RENROPERITONEAL LIPOSARCOMAS: CLINICOPATHOLOGIC FEATURES OF 30 CASES

Abstract


Liposarcoma is the most frequent variety of the retroperitoneum. In article we report, retrospectively over 9 years (2008-2016), 30 cases (13 men and 17 women, the mean age was 53,3 years) of retroperitoneal liposarcomas and study their clinical and histological characteristics and course evolution. Surgery was indicated to all patients. Retroperitoneal liposarcomas because of their great tendency to uncontrollable local recurrence and dedifferentiation require aggressive surgical approach including multiple resection for recurrence.

Full Text

Липосаркома - наиболее частый гистологический тип мягкотканых злокачественных новообразований забрюшинной локализации [1, 7]. Высокодифференцированные липосаркомы забрюшинного пространства часто достигают больших размеров (более 10-20 см), с вовлечением соседних органов, чаще почек, надпочечников, брыжейки [7]. Гистологический подтип является ключевым прогностическим фактором [8, 4]. Высокодифференцированные ретроперитонеальные саркомы имеют относительно высокий риск дедифференцировки и метастатический потенциал, несмотря на длительное многолетнее течение заболевания, связанного с медленным ростом первичной опухоли. Выделяют несколько подтипов высокодифференцированной липосаркомы: липомоподобный, склерозирующий, воспалительный, веретеноклеточный, с очагами миксоидного строения. В связи с этим возможны затруднения морфологической верификации и необходимость проведения дифференциальной диагностики с липомами, особенно с веретеноклеточным, плеоморфным, хондроидным вариантом, миксофибросаркомой, воспалительным псевдотумором, солитарной фиброзной опухолью, фибросаркомой, гастроинтестинальной стромальной опухолью (GIST). Миксоидная липосаркома - вторая по частоте липосаркома (30-40% всех липосарком), но практически не встречается в виде первичной опухоли в забрюшинном пространстве. При обнаружении участков, имеющих строение миксоидной, круглоклеточной липосаркомы, их расценивают как миксоидный компонент другого типа забрюшинной липосаркомы. Плеоморфная липосаркома - типичный high-grade вариант для липосарком забрюшинной локализации, хотя составляет менее 5% всех липосарком. Частота метастазирования варьирует от 30% до 50% [6, 2]. Дедифференцированная липосаркома - результат трансформации высокодифференцированной липосаркомы, проявляющийся особенностями гистологической картины с появлением зон высококлеточного нелипогенного компонента площадью не менее 1 см2 и агрессивным биологическим поведением [5]. Множество морфологических вариантов строения дедифференцированных липосарком включает разнообразные типы липосарком и гетерологический рабдомиосаркоматозный, лейомиосаркоматозный и остеосаркоматозный компонент [3]. Этот тип включает все саркомы, ранее классифицирующиеся как злокачественные мезенхимомы по причине выявления в них участков гетерогенной дифференцировки. Цель исследования: изучить клинико-морфологические особенности рецидивирующих ретроперитонеальных липосарком. Материалы и методы Проведен анализ клинических данных, протоколов УЗИ, КТ, МРТ, результатов гистологического и ИГХ-исследования операционного материала от 30 пациентов ГБУЗ СОКОД, страдавших забрюшинными липосаркомами, за 2008-2016 гг. Опухоли распределены по гистологическим вариантам в соответствии с Классификацией опухолей мягких тканей ВОЗ, 2013. Выделяли высокодифференцированные липосаркомы, миксоидные липосаркомы, в т.ч. круглоклеточный вариант; плеоморфный high-grade вариант; дедифференцированную липосаркому. Оценка степени гистологической злокачественности проведена в соответствии с French Federations Grading System. При иммунофенотипировании использовали антитела к S100, CD34, десмину, кератинам, СD117, GFAP, CD31, CD99, MDM2, p53, Ki67. Результаты Распределение пациентов по полу: мужчин - 13, женщин - 17. Медиана возраста пациентов - 53,3 года (от 36 до 75). Число местных рецидивов у 26 пациентов варьировало от 1 до 9, в т.ч. 1 у 8 пациентов, 2 - в 5 набл., 3 - в 4 набл., 4 и более - в 9 набл. В структуре 30 первичных опухолей выделили: 4 набл. с преобладанием зон миксоидного типа липосаркомы (3 - Grade 2; 1 - круглоклеточная липосаркома Grade 3); высокодифференцированные липосаркомы - в 15 набл., в т.ч. липомоподобный вариант - 2, склерозирующий вариант - 4 , воспалительный вариант - 2, с выраженным миксоидным компонентом - 7; плеоморфные липосаркомы -5 набл., дедифференцированные липосаркомы - 6 набл. В пределах одного опухолевого узла выявляли участки разного гистологического строения в 21 из 30 набл. В рецидивах возникали опухоли такой же степени злокачественности (Grade) в 18 наблюдениях. Степень гистологической злокачественности в рецидиве возросла в 8 наблюдениях, когда первичная опухоль в виде высокодифференцированной липосаркомы в рецидиве была представлена high-grade плеоморфной липосаркомой. У 9 пациентов в рецидивах определялась дедифференцированная липосаркома, причем в большинстве наблюдений (7) после 4 хирургического удаления растущей опухоли (рис 1). Феномен вызревания умереннодифференцированной липосаркомы в высокодифференцрованную, липомоподобную выявлен в 5 наблюдениях. Общей особенностью локально рецидивирующих забрюшинных липосарком можно считать местную прогрессию в виде множественных дискретных узлов, значительно отличающихся по размерам, макроскопическим характеристикам (плотность, вид на разрезе), и гистологическим типам (рис.2). В 4 наблюдениях при местной прогрессии в связи с вовлечением брыжейки потребовалась резекция части толстой кишки и части тонкой кишки, в 3 наблюдениях была выполнена нефрэктомия в связи с вовлечением паранефральной клетчатки и капсулы почки. Заключение Ретроперитонеальные липосаркомы требуют неоднократных оперативных вмешательств вследствие высокой частоты местных рецидивов, вовлечения соседних органов, приводящих к необходимости мультиорганных резекций. В части наблюдений рецидивы липосаркомы были представлены множеством узлов, отличающихся по макроскопическим и гистологическим характеристикам, включая гетерогенность по типам саркомы и grade. Гетерогенность гистологического строения, ассоциированная с различным злокачественным потенциалом выявлялась в 70% наблюдений, в том числе в пределах одного опухолевого узла, чаще в рецидивной опухоли. В алгоритм морфологического исследования первичной опухоли и рецидивов необходимо включать оценку признаков, указывающих на конкретный гистологический подтип, обладающий определенным потенциалом развития местных рецидивов и риском отдаленного метастазирования, а также иммуногистохимическое или молекулярно-генетическое исследование с определением прогностических маркеров течения заболевания.

About the authors

T A FEDORINA

Samara state medical university

Email: fedorina_ta@list.ru

O I KAGANOV

Samara state medical university; Samara Regional Clinical Oncology Dispensary

Email: okaganov@yandex.ru

S V POLETAEVA

Samara state medical university; Samara Regional Clinical Oncology Dispensary

Email: sp808.81@mail.ru

K V SAMOYLOV

Samara Regional Clinical Oncology Dispensary

Email: kos-ira@mail.ru

E A KISELEVA

Samara Regional Clinical Oncology Dispensary

Email: rjavii@mail.ru

References

  1. Неред С.Н., Стилиди И.С., Клименков А.А., Болотский В.И., Анурова O.А. Клинико-морфологические особенности и результаты хирургического лечения забрюшинных неорганных липосарком. - Вопросы онкологии. - 2012. - 58 (1). - С. 94-100.
  2. Downes K.A., Goldblum J.R., Montgomery E.A., Fisher C. Pleomorphic liposarcoma: a clinicopathologic analysis of 19 cases. - Mod. Pathol. - 2001. - 14. -P.179-184.
  3. Evans H.L., Khurana K.K., Kemp B.L., Ayala A.G. Heterologous elements in the dedifferentiated liposarcoma. - Am. Surg. Pathol. - 1994. - 18. - P.1150-1157.
  4. Fernandez-Ruiz M., Rodriguez-Gil Y., Guerra-Vales J.M., Manrique-Municio A., Moreno-Gonzalez E., ColinaRuizdelgado F. Primary retroperitoneal liposarcoma: clinical and histological analysis of ten cases. - Gastroenterol. Hepatol. - 2010. - 33(5). - P. 370-6.
  5. Hasegawa T., Seki K., Hasegawa F., Matsuno Y., Shimoda T., Horose T., et al. Dedifferentiated liposarcoma of the retroperitoneum and mesentery: varied growth patterns and histological grades - A clinicopathologic study of 32 cases. - Hum. Pathol. - 2000. - 31. - P.717-727.
  6. Hornick J.L., Bosenberg M.W., Mentzel T., McMenamin M.E., Oliveira A.M., Fletcher C.D. Pleomorphic liposarcoma: clinicopathologic analysis of 57 cases. - Am. J. Surg. Pathol. - 2004. - 28. - P.1257-1267.
  7. Lewis J.J., Leung D., Woodruff J.M., Brennan M.F. Retroperitoneal soft-tissue sarcoma: analysis of 500 patients treated and followed at a single institution. -Ann. Surg. - 1998. - 228(3). - P.355-65.
  8. Perez E.A., Gutierrez J.C., Moffat F.L., J., Franceschi D., Livingstone A.S., Spector S.A., et al. Retroperitoneal and truncal sarcomas: prognosis depends upon type not location. -Ann. Surg. Oncol. - 2007. - 14(3). - P.1114-22.

Statistics

Views

Abstract - 37

PDF (Russian) - 6

Cited-By


Article Metrics

Metrics Loading ...

PlumX

Dimensions

Refbacks

  • There are currently no refbacks.

Copyright (c) 2017 FEDORINA T.A., KAGANOV O.I., POLETAEVA S.V., SAMOYLOV K.V., KISELEVA E.A.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies