PECULIARITIES OF ABDOMINAL VESSELS HEMODYNAMICS IN PEDIATRIC MUCOVISCIDOSIS

Full Text

Введение Муковисцидоз, или кистозный фиброз (cystic fibrosis), представляет собой одно из наиболее частых наследственных заболеваний, развивающихся вследствие продукции экзокринными железами секрета повышенной вязкости. Несмотря на то обстоятельство, что тяжесть и прогноз муковисцидоза определяются в первую очередь легочным процессом, важную роль в его патогенезе отводят нарушениям системы пищеварения, прежде всего поджелудочной железы и печени [5]. Оценка морфофункционального состояния печени у этой категории детей приобретает особую важность в связи с необходимостью предотвращения таких изменений, как жировой гепатоз и холестаз, под влиянием своевременно начатого лечения [3]. Показано, что поражение печени при муковисцидозе в детском возрасте долгое время может протекать бессимптомно, а его клинические и лабораторные признаки появляются, как правило, в далеко зашедшей стадии при формировании цирроза [3-5]. Ультразвуковое исследование входит в диагностический стандарт при муковисцидозе. По современным представлениям, описания только размеров, контуров и эхоструктуры паренхиматозных органов недостаточно, так как не позволяет в полной мере определить характер изменений в патологических условиях. В этой связи весьма перспективным может быть оценка регионарной гемодинамики брюшной полости, которая дает возможность выявить наиболее ранние нарушения печени при данном заболевании [1, 4]. Цель работы - дать характеристику гемодинамики в сосудах брюшной полости при муковисцидозе у детей в зависимости от характера поражения печени. Материалы и методы исследования Под нашим наблюдением находился 31 ребенок с верифицированным диагнозом смешанной формы муковисцидоза в возрасте от 3 до 17 лет. Всем детям проводилось ультразвуковое исследование органов брюшной полости, при котором определялись размеры, структура и контуры паренхиматозных органов. Сформировано три группы больных: первая группа - дети с нормальной эхоструктурой печени (n = 14); вторая - с наличием незначительных или умеренных ее изменений (n = 11); третья - со значительными нарушениями морфологии органа (n = 6). С помощью допплерографии оценивали регионарную гемодинамику в сосудах брюшной полости: нижней полой, воротной, селезеночной венах, в брюшной аорте, чревном стволе, верхней брыжеечной, общей печеночной и селезеночной артериях. Определяли диаметры сосудов, линейные скорости кровотока (ЛСК): максимальную (Vmax), минимальную (Vmin) и среднюю (Vсред), индекс резистентности (IR), показатель объемной скорости кровотока (Vоб). Учитывая то обстоятельство, что диаметры сосудов у детей зависят от возраста, для их оценки каждому пациенту с муковисцидозом подбирали здорового сверстника аналогичного пола в соответствии с принципом «копия - пара». Математическая обработка цифрового материала проведена с использованием статистической программы StatPlus 2009. Результаты и их обсуждение Установлено (табл. 1), что при отсутствии, а также при незначительной или умеренной выраженности изменений в паренхиме печени средние значения диаметров сосудов брюшной полости