Power scarce states in pathology children’s age: development mechanisms, diagnostics and correction


The article reflects the concept of energy deficient state. biochemical processes of energy exchange between the cells and the basic mechanisms of energy deficient state are described. Clinical manifestations of the cellular energy disorders are analyzed and the major syndromes of mitochondrial insufficiency manifestations, their methods of diagnostics and correction are pointed out.

About the authors

M A Prilepina


  1. Ефуни С.Н. Гипоксические состояния и их классификация. // С.Н. Ефуни, В.А. Шпектор / Анест. и реан. - 1986. - №2. - с. 3-12.
  2. Bralley J, Lord R. Chapter 6: Organic Acids. Laboratory Evaluations in Molecular Medicine: Nutrients, Toxicants, and Cell Regulators.Norcross, GA: The Institute for Advances in Molecular Medicine; 2001:175-208.
  3. Scriver, C. and L. Rosenberg, Amino Acid Metabolism and Its Disorders. Major problems in clinical pediatrics, ed. A. Schaffer. Vol. X. 1973, Philadelphia: W. B. Saunders. 491.
  4. Hunter DJ, Oganesyan VS, Salerno JC, Butler CS, Ingledew WJ, Thomson AJ. Angular dependences of perpendicular and parallel mode electron paramagnetic resonance of oxidized beef heart cytochrome сoxidase.Biophys J. 2000;78(l):439-450.
  5. Brookes PS, Yoon Y, Robotham JL, Anders MW, Sheu S-S. Calcium, ATP, and ROS: a mitochondrial love-hate triangle.Am J PhysiolСей Physiol. 2004;287(4):C817C833.
  6. Wallace DC. A mitochondrial paradigm of metabolic and degenerative diseases, aging, and cancer: A dawn for evolutionary medicine.Ann Rev Genet. 2005;39(l):359-407.
  7. Ames BN, Atamna H, Killilea DW. Mineral and vitamin deficiencies can accelerate the mitochondrial decay of aging.Mol Aspects Med. 2005;26(4-5):363-378.
  8. Белов В.А. Состояние клеточного энергетического обмена у детей, больных хроническим тонзиллитом. // В.А.Белов, В.С.Сухоруков / Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2012: 6.
  9. Заболотских И.Б., Зыбин К.Д., Курзанов А.Н., Мусаева Т.С. // Кубанский научный медицинский вестник. - 2009. - №1. - С. 37-42.
  10. Ефуни С.Н. Гипоксические состояния и их классификация. // С.Н. Ефуни, В.А. Шпектор / Анест. и реан. - 1986. - №2. - с. 3-12
  11. Баркаган З.С. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гомеостаза // З.С. Баркаган, А.П. Момот / Ныодиамед. - 2001.
  12. Bahl J J,.The pharmacology of carnitine. // J JBahl, R Bressler / Annu Rev PharmacolToxicol. 1987; 27: 257-277.
  13. Николаева Е.А. Современная диагностика митохондриальных болезней у детей. // Е.А. Николаева, В.С. Сухоруков / Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2007: 4; 11-21.
  14. Luft R, Ikkos D, Palmieri G, Emster L, Afeelius B. A case of severe hypermetabolism of nonthyroid origin with a defect in the maintenance of mitochondrial respiratory control: a correlated clinical, biochemical, and morphological study./ din Invest.1962;41:1776-1804.
  15. Scheffler L.E. A century of mitochondrial research: achievements and perspectives.// L.E. Scheffler/ Mitochondrion 2001; 1:1:3-31.
  16. Finsterer J. // Eur. J. Neurol. 2004. V. 11. P. 163.
  17. Ершова С.А. Дисфункция митохондрий при нефропатиях у детей // С.А. Ершова / Нефрология и диализ 2003; 4: 344-352.
  18. Scaglia F. Clinical spectrum, morbidity and mortality in 113 pediatric patients with mitochondrial disease/ F.Scaglia, J.A.Towbin, W.J.Craigan// Pediatrics.2004. - 114:925-931.
  19. Angelini C., Melacini P., Valente M. et.al. Hypertrophic cardiomiopathy with mitochondrial myopathy (A new phenotype of complex II defects) Jpn. Heart J.;1993;34: 1:63-77.
  20. Алексеев В.Н., Газизова И.Р., Никитин Д.Н. Роль нарушений энергетического обмена в прогрессировании первичной открытоугольной глаукомы // РООФ: Сб. научн. труд. - М., 2011. - С. 210-213.
  21. Шабельникова Е.И. Морфофункциональные характеристики митохондрий лимфоцитов у детей при различных формах недостаточности клеточного энергообмена: автореф. дис. канд. мед. наук/ Е.И. Шабельникова: М., 2005.
  22. Нарушение клеточногоэнергообмена у детей. Под ред В.С. Сухоруковой, Е.А. Николаевой. М: Ates 2004; 79.
  23. Chaturvedi R.K., Beal M.F. Mitochondrial approaches for neuroprotection // Ann. N. Y. Acad. Sci. 2008. Vol. 1147. P. 395-412.
  24. Mancuso M., Orsucci D., Filosto M. et al. Drugs and mitochondrial diseases: 40 queries and answers // Expert Opin. Pharmacother. 2012. Vol. 13. № 4. P. 527-543.
  25. Komura K., Nakano K., Ishigaki K. et al. Creatine monohydrate therapy in a Leigh syndrome patient with A8344G mutation // Pediatr. Int. 2006. Vol. 48. № 4. P. 409-412.
  26. DiMauro S., Hirano M., Schon E.A. Approaches to the treatment of mitochondrial diseases // Muscle Nerve. 2006. Vol. 34. № 3. P. 265-283.



Abstract - 30


Article Metrics

Metrics Loading ...




  • There are currently no refbacks.

Copyright (c) 2014 Prilepina M.A.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies