TACTICS OF PRENATAL CARE OF A YOUNG PATIENT WITH INHERITED LONG QT SYNDROME AND IMPLANTED CARDIOVERTER-DEFIBRILLATOR
- Authors: Tatarsky RB1, Lebedeva VK1, Lubimtseva TA1, Gureev SV1, Lebedev DS1, Garkina SV1
-
Affiliations:
- Almazov National Medical Research Centre
- Issue: Vol 3, No 4 (2018)
- Pages: 63-67
- Section: Articles
- URL: https://innoscience.ru/2500-1388/article/view/21417
- DOI: https://doi.org/10.35693/2500-1388-2018-0-4-63-67
- ID: 21417
Cite item
Full Text
Abstract
Full Text
ВВЕДЕНИЕ В настоящее время установлено, что синдром удлиненного интервала QT относится к наследственным первичным аритмическим синдромам, которые представляют собой разнообразную группу генетических расстройств, вызываемых мутациями в генах, кодирующих белки ионных каналов, которые регулируют электрическую функцию сердца [1, 2]. Несмотря на отсутствие явных структурных дефектов сердца, подобные мутации являются фоном для возникновения жизнеугрожающих желудочковых аритмий. Известно, что подобные первичные наследственные аритмические синдромы являются причиной 15-25% от общего числа случаев внезапной сердечной смерти (ВСС) у молодых пациентов без органической патологии сердца [3, 4]. В клинической практике многие вопросы относительно тактики ведения пациентов с синдромом удлиненного интервала QT остаются не до конца решенными. Нередко для предупреждения развития ВСС применяется имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов (ИКД), в том числе у пациентов молодого возраста. Актуальным представляется вопрос о планировании беременности у молодых женщин с наследственными аритмическими синдромами и имплантируемыми ИКД, однако на современном этапе недостаточно данных о возможных рисках и исходах у данной группы пациентов, в связи с чем тактика лечения остается неоднозначной [1, 5-7]. Рисунок 1. Представленная ЭКГ в покое. QTc = 586 мс. Представленный клинический пример посвящен обсуждению подходов к ведению беременности у молодой пациентки с верифицированным синдромом удлиненного интервала QT, имеющей имплантированный ИКД. ■ ПРЕЗЕНТАЦИЯ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ Для планового наблюдения обратилась пациентка 26 лет с синдромом удлиненного интервала QT 2 типа (рис. 1) и подтвержденной мутацией гена KCNH2. На момент обращения срок беременности составлял 12 недель гестации. Диагноз был верифицирован с детского возраста, когда были впервые выявлены симптомные эпизоды желудочковой тахикардии (ЖТ), сопровождавшиеся синкопальными состояниями. В 2009 году пациентке впервые была выполнена имплантация однокамерного ИКД (вторичная профилактика на фоне гемодинамически значимых пароксизмов ЖТ), в 2011 и 2014 годах была проведена замена устройства в связи с разрядом батареи. Несмотря на медикаментозную терапию, за время наблюдения с момента имплантации ИКД регистрировались рецидивирующие эпизоды фибрилляции желудочков (ФЖ), которые купировались адекватной электротерапией. По данным анализа записей ИКД, в большинстве случаев ФЖ была инициирована групповой желудочковой экстрасистолией на фоне исходной стойкой брадикардии. Было известно, что ранее пациентка принимала бета-блокаторы (метопролол) в низких дозах в течение длительного времени, затем была проведена смена терапии на анаприлин в дозе 40 мг в день, но с момента начала беременности пациентка отказалась от приема препаратов. На приеме была повторно проведена оценка статистики ИКД-устройства, в ходе которой было установлено, что с первых недель беременности эпизодов ЖТ/ФЖ и срабатываний ИКД не возникало. Учитывая относительно удовлетворительное клиническое состояние пациентки, было принято решение о возможности пролонгирования беременности под тщательным наблюдением специалистов. В ходе беременности у пациентки отмечалась физиологическая синусовая тахикардия, но жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма или 1 Long term trends MmH rata ‘X ' 31 t » ’ » » ’ •-Г » » » » 1 J1-4mq-XI3 Л-Й&-Я1* Рисунок 2. Тренд ЧСС и активности пациентки по данным удаленного мониторинга. Рисунок 3. Физиологическая синусовая тахикардия во время беременности. Средняя ЧСС 75 ударов в минуту. срабатываний ИКД не регистрировалось на протяжении всего периода мониторинга (рис. 2, 3). На 38-й неделе беременности было выполнено плановое кесарево сечение (по акушерским показаниям) с рождением здорового ребенка. К сожалению, спустя две недели после неосложненных родов у пациентки вновь стали возникать эпизоды неустойчивой ЖТ, в ряде случаев трансформирующиеся в ФЖ, которые купировались адекватными разрядами ИКД (рис. 4, 5). По-прежнему триггером жизнеугрожающих аритмий являлась залповая желудочковая