Лангергансоклеточный гистиоцитоз у пациента 28 лет

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ЛКГ) – редкое заболевание. В 50–60% наблюдений при ЛКГ поражаются только легкие. Возраст пациентов с этим заболеванием варьирует от 20 до 40 лет. В статье представлен клинический случай пациента 28 лет со стажем курения 36,5 пачка/лет, у которого до поступления в стационар появились боли и дискомфорт в грудной клетке, укорочение дыхания, тяжесть в спине, сухой кашель. При компьютерной томографии органов грудной клетки были описаны узелки диаметром до 2 см и кистозные тонкостенные полости в верхних и средних долях легких. За два года наблюдавшийся больной перенес три спонтанных пневмоторакса. По данным компьютерной томографии легких была описана врожденная семейная буллезная болезнь легких, уровень альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови составил 1,67 г/л. Видеоторакоскопическая биопсия легкого гистологически позволила выявить макрофагальный и гигантоклеточный плеврит. При повторном исследовании того же биоптата был диагностирован ЛКГ с иммуногистохимическим подтверждением. Диагноз ЛКГ был поставлен пациенту через три года после первого эпизода спонтанного пневмоторакса.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Мария Викторовна Самсонова

Научно-исследовательский институт пульмонологии; Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова

Email: samary@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8170-1260
SPIN-код: 9525-9085
Scopus Author ID: 7003974325

д. м. н., заведующая лабораторией патологической анатомии; старший научный сотрудник лаборатории инновационной патоморфологии

Россия, Ореховый бул., 28, Москва, 115682; ул. Новогиреевская, 1, Москва, 111123

Андрей Георгиевич Малявин

Российский университет медицины

Email: maliavin@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-6128-5914
SPIN-код: 8264-5394
Scopus Author ID: 6701876872

д. м. н., профессор кафедры фтизиатрии и пульмонологии; главный внештатный специалист – пульмонолог Центрального федерального округа, генеральный секретарь РНМОТ

Россия, ул. Делегатская, 20, стр. 1, Москва, 127473

Андрей Львович Черняев

Научно-исследовательский институт пульмонологии; Научно-исследовательский институт морфологии человека им. академика А.П. Авцына

Автор, ответственный за переписку.
Email: cheral12@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-0973-9250
SPIN-код: 4433-4567
Scopus Author ID: 7004925753

д. м. н., профессор, главный научный сотрудник лаборатории патологической анатомии; ведущий научный сотрудник

Россия, Ореховый бул., 28, Москва, 115682; ул. Цюрупы, 3, Москва, 117418

Татьяна Владимировна Адашева

Российский университет медицины

Email: adashtv@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3763-8994
SPIN-код: 6923-0509
Scopus Author ID: 57497595200

д. м. н., профессор кафедры терапии и профилактической медицины

Россия, ул. Делегатская, 20, стр. 1, Москва, 127473

Павел Олегович Асадулин

Российский университет медицины

Email: asadulin.pavel@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-5236-1770
SPIN-код: 8196-6454
Scopus Author ID: 57279740100

заведующий отделением терапии хирургического госпиталя университетской клиники Научно-образовательного института им. Н.А. Семашко

