BENIGN BONE TUMORS. LITERATURE REVIEW

Full Text

В конце ХХ века оформилась самостоятельная наука - онкоортопедия, вобравшая в себя последние достижения травматологии, ортопедии, онкологии, общей и сосудистой хирургии, неврологии и нейрохирургии [1, 16]. Данное направление начало формироваться в 60-х годах XX века на стыке уже сложившихся хирургии, ортопедии и бурно развивающейся химиотерапии. Успехи химиотерапии позволили выполнять органосохраняющие операции больным с первичными и метастатическими опухолями костей. Весомый вклад в становление дисциплины внесли такие выдающиеся ученые, как В. Енекинг, Д. Юинг, Д. Коли, М. Кампаначи, В. Винкельман, Р. Коц и др. [2, 14]. Родоначальниками онкоортопедии в России стали академик М.В. Волков, профессор С.Т. Зацепин, профессор Н.Е. Махсон, академик Н.Н. Блохин, академик Н.Н. Трапезников, академик Ю.Н. Соловьев, профессор В.Д. Чаклин и др. [3, 32]. Термин «онкоортопедия» в России стал применяться благодаря академику РАН профессору М.Д. Алиеву - основоположнику внедрения инновационных высокотехнологичных методов лечения костной патологии, давших возможность значительно расширить объем ортопедической помощи онкологическим больным. Видимый прогресс в лечении опухолей костей стал возможным благодаря объединению таких специалистов, как ортопед, хирург, анестезиолог, морфолог, химиотерапевт, лучевой терапевт и радиолог. Главным условием оперативного лечения является соблюдение принципа онкологической радикальности при достижении высокого функционального результата [16]. Цель исследования: обобщение и структурирование материалов о клинике, диагностике и лечении наиболее часто встречающихся доброкачественных новообразований костей. Опухоль - это вид нерегулируемой клеточно-тканевой пролиферации. Опухоли опорно-двигательной системы - один из труднейших в диагностическом и лечебном аспектах направлений клинической онкологии. Костные опухоли значительно хуже изучены, чем иные новообразования. Данный факт объясняется трудностью диагностики, недостаточной онкологической настороженностью в рамках костной патологии [21, 33, 36]. К опухолям костей и мягких тканей относятся все неэпителиальные опухоли, исключение составляют новообразования из ретикулоэндотелиальной ткани. Возраст большинства больных (до 72%) с опухолями костей и мягких тканей - до 30 лет, при этом 30% приходится на детей до 15 лет. Наиболее часто костные опухоли поражают конечности. В среднем частота опухолей костей составляет 3 на 100000 населения в возрасте до 15 лет. В возрасте 30-50 лет этот показатель снижается до 0,2 на 100000 населения, затем к 60 годам снова возрастает. Как правило, первичными опухолями костей страдают люди молодого и среднего возраста. Прослеживается тенденция к преобладанию метастатических поражений костей в старших возрастных группах с их соотношением к первичным опухолям 10:1. В общей структуре опухолевых заболеваний костные новообразования составляют 1-4%. Доброкачественные опухоли наиболее часто поражают длинные трубчатые кости и кости таза [6, 10]. В настоящее время предпочтительным считается использование международной классификации первичных опухолей скелета, утвержденной в 1998 г. остановимся подробнее на классификации доброкачественных опухолей костей. Международная классификация первичных доброкачественных опухолей скелета [16] I. Костеобразующие опухоли: остеома, остеоид-остеома и остеокластома (доброкачественная остеобластокластома). II. Хрящеобразующие опухоли: хондрома, остеохондрома, хондробластома (эпифизарная хондробластома), хондромиксоидная фиброма. III. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома). IV. Сосудистые опухоли: гемангиома, лимфангиома, гломусная опухоль (гломангиома). V. Другие соединительные опухоли: доброкачественная фиброзная гистиоцитома, липома. VI. Прочие опухоли: нейролемомма и нейрофиброма. VII. Опухолеподобные поражения: солитарная киста (простая или однокамерная), аневризмальная костная киста, юкста-артикулярная костная киста (внутрикостный ганглион), метафизарный фиброзный дефект (неоссифицирующая фиброма), эозинофильная гранулема (солитарная), «оссифирующий миозит», «бурая опухоль» гиперпаратиреоидизма, внутрикостная эпидермальная киста, гигантоклеточная (репаративная) гранулема кистей и стоп. Рассмотрим подробнее наиболее часто встречающиеся доброкачественные новообразования мягких тканей, костей и суставных хрящей. Остеомы - самые зрелые и дифференцированные среди доброкачественных опухолей костной ткани. Остеома составляет 9,5% от всех костных опухолей. Выделяют следующие виды остеом: 1) губчатая остеома; 2) остеома из губчатого или коркового вещества, с заполненными костным мозгом