Favorable outcome of large left atrium myxoma with frequent syncopal states

Abstract

The paper presents a case of the outcome of the left atrium myxoma of large sizes, complicated by syncopal states in an elderly woman, which was followed by myxoma removal.

Full Text

 Введение

На сегодняшний день в связи с улучшением диагностических возможностей частота выявляемости новообразований сердца ежегодно растет и, по данным различных авторов [1, 3, 5, 9, 10, 11], на сегодняшний день достигает от 0,5 до 2,3 случая в год на 1 млн населения.

Первичные опухоли сердца редко встречаются во всех возрастных группах – от 0,001 до 0,03 % по данным аутопсий [3, 7]. Около 75 % всех опухолей сердца являются доброкачественными. Впервые прижизненно первичную опухоль сердца – миксому – диагностировал Goldberg в 1952 г. Это наиболее распространенная первичная опухоль сердца [3]. По данным Л.А. Бокерия, А.И. Малашенко [2], миксомы составляют 50 % от числа всех первичных доброкачественных опухолей сердца, остальные представлены липомами, фибромами, гемангиомами, папиллярными фиброэластомами, рабдомиомами [2, 6, 12]. Согласно генным и иммуногистохимическим исследованиям, миксома сердца состоит из опухолевых клеток – мультипотентных мезенхимальных клеток [3].

Миксома чаще всего встречается у людей в возрасте 30–50 лет, хотя наблюдается практически во всех возрастных группах, в 2–3 раза чаще у женщин, чем у мужчин, 5–10 % составляют семейные [3, 6, 12]. Миксомы семейного характера способны рецидивировать с частотой 20 % сразу в нескольких очагах, несмотря на адекватную хирургическую резекцию. Спорадические миксомы, в отличие от семейных, чаще наблюдаются у женщин среднего возраста, являются изолированными, располагаются в левом предсердии в области межжелудочковой перегородки и редко рецидивируют (около 3 % случаев) [3]. Как правило, миксомы – одиночные опухоли (более 90 %) с ножкой, прилегающей к субэндокардиальной основе [3]. Размеры миксомы могут варьироваться от горошины до опухоли диаметром 8–16 см. Размеры ножки, соединяющей миксому с эндокардом, могут быть различными; достаточная длина ее обеспечивает подвижность опухоли и ее пролабирование в отверстия клапанов сердца [4]. Миксома бывает типичная и атипичная. Типичная миксома растет из межпредсердной перегородки рядом с мембраной овальной ямки. Может локализоваться как в левом (83 %), так и а правом предсердии (13 %), субэндокардиально [3, 7]. Атипичная миксома может расти из стенки предсердий, желудочков и створок клапанов. Часто миксома имеет нечеткие контуры, множественные выросты, напоминающие ножки амебы, неоднородную эхогенность, участки кальциноза. Миксома может иметь капсулу, четкие контуры, овальную формы, однородную эхогенность [7]. В зависимости от анатомического расположения первичные доброкачественные опухоли сердца могут вызывать разнообразные проявления, зачастую с фатальными последствиями [3]. Выделяют четыре группы клинических признаков: эмболические, кардиальные (обструкцию кровотока), системные проявления (реакцию организма на опухоль), метастатические [3]. Эмболия возникает на фоне заноса фрагментов опухоли с развитием инфаркта миокарда, острого нарушения мозгового кровообращения, эмболии легочной артерии и т.д. Обструкция кровотока имитирует стеноз левого или правого атриовентрикулярного отверстия с клинической картиной недостаточности кровообращения, систолическим или диастолическим шумом, который изменяется в зависимости от положения тела. В момент обструкции миксомой отверстия клапанов могут наблюдаться эпизоды потери сознания. Реакция организма на опухоль проявляется в виде лихорадки, утомляемости, миалгии, артралгии, мышечной слабости, снижения массы тела, увеличения скорости оседания эритроцитов, анемии, что связано с повышением уровня сывороточного интерлейкина (ИЛ) 6 [4]. У большинства пациентов с миксомами сердца отмечаются изменения на электрокардиографии (ЭКГ), указывающие на увеличение левого предсердия. Предсердные аритмии или нарушения проводимости встречаются редко.

