Анализ клинико-диагностических особенностей и подходов к терапии у пациентов с разными гемодинамическими фенотипами легочной гипертензии

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Легочная гипертензия (ЛГ) встречается при разных сердечно-сосудистых заболеваниях и характеризуется повышением давления в легочной артерии. Нередко она развивается на фоне поражения левых отделов сердца, что связано с прогрессированием основного заболевания и сердечной недостаточности. Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) относится к группе редких (орфанных) заболеваний.

Цель – выявить особенности клинического течения, структурно-функционального ремоделирования сердца и гемодинамики малого круга кровообращения, а также подходов к лечению у пациентов с ИЛАГ и ЛГ на фоне хронической сердечной недостаточности (ХСН) ишемического генеза.

Материал и методы. В исследование включали пациентов старше 18 лет с ИЛАГ (n = 32) и ЛГ на фоне ХСН ишемического генеза (n = 31). Использовались следующие методы исследования: электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография (ЭхоКГ), рентгенография органов грудной клетки, холтеровское мониторирование ЭКГ, лабораторные исследования. Верификация диагноза проводилась с помощью чрезвенозной катетеризации сердца.

Результаты. Установлено, что пациенты с ИЛАГ были моложе, среди них преобладали женщины, в клинической картине чаще наблюдались синкопальные состояния, выраженный цианоз, расширение шейных вен, при ЭхоКГ определялась более выраженная ЛГ, перегрузка правых отделов сердца при сохраненной функции левого желудочка (ЛЖ). У пациентов с ЛГ на фоне ХСН ишемического генеза выявлены выраженные изменения левых отделов сердца (увеличение размеров и объемов ЛЖ, низкая фракция выброса ЛЖ, диастолическая дисфункция ЛЖ), умеренная ЛГ и значительное повышение давления заклинивания легочной артерии.

Заключение. В проведенном исследовании обнаружены значимые различия в клинико-анамнестических данных, структурно-функциональных параметрах правых и левых отделов сердца и подходах к лечению пациентов с разными формами ЛГ. ЛАГ-специфическая терапия применялась только у больных с ИЛАГ, тогда как у пациентов с ЛАГ на фоне ХСН ишемического генеза лечение было направлено на оптимизацию терапии сердечной недостаточности. Дифференцированный подход к диагностике и лечению ЛГ способствует улучшению прогноза и качества жизни пациентов.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Елена Алмазовна Деветьярова

ГБУ Ростовской области «Ростовская областная клиническая больница»; ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: helendiamond@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-7094-2034
SPIN-код: 8491-3721

аспирантка кафедры внутренних болезней № 1; врач-кардиолог кардиологического отделения

Россия, г. Ростов-на-Дону; г. Ростов-на-Дону

Анна Ивановна Чесникова

ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России

Email: rostov-ossn@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-9323-592X
SPIN-код: 9677-0932
Scopus Author ID: 55344352600

д. м. н., профессор, заведующая кафедрой внутренних болезней № 1

Россия, г. Ростов-на-Дону

Анастасия Владимировна Дюжикова

ГБУ Ростовской области «Ростовская областная клиническая больница»

Email: dyuzhikova.a@bk.ru
ORCID iD: 0000-0002-4112-9295

к. м. н., врач отделения ультразвуковой диагностики

Россия, г. Ростов-на-Дону

Ольга Евгеньевна Коломацкая

ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России

Email: okolomackaya@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2888-3194
SPIN-код: 1185-7348
Scopus Author ID: 57210175260