полостями; 3) остеома из компактного костного вещества. Для компактной остеомы характерно поражение плоских костей (кости черепа). Остальные виды, как правило, локализуются на длинных трубчатых костях, предпочтительно на бедренной и плечевой. Для остеомы свойствен одиночный характер [18, 29]. В основном остеомы отличаются благоприятным течением. Важным клиническим признаком наличия опухоли является боль, возникающая вследствие компрессии нервного ствола или сосудистого пучка. Как правило, клинические проявления зависят от роста и распространения опухоли на соседние структуры [8]. При физикальном обследовании остеома определяется в виде твердого несмещаемого образования, покрытого неизмененной кожей. Рентгенологически обнаруживается однородное полушарие, по структуре немного плотнее нормальной костной ткани [7]. При гистологическом исследовании отмечается нарушение костной архитектоники, сужение сосудистых каналов, практически полное отсутствие каналов остеонов [9, 41]. Лечение данных опухолей исключительно хирургическое. Показаниями к оперативному вмешательству могут быть как эстетические нарушения, так и клинические симптомы, вызываемые сдавлением соседствующих с опухолью анатомических структур. Производится хирургическая нивелировка пораженного участка [4]. Остеоид-остеома является истинно доброкачественной опухолью. Ее частота составляет 3-10% от всех случаев первичных доброкачественных новообразований скелета. В основном данный вид опухоли встречается у молодых людей в возрасте до 25 лет. После 40 лет остеоид-остеомы наблюдаются крайне редко. Чаще всего локализуются на диафизах трубчатых костей (бедренная, большеберцовая, плечевая кость), реже - в локтевой, пяточной и таранной костях. В костях черепа, грудины, ключице, фалангах пальцев остеоид-остеома не развивается [24, 35]. Случаев озлокачествления данного новообразования не наблюдается. Клинически опухоль проявляется ноющими болями, усиливающимися по мере роста и развития новообразования, также возможно нарушение походки, ограничение движений в суставах, наличие припухлости [38]. Рентгенологическая картина является патогномоничной для данного вида опухоли: на фоне асимметрично диффузно утолщенного кортикального слоя определяется полость до 1,0 см в диаметре с плотным ядром внутри - “нидус”. На современном этапе одним из самых информативных диагностических методов является компьютерная томография [7, 20]. Гистологическим признаком остеоид-остеомы является наличие очага костной резорбции с тканью, содержащей значительное количество остеобластов и остеокластов [9, 24, 35]. Оперативное вмешательство является единственным методом лечения данного вида опухоли. При этом оптимальной считается резекция кости с единовременным удалением очага опухоли и окружающей его зоны склероза. После радикального удаления остеоид-остеомы происходит полное выздоровление [11, 38]. Доброкачественная остеобластома («гигантская остеоид-остеома», остеогенная фиброма, доброкачественная остеобластокластома). Заболеваемость данной нозологической формой колеблется около 1 % от общей заболеваемости доброкачественными новообразованиями скелета. Как правило, поражает позвоночник (50-60 % случаев), преимущественно отростки позвонка с переходом на тело. Опухолевому процессу также подвергаются диафизы длинных трубчатых костей [15, 16]. Прогноз благоприятный. Клинически опухоль проявляется постоянными ноющими болями в проекции очага поражения. Кожный покров обычной окраски, не изменен. При локализации опухоли в позвоночнике возможно присоединение неврологической симптоматики на стороне поражения. При осмотре может быть выявлено локальное одностороннее напряжение паравертебральных мышц, асимметрия треугольников талии и лопаток, что может потребовать дифференциальной диагностики со сколиозом данного отдела позвоночника. При локализации доброкачественной остеобластомы в длинных трубчатых костях определяется атрофия, снижение мышечной силы на стороне поражения. При околосуставной локализации часто определяются признаки синовита, тугоподвижности в смежных сегментах [28]. На рентгенограммах визуализируется умеренное склерозирование кости с очагом остеолизиса неправильной формы до 20 мм в диаметре. При прогрессировании заболевания процесс склерозирования начинает преобладать. Периост остается интактным [8]. При гистологическом исследовании операционного материала определяются многочисленные мелкие взаимосвязанные остеоидные костные балки, частично оссифицированные и хорошо васкуляризированные. Отмечается присутствие остеобластов [41]. Лечение доброкачественной остеобластокластомы хирургическое. Оперативное вмешательство преследует цель краевой резекции