Терапия симптоматических миксом сердца заключается в полной хирургической резекции опухоли с использованием аппарата искусственного кровообращения. Ранняя послеоперационная летальность составляет до 7,5 % [3].

Клинический случай

Больная В., 77 лет, поступила в кардиологическое отделение Городской клинической больницы № 2 имени Ф.Х. Граля в 2017 г. с диагнозом ишемической болезни сердца (ИБС). Прогрессирующая стенокардия. Постинфарктный кардиосклероз? Осложнения: хроническая сердечная недостаточность (ХСН) IIА стадии, II функционального класса (ФК) (NYHA). Синкопальные состояния. Сопутствующие заболевания: гипертоническая болезнь III ст., 3-й степени. Риск 4. Хронический пиелонефрит в стадии ремиссии.

Доставлена в приемное отделение бригадой скорой медицинской помощи с жалобами на одышку при очень медленном подъеме по лестнице на 1-й этаж, головокружение, артралгии, миалгии. Амбулаторная карта не представлена.

Анамнез собран со слов дочери. Артериальная гипертензия около 5 лет, постоянно принимала бисопролол, индапамид, эналаприл, поддерживая артериальное давление (АД) на уровне 130/80 мм рт. ст. В течение последнего года появились синкопальные состояния, примерно 1 раз в месяц, после обморочного сознания теряется во времени и пространстве, о потере сознания не помнит. Наблюдалась неврологом амбулаторно с диагнозом «дисциркуляторная энцефалопатия II степени, дорсопатия шейного отдела позвоночника». Получала этилметилгидроксипиридина сукцинат, кетопрофен. Данных о перенесенном мозговом инсульте нет.

Из анамнеза жизни: работала воспитателем детского сада, профессиональных вредностей в течение жизни не было. Наследственность не отягощена. Одна беременность, закончившаяся родами. Аллергологический анамнез не отягощен. Перенесла острый вирусный гепатит А в молодости.

Объективный статус при поступлении: состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, цианоз губ. Лимфатические узлы, щитовидная железа не увеличены.

Органы кровообращения: особенностей при осмотре грудной клетке не выявлено. Относительная сердечная тупость по срединно-ключичной линии (СКЛ) слева, по окологрудинной справа. Тоны сердца приглушены, шумов не выслушивается. Частота сердечных сокращений 60 в минуту. АД 120/80 мм рт. ст.

Органы дыхания: дыхание свободное через нос. При перкуссии легких звук с коробочным оттенком. Дыхание везикулярное, рассеянные сухие хрипы.

Органы пищеварения: живот мягкий, безболезненный, увеличен в объеме за счет подкожно-жирового слоя. Печень – верхний край в 5-м межреберье, нижний край на 5 см ниже реберной дуги по срединно-ключичной линии, пальпация безболезненная. Стул регулярный, без патологических примесей.

Органы мочевыделения: почки не пальпируются. Симптом поколачивания почек безболезненный. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Неврологический статус: ориентирована в месте и времени, на вопросы отвечает. Зрачки одинаковые, реакция на свет прямая и содружественная сохранена. Менингеальных симптомов нет.

Данные лабораторного и инструментального обследования.

Тропониновый тест отрицательный, КФК МВ – 12,5 е/л.

Маркеры вирусных гепатитов, антитела к ВИЧ не обнаружены. RW отрицательный.

Общий анализ крови: эритроциты – 4,0·10¹²/л, концентрация гемоглобина – 122 г/л, лейкоциты – 8,2·10⁹/л, лейкоцитарная формула: нейтрофилы – 72 %, лимфоциты – 24 %, моноциты – 4 %, СОЭ – 55 мм/ч.

