<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE root>
<article xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/" article-type="research-article" dtd-version="1.2" xml:lang="en"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">Clinical nutrition and metabolism</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="en">Clinical nutrition and metabolism</journal-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Клиническое питание и метаболизм</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn publication-format="print">2658-4433</issn><issn publication-format="electronic">2782-2974</issn><publisher><publisher-name xml:lang="en">Eco-Vector</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="publisher-id">20703</article-id><article-id pub-id-type="doi">10.17816/clinutr20703</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="en"><subject>Case reports</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="ru"><subject>Клинические случаи</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="article-type"><subject>Research Article</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title xml:lang="en">The experience of using a modern mixture for oral nutrition in a child with epidermolysis bullosa</article-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Опыт использования современной смеси для энтерального питания у ребенка с буллезным эпидермолизом</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-8018-3366</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Erpuleva</surname><given-names>Yu. V.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Ерпулева</surname><given-names>Ю. В.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="ru"><p>д.м.н., врач-педиатр</p></bio><email>j_stier@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Shurova</surname><given-names>L. V.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Шурова</surname><given-names>Л. В.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="ru"><p>врач-хирург ДКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского</p></bio><email>shuroval@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/><xref ref-type="aff" rid="aff3"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Dmitrienko</surname><given-names>L. I.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Дмитриенко</surname><given-names>Л. И.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="ru"><p>врач-диетолог ДКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского</p></bio><email>dgkb9@zdrav.mos.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff1"><aff><institution xml:lang="en">State Budgetary Healthcare Institution of Moscow “Speranskiy Children’s City Clinical Hospital № 9 of Moscow Department of Health”</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Детская городская клиническая больница № 9 им. Г.Н. Сперанского Департамента здравоохранения города Москвы»</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff2"><aff><institution xml:lang="en">Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “I.M. Sechenov First Moscow State Medical&#13;
University” of the Ministry of Education of Russia (Sechenov University)</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Первый&#13;
Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет) Минздрава России</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff3"><aff><institution xml:lang="en">Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “Pirogov Russian National Research Medical University” of the Ministry of Education of Russia</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России (РНИМУ им. Н.М. Пирогова)</institution></aff></aff-alternatives><pub-date date-type="pub" iso-8601-date="2020-04-23" publication-format="electronic"><day>23</day><month>04</month><year>2020</year></pub-date><volume>1</volume><issue>1</issue><issue-title xml:lang="en"/><issue-title xml:lang="ru"/><fpage>47</fpage><lpage>51</lpage><history><date date-type="received" iso-8601-date="2020-02-17"><day>17</day><month>02</month><year>2020</year></date><date date-type="accepted" iso-8601-date="2020-03-18"><day>18</day><month>03</month><year>2020</year></date></history><permissions><copyright-statement xml:lang="en">Copyright ©; 2020, Erpuleva Y.V., Shurova L.V., Dmitrienko L.I.</copyright-statement><copyright-statement xml:lang="ru">Copyright ©; 2020, Ерпулева Ю.В., Шурова Л.В., Дмитриенко Л.И.</copyright-statement><copyright-year>2020</copyright-year><copyright-holder xml:lang="en">Erpuleva Y.V., Shurova L.V., Dmitrienko L.I.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="ru">Ерпулева Ю.В., Шурова Л.В., Дмитриенко Л.И.