RENROPERITONEAL LIPOSARCOMAS: CLINICOPATHOLOGIC FEATURES OF 30 CASES
- Authors: FEDORINA TA1, KAGANOV OI1,2, POLETAEVA SV1,2, SAMOYLOV KV2, KISELEVA EA2
-
Affiliations:
- Samara state medical university
- Samara Regional Clinical Oncology Dispensary
- Issue: Vol 17, No 1-2 (2017)
- Pages: 178-181
- Section: Articles
- URL: https://aspvestnik.ru/2410-3764/article/view/24201
- DOI: https://doi.org/10.17816/2072-2354.2017.0.1-2.178-181
- ID: 24201
Cite item
Full Text
Abstract
Keywords
Full Text
Липосаркома - наиболее частый гистологический тип мягкотканых злокачественных новообразований забрюшинной локализации [1, 7]. Высокодифференцированные липосаркомы забрюшинного пространства часто достигают больших размеров (более 10-20 см), с вовлечением соседних органов, чаще почек, надпочечников, брыжейки [7]. Гистологический подтип является ключевым прогностическим фактором [8, 4]. Высокодифференцированные ретроперитонеальные саркомы имеют относительно высокий риск дедифференцировки и метастатический потенциал, несмотря на длительное многолетнее течение заболевания, связанного с медленным ростом первичной опухоли. Выделяют несколько подтипов высокодифференцированной липосаркомы: липомоподобный, склерозирующий, воспалительный, веретеноклеточный, с очагами миксоидного строения. В связи с этим возможны затруднения морфологической верификации и необходимость проведения дифференциальной диагностики с липомами, особенно с веретеноклеточным, плеоморфным, хондроидным вариантом, миксофибросаркомой, воспалительным псевдотумором, солитарной фиброзной опухолью, фибросаркомой, гастроинтестинальной стромальной опухолью (GIST). Миксоидная липосаркома - вторая по частоте липосаркома (30-40% всех липосарком), но практически не встречается в виде первичной опухоли в забрюшинном пространстве. При обнаружении участков, имеющих строение миксоидной, круглоклеточной липосаркомы, их расценивают как миксоидный компонент другого типа забрюшинной липосаркомы. Плеоморфная липосаркома - типичный high-grade вариант для липосарком забрюшинной локализации, хотя составляет менее 5% всех липосарком. Частота метастазирования варьирует от 30% до 50% [6, 2]. Дедифференцированная липосаркома - результат трансформации высокодифференцированной липосаркомы, проявляющийся особенностями гистологической картины с появлением зон высококлеточного нелипогенного компонента площадью не менее 1 см2 и агрессивным биологическим поведением [5]. Множество морфологических вариантов строения дедифференцированных липосарком включает разнообразные типы липосарком и гетерологический рабдомиосаркоматозный, лейомиосаркоматозный и остеосаркоматозный компонент [3]. Этот тип включает все саркомы, ранее классифицирующиеся как злокачественные мезенхимомы по причине выявления в них участков гетерогенной дифференцировки. Цель исследования: изучить клинико-морфологические особенности рецидивирующих ретроперитонеальных липосарком. Материалы и методы Проведен анализ клинических данных, протоколов УЗИ, КТ, МРТ, результатов гистологического и ИГХ-исследования операционного материала от 30 пациентов ГБУЗ СОКОД, страдавших забрюшинными липосаркомами, за 2008-2016 гг. Опухоли распределены по гистологическим вариантам в соответствии с Классификацией опухолей мягких тканей ВОЗ, 2013. Выделяли высокодифференцированные липосаркомы, миксоидные липосаркомы, в т.ч. круглоклеточный вариант; плеоморфный high-grade вариант; дедифференцированную липосаркому. Оценка степени гистологической злокачественности проведена в соответствии с French Federations Grading System. При иммунофенотипировании использовали антитела к S100, CD34, десмину, кератинам, СD117, GFAP, CD31, CD99, MDM2, p53, Ki67. Результаты Распределение пациентов по полу: мужчин - 13, женщин - 17. Медиана возраста пациентов - 53,3 года (от 36 до 75). Число местных рецидивов у 26 пациентов варьировало от 1 до 9, в т.ч. 1 у 8 пациентов, 2 - в 5 набл., 3 - в 4 набл., 4 и более - в 9 набл. В структуре 30 первичных опухолей выделили: 4 набл. с преобладанием зон миксоидного типа липосаркомы (3 - Grade 2; 1 - круглоклеточная липосаркома Grade 3); высокодифференцированные липосаркомы - в 15 набл., в т.