническая герпетическая инфекция вне обострения, вегетососудистая дистония по гипотоническому типу. При поступлении у женщины отмечалась выраженная отечность ног, туловища, рук и лица. Артериальное давление (АД) при поступлении 110/70-120/80 мм рт. ст. Суточная протеинурия на 14 октября составляла 0,026 г/сут, объем мочи за сутки - 1400 мл. Клинический анализ крови без патологических сдвигов: Hb 124 г/л, эр. 3,88 • 1012/л, гематокрит 36,7%, тр. 272 • 109/л. С учетом инфекции мочевыводящих путей проведен курс антибактериальной терапии амоксициллином, санация достигнута. В биохимическом анализе крови отмечалась гипопротеинемия 56 г/л, остальные показатели (билирубин, трансаминазы, креатинин, мочевина, глюкоза) были в пределах нормы. По данным эхокардиоскопии определялся гиперкинетический тип гемодинамики (сердечный индекс 5,8 л/мин/м2, фракция выброса 75%, конечный диастолический объем 123 мл, общее периферическое сопротивление сосудов 1098 дин/см/с-5). По данным ультразвукового исследования (УЗИ), плод соответствовал сроку гестации, Динамика лабораторных показателей пациентки после операции Показатель Первый час Через 5 ч Через 16 ч Через 21 ч Hb, ммоль/л /эр., • 1012 /л 106/3,4 98/3,1 121/3,7 121/3,8 Тромбоциты, • 109 /л 165 1 43 71 46 АлАт, Ед/л 28 44 56 55 АсАт, Ед/л 34 74 1 78 196 Билирубин, мкмоль/л 10,9 15,3 30,6 36,1 Креатинин, мкмоль/л 87 1 25 1 83 210 Мочевина, ммоль/л 6,2 7,4 11,1 12,3 Гемолиз (визуально) +/- +/- +/- +++ лаковая сыворотка отмечено преждевременное созревание плаценты (плацента неравномерной толщины 20-28 мм, III стадия зрелости). Допплерометрия показала гемодинамические нарушения 1А степени. Беременной проводится терапия методом водно-иммерсионной компрессии, контроль АД, в том числе выполнено суточное мониторирование АД, в динамике оцениваются лабораторные показатели (биохимические и клинический анализы крови, суточная протеинурия). За время наблюдения АД в пределах 120/80-130/90 мм рт. ст., в анализах мочи незначительная протеинурия. На 12-е сутки, 25 октября (32-33-я неделя гестации), суточная протеину- рия составила 1,15 г, появилась артериальная гипертензия (АГ) до 160/100 мм рт. ст. с расстройствами зрения - женщина стала жаловаться на мелькание «мушек» перед глазами, по данным биомониторного контроля отмечалось страдание внутриутробного плода. В срочном порядке выполнено УЗИ, диагностирована преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты. Экстренно выполнено оперативное родоразрешение в условиях общей анестезии, извлечен недоношенный мальчик с массой тела 1770 г в состоянии тяжелой асфиксии, 1-3 балла по шкале Апгар (6 баллов через 10 мин). В брюшной полости обнаружено около 500 мл асцитической жидкости. Кровопотеря составила 700 мл. В раннем послеоперационном периоде пробуждение без особенностей. Сохранялась АГ с тенденцией к росту АД до 180-190 мм рт. ст. В послеоперационном периоде пациентке проводили гипотензивную терапию (сульфат магния, допегит, клофелин), были назначены препараты, улучшающие почечный кровоток (эуфиллин, дофамин в малых дозах), стимуляция диуреза (лазикс 10 мг), инфузионная терапия. На фоне лечения моча приобрела цвет «мясных помоев», темп диуреза составил 50-100 мл/ч в первые часы с постепенным снижением в последующем. Через 5 ч после операции отмечено ухудшение состояния родильницы. Появились жалобы на головную боль, нечеткость зрения, тошноту; анурия. В общем анализе мочи - протеинурия 26 г/л; эритроциты, лейкоциты, цилиндры - сплошь. Лабораторно появились признаки HELLP-синдрома и ОПН (см. таблицу). К терапии добавлен метилпреднизолон (через 5 ч после операции при появлении тромбоцитопении и повышении трансаминаз в соответствии с классом 3 тяжести HELLP- синдрома по классификации Mississippi). Несмотря на терапию состояние родильницы имело отрицательную динамику. Женщина предъявляла жалобы на головную боль, нечеткость зрения, мелькание «мушек» перед глазами, нарастающую одышку. Состояние родильницы тяжелое, заторможенное. Сохраняется АГ до 160/120 мм рт. ст., протеинурия 19,8-6,8 г/л. Диагноз клинический: «Преждевременные роды при сроке 33 нед, отягощенный акушерский анамнез, резус отрицательный, без антител от 15.10.13. Преэклампсия тяжелой степени. HELLP-синдром. Полиорганная недостаточность. Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты. Острая внутриутробная гипоксия плода. Тяжелая асфиксия новорожденного. Кесарево сечение. Дренирование брюшной полости. Послеродовый период 1 сут». С учетом нарастания явлений ОПН и необходимости применения эфферентных методов лечения родильницу перевели в отделение анестезиологии и реанимации многопрофильного стационара - Республиканской больницы им. В. А. Баранова, где рабочим диагнозом становится гемолитико-уремический синдром, с учетом преобладания в клинике острой почечной недостаточности. При переводе в Республиканскую больницу обращали на себя внимание выраженный отечный синдром, нечеткость зрения, систолическое АД до 190 мм рт. ст., тромбо- цитопения до 26 • 109/л, олигурия и тяжелый метаболический ацидоз (pH 7,26, pCO2 2,7 кПа, pO2 21,5 кПа, дефицит оснований -16,4 ммоль/л). Для коррекции гомеостаза была начата заместительная почечная терапия - постоянная вено-венозная гемодиафильтрация аппаратом «Призмафлекс», что позволило в течение 12 ч нормализовать кислотно-основное состояние. С целью извлечения гемолизированной сыворотки трижды выполнялся плазмообмен. На 2-е сутки после перевода (на 3- и сутки после операции) показатели красной крови снизились до критических цифр: Hb до 65 г/л, гематокрит до 18%, в связи с чем выполняли гемотрансфузию. Гемотрансфузию осуществляли на фоне второго сеанса плазмообмена и она сопровождалась изменением цвета экстрагируемой плазмы, что было расценено как усугубление гемолиза и в дальнейшем от переливания эритроцитсодержащих компонентов крови решено было воздержаться, несмотря на низкие показатели красной крови. На 7-е сутки после оперативных родов на фоне восстановившегося диуреза, нормализации лабораторных показателей, значительного уменьшения отечного синдрома родильница была переведена из отделения реанимации в общую палату гинекологического отделения. Сохранялась нечеткость зрения. В дальнейшем было достигнуто полное выздоровление. 13.11.14 пациентка была выписана домой. Зрение постепенно, в течение 3 мес, восстановилось. Новорожденный переведен в Детскую республиканскую больницу Петрозаводска на 5-е сутки при продолжающейся искусственной вентиляции легких. Выписан в течение первого месяца жизни, развивается соответственно возрасту, находится на искусственном вскармливании. Заключение Представленный случай демонстрирует трудности в дифференциальной диагностике HELLP-синдрома, осложненного ОПН, и HUS, а также независимость лечебной тактики от того или иного диагноза в послеродовом периоде. Следует также отметить высокую эффективность экстракорпоральных методов терапии, таких как плазмаферез и продленная вено-венозная гемодиафильтрация [4].