экстрасистолия, зарегистрированная во время периодов стойкой брадикардии. Всего, согласно статистике устройства, в течение первых двух с половиной месяцев после родов было Рисунок 4. Эпизоды неустойчивой ЖТ в послеродовом периоде. зафиксировано 9 купированных эпизодов ФЖ (рис. 6). В настоящее время количество мотивированных срабатываний ИКД несколько уменьшилось на фоне приема анаприлина 40 мг в сутки, пациентка остается под наблюдением специалистов. ■ ОБСУЖДЕНИЕ Данный клинический случай иллюстрирует уменьшение риска возникновения сердечно-сосудистых осложнений и угрожающих жизни аритмий у молодой женщины с синдромом удлиненного интервала QT во время беременности. Однако не до конца изучен вопрос, сопровождается ли ранний послеродовый период увеличением частоты неблагоприятных сердечнососудистых событий, особенно у женщин с генотипом LQT2 (синдром удлиненного QT 2 типа). Как правило, риск осложнений в период беременности при наличии синдрома удлиненного интервала QT считается высоким, в связи с чем пациенткам обычно не рекомендуется планировать беременность, но доказательная база исследований на данный момент недостаточная [5-8]. В отдельных метаанализах отмечаются более неблагоприятный прогноз и 5-кратное повышение уровня смертности у пациенток с развернутой клинической симптоматикой (обмороками и устойчивой ЖТ) по сравнению с бессимптомным течением заболевания [1, 5]. Кроме того, в одной из работ на основании анализа генотипа 153 пациенток с синдромом удлиненного интервала QT установлено, что беременные женщины с генотипом LQT2 более подвержены возникновению неблагоприятных кардиальных осложнений и имеют более высокий риск ВСС, чем женщины с генотипами LQT1 или LQT3 [9]. Тем не менее, согласно действующим рекомендациям Европейского Общества Кардиологов, которые являются основным регламентирующим документом, при большинстве видов аритмий Рисунок 5. Эпизоды ФЖ, купированные электротерапией. V Рисунок 6. Данные статистики ИКД, информация об эпизодах аритмии и срабатываниях устройства. беременность не противопоказана (класс II ВОЗ), но в то же время мало данных о пациентках с имплантированными устройствами, имеющих серьезные генетически обусловленные нарушения [10, 11]. Представленный клинический пример соотносится с другими описаниями, опубликованными различными авторами, где в ряде случаев наблюдается благоприятное течение и даже улучшение клинического и функционального статуса у больных с синдромом удлиненного интервала QT во время беременности. На наш взгляд, временное устранение жизнеугрожающих нарушений ритма в данном случае может быть обусловлено положительным влиянием нормальных гемодинамических изменений и гиперсимпатикотонии во время беременности, особенно учитывая исходный брадизави-симый характер аритмии. Наряду с этим существенное повышение риска развития неблагоприятных кардиальных событий наблюдается у женщин с врожденным синдромом удлиненного интервала QT в послеродовом периоде (до 40 недель после родов) [12]. Это предположение подтверждается в настоящем клиническом примере и основано на факте возникновения повторных эпизодов ФЖ после родов, на фоне развития брадикардии, особенно в ночное и утреннее время, по данным удаленного мониторирования. Согласно мнению большинства авторов, риск кардиальных осложнений может быть уменьшен с применением бета-блокаторов, однако вопрос в настоящее время изучен недостаточно [13, 14]. Также очень важно, чтобы течение беременности у пациенток с ИКД было благоприятным, без угрозы прерывания, но под тщательным наблюдением врача. При этом специализированные рекомендации по лечению беременных женщин с наследственными аритмиями и имплантированными устройствами отсутствуют. ■ ЗАКЛЮЧЕНИЕ Беременность у пациенток с наследственным синдромом удлиненного интервала QT и имплантированными ИКД не всегда является противопоказанием, и тактика зависит от конкретной клинической ситуации. Данный вывод основывается на том, что наблюдается положительное влияние физиологической гиперсим-патикотонии и гемодинамических изменений в ходе беременности, приводящее к временному подавлению жизнеугрожающих желудочковых аритмий, особенно если они являются брадизависимыми. Подходы к медикаментозному лечению и алгоритмы электротерапии ИКД для пациенток с имплантированными устройствами в период беременности корректируются индивидуально, в то время как удаленное мониторирование рекомендовано во всех случаях. WAbout the authors
R B Tatarsky
Almazov National Medical Research Centre
Email: fmrc@almazovcentre.ru
PhD, Leading Researcher, Electrophysiology Department, Almazov National Medical Research Centre, St. Petersburg.