Общий анализ крови: эритроциты – 3,6·10¹²/л, концентрация гемоглобина – 102 г/л, лейкоциты – 7,0·10⁹/л, лейкоцитарная формула: эозинофилы – 1 %, нейтрофилы – 64 %, лимфоциты – 32 %, моноциты – 3 %, СОЭ – 55 мм/ч.

Анализ мочи: удельный вес – 1030, белка нет, лейкоциты – 6–8–10 в поле зрения, плоский эпителий – 2–3 в поле зрения, бактериурия +++.

Проба по Нечипоренко: лейкоциты – 10 500 в 1 мл, эритроциты – 750 в 1 мл, цилиндры отсутствуют.

По результатам бактериологического анализ мочи выделены Corynebacterium spp. 3·10³.

Анализ мочи в динамике: удельный вес – 1012, белка нет, лейкоциты – 0–1 в поле зрения.

Биохимический анализ крови: АСАТ (норма 0–31) – 21,4 ед/л, АЛАТ (норма 0–32) – 13,3 ед/л, общий холестерин (норма 3,2–5,5) – 3,75 ммоль/л, триглицериды (норма 0,5–1,8) – 1,39 ммоль/л, глюкоза (норма 3,3–6,4) – 6,5 ммоль/л, калий (норма 3,6–5,5) – 3,38 ммоль/л, мочевина (норма 1,7–8,3) – 4,90 ммоль/л, креатинин (норма 44–98) – 82,3 мкмоль/л, СКФ – 60 мл/мин/1,73 м².

На обзорной рентгенограмме грудной полости: легочная ткань удовлетворительной прозрачности с деформированным за счет пневмосклероза легочным рисунком. Корни уплотнены. Диафрагма четкая. Сердце умеренно расширено в поперечнике. Аорта изогнута, склерозирована.

ЭКГ. Заключение: ритм синусовый с ЧСС 56 в 1 минуту, нарушение внутрипредсердной проводимости. Увеличение обоих желудочков, субэпикардиальная ишемия передней стенки левого желудочка в сравнении с фоновой ЭКГ без динамики.

При холтеровском мониторировании электрокардиограммы за время наблюдения в течение суток найдены следующие виды ритма: синусовый ритм, синусовая брадикардия, синусовая аритмия, частая политопная желудочковая экстрасистолия (495 экстрасистол за запись, из них днем – 478 (до 120 экстрасистол в час, ночью – 17, до 9 в час)), в дневные часы эпизоды бигеминии. Частая суправентрикулярная экстрасистолия (549 экстрасистол за запись, из них днем 360, до 95 экстрасистол в час, ночью – 189, до 69 экстрасистол в час). Ишемические изменения сегмента ST-Т не найдены.

Карта доплерэхокардиографического исследования (ЭхоКГ). Левый желудочек: конечный систолический размер – 5,6 см, конечно-систолический объем – 33 мл, конечно-диастолический объем – 83 мл, ударный объем – 50 мл, фракция выброса – 60 % (по Симпсону). Межжелудочковая перегородка – 12 мм в диастолу, задняя стенка левого желудочка – 11 мм в диастолу. Индекс массы миокарда ЛЖ – 162 г/м². Левое предсердие: 4,4×4,8×5,8 см, объем – 69 мл, ИО – 42 мл/м². Правый желудок – 2,8 см. Правое предсердие – 3,8×4,7 см. Митральный клапан: створки, хордальный аппарат не изменены, V_max – 1,13 м/с, Р_gmax – 5,1 мм рт. ст. Е/А – 1,0, поток отклонен к стенке левого желудочка с турбулентностью. Аортальный клапан: 3-створчатый, створки не изменены. Открытие створок – 2,4 см, ФК – 2,5 см. Аорта: синусы – 3,3 см, восходящая – 3,7 см. Трикуспидальный клапан: створки не изменены, степень регургитации – 1-я. Легочная артерия – 2,5 см. Давление в правом желудочке среднее – 20 мм рт. ст. В левом предсердии объемное образование около 6,5×3,0 см, широким основанием крепится к межпредсердной перегородке. Имеет подвижный конец, в диастолу пролабирующий в левый желудочек, суживая митральное отверстие. Заключение: дилатация левого предсердия. Объемное образование левого предсердия 6,5×3,0 см с широким основанием, которое крепится к межпредсердной перегородке (миксома), суживая митральное отверстие. Общая сократимость в норме. Зон асинергии не лоцируется. Данных о легочной гипертензии в покое не выявлено.