About the authors

M. A Yastrebov

Republican Perinatal Center

Email: yastrebovmich@yandex.ru
Petrozavodsk, Russian Federation, 185035

E. Yu Shakurova

Republican Perinatal Center

Petrozavodsk, Russian Federation, 185035

References

  1. Esan K., Moneim T., Page I.J. Postpartum HELLP syndrome after a normotensive pregnancy. Br. J. Gen. Pract. 1997; 47: 441-2.
  2. Loirat C., Fremeaux-Bacchi V. Atypical hemolytic uremic syndrome. Orphanet J. Rare Dis. 2011; 6: 60.
  3. George J.N., McMinn J.R. Evaluation of women with clinically suspected thrombotic thrombocytopenic purpura - hemolytic uremic syndrome during pregnancy. J. Clin. Apheres. 2001; 16: 202-9.
  4. Lara P.N. Jr., Coe T.L., Zhou H., Fernando L., Holland P.V., Wun T. Improved survival with plasma exchange in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome. Am. J. Med. 1999; 107 (6): 573-9.
  5. Ferris T.F. Preeclampsia and postpartum renal failure: Examples of pregnancy-induced microangiopathy. Am. J. Med. 1995; 99: 342-7.
  6. Berns J.S., Kaplan B.S., Mackow R.C., Hefter L.G. Inherited hemolytic uremic syndrome in adults. Am. J. Kidney Dis. 1992; 19 (4): 331-4.

Statistics

Views

Abstract - 36

PDF (Russian) - 1

Cited-By


Article Metrics

Metrics Loading ...

Refbacks

  • There are currently no refbacks.


Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies