Differential diagnosis short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks and trigeminal neuralgia

Full Text

ОПРЕДЕЛЕНИЕ, КЛАССИФИКАЦИЯ

Дифференциальная диагностика тригеминальных вегетативных цефалгий и тригеминальной невралгии представляет собой зачастую трудную задачу. Особенно это относится к самым редким формам тригеминальных вегетативных цефалгий — кратковременным односторонним невралгическим головным болям с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing, SUNCT), кратковременным односторонним невралгическим приступам головной боли с краниальными вегетативными симптомами (Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms, SUNA) и приступам невралгии тройничного нерва с вовлечением офтальмической ветви. Клиническая схожесть и возможная общность патогенеза стирают грань различий, однако ничто не должно ускользнуть от взгляда опытного клинициста, ибо это разные заболевания с различными терапевтическими стратегиями. В Международной классификации головной боли (МКГБ-3; 2018) представлены диагностические критерии кратковременных односторонних невралгических приступов головной боли и тригеминальной невралгии [1]. Согласно данной классификации, кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли включают в себя два подтипа — SUNCT и SUNA (табл. 1) [1].

Тригеминальная невралгия (ТГН) — повторяющиеся эпизоды внезапной, обычно односторонней, интенсивной кратковременной боли в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва. Варианты ТГН — классическая (нейроваскулярный конфликт), идиопатическая, вторичная (при рассеянном склерозе, опухолях, после инсультов в области ствола головного мозга).

 

Таблица 1

Диагностические критерии кратковременных односторонних невралгических приступов головной боли (Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks) и тригеминальной невралгии [1]

Диагностические критерии
Кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли		Тригеминальная невралгия
3.3. Кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли. A Как минимум 20 приступов, отвечающих критериям B-D. B Умеренная или выраженная односторонняя головная боль с локализацией в орбитальной, супраорбитальной, височной областях и/или в других зонах тригеминальной иннервации, продолжительностью 1-600 сек, по типу одиночных уколов, серии уколов или с пилообразным паттерном. C Имеется как минимум один из следующих краниальных вегетативных симптомов ипсилатеральной боли: 1) инъекция конъюнктивы и (или) слезотечение 2) заложенность носа и (или) ринорея 3) отечность век 4) потливость лба и лица 5) миоз и (или) птоз D Частота приступов — по крайней мере 1 раз в день E Приступы не отвечают диагностическим критериям других нозологий МКГБ-3		13.1.1. Классическая тригеминальная невралгия. A Рецидивирующие приступы односторонней боли в лице в зоне иннервации одной или более ветвей тройничного нерва, отвечающие критериям В и С. B Боль имеет все следующие характеристики: 1) продолжительность от доли секунды до 2 мин 2) выраженная интенсивность 3) боль по типу прохожде- ния электрического тока, стреляющая, колющая или острая C Провоцируется воздей- ствием на триггерные точки или при воздействии триггерных факторов D Нет более подходящего соответствия с другим диагнозом МКГБ-3
3.3.1. Кратковременные односто- ронние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (SUNCT)	3.3.2. Кратковременные односто- ронние невралгические приступы головной боли с краниальными вегетативными симптомами (SUNA)
A Приступы, удовлетворяющие критериям 3.3 кратковременных односторонних невралгических приступов головной боли и нижеприведенные критерии В. B Оба из следующих ипсилатераль- ных по отношению к стороне боли симптомов: 1) инъекция конъюнктивы 2) слезотечение	A Приступы, удовлетворяющие критериям 3.3 кратковременных односторонних невралгических приступов головной боли и нижеприведенные критерии В. B Только один из следующих ипсилатеральных по отношению к стороне боли симптомов: 1) инъекция конъюнктивы 2) слезотечение

 

ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Интригующим моментом является взаимоотношение кратковременных односторонних невралгических приступов головной боли и ТГН. По мнению A. Levy и M. Matharu [2], эти два состояния могут быть взаимосвязаны патогенетически, однако другие исследователи делают выводы о самостоятельности данных заболеваний [3].