к. м. н., доцент кафедры внутренних болезней № 1

Россия, г. Ростов-на-Дону

Список литературы

  1. Humbert M., Kovacs G., Hoeper M.M. et al.; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). Eur Heart J. 2022; 43(38): 3618–3731. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237.
  2. Авдеев С.Н., Барбараш О.Л., Валиева З.С. с соавт. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2024. Российский кардиологический журнал. 2024; 29(11): 170–250. [Avdeev S.N., Barbarash O.L., Valieva Z.S. et al. Pulmonary hypertension, including chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Clinical Guidelines 2024. Rossiyskiy kardiologicheskiy zhurnal = Russian Journal of Cardiology. 2024; 29(11): 170–250 (In Russ.)]. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2024-6161. EDN: MYEOVA.
  3. Rosenkranz S., Lang I.M., Blindt R. et al. Pulmonary hypertension associated with left heart disease: Updated Recommendations of the Cologne Consensus Conference 2018. Int J Cardiol. 2018; 272S: 53–62. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2018.08.080. PMID: 30527996.
  4. Dupuis J., Guazzi M. Pathophysiology and clinical relevance of pulmonary remodelling in pulmonary hypertension due to left heart diseases. Can J Cardiol. 2015; 31(4): 416–29. https://doi.org/10.1016/j.cjca.2014.10.012. PMID: 25840093.
  5. Xiao M., Lai D., Yu Y. et al. Pathogenesis of pulmonary hypertension caused by left heart disease. Front Cardiovasc Med. 2023; 10: 1079142. https://doi.org/10.3389/fcvm.2023.1079142. PMID: 36937903. PMCID: PMC10020203.
  6. Simonneau G., Montani D., Celermajer D.S. et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019; 53(1): 1801913. https://doi.org/10.1183/13993003.01913-2018. PMID: 30545968. PMCID: PMC6351336.
  7. Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца. В кн.: Авдеев С.Н., Волков А.В., Гайнитдинова В.В. с соавт. Легочная гипертензия. Руководство для врачей. Под ред. члена-корреспондента РАН С.Н. Авдеева. 2-е изд., перераб. и доп. М.: ГЭОТАР-МЕДИА. 2019: 213–254. [Martynyuk T.V. Pulmonary hypertension due to pathology of the left heart. In the book: Avdeev S.N., Volkov A.V., Gainitdinova V.V. et al. Pulmonary hypertension. A guide for doctors. Edited by corresponding member of RAS S.N. Avdeev. 2nd edition, revised and updated. Moscow: GEOTAR-MEDIA. 2019: 213–254 (In Russ.)]. EDN: RZRBEB.
  8. Moraes D.L., Colucci W.S., Givertz M.M. Secondary pulmonary hyper-tension in chronic heart failure: The role of the endothelium in pathophysiology and management. Circulation. 2000; 102(14): 1718–23. https://doi.org/10.1161/01.cir.102.14.1718. PMID: 11015353.
  9. Humbert M., Morrell N.W., Archer S.L. et al. Cellular and molecular pathobiology of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2004; 43(12 Suppl S): 13S–24S. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2004.02.029. PMID: 15194174.
  10. Pietra G.G., Capron F., Stewart S. et al. Pathologic assessment of vasculopathies in pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2004; 43(12 Suppl S): 25S–32S. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2004.02.033. PMID: 15194175.
  11. Khush K.K., Tasissa G., Butler J. et al.; ESCAPE Investigators. Effect of pulmonary hypertension on clinical outcomes in advanced heart failure: Analysis of the Evaluation Study of Congestive Heart Failure and Pulmonary Artery Catheterization Effectiveness (ESCAPE) database. Am Heart J. 2009; 157(6): 1026–34. https://doi.org/10.1016/j.ahj.2009.02.022. PMID: 19464413.
