Differential diagnosis short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks and trigeminal neuralgia

Cover Page

Abstract


The article presents diagnostic criteria, comparative characteristics of short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks, including short-term unilateral neuralgic headaches with conjunctival injection and lacrimation (SUNCT) and short-term unilateral neuralgic headaches with cranial autonomic symptoms (SUNA), differential diagnosis with trigeminal neuralgia.


ОПРЕДЕЛЕНИЕ, КЛАССИФИКАЦИЯ

Дифференциальная диагностика тригеминальных вегетативных цефалгий и тригеминальной невралгии представляет собой зачастую трудную задачу. Особенно это относится к самым редким формам тригеминальных вегетативных цефалгий — кратковременным односторонним невралгическим головным болям с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing, SUNCT), кратковременным односторонним невралгическим приступам головной боли с краниальными вегетативными симптомами (Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms, SUNA) и приступам невралгии тройничного нерва с вовлечением офтальмической ветви. Клиническая схожесть и возможная общность патогенеза стирают грань различий, однако ничто не должно ускользнуть от взгляда опытного клинициста, ибо это разные заболевания с различными терапевтическими стратегиями. В Международной классификации головной боли (МКГБ-3; 2018) представлены диагностические критерии кратковременных односторонних невралгических приступов головной боли и тригеминальной невралгии [1]. Согласно данной классификации, кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли включают в себя два подтипа — SUNCT и SUNA (табл. 1) [1].

Тригеминальная невралгия (ТГН) — повторяющиеся эпизоды внезапной, обычно односторонней, интенсивной кратковременной боли в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва. Варианты ТГН — классическая (нейроваскулярный конфликт), идиопатическая, вторичная (при рассеянном склерозе, опухолях, после инсультов в области ствола головного мозга).

 

Таблица 1

Диагностические критерии кратковременных односторонних невралгических приступов головной боли (Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks) и тригеминальной невралгии [1]

Диагностические критерии

Кратковременные односторонние

невралгические приступы головной боли

Тригеминальная невралгия

3.3. Кратковременные односторонние невралгические приступы

головной боли.

A Как минимум 20 приступов, отвечающих критериям B-D.

B Умеренная или выраженная односторонняя головная боль

с локализацией в орбитальной, супраорбитальной, височной

областях и/или в других зонах тригеминальной иннервации,

продолжительностью 1-600 сек, по типу одиночных уколов,

серии уколов или с пилообразным паттерном.

C Имеется как минимум один из следующих краниальных

вегетативных симптомов ипсилатеральной боли:

1) инъекция конъюнктивы и (или) слезотечение

2) заложенность носа и (или) ринорея

3) отечность век

4) потливость лба и лица

5) миоз и (или) птоз

D Частота приступов — по крайней мере 1 раз в день

E Приступы не отвечают диагностическим критериям

других нозологий МКГБ-3

13.1.1. Классическая

тригеминальная

невралгия.

A Рецидивирующие приступы

односторонней боли в лице в зоне иннервации одной или более ветвей тройничного нерва, отвечающие критериям В и С.

B Боль имеет все следующие

характеристики:

1) продолжительность

от доли секунды до 2 мин

2) выраженная интенсивность

3) боль по типу прохожде-

ния электрического тока, стреляющая, колющая или острая

C Провоцируется воздей-

ствием на триггерные

точки или при воздействии триггерных

факторов

D Нет более подходящего

соответствия с другим

диагнозом МКГБ-3

3.3.1. Кратковременные односто-

ронние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (SUNCT)

3.3.2. Кратковременные односто-

ронние невралгические приступы головной боли с краниальными вегетативными симптомами (SUNA)

A Приступы, удовлетворяющие

критериям 3.3 кратковременных

односторонних невралгических

приступов головной боли

и нижеприведенные критерии В.

B Оба из следующих ипсилатераль-

ных по отношению к стороне

боли симптомов:

1) инъекция конъюнктивы

2) слезотечение

A Приступы, удовлетворяющие

критериям 3.3 кратковременных

односторонних невралгических

приступов головной боли и нижеприведенные критерии В.

