Role of cerebellum in formation of postural and cognitive functions: clinical example with schmahmann syndrome

Full Text

Роль мозжечка ранее традиционно рассматривалась как контроль координации движений. Однако с начала 90-х гг. прошлого века появились доказательства, что мозжечок участвует в когнитивных процессах. Это не должно удивлять, так как, хотя мозжечок составляет лишь 10 % общей массы мозга, он связан более чем с половиной нейронов головного мозга. Описаны связи, в основном через таламус, со многими областями мозга, ответственными за познание и поведение. Высокодифференцированные области мозга, такие как дорсолатеральная префронтальная кора, медиальная фронтальная кора, теменные и верхневисочные области, также связаны через мост с мозжечком. Обратная нейрональная петля соединяет глубокие мозжечковые ядра с полушариями мозга через красные ядра и таламус [1]. Случаи нарушения интеллекта и аберрантного поведения у пациентов с заболеваниями мозжечка описываются с 1831 г., однако роль мозжечка игнорировалась психиатрами и неврологами до недавнего времени. Тем не менее когнитивные нарушения при мозжечковых поражениях описаны многими авторами [1]. За последние 20 лет появилось несколько доказательств, подтверждающих роль мозжечка в познании и эмоциях, а также описан клинический мозжечковый когнитивный аффективный синдром (CCAS, J.D. Schmahmann and J.C. Sherman, 1998), также известный как синдром Шмахманна, Манто и Мариен, характеризующийся дефицитом речи, визуальной пространственной и исполнительной функцией, аффективной дисметрией [4]. Функциональная топография мозжечка может иметь решающее значение при рассмотрении клинических исходов после его повреждения. Например, было показано, что синдром мозжечкового двигательного дефицита связан с повреждением переднего мозжечка, а другие исследования дефицита поражения показали, что атаксия конечности и походки чаще ассоциируется с инсультом, связанным с верхней мозжечковой артерией. Schoch et al. (2006) проводили детальное картирование симптомов поражений при атаксических симптомах у 90 пациентов и выявили корреляции между оценками атаксии и поражением передней доли мозжечка. Мозжечковый когнитивный аффективный синдром, скорее всего, возникает после поражения задней части мозжечка [4]. В современных исследованиях было отмечено, что мозжечок играет важную роль в когнитивных, эмоциональных и поведенческих функциях более высокого порядка. J.D. Schmahmann и J.C. Sherman описали спектр поведенческих и когнитивных нарушений, являющихся следствием инсульта мозжечка и называемых мозжечковым когнитивным аффективным синдромом (CCAS) [3]. Данный синдром включает нарушение исполнительных функций и характеризуется персеверациями, рассеянностью или невниманием, визуально-пространственными нарушениями, трудностями речевой продукции и изменениями личности. При CCAS отдаленная эпизодическая и семантическая память сохранена, способность к обучению новому нарушена лишь в незначительной степени. Результирующее влияние перечисленных нейроповеденческих нарушений сводится к общему снижению интеллектуальных способностей, несмотря на то что уровень активности и бодрствования не изменен. Эти ключевые признаки позволяют отделить этот синдром от неспецифических состояний спутанного сознания и разных видов деменции. Например, симптомы, более характерные для кортикальной деменции (афазия, апраксия, агнозия), чаще всего отсутствуют. Кроме того, деменция обычно обнаруживается у пациентов с наличием признаков более обширного вовлечения в процессы, связанные с центральной нервной системой (например, мозжечковые симптомы, а также расстройства экстрапирамидного и пирамидного тракта), нежели у пациентов, страдающих только от спинального и мозжечкового синдромов [2]. Поведенческие изменения, связанные с повреждением мозжечка, характеризуются изменением личности с притуплением эмоциональной сферы, растормаживанием поведения или неадекватным поведением, нарушением многих исполнительных функций, включая планирование, способность менять установки, трудности с абстрактным мышлением. Когнитивные нарушения, связанные с повреждениями задней доли мозжечка и червя, затрагивают другие исполнительные функции: например, снижается беглость речи и нарушается рабочая память; возникают проблемы с пространственным познанием, включая визуально-пространственную организацию и память; возникают речевые нарушения, включая аграмматизм, диспросодию и некоторую аномию [2]. Этот синдром связан с разрушением нейрональной циркуляции, соединяющей префронтальную, заднетеменную, височную и лимбическую кору. Когнитивно-аффективный синдром выявлен у взрослых и детей с инсультами, опухолями, мозжечковыми дегенерациями, гипоплазиями и аплазиями, поверхностным сидерозом. Согласно J.D. Schmahmann и J.C. Sherman, поражения мозжечка не элиминируют функцию, а лишь нарушают оптимальную силу и направление ответной реакции, вследствие чего возникает дисметрия, дизартрия и т.д.. В исследовании Leggio et al. [1] утверждается, что у пациентов с поражением мозжечка встречается ослабление интеллекта, независимо от типа и локализации повреждения в мозжечке. Совсем недавно J.D. Schmahmann предположил, что когнитивные и психиатрические компоненты CCAS вместе с атаксическими моторными нарушениями при мозжечковых расстройствах могут быть лучше концептуализированы как «дисметрия мышления». Эта концепция утверждает, что универсальная мозжечковая трансформация помогает модуляции поведения вокруг некоторого исходного уровня и что поведение, будучи модулированным, детерминируется специфичностью анатомических путей индивидуума внутри церебромозжечковой системы. Любое повреждение мозжечкового компонента распределенной нервной петли, необходимой для сенсомоторного, когнитивного и эмоционального процессирования, нарушает эту универсальную трансформацию. Подобное