  12. Thenappan T., Shah S.J., Gomberg-Maitland M. et al. Clinical characteristics of pulmonary hypertension in patients with heart failure and preserved ejection fraction. Circ Heart Fail. 2011; 4(3): 257–65. https://doi.org/10.1161/circheartfailure.110.958801. PMID: 21411741.
  13. Мареева В.А., Клименко А.А., Шостак Н.А. Хроническая сердечная недостаточность и легочная гипертензия: трудности оценки прогноза и возможные решения. Рациональная фармакотерапия в кардиологии. 2023; 19(1): 71–76. [Mareeva V.A., Klimenko A.A., Shostak N.A. Chronic heart failure and pulmonary hypertension: Difficulties in assessing the prognosis and possible solutions. Ratsional’naya farmakoterapiya v kardiologii = Rational Pharmacotherapy in Cardiology. 2023; 19(1): 71–76 (In Russ.)]. https://doi.org/10.20996/1819-6446-2023-01-01. EDN: ENEOPO.
  14. Галявич А.С., Терещенко С.Н., Ускач Т.М. с соавт. Хроническая сердечная недостаточность. Клинические рекомендации 2024. Российский кардиологический журнал. 2024; 29(11): 251–349. [Galyavich A.S., Tereshchenko S.N., Uskach T.M. et al. Chronic heart failure. Clinical guidelines 2024. Rossiyskiy kardiologicheskiy zhurnal = Russian Journal of Cardiology. 2024; 29(11): 251–349 (In Russ.)]. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2024-6162. EDN: WKIDLJ.
  15. Zannad F., Ferreira J.P., Pocock S.J. et al. SGLT2 inhibitors in patients with heart failure with reduced ejection fraction: A meta-analysis of the EMPEROR-Reduced and DAPA-HF trials. Lancet. 2020; 396(10254): 819–29. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(20)31824-9. PMID: 32877652.
  16. Мареев В.Ю., Фомин И.В., Агеев Ф.Т. с соавт. Клинические рекомендации. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН). Журнал сердечная недостаточность. 2017; 18(1): 3–40. [Mareev V.Yu., Fomin I.V., Ageev F.T. et al. Clinical guidelines. Chronic heart failure (CHF). Zhurnal serdechnaya nedostatochnost’ = Russian Heart Failure Journal. 2017; 18(1): 3–40 (In Russ.)]. https://doi.org/10.18087/RHFJ.2017.1.2346. EDN: YHVIOF.
  17. Клинические рекомендации. Трансплантация сердца, наличие трансплантированного сердца, отмирание и отторжение трансплантата сердца. Российское трансплантологическое общество. Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России. 2023. ID: 762_1. Доступ: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/762_1 (дата обращения – 10.03.2025). [Clinical guidelines. Heart transplantation, presence of a transplanted heart, death and rejection of a heart transplant. Russian Transplant Society. Rubricator of clinical guidelines of the Ministry of Healthcare of Russia. 2023. ID: 762_1. URL: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/762_1 (date of access – 10.03.2025) (In Russ.)].
  18. Шостак Н.А., Демидова Н.А. Оптимальное применение бета- адреноблокаторов при хронической сердечной недостаточности. Клиницист. 2016; 10(2): 60–66. [Shostak N.A., Demidova N.A. Optimal use of beta-blockers in chronic heart failure. Klinitsist = The Clinician. 2016; 10(2): 60–66 (In Russ.)]. https://doi.org/10.17650/1818-8338-2016-10-2-60-66. EDN: WMUWIP.
  19. Медведева Н.А., Панькова Н.В., Артемьева М.М. Гендерные различия в проявлении легочной гипертензии. Влияние женского полового гормона эстрадиола. Артериальная гипертензия. 2017; 23(5): 421–432. [Medvedeva N.A., Pankova N.V., Artemyeva M.M. Gender differences in the manifestation of pulmonary hypertension. The effect of the female sex hormone estradiol. Arterial’naya gipertenziya = Arterial Hypertension. 2017; 23(5): 421–432 (In Russ.)]. https://doi.org/10.18705/1607-419X-2017-23-5-421-432. EDN: XMYFXN.