B Только один из следующих

ипсилатеральных по отношению

к стороне боли симптомов:

1) инъекция конъюнктивы

2) слезотечение

 

ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Интригующим моментом является взаимоотношение кратковременных односторонних невралгических приступов головной боли и ТГН. По мнению A. Levy и M. Matharu [2], эти два состояния могут быть взаимосвязаны патогенетически, однако другие исследователи делают выводы о самостоятельности данных заболеваний [3].

В некоторых случаях дифференцировать кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли от TГH может быть затруднительно, поскольку клинические фенотипы двух синдромов значительно перекрываются. Оба состояния кратковременны, могут иметь высокую частоту атак, а также вегетативные симптомы в виде инъекции конъюнктивы, слезотечения, заложенности носа и/или ринореи, отечности век, потливости лба, миоза и/или птоза. Синдромы имеют одностороннюю локализацию боли с наличием триггерных зон. Дебют в среднем или пожилом возрасте характерен для обеих нозологий [4-6]. Кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли чаще преобладают у мужчин, тогда как ТГН чаще страдают женщины. Однако между этими двумя состояниями существует ряд различий, знание которых может способствовать дифференциальной диагностике.

 

Таблица 2

Дифференциальная диагностика кратковременных односторонних невралгических приступов головной боли с тригеминальной невралгией (ТГН)

Особенность

Кратковременные

односторонние невралгические приступы головной боли

ТГН

Гендерное соотношение

(мужчины / женщины)

1,5:1

1:2

Локализация боли

V1/V2>V3

V2/3>V1

Тяжесть боли

От средней до тяжелой

Очень тяжелая

Продолжительность, сек

1-600

1-120

Количество приступов боли

Не менее 20

Минимум 3

Вегетативные симптомы

Очевидны

Отсутствуют, или редко

легкие вегетативные симптомы,такие как слезотечение

и/или инъекция склер

Кожные триггеры

Да

Да

Рефрактерный период

Отсутствует

Присутствует

Ассоциированные

неврологические расстройства

Миоз и/или птоз,

ипсилатеральный стороне боли

Отсутствуют

Примечание. V1, V2, V3 — 1-я, 2-я, 3-я ветви тройничного нерва.

 

ДИАГНОСТИКА, ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЕ ПРИЗНАКИ

Диагнозы ТГН и SUNCT обычно основываются на характерной клинической картине (табл. 2). Ключевой особенностью ТГН является внезапная односторонняя интенсивная стреляющая боль в зоне иннервации ветви тройничного нерва, обычно в области верхнеили нижнечелюстного нерва. При приступах SUNCT и SUNA боль локализуется в области иннервации первой ветви тройничного нерва — вокруг глаза, в области лба и виска. У отдельных пациентов боль иррадиирует в область носа, щеки, нёба, зубов, уха, шеи [7], что и затрудняет дифференциацию с ТГН.

Длительность пароксизма ТГН — от нескольких секунд до 2 мин. Продолжительность приступов при SUNCT-синдроме значительно варьирует. Существует 3 типичных болевых паттерна при SUNCT и SUNA, в частности:

1) отдельные прострелы боли со средней продолжительностью 58 (диапазон 1-600) сек;

2) боли по типу группы простреливающих приступов со средней продолжительностью приступа 396 (диапазон 10-1200) сек;

3) «пилообразные» приступы непрерывной боли с множественными наложенными ударами и средней продолжительностью приступа 1160 (диапазон 5-12 000) сек.

Таким образом, болевой приступ при SUNCT и SUNA, как правило, продолжительнее, чем при ТГН [2, 7].

Высокая интенсивность боли во время приступа описывается пациентами как непереносимая, и характерна как для SUNCT-синдрома, так и для ТГН.