</copyright-holder><ali:free_to_read xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/"/><license><ali:license_ref xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/">https://creativecommons.org/licenses/by/4.0</ali:license_ref></license></permissions><self-uri xlink:href="https://journals.eco-vector.com/2658-4433/article/view/20703">https://journals.eco-vector.com/2658-4433/article/view/20703</self-uri><abstract xml:lang="en"><p>Bullous epidermolysis is a congenital disease characterized by skin vulnerability due to the formation of blisters and erosion on the skin and mucous membranes, which makes it difficult for a child to eat naturally. The problem of providing the necessary nutrients to children with this serious illness remains relevant. The article shows its own clinical experience in the use of modern enteral nutritional mixtures in a child with epidermolysis bullosa. Given the skin manifestations, the possibility of infection of the catheter for prolonged parenteral nutrition, children with bullous epidermolysis are not recommended for prolonged use of parenteral nutrition, so the use of modern mixtures for enteral nutrition remains the method of choice.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="ru"><p>Буллезный эпидермолиз — врожденное заболевание, характеризующееся ранимостью кожи в связи с образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках, что затрудняет у ребенка естественный прием пищи. Остается актуальной проблема обеспечения необходимыми нутриентами детей с этим тяжелым заболеванием. В статье показан собственный клинический опыт использования современных смесей для энтерального питания у ребенка с буллезным эпидермолизом. Продемонстрирована эффективность смесей для энтерального питания. Учитывая кожные проявления, а также возможность инфицирования катетера при длительном парентеральном питании у детей с буллезным эпидермолизом, методом выбора для таких пациентов являются современные смеси для энтерального питания.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="en"><kwd>burns</kwd><kwd>epidermolysis bullosa</kwd><kwd>parenteral nutrition</kwd><kwd>enteral nutrition</kwd><kwd>immune nutrition</kwd><kwd>hypercatabolic reaction</kwd><kwd>children</kwd><kwd>surgery</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>ожоги</kwd><kwd>буллезный эпидермолиз</kwd><kwd>парентеральное питание</kwd><kwd>энтеральное питание</kwd><kwd>иммунопитание</kwd><kwd>гиперкатаболическая реакция</kwd><kwd>дети</kwd><kwd>хирургические операции</kwd></kwd-group><funding-group/></article-meta></front><body></body><back><ref-list><ref id="B1"><label>1.</label><mixed-citation>Коталевская Ю.Ю., Кропачева В.В., Марычева Н.М. Буллезный эпидермолиз — состояние проблемы в России / Материалы I Евразийской конференции по редким заболеваниям и редким лекарствам и III Всероссийской конференции по редким заболеваниям и редко применяемым медицинским технологиям «Дорога жизни». — М., 2012. — С. 15–19. [Kotalevskaya YuYu, Kropacheva VV, Marycheva NM. Bulleznyy epidermoliz — sostoyaniye problemy v Rossii. (Conference proceedings) Materialy I Evraziyskoy konferentsii po redkim zabolevaniyam i redkim lekarstvam i III Vserossiyskoy konferentsii po redkim zabolevaniyam i redko primenyayemym meditsinskim tekhnologiyam “Doroga zhizni”. Moscow; 2012. Рр. 15–19. (In Russ).]</mixed-citation></ref><ref id="B2"><label>2.</label><mixed-citation>Суворова К.Н., Альбанова В.И. Наследственный буллезный эпидермолиз. В кн.: Суворова К.Н., Куклин В.Т., Рукавишникова В.М. Детская дерматовенерология. Руководство для врачей-курсантов последиплом. образования. — Казань, 1996. — С. 69−80. [Suvorova KN, Al’banova VI. Nasledstvennyy bulleznyy epidermoliz. In: Suvorova KN, Kuklin VT, Rukavishnikova VM. Detskaya dermatovenerologiya. Rukovodstvo dlya vrachey-kursantov poslediplom. obrazovaniya. Kazan’; 1996. Рр. 69−80. (In Russ).]</mixed-citation></ref><ref id="B3"><label>3.</label><mixed-citation>Файн Дж.-Д., Хинтнер Х. Буллезный эпидермолиз / Пер. с англ. под ред. Ю.Ю. Коталевской. — М.: Практика, 2014. — С. 358. [Fayn Dzh-D, Khintner Kh. Bulleznyy epidermoliz. Transl. from English, ed by Yu.Yu. Kotalevskaya. Moscow: Praktika; 2014. Р. 358. (In Russ).]</mixed-citation></ref><ref id="B4"><label>4.</label><mixed-citation>Cepeda-Valdés R, Pohla-Gubo G, Borbolla-Escoboza JR, et al. [Immunofluorescence mapping for diagnosis of congenital epidermolysis bullosa. (In Spanish)]. Actas Dermosifiliogr. 2010;101(8):673–682.</mixed-citation></ref><ref id="B5"><label>5.</label><mixed-citation>Intong LR, Murrell DF. How to take skin biopsies for epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010;28(2):197–200. doi: 10.1016/j.det.2009.12.002.</mixed-citation></ref><ref id="B6"><label>6.</label><mixed-citation>Rodeck CH, Eady RA, Gosden CM. Prenatal diagnosis of epidermolysis bullosa letalis. Lancet. 1980;1(8175): 949–952. doi: 10.1016/s0140-6736(80)91404-x.</mixed-citation></ref><ref id="B7"><label>7.</label><mixed-citation>Pasmooij AM, Pas HH, Bolling MC, Jonkman MF. Revertant mosaicism in junctional epidermolysis bullosa due to multiple correcting second-site mutations in LAMB3. J Clin Invest. 2007;117(5):1240–1248. doi: 10.1172/JCI30465.</mixed-citation></ref><ref id="B8"><label>8.</label><mixed-citation>Boeira VL, Souza ES, Rocha BO, et al. Inherited epidermolysis bullosa: clinical and therapeutic aspects. An Bras Dermatol. 2013;88(2):185–198. doi: 10.1590/S0365-05962013000200001.</mixed-citation></ref></ref-list></back></article>