  20. Резник Е.В., Ушакова Н.А., Ершов Н.С. с соавт. Гендерные и возрастные особенности больных с хронической сердечной недостаточностью в реальной клинической практике. РМЖ. Медицинское обозрение. 2023; 7(1): 13–21. [Reznik E.V., Ushakova N.A., Ershov N.S. et al. Gender and age characteristics of patients with chronic heart failure in real clinical practice. breast cancer. Russkiy meditsisnkiy zhurnal. Meditsinskoe obozrenie = Russian Medical Journal. Medical Review. 2023; 7(1): 13–21 (In Russ.)]. https://doi.org/10.32364/2587-6821-2023-7-1-13-21. EDN: ERSYEA.
  21. Zhang S., Li S., Gao L. et al. Effects of malnutrition on disease severity and adverse outcomes in idiopathic pulmonary arterial hypertension: A retrospective cohort study. Respir Res. 2024; 25(1): 292. https://doi.org/10.1186/s12931-024-02925-9. PMID: 39080722. PMCID: PMC11290113.
  22. Anker S.D., Coats A.J. Cardiac cachexia: A syndrome with impaired survival and immune and neuroendocrine activation. Chest. 1999; 115(3): 836–47. https://doi.org/10.1378/chest.115.3.836. PMID: 10084500.
  23. Tudoran M., Tudoran C. Particularities of endothelial dysfunction in hypothyroid patients. Kardiol Pol. 2015; 73(5): 337–43. https://doi.org/10.5603/KP.a2014.0241. PMID: 25563466.
  24. Чаулин А.М., Григорьева Ю.В. Современные представления о сердечно-сосудистых эффектах гипо- и гипертиреоза. Современные проблемы науки и образования. 2021; (6): 183. [Chaulin A.M., Grigorieva Yu.V. Modern concepts of the cardiovascular consequences of hypo- and hyperthyroidism. Sovremennye problemy nauki i obrazovaniya = Modern Problems of Science and Education. 2021; (6): 183 (In Russ.)]. https://doi.org/10.17513/spno.31202. EDN: IIQCRU.
  25. Самитин В.В., Родионова Т.И. Факторы сердечно-сосудистого риска, связанные с функцией эндотелия, при субклиническом гипотиреозе. КЭТ. 2009; 5(1): 26–29. [Samitin V.V., Rodionova T.I. Cardiovascular risk factors related to endothelial function in subclinical hypothyroidism. Klinicheskaya i eksperimental’naya tireoidologiya = Clinical and Experimental Thyroidology. 2009; 5(1): 26–29 (In Russ.)]. EDN: RAQART.
  26. Шария А.М., Мартынюк Т.В. Клиническое течение и прогноз у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией по данным современных регистров. Кардиологический вестник. 2021; 16(3): 23–27. [Shariya A.M., Martynyuk T.V. Clinical course and prognosis in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension according to modern registries. Kardiologicheskiy vestnik = Russian Cardiology Bulletin. 2021; 16(3): 23–27 (In Russ.)]. https://doi.org/10.17116/Cardiobulletin20211603123. EDN: VFBAXG.
  27. Ларина В.Н., Барт Б.Я., Михайлусова М.П., Мамцев Б.Н. Влияние выраженности митральной регургитации на течение хронической сердечной недостаточности и структурно-функциональное состояние сердца. Рациональная фармакотерапия в кардиологии. 2009; 5(5): 7–16. [Larina V.N., Barth B.Ya., Mikhaylusova M.P., Mamtsev B.N. Effect of mitral regurgitation on chronic heart failure course and structure-functional heart state. Ratsional’naya farmakoterapiya v kardiologii = Rational Pharmacotherapy in Cardiology. 2009; 5(5): 7–16 (In Russ.)]. EDN: KYNHIH.