Ультразвуковое исследование брахеоцефальных артерий на экстракраниальном уровне: признаки стенозирующего атеросклероза, гемодинамически незначимые плоские бляшки в бифуркации общей сонной артерии с обеих сторон. S-изгибы позвоночных артерий в первом сегменте, слева с градиентом давления. Кровоток магистральный симметричный.

В отделении проводилось лечение: винпоцетин, 5 мг, внутривенно капельно, эноксапарин натрия, 0,8 мл, подкожное введение, 5 дней, цефотаксим, 1,0 г 2 раза в день, 5 дней, диклофенак, 3,0, внутримышечно при болях № 1, ацетилсалициловая кислота, 100 мг, клопидогрел, 75 мг, аторвастатин, 40 мг, вечером, периндоприл, 2 мг.

Во время пребывания в стационаре состояние стабильное. Направлена в ФГБУЗ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии им. С.Г. Суханова», где проведена операция по удалению миксомы левого предсердия. Микроскопически – миксоидная строма с включением липидных клеток.

Пациентка была выписана из клиники в удовлетворительном состоянии с диагнозом: удаление миксомы левого предсердия. Гипертоническая болезнь III стадии, с достижением 1-й степени АГ. Риск 4. Фибрилляция предсердий, персистирующее течение. Осложнения: ХСН IIА стадии / II ФК (NYHA). Сопутствующие: атеросклероз брахиоцефальных артерий. Последствие мозгового инсульта в бассейне средней мозговой артерии (транзиторная ишемическая атака). Липома левой почки.

Рекомендовано наблюдение кардиолога по месту жительства. Обследование плановое: общий анализ крови и мочи, определение микроальбуминурии, биохимический анализ крови с определением глюкозы, общего белка, общего билирубина, креатинина с нахождением клиренса креатинина, АСТ, АЛТ, контрольная электрокардиограмма, ЭхоКГ, ХМЭКГ.

Рекомендован постоянный прием: варфарина, 2,5 мг, по 1 таблетке в день (с достижением целевого уровня МНО 2,0–3,0), аторвастатина, 20 мг, рамиприла, 2,5 мг, утром, спиронолактона, 25 мг.

Результаты и их обсуждение

У пациентки наблюдались три группы клинических признаков: эмболические (последствия острого нарушения мозгового кровообращения, синдром средней мозговой артерии), кардиальные (преходящая обструкция митрального клапана с клиникой недостаточности кровообращения, наблюдались эпизоды потери сознания), системные проявления (ускоренное СОЭ, утомляемость, артралгии, миалгии). Данные проявления на протяжении года интерпретировались с помощью различных диагнозов – хроническая недостаточность мозгового кровообращения, СКВ и др. Так, диагностика первичных опухолей сердца зачастую затруднена. Симптомы являются неспецифичными, большинство рутинных обследований не позволяют правильно определить причину патологии, что часто приводит к поздней диагностике заболевания. Широкое применение неинвазивных и достаточно чувствительных методов визуализации – ЭхоКГ, КТ, МРТ и позитронно-эмисионной томографии – позволяет улучшить выявление поражений сердца [3].

Данный случай является типичным клиническим примером осложненного течения спорадической миксомы сердца и стандартной терапии симптоматической миксомы сердца в виде полной хирургической резекции опухоли.