Russian Family DoctorRussian Family DoctorРоссийский семейный врач2072-16682713-2331Eco-Vector11527010.17816/RFD115270Original study articleОригинальное исследованиеResearch ArticleAnalysis of the clinical course, complications and causes of mortality at the onset of the primary necrotizing systemic vasculitisАнализ особенностей клинического течения, осложнений и причин летальности в дебюте первичных некротизирующих системных васкулитовhttps://orcid.org/0000-0002-7675-5683571890998915771-8320ChudinovAnton L.ЧудиновАнтон Леонидович
Russian Federation

MD, Cand. Sci. (Med.)

канд. мед. наук

anton-chudinov@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7981-63493136-9062BelyaevaIrina B.БеляеваИрина Борисовна
Russian Federation

MD, Dr. Sci. (Med.), Assistant Professor

д-р мед. наук, доцент

belib@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0797-205116936315400J-9643-20146823-5482MazurovVadim I.МазуровВадим Иванович
Russian Federation

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor, Academician of the RAS, Honoured Science Worker

д-р мед. наук, профессор, академик РАН, засл. деят. науки РФ

rectorat@szgmu.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9126-36398841-5496InamovaOksana V.ИнамоваОксана Владимировна
Russian Federation

MD, Cand. Sci. (Med.)

канд. мед. наук

b25@zdrav.spb.ruNorth-Western State Medical University named after I.I. MechnikovСеверо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. МечниковаClinical Rheumatology Hospital No. 25, Saint PetersburgКлиническая ревматологическая больница № 25, Санкт-ПетербургNorth-Western State Medical University named after I.I. MechnikovСеверо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. МечниковаClinical Rheumatology Hospital No. 25, Saint PetersburgКлиническая ревматологическая больница № 25, Санкт-Петербург220220231004202327141491112202222022023Copyright ©; 2023, Eco-VectorCopyright ©; 2023, Эко-ВекторCopyright ©; 2023,2023Eco-VectorЭко-Векторhttps://journals.eco-vector.com/RFD/article/view/115270

BACKGROUND: Primary necrotizing systemic vasculitis is a significant problem of practical healthcare due to a severe progressive clinical course and a high risk of complications, including life-threatening damage.

AIM: To evaluate the features of the clinical course of primary necrotizing systemic vasculitis during the first 3 years of the disease.

MATERIALS AND METHODS: The study included 232 patients with primary necrotizing systemic vasculitis, who were hospitalized in Saint Petersburg clinics from 2010 to 2018. The features of the clinical course, complications, causes of mortality during the first 3 years of the disease were assessed.

RESULTS: The cohort of patients with рrimary necrotizing systemic vasculitis consisted of patients with granulomatosis with polyangiitis (n = 94), microscopic polyangiitis (n = 46), eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (n = 69), polyarteritis nodosa (n = 23). The highest values of the Birmingham Vasculitis Activity Score index were noted among patients with granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis (21.4 and 21.5 points, respectively). Patients with microscopic polyangiitis were significantly more likely to develop chronic kidney disease (C3a–C5 stages) compared to other primary necrotizing systemic vasculitis (p < 0.001). We established that the average value of the Vasculitis Damage Index after 36 months of the disease was highest in the group of patients with granulomatosis with polyangiitis (4.7 points) and significantly exceeded the corresponding indicator at the same period of the disease in the group of patients with microscopic polyangiitis, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, polyarteritis nodosa (3.8, 2.7 and 3.1 points, respectively).

CONCLUSIONS: The most unfavorable prognosis among primary necrotizing systemic vasculitis during the first 3 years of the disease was noted in patients with granulomatosis with polyangiitis, which is reflected in the high level of the Vasculitis Damage Index that shows the number of irreversible organ lesions.

Обоснование. Первичные некротизирующие системные васкулиты являются значимой проблемой практического здравоохранения в связи с тяжелым прогрессирующим течением и высоким риском развития осложнений, в том числе жизнеугрожающих.

Цель исследования — оценить особенности клинического течения первичных некротизирующих системных васкулитов в течение первых 3 лет заболевания.

Материалы и методы. В исследование включены 232 пациента с первичными некротизирующими системными васкулитами, находившиеся на стационарном лечении в клиниках Санкт-Петербурга в период с 2010 по 2018 г. Оценены особенности клинического течения, осложнения, причины летальности в течение первых 3 лет заболевания.

Результаты. Когорту больных первичными некротизирующими системными васкулитами составляли пациенты с гранулематозом с полиангиитом (n = 94), микроскопическим полиангиитом (n = 46), эозинофильным гранулематозом с полиангиитом (n = 69), узелковым полиартериитом (n = 23). Наибольшие значения индекса по Бирмингемской шкале активности васкулита отмечены среди больных гранулематозом с полиангиитом и микроскопическим полиангиитом (21,4 и 21,5 балла соответственно). У пациентов с микроскопическим полиангиитом достоверно чаще отмечали развитие хронической болезни почек (С3а–С5 стадий), чем у больных другими первичными некротизирующими системными васкулитами (p < 0,001). Установлено, что среднее значение Vasculitis Damage Index через 36 мес. заболевания в группе больных гранулематозом с полиангиитом было наибольшим (4,7 балла) и достоверно превосходило соответствующие показатели на том же сроке болезни в группах больных микроскопическим полиангиитом, эозинофильным гранулематозом с полиангиитом, узелковым полиартериитом (3,8, 2,7 и 3,1 баллов соответственно).