В некоторых случаях дифференцировать кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли от TГH может быть затруднительно, поскольку клинические фенотипы двух синдромов значительно перекрываются. Оба состояния кратковременны, могут иметь высокую частоту атак, а также вегетативные симптомы в виде инъекции конъюнктивы, слезотечения, заложенности носа и/или ринореи, отечности век, потливости лба, миоза и/или птоза. Синдромы имеют одностороннюю локализацию боли с наличием триггерных зон. Дебют в среднем или пожилом возрасте характерен для обеих нозологий [4-6]. Кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли чаще преобладают у мужчин, тогда как ТГН чаще страдают женщины. Однако между этими двумя состояниями существует ряд различий, знание которых может способствовать дифференциальной диагностике.

 

Таблица 2

Дифференциальная диагностика кратковременных односторонних невралгических приступов головной боли с тригеминальной невралгией (ТГН)

Особенность	Кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли	ТГН
Гендерное соотношение (мужчины / женщины)	1,5:1	1:2
Локализация боли	V1/V2>V3	V2/3>V1
Тяжесть боли	От средней до тяжелой	Очень тяжелая
Продолжительность, сек	1-600	1-120
Количество приступов боли	Не менее 20	Минимум 3
Вегетативные симптомы	Очевидны	Отсутствуют, или редко легкие вегетативные симптомы,такие как слезотечение и/или инъекция склер
Кожные триггеры	Да	Да
Рефрактерный период	Отсутствует	Присутствует
Ассоциированные неврологические расстройства	Миоз и/или птоз, ипсилатеральный стороне боли	Отсутствуют

Примечание. V1, V2, V3 — 1-я, 2-я, 3-я ветви тройничного нерва.

 

ДИАГНОСТИКА, ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЕ ПРИЗНАКИ

Диагнозы ТГН и SUNCT обычно основываются на характерной клинической картине (табл. 2). Ключевой особенностью ТГН является внезапная односторонняя интенсивная стреляющая боль в зоне иннервации ветви тройничного нерва, обычно в области верхнеили нижнечелюстного нерва. При приступах SUNCT и SUNA боль локализуется в области иннервации первой ветви тройничного нерва — вокруг глаза, в области лба и виска. У отдельных пациентов боль иррадиирует в область носа, щеки, нёба, зубов, уха, шеи [7], что и затрудняет дифференциацию с ТГН.

Длительность пароксизма ТГН — от нескольких секунд до 2 мин. Продолжительность приступов при SUNCT-синдроме значительно варьирует. Существует 3 типичных болевых паттерна при SUNCT и SUNA, в частности:

1) отдельные прострелы боли со средней продолжительностью 58 (диапазон 1-600) сек;

2) боли по типу группы простреливающих приступов со средней продолжительностью приступа 396 (диапазон 10-1200) сек;

3) «пилообразные» приступы непрерывной боли с множественными наложенными ударами и средней продолжительностью приступа 1160 (диапазон 5-12 000) сек.

Таким образом, болевой приступ при SUNCT и SUNA, как правило, продолжительнее, чем при ТГН [2, 7].

Высокая интенсивность боли во время приступа описывается пациентами как непереносимая, и характерна как для SUNCT-синдрома, так и для ТГН.

Схожесть кратковременных односторонних невралгических приступов головной боли и ТГН определяет наличие триггерных зон как в одном, так и в другом случае. Так, при кратковременных односторонних невралгических приступах могут отмечаться и спонтанные приступы головной боли. Наиболее частыми провокаторами выступают разного рода прикосновения (к лицу или коже головы, умывание, мытье или расчесывание волос, бритье, сморкание), а также жевание (прием пищи), чистка зубов, разговор, кашель, физические упражнения и свет (включая солнечный свет и флуоресцентные лампы), дуновение ветра. Движение головой может как провоцировать приступ у одних пациентов, так и прервать его — у других [8].

Одним из важных моментов дифференциальной диагностики является наличие рефрактерного периода для ТГН. Кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли в большинстве случаев не имеют рефрактерного периода, в связи, с чем спонтанные или индуцированные атаки могут возникать сразу же вслед за предыдущими. Между приступами при кратковременных односторонних невралгических приступах головной боли может отмечаться фоновая боль [8].