V K Lebedeva
Almazov National Medical Research Centre
Email: fmrc@almazovcentre.ru
PhD, Senior Researcher, Electrophysiology Department, Almazov National Medical Research Centre, St. Petersburg.
T A Lubimtseva
Almazov National Medical Research Centre
Email: fmrc@almazovcentre.ru
PhD, Senior Researcher, Electrophysiology Department, Almazov National Medical Research Centre, St. Petersburg.
S V Gureev
Almazov National Medical Research Centre
Email: fmrc@almazovcentre.ru
PhD, Head of Electrophysiology Clinic, Almazov National Medical Research Centre, St.Petersburg.
D S Lebedev
Almazov National Medical Research Centre
Email: fmrc@almazovcentre.ru
PhD, Professor, Head of Electrophysiology Department, Almazov National Medical Research Centre, St.Petersburg.
S V Garkina
Almazov National Medical Research Centre
Email: svetlanagarkina@yahoo.com
PhD, Senior Researcher, Electrophysiology Department, Almazov National Medical Research Centre, St. Petersburg. Almazov National Medical Research Centre, 2 Akkuratova st., Saint-Petersburg, Russia, 197341
References
- ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal. 2015;36(41):2793-2867. doi.org/10.1093/eurheartj/ehv316
- Schwartz PJ, Ackerman MJ. The long QT syndrome: a transatlantic clinical approach to diagnosis and therapy. Eur Heart J. 2013;34: 3109-3116.
- Mullally J, Goldenberg I, Moss AJ et al. Risk of life-threatening cardiac events among patients with long QT syndrome and multiple mutations. Heart Rhythm. 2013;10:378-382.
- Risgaard B, Waagstein K, Winkel BG et al. Sudden cardiac death. JACC Clin Electrophysiol. 2017;3:473-481.
- Seth R, Moss AJ, McNitt S et al. Long QT syndrome and pregnancy. J Am Coll Cardiol. 2007;49(10):1092-8. doi: 10.1016/j.jacc.2006.09.054
- Meregalli PG, Westendorp ICD, Tan HL et al. Pregnancy and the risk of torsades de pointes in congenital long-QT syndrome. Neth Heart J. 2008;16(12):422-425
- Ishibashi K, Aiba T, Kamiya C et al. Arrhythmia risk and в-blocker therapy in pregnant women with long QT syndrome. Heart. 2017;103(17):1374-1379. doi: 10.1136/heartjnl-2016-310617
- Schwartz PJ, Spazzolini C, Priori SG et al. Who are the long-QT syndrome patients who receive an implantable cardioverterdefibrillator and what happens to them? Data from the European Long-QT Syndrome Implantable Cardioverter-Defibrillator (LQTS ICD) Registry. Circulation 2010;122:1272-1282
- Earle N, Yeo Han D, Pilbrow A et al. Single nucleotide polymorphisms in arrhythmia genes modify the risk of cardiac events and sudden death in long QT syndrome. Heart Rhythm 2014;11:76-82
- ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal. 2018;39(34):3165-3241. doi.org/10.1093/eurheartj/ehy340
- Wu J, Naiki N, Ding WG et al. A molecular mechanism for adrenergic-induced long QT syndrome. J Am Coll Cardiol. 2013; 63: 819-827.
- Kim JJ, Nemec J, Li Q et al. Synchronous systolic subcellular Ca2+- elevations underlie ventricular arrhythmia in drug-induced long QT type 2. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2015;8:703-712.
- Steinberg C, Padfield GJ, Al-Sabeq B et al. Experience with bisoprolol in long-QT1 and long-QT2 syndrome. J Interv Card Electrophysiol. 2016;47(2):163-170. doi: 10.1007/s10840-016-0161-2
- Bennett MT, Gula LJ, Klein GJ et al. Effect of beta-blockers on QT dynamics in the long QT syndrome: measuring the benefit. Europace. 2014;16(12):1847-51. doi: 10.1093/europace/euu086