достоверно не отличаются от нормы. Только при значительных нарушениях структуры органа регистрируется статистически значимое увеличение поперечных размеров артерий и вен, за исключением магистральных сосудов: брюшной аорты и нижней полой вены. Таблица 1 Диаметры сосудов, мм, брюшной полости у детей с муковисцидозом Сосуды Степень паренхиматозных нарушений печени без изменений незначительные или умеренные изменения значительные изменения здоровые муковисцидоз здоровые муковисцидоз здоровые муковисцидоз Артерии Брюшная аорта 13,1 ± 0,8 12,6 ± 0,9 13,4 ± 1,2 12,7 ± 1,2 15,0 ± 1,1 15,3 ± 0,9 Верхняя брыжеечная артерия 4,8 ± 0,1 4,6 ± 0,3 4,6 ± 0,2 5,0 ± 0,5 4,7 ± 0,2 5,8 ± 0,4* Чревный ствол 4,7 ± 0,2 4,9 ± 0,3 4,4 ± 0,2 5,1 ± 0,4 4,7 ± 0,1 5,9 ± 0,4** Общая печеночная артерия 3,7 ± 0,2 4,0 ± 0,2 3,7 ± 0,2 4,1 ± 0,2 4,1 ± 0,1 5,2 ± 0,1*** Селезеночная артерия 4,0 ± 0,2 4,4 ± 0,3 4,1 ± 0,2 4,0 ± 0,1 4,6 ± 0,1 5,6 ± 0,3** Вены Воротная вена 7,3 ± 0,5 8,1 ± 0,5 7,3 ± 0,7 9,2 ± 0,7 8,5 ± 0,4 14,8 ± 0,3*** Селезеночная вена 4,6 ± 0,3 4,9 ± 0,3 5,0 ± 0,4 5,7 ± 0,6 5,1 ± 0,4 10,3 ± 1,0*** Нижняя полая вена 14,3 ± 0,9 13,1 ± 0,7 14,4 ± 1,1 12,4 ± 1,0 18,5 ± 2,7 14,9 ± 1,2 Примечание. Здесь и в табл. 2, 3: * - р < 0,05; ** - р < 0,01; *** - р < 0,005. Показано, что дилатация венозных сосудов внутренних органов характерна для многих хронических заболеваний печени. Природа этого явления до конца не раскрыта. Известно, что в норме в кишечнике образуется ряд сосудорасширяющих агентов, которые попадают в системный кровоток. В условиях патологии нарушается их разрушение в гепатоцитах, происходит увеличение проницаемости слизистой оболочки кишечника, возникает портосистемное шунтирование, что обеспечивает вазодилатацию. Доказано, что в этом процессе существенную роль играют такие химические соединения, как оксид азота (NO), простагландины Е1, Е2, Е12, эндотелин-1, глюкагон и ряд других [8]. Работы, посвященные оценке регионарной гемодинамики брюшной полости при муковисцидозе у детей, немногочисленны и касаются характеристики портальной системы. Доказано, что формирование цирроза печени при муковисцидозе сопровождается расширением воротной вены со снижением в ней ЛСК и увеличением скорости объемного кровотока [4, 7]. Аналогичные результаты получены в ряде исследований, проведенных у взрослых лиц, страдающих циррозом печени [2, 6]. Дуплексное сканирование сосудов портальной системы, в первую очередь воротной вены, позволяет не только детально оценить характер нарушений регионарной гемодинамики, но и существенно дополнить стандартную эхогепатографию как одного из методов выявления ранних признаков этого заболевания [2]. Исследование гемодинамики в артериальных сосудах брюшной полости (табл. 2) выявило снижение показателей линейной скорости кровотока в подгруппе пациентов с выраженными изменениями структуры печени. Одновременно повышается IR в чревном стволе, отмечается уменьшение ЛСК в воротной и селезеночной венах. Напротив, ЛСК в нижней полой вене увеличивается параллельно степени паренхиматозных нарушений печени. Сравнительная оценка объемной скорости кровотока у пациентов с муковисцидозом и здоровых по