нарушение характеризуется атаксией, если вовлекается сенсомоторный мозжечок, и CCAS, если повреждение локализуется в латеральной части полушарий задних отделов мозжечка или в черве. В соответствии с данными J.D. Schmahmann, когнитивные и аффективные расстройства могут сопровождать мозжечковые нарушения или быть их основным клиническим проявлением, что имеет значение для диагностики и лечения когнитивных дисфункций [2, 3]. Дальнейшие доказательства участия мозжечка в мыслительных процессах стали появляться с введением в практику таких методов нейровизуализации, как функциональная магнитно-резонансная томография (фМРТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), однофотонная эмиссионная томография (ОФЭКТ). Оказалось, что мозжечок активируется при выполнении когнитивных задач. Сторона активации (правая или левая мозжечковая гемисфера) является контралатеральной по отношению к активированной лобной доле. Эти мозжечковые эффекты не происходят изолированно и редко являются областью наибольшей активности, предполагается, что роль мозжечка в познании подчиняется корковым областям [1]. Клинический случай мозжечкового когнитивного аффективного синдрома Шмахманна Пациентка Б., 70 лет, поступила на лечение в неврологическое отделение клиники Башкирского государственного медицинского университета по направлению участкового невролога. Жалобы при поступлении: головокружение, сложности в передвижении в связи с неустойчивостью при ходьбе, снижение памяти на недавние события, нарушение сна в виде сложности при засыпании, а также частые пробуждения во время сна, периодически возникающее ощущение тошноты, снижение аппетита, нарушение настроения в виде апатии. Анамнез: страдает около 10 лет гипертонической болезнью III ст., 3-й ст., риск осложнений - 4, в 2012 г. перенесла ОНМК по ишемическому типу в правой средней мозговой артерии с левосторонней пирамидной недостаточностью. Со слов дочери, с 2016 г. родственники заметили изменение походки в виде неустойчивости движения без опоры, также пациентка стала обидчива по отношению к родственникам, плаксива, появились нарушения памяти. Пациентка не критична к своему состоянию. Из лекарственных средств постоянно принимает дезагреганты, статины, антигипертензивную терапию. В неврологическом статусе: черепно-мозговые нервы были без патологии. Сила мышц в конечностях - 5 баллов. Сухожильные рефлексы - выше в левых конечностях, патологических не наблюдалось. Походка - атактическая. Тесты на координацию: «пальценосовая» проба, «пяточно-коленная» проба - с легкой интенцией, тест на дисдиадохокинезию - без патологии. Нарушений физиологических отправлений не было. Психический статус: в собственной личности ориентирована. В месте нахождения и времени ориентирована частично. Неверно называет дату, этаж, на котором находится, а также учреждение. Контакт продуктивен, внешне опрятна. Отмечалось снижение психомоторной активности пациентки. Высшие психические функции выявили ограниченное внимание и концентрацию (серийный тест вычитания). Тест MMSE = 21 балл, тест рисования часов - 8 баллов, батарея лобной дисфункции - 14 баллов (умеренная лобная дисфункция - легкие когнитивные расстройства), проведен такжде тест на копирование и письмо (рисунок). Рис. Тест на копирование и письмо Наличие суицидальных мыслей, употребление алкоголя и наркотических средств пациентка и ее родственники отрицают. Проведенные рутинные клинико-лабораторные исследования без патологии. Магнитно-резонансная томография (мощность аппарата 1,0 Т) головного мозга показала диффузную атрофию мозжечка, в белом веществе лобных и теменных долей субкортикальных и перивентрикулярных отделов определяются множественные очаги глиоза округлой формы, диаметром от 0,2 до 0,4 см, без перифокальной реакции. УЗДС МАГ - эхокартина стеноза внутренней сонной артерии с двух сторон (гемодинамически незначимый). Кинкинг обеих сторон внутренней сонной артерии. Клинические тесты - тест Timed Up and Go - 13,2 с (высокий риск падения), шкала Берга - 20 баллов (высокий риск падения). Стабилометрия - коэффициент Ромберга - 122,96 % (при норме 271,7 %), центр тяжести смещен на левую ногу и вперед. Объективное исследование: пациентка имеет нормальную массу тела (ИМТ = 24,2), рост, пропорциональное соотношение частей тела. В соматическом статусе патологии не выявлено. Диагностированы синдромы: атактический (мозжечковый), когнитивно-аффективный, артериальной гипертензии; ОНМК в анамнезе; на МРТ-исследовании: множественные очаги хронической ишемии головного мозга, включая очаги в мозжечке и его дегенеративные изменения. Выставлен диагноз: церебральный когнитивно-аффективный синдром Шмахманна. Таким образом, предлагаем неврологам еще раз обратить внимание на функции мозжечка в расширенном понимании, включая как координаторные, так и когнитивно-поведенческие. Необходимо проявлять настороженность и уметь диагностировать относительно редкие нозологические формы, включая мозжечковый когнитивно-аффективный синдром с эпонимическим названием «синдром Шмахманна», для выбора наилучшей тактики ведения пациентов и определения таргетной индивидуальной реабилитационной программы с учетом не только двигательного дефицита, но и нарушений мышления и аффективной сферы.

About the authors

L. R. Akhmadeeva

Bashkir State Medical University

Author for correspondence.
Email: leila_ufa@mail.ru

доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии с курсами нейрохирургии и медицинской генетики

Russian Federation, Ufa

E. M. Kharisova

Bashkir State Medical University

Email: leila_ufa@mail.ru

аспирант кафедры неврологии с курсами нейрохирургии и медицинской генетики

Russian Federation, Ufa

Kh. P. Derevyanko

Bashkir State Medical University Clinic

Email: leila_ufa@mail.ru

кандидат медицинских наук, врач-невролог

Russian Federation, Ufa

References

Supplementary files