Россия, ул. Делегатская, 20, стр. 1, Москва, 127473

Список литературы

  1. Goyal G, Young JR, Koster MJ, Tobin WO, Vassallo R, Ryu JH et al.; Mayo Clinic Histiocytosis Working Group. The Mayo Clinic Histiocytosis Working Group consensus statement for the diagnosis and evaluation of adult patients with histiocytic neoplasms: Erdheim – Chester disease, Langerhans cell histiocytosis, and Rosai – Dorfman disease. Mayo Clin Proc. 2019;94(10):2054–71. PMID: 31472931. https://doi.org/10.1016/j.mayocp.2019.02.023
  2. Vassallo R, Ryu JH, Schroeder DR, Decker PA, Limper AH. Clinical outcomes of pulmonary Langerhans’-cell histiocytosis in adults. New Eng J Med. 2002;346(7):484–90. PMID: 11844849. https://doi.org/10.1056/NEJMoa012087
  3. Götz G, Fichter J. Langerhans’-cell histiocytosis in 58 adults. Eur J Med Res. 2004;9(11):510–14. PMID: 15649860.
  4. Mason RH, Foley NM, Branley HM, Adamali HI, Hetzel M, Maher TM, Suntharalingam J. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH): A new UK register. Thorax. 2014;69(8):766–67. PMID: 24482091. https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2013-204313
  5. Schönfeld N, Frank W, Wenig S, Uhrmeister P, Allica E, Preussler H et al. Clinical and radiologic features, lung function and therapeutic results in pulmonary histiocytosis X. Respiration. 1993;60(1):38–44. PMID: 8469818. https://doi.org/10.1159/000196171
  6. Brown NA, Elenitoba-Johnson KSJ. Clinical implications of oncogenic mutations in pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Curr Opin Pulm Med. 2018;24(3):281–86. PMID: 29470255. https://doi.org/10.1097/MCP.0000000000000470
  7. Allen CE, Li L, Peters TL, Leung H-CE, Yu A, Man T-K et al. Cell-specific gene expression in Langerhans cell histiocytosis lesions reveals a distinct profile compared with epidermal Langerhans cells. J Immunol. 2010;184(8):4557–67. PMID: 20220088. PMCID: PMC3142675. https://doi.org/10.4049/jimmunol.0902336
  8. Kilpatrick SE, Wenger DE, Gilchrist GS, Shives TC, Wollan PC, Unni KK. Langerhans’ cell histiocytosis (histiocytosis X) of bone: A clinicopathologic analysis of 263 pediatric and adult cases. Cancer. 1995;76(12):2471–84. PMID: 8625073. https://doi.org/10.1002/1097-0142(19951215)76:12<2471::aid-cncr2820761211>3.0.co;2-z
  9. Howarth DM, Gilchrist GS, Mullan BP, Wiseman GA, Edmonson JH, Schomberg PJ. Langerhans cell histiocytosis: Diagnosis, natural history, management, and outcome. Cancer. 1999;85(10):2278–90. PMID: 10326709. https://doi.org/10.1002/(sici)1097-0142(19990515)85:10<2278::aid-cncr25>3.0.co;2-u
  10. Phillips M, Allen C, Gerson P, McClain K. Comparison of FDGPET scans to conventional radiography and bone scans in management of Langerhans cell histiocytosis. Pediatric Blood Cancer. 2009;52(1):97–101. PMID: 18951435. https://doi.org/10.1002/pbc.21782
  11. Albano D, Bosio G, Giubbini R, Bertagna F. Role of 18F-FDG PET/CT in patients affected by Langerhans cell histiocytosis. Jpn J Radiol. 2017;35(10):574–83. PMID: 28748503. https://doi.org/10.1007/s11604-017-0668-1
  12. Goyal G, Hu M, Young JR, Vassallo R, Ryu JH, Bennani NN et al. Adult Langerhans cell histiocytosis: A contemporary single-institution series of 186 patients. J Clin Oncol. 2019;37(15_suppl):7018. http://dx.doi.org/10.1200/JCO.2019.37.15_suppl.7018
  13. Makras P, Alexandraki KI, Chrousos GP, Grossman AB, Kaltsas GA. Endocrine manifestations in Langerhans cell histiocytosis. Trends Endocrinol Metab. 2007;18(6):252–57. PMID: 17600725. https://doi.org/10.1016/j.tem.2007.06.003
  14. Le Pavec J, Lorillon G, Jaïs X, Tcherakian C, Feuillet S, Dorfmüller P et al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis-associated pulmonary hypertension: Clinical characteristics and impact of pulmonary arterial hypertension therapies. Chest. 2012;142(5):1150–57. PMID: 22459770. https://doi.org/10.1378/chest.11-2490
  15. King TE Jr. Bronchoscopy in interstitial lung disease. In: Textbook of bronchoscopy. Feinsilver SH, Fein AM, editors. Baltimore, Md.: Williams & Wilkins. 1995: 185. ISBN: 0-683-03107-4.
  16. Roden AC, Hu X, Kip S, Castellar ERP, Rumilla KM, Vrana JA et al. BRAF V600E expression in Langerhans cell histiocytosis: Clinical and immunohistochemical study on 25 pulmonary and 54 extrapulmonary cases. Am J Surg Pathol. 2014;38(4):548–51. PMID: 24625419. https://doi.org/10.1097/PAS.0000000000000129
  17. Goyal G, Lau D, Nagle AM, Vassallo R, Rech KL, Ryu JH et al.; Mayo Clinic Histiocytosis Working Group. Tumor mutational burden and other predictive immunotherapy markers in histiocytic neoplasms. Blood. 2019;133(14):1607–10. PMID: 30696619. PMCID: PMC6911819. https://doi.org/10.1182/blood-2018-12-893917

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Мультиспиральная компьютерная томография наблюдавшегося пациента: А – множественные тонкостенные полости в легких разных размеров; Б – множественные тонкостенные полости в легких, эмфизема в верхушке правого легкого

Скачать (34KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Гранулема, состоящая из лимфоцитов, клеток Лангерганса, пигментированных макрофагов и лимфоцитов (окраска гематоксилином и эозином, ×200)

Скачать (31KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Скопление клеток Лангерганса, экспрессирующих лангерин (иммуногистохимическая реакция, ×200)

Скачать (19KB)
Метаданные

© ООО «Бионика Медиа», 2025