  28. Алеевская А.М., Выборов О.Н., Грамович В.В., Мартынюк Т.В. Проблемные аспекты легочной гипертензии вследствие патологии левых отделов сердца: фокус на комбинированную пост/прекапиллярную форму. Терапевтический архив. 2020; 92(9): 54–62. [Aleevskaya A.M., Vyborov O.N., Gramovich V.V., Martynyuk T.V. Problematic aspects of pulmonary hypertension due to pathology of the left heart: Focus on the combined post/precapillary form. Terapevticheskiy arkhiv = Therapeutic Archive. 2020; 92(9): 54–62 (In Russ.)]. https://doi.org/10.26442/00403660.2020.09.000450. EDN: QRSVOS.
  29. Temple I.P. Arrhythmias in pulmonary arterial hypertension. J Congenit Cardiol. 2017; 1: 2. https://doi.org/10.1186/s40949-017-0004-8.
  30. Белевская А.А., Саидова М.А., Мартынюк Т.В., Чазова И.Е. Ремоделирование сердца и сердечно-сосудистое сопряжение у пациентов с идиопатической и хронической тромбоэмболической легочной гипертензией. Кардиологический вестник. 2018; 13(4): 30–34. [Belevskaya A.A., Saidova M.A., Martynyuk T.V., Chazova I.E. Heart remodeling and ventricular-arterial coupling in patients with IPAH and CTEPH. Kardiologicheskiy vestnik = Russian Cardiology Bulletin. 2018; 13(4): 30–34 (In Russ.)]. https://doi.org/10.17116/cardiobulletin20181304130. EDN: VTHKLN.
  31. Zhao Q.-H., Gong S.-G., Jiang R. et al. Echocardiographic prognosis relevance of attenuated right heart remodeling in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Front Cardiovasc Med. 2021; 8: 650848. https://doi.org/10.3389/fcvm.2021.650848. PMID: 34026869. PMCID: PMC8137976.
  32. Guazzi M., Bandera F., Pelissero G. et al. Tricuspid annular plane systolic excursion and pulmonary arterial systolic pressure relationship in heart failure: An index of right ventricular contractile function and prognosis. Am J Physiol Heart Circ Physiol. 2013; 305(9): H1373–81. https://doi.org/10.1152/ajpheart.00157.2013. PMID: 23997100.
  33. Найден Т.В., Бартош-Зеленая С.Ю. Легочная гипертензия: практические аспекты неинвазивной диагностики. Кардиология: новости, мнения, обучение. 2024; 12(2): 16–25. [Nayden T.V., Bartosh-Zelenaya S.Yu. Pulmonary hypertension: Practical aspects of noninvasive diagnosis. Kardiologiya: novosti, mneniya, obuchenie = Cardiology: News, Opinions, Training. 2024; 12(2): 16–25 (In Russ.)]. https://doi.org/10.33029/2309-1908-2024-12-2-16-25. EDN: OZXPSI.
  34. Исламова М.Р., Лазарев П.В., Сафарова А.Ф., Кобалава Ж.Д. Значение дисфункции правого желудочка, правожелудочково-артериального сопряжения при хронической сердечной недостаточности: роль эхокардиографии. Кардиология. 2018; 58(5): 82–90. [Islamova M.R., Lazarev P.V., Safarova A.F., Kobalava Zh.D. The significance of right ventricular and right ventricular-arterial conjugation dysfunction in chronic heart failure: The role of echocardiography. Kardiologiya = Cardiology. 2018; 58(5): 82–90 (In Russ.)]. https://doi.org/10.18087/cardio.2018.5.10124. EDN: XNJCKD.
  35. Мартынюк Т.В., Чазова И.Е. Легочная артериальная гипертензия: достижения и реалии современного лечения, взгляд в будущее. Терапевтический архив. 2021; 93(9): 1009–1017. [Martynyuk T.V., Chazova I.E. Pulmonary arterial hypertension: Achievements and realities of modern treatment, a look into the future. Terapevticheskiy arkhiv = Therapeutic Archive. 2021; 93(9): 1009–1017 (In Russ.)]. https://doi.org/10.26442/00403660.2021.09.201013. EDN: YYJSXU.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. Частота назначения препаратов, применяемых для лечения хронической сердечной недостаточности, у пациентов 1 -й и 2-й групп исследования

Скачать (218KB)
Метаданные

© ООО «Бионика Медиа», 2025