TherapyTherapyТерапия2412-40362713-1823Bionika Media62617210.18565/therapy.2023.9.150-156CLINICAL CASESКЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИResearch ArticleArrhythmic syndrome of undifferentiated connective tissue dysplasiaАритмический синдром на фоне недифференцированной дисплазии соединительной тканиhttps://orcid.org/0000-0002-0601-7044LoginovaEkaterina N.ЛогиноваЕкатерина Николаевна
Russian Federation

PhD in Medical Sciences, Associate Professor, Associate Professor of the Department of Internal Medicine and Family Medicine with course of Additional Professional Education

к.м.н., доцент, доцент кафедры внутренних болезней и семейной медицины ДПО

ekaterina.n.loginova@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2255-128XNechaevaGalina I.НечаеваГалина Ивановна
Russian Federation

MD, Professor, Professor of the Department of Internal Medicine and Family Medicine with course of Additional Professional Education

д.м.н., профессор, профессор кафедры внутренних болезней и семейной медицины ДПО

profnechaeva@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8390-343XDakukoAnastasia N.ДакукоАнастасия Николаевна
Russian Federation

PhD in Medical Sciences, Associate Professor of the Department of Internal Medicine and Family Medicine with course of Additional Professional Education

к.м.н., доцент кафедры госпитальной педиатрии с курсом ДПО

doc-man85@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4016-2023BogatyrevIlya V.БогатыревИлья Вячеславович
Russian Federation

student of the 515th group of the Faculty of General Medicine

студент 515-й группы лечебного факультета

ilyabogatyrev23339@icloud.comhttps://orcid.org/0000-0002-3823-7367PotapovVictor V.ПотаповВиктор Владимирович
Russian Federation

PhD in Medical Sciences, Associate Professor, Associate Professor of the Department of Internal Medicine and Family Medicine with Course of Additional Professional Education

к.м.н., доцент, доцент кафедры внутренних болезней и семейной медицины ДПО

potapovvv@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8411-0973KirichenkoNikolai A.КириченкоНиколай Александрович
Russian Federation

Junior Researcher at Central Scientific Research Laboratory

младший научный сотрудник ЦНИЛ

honomer_1608@mail.ruOmsk State Medical University of the Ministry of Healthcare of RussiaФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииClinical Diagnostic CenterБУЗ Омской области «Клинический диагностический центр»15092023991501562801202428012024Copyright ©; 2023, Bionika MediaCopyright ©; 2023, ООО «Бионика Медиа»2023Bionika MediaООО «Бионика Медиа»https://journals.eco-vector.com/2412-4036/article/view/626172

Cardiac rhythm and conduction disturbances are widespread among patients with hereditary and undifferentiated connective tissue dysplasia. Arrhythmias are the leading cause of serious cardiovascular outcomes in this group of patients. The presented clinical case demonstrates the clinical features and diagnosis of arrhythmic syndrome in a patient with undifferentiated connective tissue dysplasia (UCTD). Phenotypic features of UCTD (asthenic constitution, scoliosis, underweight, joint hypermobility and others) indicated a high diagnostic coefficient of this pathology (more than 23 points) and a possible risk of an unfavorable prognosis. An increase level of the NTproBNP, high-grade ventricular extra systoles and initial signs of longitudinal strain in a young patient (without CHF) may indicate a high cardiovascular risk in patients with phenotypic features of UCTD.

Нарушения ритма и проводимости сердца широко распространены при дисплазиях соединительной ткани, как наследственных, так и недифференцированных, и являются ведущей причиной неблагоприятных сердечно-сосудистых исходов в этой группе больных. В представленном клиническом наблюдении продемонстрированы особенности клинического течения и диагностики аритмического синдрома у пациентки с недифференцированной дисплазией соединительной ткани (НДСТ). Фенотипические признаки НДСТ (астеническая конституция, сколиоз позвоночника, дефицит массы тела, гипермобильность суставов и др.) свидетельствовали о высоком диагностическом коэффициенте данной патологии (>23 баллов) и возможном риске неблагоприятного прогноза. Наличие у пациентки молодого возраста (без сопутствующей ХСН) повышения уровня NTproBNP, желудочковых экстрасистол высоких градаций и начальных признаков снижения продольной деформации миокарда левого желудочка подтверждает возможность высокого сердечно-сосудистого риска на фоне выраженных проявлений НДСТ.