Выводы. Наиболее неблагоприятный прогноз среди пациентов с первичными некротизирующими системными васкулитами в течение первых 3 лет заболевания отмечен у больных гранулематозом с полиангиитом, что отражается в виде высокого уровня Vasculitis Damage Index, показывающего количество необратимых органных поражений.

systemic vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic antibodiesgranulomatous with polyangiitismicroscopic polyangiitiseosinophilic granulomatous with polyangiitispolyarteritis nodosacomplicationsсистемные васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителамигранулематоз с полиангиитоммикроскопический полиангиитэозинофильный гранулематоз с полиангиитомузелковый полиартериитосложненияKlinicheskaya revmatologiya. Rukovodstvo dlya vrachei. Ed. by V.I. Mazurov. 3rd ed. Moscow: E-noto; 2021. 696 p. (In Russ.)Клиническая ревматология. Руководство для врачей / под ред. В.И. Мазурова. 3-е изд., перераб. и доп. Москва: Е-ното, 2021. 696 с.Mazurov VI, Lesnyak OM. Revmatologiya. Farmakoterapiya bez oshibok. Rukovodstvo dlya vrachei. Moscow: E-noto; 2017. P. 479–505. (In Russ.)Мазуров В.И., Лесняк О.М. Ревматология. Фармакотерапия без ошибок. Руководство для врачей. Москва: Е-ното, 2017. С. 479–505.Mahr A, Guillevin L, Poissonnet M, Aymé S. Prevalences of polyarteriitis nodosa, microscopic polyangiitis, Wegener’s granulomatosis and Churg-Strauss syndrome in a French urban multiethnic population in 2000: a capture-recapture estimate. Arthritis Rheum. 2004;51(1):92–99. DOI: 10.1002/art.20077Mahr A., Guillevin L., Poissonnet M., Aymé S. Prevalences of polyarteriitis nodosa, microscopic polyangiitis, Wegener’s granulomatosis and Churg-Strauss syndrome in a French urban multiethnic population in 2000: a capture-recapture estimate // Arthritis Rheum. 2004. Vol. 51, No. 1. P. 92–99. DOI: 10.1002/art.20077Watts RA, Scott DGI. Epidemiology of vasculitis. Oxford: Oxford University Press; 2008. P. 7–22.Watts R.A., Scott D.G.I. Epidemiology of vasculitis. Oxford: Oxford University Press, 2008. P. 7–22.Vasculitis in Clinical Practice. Ed. by R.A Watts, D.G.I. Scott. New York: Springer-Verlag; 2010. P. 71–77.Vasculitis in Clinical Practice. Ed. by R.A. Watts, D.G.I. Scott. New York: Springer-Verlag, 2010. P. 71–77.Nasonov EL, Baranov AA, Shilkina NP. Vaskulity i vaskulopatii. Yaroslavl’: Verkhnyaya Volga; 1999. P. 340–347. (In Russ.)Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. Ярославль: Верхняя Волга, 1999. С. 340–347.Fries JF, Hunder GG, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis. Summary. Arthritis Rheum. 1990;33(8):1135–1136. DOI: 10.1002/art.1780330812Fries J.F., Hunder G.G., Bloch D.A. et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis. Summary // Arthritis Rheum. 1990. Vol. 33, No. 8. P. 1135–1136. DOI: 10.1002/art.1780330812Luqmani RA, Bacon PA, Moots RJ, et al. Birmingham vasculitis activity score (BVAS) in systemic necrotizing vasculitis. QJM. 1994;87(11):671–678.Luqmani R.A., Bacon P.A., Moots R.J. et al. Birmingham vasculitis activity score (BVAS) in systemic necrotizing vasculitis // QJM. 1994. Vol. 87, No. 11. P. 671–678.Exley AR, Bacon PA, Luqmani RA, et al. Development and initial validation of the Vasculitis Damage Index for the standardized clinical assessment of damage in the systemic vasculitides. Arthritis Rheum. 1997;40(2):371–380. DOI: 10.1002/art.1780400222Exley A.R., Bacon P.A., Luqmani R.A. et al. Development and initial validation of the Vasculitis Damage Index for the standardized clinical assessment of damage in the systemic vasculitides // Arthritis Rheum. 1997. Vol. 40, No. 2. P. 371–380. DOI: 10.1002/art.1780400222Booth AD, Almond MK, Burns A, et al. Outcome of ANCA-associated renal vasculitis: a 5-year retrospective study. Am J Kidney Dis. 2003;41:776–784. DOI: 10.1016/s0272-6386(03)00025-8Booth A.D., Almond M.K., Burns A. et al. Outcome of ANCA-associated renal vasculitis: a 5-year retrospective study // Am. J. Kidney Dis. 2003. Vol. 41. P. 776–784. DOI: 10.1016/s0272-6386(03)00025-8Drooger JC, Dees A, Swaak AJG. ANCA-positive patients: The Influence of PR3 and MPO antibodies on survival rate and the association with clinical and laboratory characteristics. Open Rheumatol J. 2009;3:14–17. DOI: 10.2174/1874312900903010014Drooger J.C., Dees A., Swaak A.J.G. ANCA-positive patients: The influence of PR3 and MPO antibodies on survival rate and the association with clinical and laboratory characteristics // Open Rheumatol. J. 2009. Vol. 3. P. 14–17. DOI: 10.2174/1874312900903010014