Краниальные вегетативные симптомы являются определяющими в дифференциальной диагностике SUNCT от невралгии первой ветви тройничного нерва. Вегетативные симптомы включают в себя ипсилатеральные проявления в виде инъекции конъюнктивы и слезотечения. При SUNA вегетативные симптомы могут быть либо в виде инъекции конъюнктивы, либо слезотечения. При кратковременных односторонних невралгических приступах головной боли могут отмечаться заложенность носа, ринорея, миоз, птоз, отек век, потоотделение в области лба и лица [2]. При ТГН вегетативные симптомы наблюдаются редко и представлены в основном слезотечением и инъекцией конъюнктивы, их выраженность пропорциональна тяжести боли. Данное явление обусловлено вторичной активацией вегетативных ядер ствола мозга [9].

Исследование, проведенное J. Pareja с соавт. [10], демонстрирует, что большинство приступов SUNCT возникает в дневное время, и только 1,2% пациентов отмечают ночные приступы. В отличие от SUNCT, при ТГН ночные пароксизмы встречаются чаще [11].

ЛЕЧЕНИЕ

SUNCT плохо поддается терапии. Учитывая кратковременность атак, целью лечения является не их купирование, а уменьшение частоты болевых приступов.

При SUNCT оказывается неэффективным использование индометацина как средства с уровнем доказательности А при пароксизмальной гемикрании, гемикрании континуа [12, 13]; суматриптана как средства для купирования приступов мигрени с уровнем доказательности А [14], а также ингаляций 100% кислорода как средства для купирования приступа кластерной головной боли [15]. По данным Н. Weng и соавт., блокада большого затылочного нерва была эффективна у половины пациентов с SUNCT, но не оказывала достоверного эффекта в случаях SUNA [16].

Рекомендации по лечению SUNCT и SUNA значительно отличаются от рекомендаций по лечению ТГН. Карбамазепин является препаратом с уровнем доказательности А для лечения ТГН [15, 16]. Согласно опубликованным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению невропатической боли Российского общества по изучению боли, второй линией лечения ТГН являются габапентин, прегабалин, окскарбазепин, трамадол; третьей — баклофен, ламотриджин, фенитоин, а также инъекции ботулинического токсина типа А (у препарата отсутствует показание или он не зарегистрирован для лечения невропатической боли в России) [17].

В качестве препарата первой линии терапии SUNCT-синдрома рассматривается ламотриджин [18]. В исследовании A. Cohen диапазон суточной дозы ламотриджина составлял от 25 до 600 мг, что позволило достичь умеренного и хорошего эффекта у 68% больных SUNCT и у 25% с SUNA-синдромом [19]. В лечении SUNCT эффективность также продемонстрировали топирамат [20-22], габапентин [23, 24], окскарбазепин [25], верапамил [26], внутривенное введение лидокаина, глюкокортикостероиды или их комбинации.

Наиболее патогенетически обоснованным методом лечения ТГН является микроваскулярная декомпрессия тройничного нерва. Микрохирургическое устранение сосудисто-неврального конфликта показано при неэффективности как минимум трех препаратов, или их непереносимости, а также с учетом соматического статуса и возраста пациента. При данной нозологии также применяются радиохирургия (гамма-нож) и перкутанная ризотомия [27].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли и ТГН — по всей видимости, разные заболевания, возможно, со схожими механизмами патогенеза, но различным вкладом центральных и периферических механизмов болевого синдрома. Если при кратковременных односторонних невралгических приступах головной боли огромное влияние отводится гипоталамусу как центральному звену тригемино-гипоталамического пути, то ТГН является следствием периферических механизмов — локальной демиелинизации корешка тройничного нерва с эфаптической передачей нервного импульса и формированием генератора патологически усиленного возбуждения. Тем не менее оба процесса реализуются через активацию системы тройничного нерва.

Знание, логическое мышление, клинический опыт порой являются теми решающими факторами, которые определяют успех диагностики и лечения таких редко встречающихся заболеваний, как SUNCT, SUNA и ТГН.

ИСТОЧНИК ФИНАНСИРОВАНИЯ

Отсутствует.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ

Авторы подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

About the authors

E. V. Parkhomenko

Altai State Medical University

Author for correspondence.
Email: parekva@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0489-9845
SPIN-code: 5333-6031

канд. мед. наук, доцент, доцент кафедры психиатрии, медицинской психологии и неврологии с курсом ДПО

Russian Federation, Barnaul

S. E. Nartov

Neuroclinic Co.

Email: nartowv@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2070-609X
SPIN-code: 9018-1882

врач-невролог

Russian Federation, Barnaul

References

Supplementary files