Giant retroperitoneal lipoma in a child: clinical case

Full Text

ВВЕДЕНИЕ

Липомы — доброкачественные опухоли, образующиеся из зрелых адипоцитов, — являются наиболее распространенными опухолями мягких тканей у взрослых и детей [1–3]. В этиологии липом выделяют такие факторы, как нарушение метаболизма глюкозы, проводимая гормонотерапия, метаболический синдром, генетические и другие поломки, оказывающие влияние на пролиферативную активность стволовых клеток жировой ткани. Морфологически липомы разделяют на фибролипому, собственно липому, ангиолипому, липому веретенообразных клеток и миелолипому [4, 5].

Липогенные опухоли в целом встречаются у 4,2% детей [6]. Среди всех новообразований липогенные опухоли составляют <0,5% [3, 4]. Обычно липомы локализуются поверхностно — в подкожной жировой клетчатке, на спине, шее, бедрах, голенях, редко могут быть расположены глубоко — в брюшной полости, грудной клетке или средостении. Локализация липом в забрюшинном пространстве является чрезвычайно редкой [3–5]. Все первичные забрюшинные опухоли составляют только 0,2% всех новообразований [5], большинство (80%) являются злокачественными [3]. Забрюшинная липома может развиваться из жировой, соединительной, мышечной тканей, элементов лимфатической или нервной систем, из брыжейки, фасции Героты или мочеполового тракта [5, 6]. Вследствие чрезвычайной редкости диагностика забрюшинных липом у детей врачами первичного звена весьма затруднена [1, 2].

Цель данной работы — представить специалистам широкого профиля клинический случай гигантской липомы редкой локализации — в забрюшинном пространстве — у девочки в возрасте 4 лет 9 мес.

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

О пациенте

Родители девочки в возрасте 4 лет 9 мес обратились в приемный покой Центра детской неотложной медицинской помощи (ЦДНМП) г. Алматы с жалобами на наличие опухолевидного образования брюшной полости, которое впервые было замечено ими около месяца назад. В поликлинике по месту жительства обращались к хирургу, который направил ребенка к онкологу. Заключение онколога: «Данных за злокачественное образование нет». Девочка направлена в ЦДНМП г. Алматы на консультацию, где была осмотрена хирургом и с предварительным диагнозом «Образование забрюшинного пространства справа» госпитализирована в плановом порядке для дообследования и лечения.

Из анамнеза жизни. Ребенок от второй беременности, вторых срочных физиологических родов. Беременность и роды протекали без патологии. Наследственный анамнез не отягощен. На диспансерном учете не состоит. Со слов матери, пищевой и медикаментозной аллергии не отмечалось.

Обследование

При объективном осмотре состояние ребенка удовлетворительное, в сознании, на осмотр реагирует адекватно. Правильного телосложения, умеренного питания. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки чистые, обычной окраски, влажные. Периферические лимфоузлы не увеличены. Глотка не гиперемирована. Миндалины не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, проводится по всем полям. Сердечные тоны ясные, ритмичные. Пульс ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот увеличен в объеме, асимметричен. Брюшная стенка участвует в акте дыхания. Брюшная полость доступна пальпации во всех отделах, безболезненна; пальпируется опухолевидное образование в правой половине живота, овальной формы, размерами около 20,0 см, подвижное, безболезненное. Перистальтика кишечника выслушивается во всех отделах живота. Патологического напряжения мышц передней брюшной стенки нет, симптомы раздражения брюшины отрицательны. Печень не увеличена, селезенка не пальпируется. Стул, со слов мамы, ежедневный.

Лабораторно-диагностические исследования: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови в пределах нормы.

Инструментальные методы исследования:

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства: в забрюшинном пространстве справа определяется эластичное аваскулярное однородное образование средней эхогенности. Заключение: «Образование в забрюшинном пространстве. Реактивные изменения в печени и поджелудочной железе. Расширение и деформация чашечно-лоханочной системы с двух сторон»;
• компьютерная томография органов брюшной полости (рис. 1): в проекции забрюшинного пространства справа определяется образование с четкими контурами, неоднородной структуры за счет наличия множественных перегородок, в основной массе жировой плотности от -12 до -75 едН, максимальными размерами 15,2×13,6×7,3 см, пролабирующее в правую половину брюшной полости. Картина забрюшинного образования справа. Гигантская липома (?)».

 

Рис. 1. Компьютерная томография органов брюшной полости в трансверзальной (А) и фронтальной (Б) проекциях. Забрюшинное образование справа (показано стрелкой)

 

На основании результатов исследований выставлен предварительный диагноз: «Липома забрюшинного пространства».

Оперативное вмешательство

В плановом порядке произведена операция: срединная лапаротомия, иссечение липомы забрюшинного пространства справa.

Под интубационным наркозом выполнена срединная лапаротомия, послойно вскрыта брюшная полость. Проведена ревизия брюшной полости. Петли кишечника смещены влево. В забрюшинном пространстве справа обнаружена огромная жировая опухоль, занимающая половину брюшной полости, размерами 17,0×15,0×11,0 см, имеет капсулу. Брюшина вскрыта острыми и тупыми путями, образование выделено и выведено на рану, сосудистая ножка обработана при помощи электрокоагулятора электромагнитным излучением и иссечена. Проверка на гемостаз. Ушивание дефекта брыжейки. Брюшная полость послойно ушита наглухо с использованием на заключительном этапе антисептика (йод-повидон) и спиртовой повязки.