Схожесть кратковременных односторонних невралгических приступов головной боли и ТГН определяет наличие триггерных зон как в одном, так и в другом случае. Так, при кратковременных односторонних невралгических приступах могут отмечаться и спонтанные приступы головной боли. Наиболее частыми провокаторами выступают разного рода прикосновения (к лицу или коже головы, умывание, мытье или расчесывание волос, бритье, сморкание), а также жевание (прием пищи), чистка зубов, разговор, кашель, физические упражнения и свет (включая солнечный свет и флуоресцентные лампы), дуновение ветра. Движение головой может как провоцировать приступ у одних пациентов, так и прервать его — у других [8].

Одним из важных моментов дифференциальной диагностики является наличие рефрактерного периода для ТГН. Кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли в большинстве случаев не имеют рефрактерного периода, в связи, с чем спонтанные или индуцированные атаки могут возникать сразу же вслед за предыдущими. Между приступами при кратковременных односторонних невралгических приступах головной боли может отмечаться фоновая боль [8].

Краниальные вегетативные симптомы являются определяющими в дифференциальной диагностике SUNCT от невралгии первой ветви тройничного нерва. Вегетативные симптомы включают в себя ипсилатеральные проявления в виде инъекции конъюнктивы и слезотечения. При SUNA вегетативные симптомы могут быть либо в виде инъекции конъюнктивы, либо слезотечения. При кратковременных односторонних невралгических приступах головной боли могут отмечаться заложенность носа, ринорея, миоз, птоз, отек век, потоотделение в области лба и лица [2]. При ТГН вегетативные симптомы наблюдаются редко и представлены в основном слезотечением и инъекцией конъюнктивы, их выраженность пропорциональна тяжести боли. Данное явление обусловлено вторичной активацией вегетативных ядер ствола мозга [9].

Исследование, проведенное J. Pareja с соавт. [10], демонстрирует, что большинство приступов SUNCT возникает в дневное время, и только 1,2% пациентов отмечают ночные приступы. В отличие от SUNCT, при ТГН ночные пароксизмы встречаются чаще [11].

ЛЕЧЕНИЕ

SUNCT плохо поддается терапии. Учитывая кратковременность атак, целью лечения является не их купирование, а уменьшение частоты болевых приступов.

При SUNCT оказывается неэффективным использование индометацина как средства с уровнем доказательности А при пароксизмальной гемикрании, гемикрании континуа [12, 13]; суматриптана как средства для купирования приступов мигрени с уровнем доказательности А [14], а также ингаляций 100% кислорода как средства для купирования приступа кластерной головной боли [15]. По данным Н. Weng и соавт., блокада большого затылочного нерва была эффективна у половины пациентов с SUNCT, но не оказывала достоверного эффекта в случаях SUNA [16].

Рекомендации по лечению SUNCT и SUNA значительно отличаются от рекомендаций по лечению ТГН. Карбамазепин является препаратом с уровнем доказательности А для лечения ТГН [15,16]. Согласно опубликованным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению невропатической боли Российского общества по изучению боли, второй линией лечения ТГН являются габапентин, прегабалин, окскарбазепин, трамадол; третьей — баклофен, ламотриджин, фенитоин, а также инъекции ботулинического токсина типа А (у препарата отсутствует показание или он не зарегистрирован для лечения невропатической боли в России) [17].

В качестве препарата первой линии терапии SUNCT-синдрома рассматривается ламотриджин [18]. В исследовании A. Cohen диапазон суточной дозы ламотриджина составлял от 25 до 600 мг, что позволило достичь умеренного и хорошего эффекта у 68% больных SUNCT и у 25% с SUNA-синдромом [19]. В лечении SUNCT эффективность также продемонстрировали топирамат [20-22], габапентин [23, 24], окскарбазепин [25], верапамил [26], внутривенное введение лидокаина, глюкокортикостероиды или их комбинации.