пораженного участка [6]. Хондрома - это доброкачественная опухоль, характеризующаяся образованием хорошо дифференцированной хрящевой ткани, нередко с очагами обызвествления и окостенения. Это самая часто встречающаяся доброкачественная костная опухоль - до 38% от всех опухолей скелета. Возрастная группа - от 20 до 40 лет [12, 13]. Выделяют следующие виды: 1) энхондрома; 2) экхондрома; 3) периостальная или юкстокортикальная. Энхондрома встречается чаще других, располагается внутри костномозгового канала, не выходя за границы кортикального слоя кости. Экхондромы локализуются в наружном отделе кости, а периостальная хондрома плотно прилежит к надкостнице, располагаясь вне кости. Чаще других поражаются короткие трубчатые кости стопы и кисти [37]. Данная опухоль обладает потенциалом к озлокачествлению (до 32% наблюдений), трансформируясь в хондросаркому. Также существует риск возникновения патологического перелома при выраженной деструкции кости. Клиническое течение бессимптомное, часто определяется как случайная находка при рентгенографии после травмы [22]. На рентгенограммах визуализируется деформированная и «вздутая» кость, определяется нарушение толщины кортикального слоя и наличие негомогенного опухолевого очага [7, 40]. При гистологическом исследовании энхондромы определяются клетки гиалинового хряща дольчатого строения. Вокруг долек локализуется нормальный костный матрикс. Отмечаются некротические участки [9, 13]. Лечение хирургическое, прогноз благоприятный. Оперативное вмешательство преследует цель краевой резекции пораженного участка с пластикой дефекта ауто- или аллотрансплантатом [22, 37]. Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз, экзостоз) - опухолеподобное поражение кости, представляющее собой вырост костной ткани, покрытый хрящевой оболочкой. Чаще всего выявляется у лиц молодого возраста от 10 до 25 лет. Отмечена корреляция возникновения остеохондромы с воздействием ионизирующего излучения. Типичной локализацией являются метафизарные отделы длинных трубчатых костей, также встречаются в позвоночнике, костях таза и стоп. Исключение составляют кости лица [34]. Данная опухоль обладает потенциалом к озлокачествлению. Вероятность составляет 1-2 % случаев. Клиническое течение - бессимптомное, часто экзостоз определяется как случайная находка при рентгенографии. Болевой синдром в проекции образования проявляется лишь при формировании слизистой сумки, выстланной синовиальной оболочкой, просвет которой заполнен хрящевыми тельцами [16]. При рентгенографии визуализируется образование костной плотности чаще на «ножке», реже на широком основании [19]. При гистологическом исследовании определяется хрящевая «шапочка» с фиброзной тканью надкостницы переходящая в подлежащий неизмененный гиалиновый хрящ [9, 41]. Лечение остеохондромы хирургическое. Прогноз благоприятный. Оперативное вмешательство преследует цель краевой резекции пораженного участка [34]. Хондробластома (эпифизарная хондробластома, опухоль Кодмана) - доброкачественная опухоль, характеризующаяся эксцентричным остеолитическим поражением эпифизов длинных трубчатых костей. Частота встречаемости данного новообразования составляет около 1% среди всех доброкачественных новообразований скелета. Преимущественно данная опухоль диагностируется у людей второго-третьего десятилетия жизни [25, 26]. У 1 % случаев хондробластом выявлена тенденция к озлокачествлению и агрессивной остеолитической активности. Клинические проявления - умеренная боль, нарастающая после физической нагрузки прилежащего сустава. Может отмечаться некоторое ограничение объема движений, незначительная припухлость в проекции поражённой кости. Степень проявлений напрямую зависит от близости к суставу и степени деструкции костной ткани [16, 18]. При анализе рентгенограмм отмечается отграниченный зоной склероза негомогенный (мелкие обызвествления и трабекулярность) очаг остеодеструкции с участками краевого некроза, деформированный, истонченный кортикальный слой кости [11, 21]. При гистологическом исследовании определяются незрелые округлые хрящевые клетки со светлым крупным ядром, среди них встречаются гигантские остеокластоподобные клетки, в матриксе - элементы обызвествления [9, 25]. Лечение хирургическое - экскохлеация опухоли с ауто- или гомопластикой дефекта [5, 26]. Хондромиксоидная фиброма - это доброкачественная хрящеобразующая опухоль. Встречается относительно редко и составляет до 0,5% от всех случаев костных новообразований. Как правило, локализуется в метадиафизарных отделах длинных трубчатых костей, преимущественно в проксимальном отделе большеберцовой кости (60%) [23, 27]. Прогноз благоприятный. В 10-15 % встречается продолженный рост, который требует повторного вмешательства. Клинические проявления определяются близостью новообразования к близлежащему суставу. Распространены жалобы на боль, локальную отечность, ограничение объема движений. При осмотре иногда выявляется локальная мышечная гипотрофия [27]. Рентгенологически определяется однородный деструктивный очаг неправильной округлой формы с ячеистой структурой и фестончатыми краями остеосклероза [9, 23]. Метод лечения преимущественно хирургический и состоит в широком иссечении патологического очага и кюретаже костной полости [16]. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома, остеобластокластома) - опухоль, происходящая из мезенхимальных клеток. Излюбленной локализацией новообразования являются метаэпифизарные зоны длинных трубчатых костей (до 75% случаев остеокластом), с преимущественным поражением проксимального отдела большеберцовой кости или дистального отдела бедренной кости [17]. Остеокластому подразделяют на доброкачественные формы (10-15%), первично-злокачественные (30-40%) и малигнизированные формы (вторично-злокачественные). Частота встречаемости колеблется от 5 до 11%. Пик заболеваемости приходится на третье десятилетие жизни. Женский пол поражается чаще [30]. Гигантоклеточная опухоль характеризуется длительным медленным ростом. Нарушение функции сустава определяется объемом и близостью опухоли к суставной щели. Болевой синдром прогрессирует с ростом новообразования [20, 31]. При рентгенологическом исследовании гигантоклеточной опухоли выявляется литический компонент, опухоль истончает и разрушает кортикальный слой. Очаг деструкции нечетко очерчен в эпифизе (эпиметафизе) с постепенным распространением на метадиафиз [7, 31]. Гистологическое строение опухоли имеет схожие черты с аневризматической костной кистой. Отмечается выраженная периостальная реакция, визуализируемая в виде обызвествленного ободка («яичной скорлупы»). Патогномоничным признаком является наличие большого количества диффузно расположенных гигантских клеток. Также характерной особенностью гигантоклеточных опухолей является большое количество митозов [9, 30]. Лечение предпочтительно проводить хирургическое. Оптимальным объемом вмешательства является резекция пораженного участка с максимальным сохранением конечности. При отсутствии возможности хирургического лечения гигантоклеточных опухолей используют лучевую терапию, которая способствует уменьшению опухоли в размере и склерозированию очага. Однако отмечается высокий риск рецидивирования гигантоклеточной опухоли после проведенной лучевой терапии - 60% [4, 5, 17]. Неоссифицирующая фиброма (метафизарный фиброзный дефект) - это не истинная опухоль, а кортикальный дефект кости, сформировавшийся в результате оставшегося участка ростковой зоны. В основном наблюдается у детей старшего возраста и подростков до 20 лет. Наиболее часто неоссифицирующая фиброма локализуется в метафизах костей нижних конечностей. В большинстве случаев активная симптоматика отсутствует, лишь изредка возможно возникновение ноющих болей в кости [10, 39]. На рентгенограммах отмечается краевой дефект участка кости с фестончатыми контурами, ограниченным замыкающей пластинкой. Лечение неоссифицирующей фибромы обычно не требуется. Возможно наступление спонтанного излечения за счет закрытия ростковых зон. Ортопедические вмешательства необходимы лишь в случае выраженного истончения кости или ее перелома [19, 39]. Заключение Доброкачественные опухоли мягких тканей, костей и суставных хрящей представляют собой обширную группу новообразований со специфической клинической, рентгенологической и гистологической картиной. Распознавание костных опухолей является весьма трудной задачей в онкоортопедии. Безусловно, в значительной степени облегчает данную задачу рентгенологический метод - базовый в дифференциальной диагностике опухолей с другой патологией, общедоступный в учреждениях здравоохранения. Для верификации диагноза также невозможно обойтись без гистологического исследования, на его основании выставляется окончательный диагноз. Основным методом лечения доброкачественных опухолей мягких тканей, костей и суставных хрящей по-прежнему является хирургический. Несмотря на это, регистрируются случаи послеоперационных рецидивов, также велик риск малигнизации некоторых видов новообразований. Все вышеперечисленное свидетельствует о том, что до конца нерешенными остаются вопросы о достоверной диагностике данных новообразований и оптимальной лечебной тактике при опухолевом процессе мягких тканей, костей и суставных хрящей.

About the authors

S A PRIKHODKO

Samara State Medical University

Email: serega_01@inbox.ru

References

Supplementary files