принципу «копия - пара» (табл. 3) показала, что в артериях брюшной полости у больных детей параметры в большинстве случаев остаются в пределах нормы, несколько повышаясь в третьей клинической подгруппе. В венозных сосудах по мере увеличения степени структурных нарушений печеночной паренхимы регистрируется рост Vоб. Таблица 2 Показатели кровотока в сосудах брюшной полости у детей с муковисцидозом Показатель Степень паренхиматозных нарушений печени контроль печень не изменена незначительные изменения значительные изменения Брюшная аорта Vmax 89,6 ± 2,0 90,8 ± 3,6 81,6 ± 6,7 64,1 ± 3,9*** Vmin 15,3 ± 0,5 14,9 ± 0,9 15,1 ± 1,2 12,1 ± 0,4*** Vсред 100,0 ± 2,0 104,1 ± 3,9 94,3 ± 5,6 72,1 ± 3,9*** IR 0,83 ± 0,005 0,84 ± 0,01 0,81 ± 0,02 0,81 ± 0,01 Верхняя брыжеечная артерия Vmax 127,6 ± 4,4 136,5 ± 7,0 123,8 ± 12,1 109,5 ± 11,2* Vmin 17,4 ± 0,7 19,2 ± 1,3 18,8 ± 2,2 15,3 ± 1,5 Vсред 148,0 ± 8,0 151,5 ± 8,1 140,8 ± 11,9 119,7 ± 12,0 IR 0,86 ± 0,005 0,86 ± 0,006 0,85 ± 0,01 0,86 ± 0,01 Чревный ствол Vmax 144,6 ± 5,4 146,7 ± 4,1 136,1 ± 12,2 133,2 ± 4,8* Vmin 41,9 ± 2,0 43,7 ± 3,5 38,0 ± 8,2 33,8 ± 6,6 Vсред 167,0 ± 7,0 172,4 ± 6,1 168,0 ± 13,5 155,7 ± 6,2 IR 0,71 ± 0,007 0,70 ± 0,02 0,74 ± 0,03 0,75 ± 0,006** Печеночная артерия Vmax 77,2 ± 2,9 75,1 ± 6,0 81,0 ± 10,0 69,5 ± 4,3 Vmin 19,5 ± 0,9 18,0 ± 1,3 20,9 ± 5,2 15,6 ± 2,3* Vсред 90,0 ± 6,0 89,5 ± 7,2 94,3 ± 10,9 79,9 ± 5,5* IR 0,75 ± 0,006 0,77 ± 0,01 0,75 ± 0,003 0,78 ± 0,02 Селезеночная артерия Vmax 84,3 ± 2,2 77,9 ± 4,8 76,3 ± 4,4 74,6 ± 8,0 Vmin 26,5 ± 0,8 27,5 ± 2,3 26,9 ± 2,6 22,0 ± 1,5** Vсред 94,0 ± 7,0 94,1 ± 6,6 95,3 ± 4,4 89,2 ± 2,6 IR 0,68 ± 0,009 0,65 ± 0,02 0,65 ± 0,02 0,69 ± 0,04 ЛСК в воротной вене 23,3 ± 0,5 23,5 ± 0,7 22,2 ± 1,5 14,9 ± 1,8*** ЛСК в селезеночной вене 21,5 ± 0,5 21,3 ± 1,0 20,3 ± 1,1 17,3 ± 1,1** ЛСК в нижней полой вене 22,5 ± 0,9 25,7 ± 1,5 28,3 ± 2,2** 39,7 ± 5,1** Таблица 3 Объемная скорость кровотока в сосудах брюшной полости у детей с муковисцидозом Сосуды Степень паренхиматозных нарушений печени нет изменений незначительные или умеренные изменения значительные изменения здоровые муковисцидоз здоровые муковисцидоз здоровые муковисцидоз Брюшная аорта 138 ± 21 133 ± 19 147 ± 18 137 ± 21 184 ± 39 183 ± 6 Верхняя брыжеечная артерия 25 ±3 25 ± 3 26 ±3 33 ± 9 26 ± 2 33 ± 7 Чревный ствол 33 ± 4 33 ± 4 38 ± 5 47 ± 11 42 ± 1 43 ± 5 Общая печеночная артерия 11 ± 1 11 ± 2 13 ± 2 13 ± 3 12 ± 1 17 ± 1* Селезеночная артерия 17 ± 3 17 ± 4 17 ± 2 17 ± 3 10 ± 5 21 ± 2 * Воротная вена 11 ± 2 13 ± 2 12 ± 2 16 ± 2 16 ± 2 34 ± 9* Селезеночная вена 4 ± 1 4 ± 1 4 ± 1 6 ± 1 5 ± 1 13 ± 2* Нижняя полая вена 37 ± 5 36 ± 4 41 ± 6 52 ± 10 57 ± 9 72 ± 16 Выводы 1. При муковисцидозе у детей с выраженными нарушениями структуры печени имеет место дилатация артерий и вен брюшной полости, за исключением брюшной аорты и нижней полой вены. 2. Изменения параметров регионарной гемодинамики у этой категории пациентов проявляются снижением линейной и повышением объемной скоростей кровотока в артериях и венах, а также ростом индекса резистентности.

About the authors

E M Spivak

Email: spivak50@mail.ru

O S Zaitseva

References

Supplementary files