Макропрепарат (рис. 2): опухолевидное образование, представленное уплотненной жировой клетчаткой; строение дольчатое, белесовато-желтого цвета, мягкоэластической консистенции. Общие размеры опухоли 17,0×15,0×11,0 см, масса 1,5 кг.

 

Рис. 2. Макроскопическая картина липомы

 

Гистологическое заключение: атипичных клеток не выявлено; жировая ткань, участки строения липомы, очаговая пролиферация липоцитов, лейкоцитарная инфильтрация, отек.

Послеоперационный диагноз: «Гигантская липома забрюшинного пространства справа».

Прогноз

Послеоперационный период протекал благоприятно. Состояние ребенка улучшилось, рана зажила первичным натяжением. В удовлетворительном состоянии ребенок выписан домой под наблюдение детского хирурга по месту жительства.

ОБСУЖДЕНИЕ

Ретроперитонеальная липома относится к неорганным забрюшинным опухолям, чаще встречается у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет и редко — в первом десятилетии жизни. В мировой литературе имеются данные о вариабельности частоты встречаемости липом в разных возрастных группах [5]. Ретроперитонеальные доброкачественные липомы крайне редки и составляют лишь 2,9% всех первичных забрюшинных опухолей; в числе оставшихся новообразований около 80% являются злокачественными [2]. В литературе до 2010 года зарегистрированы только 7 случаев гигантской ретроперитонеальной липомы [5], а по данным других авторов, с 1980 по 2015 г. зарегистрировано всего 17 случаев ретроперитонеальных липом и все — у взрослых пациентов [6].

В нашем клиническом случае гигантская липома забрюшинного пространства у ребенка протекала бессимптомно и была диагностирована при физикальном осмотре. В зависимости от объема липомы и расположения близлежащих органов симптоматика может быть разнообразной и включать запоры, боли в спине, пояснице с иррадиацией в ноги по типу ишиалгии и др. [7]. Масса резецированной липомы забрюшинного пространства, по данным литературы, варьирует у взрослых от 145 г до 19,5 кг, у детей — от 140 г до 2 кг [5, 6].

Дифференциальную диагностику ретроперитонеальной липомы следует проводить с неорганными забрюшинными опухолями другого гистогенетического типа — нейрогенными (нейрофибромы, невриномы, шванномы, ганглионевромы, симпатобластомы [8]), а также с липосаркомой. В отличие от липомы, липосаркома сопровождается более агрессивным ростом, опухолевой интоксикацией, компрессией и инвазией в близлежащие органы, что обусловливает соответствующую симптоматику. Если липосаркома достаточно высокодифференцирована, гистологический диагноз может быть затруднен и верифицируется с помощью иммуногистохимического анализа.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Специалистам широкого профиля следует помнить о возможности ретроперитонеальной локализации липомы. Постановке правильного диагноза ретроперитонеальной липогенной опухоли способствует компьютерная томография брюшной полости и забрюшинного пространства. При гигантских липомах забрюшинного пространства наиболее рациональным методом является хирургическое лечение с адекватным открытым доступом, позволяющим проводить мобилизацию опухоли, дифференциальную диагностику с липосаркомой и удаление в соответствии с правилами абластики.

Информированное согласие

От родителей пациентки получено письменное добровольное информированное согласие на публикацию описания клинического случая.

ИСТОЧНИК ФИНАНСИРОВАНИЯ

Исследование проведено без спонсорской поддержки.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ

Авторы подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

УЧАСТИЕ АВТОРОВ

Ас.А. Сагымбаева — автор идеи описания данного клинического случая, анализ полученных данных, редактирование; К.Т. Турсунов — сбор материала; Е.А. Джусупбеков — обработка материала; М.Е. Каптагаев — обработка материала; Ан.А. Сагымбаева — написание текста, перевод на английский язык.

About the authors

Assel A. Sagymbayeva

Scientific Center of Pediatrics and Pediatric Surgery

Author for correspondence.
Email: sagymbaeva.assel@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-6367-8327
SPIN-code: 3859-2491

pediatric surgeon

Kazakhstan, 050044, Almaty, avenue Al-Farabi 146

Kapan T. Tursunov

Kazakh National Medical University named after S.D. Asfendiyarov

Email: koktal.k@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-1972-7918

MD, Ph.D., Professor, Department of Pediatric Surgery

Kazakhstan, 050012, Almaty, st. Tole bi 94

E. А. Jusupbekov

Center for Pediatric emergency care

Email: dzhusipbekov@mail.ru

Head of Department of elective surgery of Center for Pediatricemergency care

Kazakhstan, 050040, Almaty, st. Manas 40

Marat Е. Kaptagaev

Center for Pediatric Emergency Care

Email: kaptagaev.m@mail.ru

врач детский хирург высшей категории

Kazakhstan, 050040, Almaty, st. Manas 40

Anel A. Sagymbaуeva

Kazakh Medical University of Continuing Education

Email: anelka1317@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-2522-2924

resident doctor of Kazakh Medical University of Continuing Education

Kazakhstan, 050040, Almaty, st. Manas 34

References

Supplementary files