ч. липомоподобный вариант - 2, склерозирующий вариант - 4 , воспалительный вариант - 2, с выраженным миксоидным компонентом - 7; плеоморфные липосаркомы -5 набл., дедифференцированные липосаркомы - 6 набл. В пределах одного опухолевого узла выявляли участки разного гистологического строения в 21 из 30 набл. В рецидивах возникали опухоли такой же степени злокачественности (Grade) в 18 наблюдениях. Степень гистологической злокачественности в рецидиве возросла в 8 наблюдениях, когда первичная опухоль в виде высокодифференцированной липосаркомы в рецидиве была представлена high-grade плеоморфной липосаркомой. У 9 пациентов в рецидивах определялась дедифференцированная липосаркома, причем в большинстве наблюдений (7) после 4 хирургического удаления растущей опухоли (рис 1). Феномен вызревания умереннодифференцированной липосаркомы в высокодифференцрованную, липомоподобную выявлен в 5 наблюдениях. Общей особенностью локально рецидивирующих забрюшинных липосарком можно считать местную прогрессию в виде множественных дискретных узлов, значительно отличающихся по размерам, макроскопическим характеристикам (плотность, вид на разрезе), и гистологическим типам (рис.2). В 4 наблюдениях при местной прогрессии в связи с вовлечением брыжейки потребовалась резекция части толстой кишки и части тонкой кишки, в 3 наблюдениях была выполнена нефрэктомия в связи с вовлечением паранефральной клетчатки и капсулы почки. Заключение Ретроперитонеальные липосаркомы требуют неоднократных оперативных вмешательств вследствие высокой частоты местных рецидивов, вовлечения соседних органов, приводящих к необходимости мультиорганных резекций. В части наблюдений рецидивы липосаркомы были представлены множеством узлов, отличающихся по макроскопическим и гистологическим характеристикам, включая гетерогенность по типам саркомы и grade. Гетерогенность гистологического строения, ассоциированная с различным злокачественным потенциалом выявлялась в 70% наблюдений, в том числе в пределах одного опухолевого узла, чаще в рецидивной опухоли. В алгоритм морфологического исследования первичной опухоли и рецидивов необходимо включать оценку признаков, указывающих на конкретный гистологический подтип, обладающий определенным потенциалом развития местных рецидивов и риском отдаленного метастазирования, а также иммуногистохимическое или молекулярно-генетическое исследование с определением прогностических маркеров течения заболевания.About the authors
T A FEDORINA
Samara state medical university
Email: fedorina_ta@list.ru
O I KAGANOV
Samara state medical university; Samara Regional Clinical Oncology Dispensary
Email: okaganov@yandex.ru
S V POLETAEVA
Samara state medical university; Samara Regional Clinical Oncology Dispensary
Email: sp808.81@mail.ru
K V SAMOYLOV
Samara Regional Clinical Oncology Dispensary
Email: kos-ira@mail.ru
E A KISELEVA
Samara Regional Clinical Oncology Dispensary
Email: rjavii@mail.ru
References
- Неред С.Н., Стилиди И.С., Клименков А.А., Болотский В.И., Анурова O.А. Клинико-морфологические особенности и результаты хирургического лечения забрюшинных неорганных липосарком. - Вопросы онкологии. - 2012. - 58 (1). - С. 94-100.
- Downes K.A., Goldblum J.R., Montgomery E.A., Fisher C. Pleomorphic liposarcoma: a clinicopathologic analysis of 19 cases. - Mod. Pathol. - 2001. - 14. -P.179-184.
- Evans H.L., Khurana K.K., Kemp B.L., Ayala A.G. Heterologous elements in the dedifferentiated liposarcoma. - Am. Surg. Pathol. - 1994. - 18. - P.1150-1157.
- Fernandez-Ruiz M., Rodriguez-Gil Y., Guerra-Vales J.M., Manrique-Municio A., Moreno-Gonzalez E., ColinaRuizdelgado F. Primary retroperitoneal liposarcoma: clinical and histological analysis of ten cases. - Gastroenterol. Hepatol. - 2010. - 33(5). - P. 370-6.
- Hasegawa T., Seki K., Hasegawa F., Matsuno Y., Shimoda T., Horose T., et al. Dedifferentiated liposarcoma of the retroperitoneum and mesentery: varied growth patterns and histological grades - A clinicopathologic study of 32 cases. - Hum. Pathol. - 2000. - 31. - P.717-727.
- Hornick J.L., Bosenberg M.W., Mentzel T., McMenamin M.E., Oliveira A.M., Fletcher C.D. Pleomorphic liposarcoma: clinicopathologic analysis of 57 cases. - Am. J. Surg. Pathol. - 2004. - 28. - P.1257-1267.
- Lewis J.J., Leung D., Woodruff J.M., Brennan M.F. Retroperitoneal soft-tissue sarcoma: analysis of 500 patients treated and followed at a single institution. -Ann. Surg. - 1998. - 228(3). - P.355-65.
- Perez E.A., Gutierrez J.C., Moffat F.L., J., Franceschi D., Livingstone A.S., Spector S.A., et al. Retroperitoneal and truncal sarcomas: prognosis depends upon type not location. -Ann. Surg. Oncol. - 2007. - 14(3). - P.1114-22.