undifferentiated connective tissue dysplasiaarrhythmia syndromecardiovascular riskнедифференцированная дисплазия соединительной тканиаритмический синдромсердечно-сосудистый рискFunding: the research is supported by the Russian Science Foundation grant No. 22-25-20100, https://rscf.ru/project/22-25-20100/Финансирование: исследование выполняется за счет гранта Российского научного фонда № 22-25-20100, https://rscf.ru/project/22-25-20100/Акатова Е.В., Аникин В.В., Арсентьев В.Г. с соавт. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани (проект клинических рекомендаций). Терапия. 2019; 5(7): 9–42. [Akatova E.V., Anikin V.V., Arsentiev V.G. et al. Undifferentiated connective tissue dysplasia (draft clinical guidelines). Тerapiya = Therapy. 2019; 5(7): 9–42 (In Russ.)]. https://dx.doi.org/10.18565/therapy.2019.7.9-42. EDN: HGTPHJ.Акатова Е.В., Викторова И.А., Глотов А.В. с соавт. Современный подход при дисплазии соединительной ткани в кардиологии: диагностика и лечение. Руководство для врачей. Рецензенты: Нечаева Г.И., Мартынов А.И. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2023; 432 с. [Akatova E.V., Viktorova I.A., Glotov A.V. et al. Modern approach to connective tissue dysplasia in cardiology: Diagnosis and treatment. Guide for doctors. Reviewers: Nechaeva G.I., Martynov A.I. Moscow: GEOTAR-Media. 2023; 432 pp. (In Russ.)]. https://dx.doi.org/10.33029/9704-7325-2-CTD-2023-1-432. EDN: IMPGLD. ISBN: 978-5-9704-7325-2.Мартынов А.И., Нечаева Г.И., Акатова Е.В. с соавт. Клинические рекомендации российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани (первый пересмотр). Медицинский вестник Северного Кавказа. 2018; 13(1–2): 137–209. [Martynov A.I., Nechaeva G.I., Akatova E.V. et al. Guidelines of the Russian scientific medical society of internal medicine on the diagnosis, treatment and rehabilitation of patients with the connective tissue dysplasia (first edition). Medicinskiy vestnik Severnogo Kavkaza = Medical News of North Caucasus. 2018; 13(1–2): 137–209 (In Russ.)]. https://dx.doi.org/10.14300/mnnc.2018.13037. EDN: OTKGIR.Национальные рекомендации по определению риска и профилактике внезапной сердечной смерти (2-е издание). М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М». 2018; 247 с. [National guidelines for risk assessment and prevention of sudden cardiac death (2nd edition). Moscow: MEDPRAKTIKA-M Publishing House. 2018; 247 pp. (In Russ)]. ISBN: 978-5-98803-397-4.Priori S.G., Marino M. Sudden cardiac death in the young: Are we still missing the opportunity to prevent recurrences in the family? Heart Rhythm. 2021; 18(10): 1645–46. https://dx.doi.org/10.1016/j.hrthm.2021.06.1179.Лялюкова Е.А. Нарушения пищеварения и всасывания в кишечнике в процессе развития белково-энергетической недостаточности у пациентов с дисплазией соединительной ткани. Лечащий врач. 2014; (2): 47. [Lyalyukova E.A. Digestion and absorption disorders in the intestine during the development of protein-energy malnutrition in patients with connective tissue dysplasia. Lechashchiy vrach = Attending Physician. 2014; (2): 47 (In Russ.)]. EDN: RVBMZX.Терещенко И.В. Синдром поликистозных яичников на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Акушерство и гинекология. 2020; (11): 184–189. [Tereschenko I.V. Polycystic ovary syndrome in patients with undifferentiated connective tissue dysplasia. Akusherstvo i ginekologiya = Obstetrics and Gynecology. 2020; (11): 184–189 (In Russ.)]. https://dx.doi.org/10.18565/aig.2020.11.184-189. EDN: XSQROG.Liu C.Y., Heckbert S.R., Lai S. et al. Association of elevated NT-proBNP with myocardial fibrosis in the Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis (MESA). J Am Coll Cardiol. 2017; 70(25): 3102–9. https://dx.doi.org/10.1016/j.jacc.2017.10.044.Lisi M., Cameli M., Mandoli G.E. et al. Detection of myocardial fibrosis by speckle-tracking echocardiography: From prediction to clinical applications. Heart Fail Rev. 2022; 27(5): 1857–67. https://dx.doi.org/10.1007/s10741-022-10214-0.