Наиболее патогенетически обоснованным методом лечения ТГН является микроваскулярная декомпрессия тройничного нерва. Микрохирургическое устранение сосудисто-неврального конфликта показано при неэффективности как минимум трех препаратов, или их непереносимости, а также с учетом соматического статуса и возраста пациента. При данной нозологии также применяются радиохирургия (гамма-нож) и перкутанная ризотомия [27].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли и ТГН — по всей видимости, разные заболевания, возможно, со схожими механизмами патогенеза, но различным вкладом центральных и периферических механизмов болевого синдрома. Если при кратковременных односторонних невралгических приступах головной боли огромное влияние отводится гипоталамусу как центральному звену тригемино-гипоталамического пути, то ТГН является следствием периферических механизмов — локальной демиелинизации корешка тройничного нерва с эфаптической передачей нервного импульса и формированием генератора патологически усиленного возбуждения. Тем не менее оба процесса реализуются через активацию системы тройничного нерва.

Знание, логическое мышление, клинический опыт порой являются теми решающими факторами, которые определяют успех диагностики и лечения таких редко встречающихся заболеваний, как SUNCT, SUNA и ТГН.

ИСТОЧНИК ФИНАНСИРОВАНИЯ

Отсутствует.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ

Авторы подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

E. V. Parkhomenko

Altai State Medical University

Author for correspondence.
Email: parekva@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0489-9845
SPIN-code: 5333-6031

Russian Federation, Barnaul

канд. мед. наук, доцент, доцент кафедры психиатрии, медицинской психологии и неврологии с курсом ДПО

S. E. Nartov

Neuroclinic Co.

Email: nartowv@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2070-609X
SPIN-code: 9018-1882

Russian Federation, Barnaul

врач-невролог

  1. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018;38(1):1-211. doi: 10.1177/0333102417738202.
  2. Levy A, Matharu MS. Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks. Ann Indian Acad Neurol. 2018;21(1):31-38. doi: 10.4103/aian.AIAN_356_17.
  3. Weng HY, Cohen A, Schankin C, Goadsby PJ. Phenotypic and treatment outcome data on SUNCT and SUNA, including a randomised placebo-controlled trial. Cephalalgia. 2018;38(9):1554-1563. doi: 10.1177/0333102417739304.
  4. Favoni V, Grimaldi D, Pierangeli G, et al. SUNCT/SUNA and neurovascular compression: new cases and critical literature review. Cephalalgia. 2013;33:1337-1348. doi: 10.1177/0333102413494273.
  5. Matharu MS, Cohen AS, Boes CJ, Goadsby PJ. Short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing syndrome: a review. Curr Pain Headache Rep. 2003;7(4):308-318. doi: 10.1007/s11916-003-0052-y.
  6. Vikelis M, Xifaras M, Mitsikostas DD. SUNCT syndrome in the elderly. Cephalalgia. 2005;25:1091-1092. doi: 10.1111/j.1468-2982.2005.00971.x.
  7. Cohen AS, Matharu MS, Goadsby PJ. Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT) or cranial autonomic features (SUNA) — a prospective clinical study of SUNCT and SUNA. Brain. 2006;129:2746-2760. doi: 10.1093/brain/awl202.
  8. Calvo JF, Bruera OC, de Lourdes Figuerola M, et al. SUNCT syndrome: clinical and 12-year follow-up case report. Cephalalgia. 2004;24(10):900-902. doi: 10.1111/j.1468-2982.2004.00755.x.
  9. Vander Pluym J, Richer L. Tic versus TAC: differentiating the neuralgias (trieminal neuralgia) from cephalalgias (SUNCT and SUNA). Curr Pain Headache Rep. 2015;19(2):473. doi: 10.1007/s11916-014-0473-9.
  10. Pareja JA, Shen JM, Kruszewski P, et al. SUNCT syndrome: duration, frequency, and temporal distribution of attacks. Headache. 1996;36(3):161-165. doi: 10.1046/j.1526-4610.1996.3603161.x.
  11. Devor M, Wood I, Sharav Y, Zakrzewska JM. Trigeminal neuralgia during sleep. Pain Practice. 2008;8(4):263-268. doi: 10.1111/j.1533-2500.2008.00214.x.
  12. Cittadini E, Goadsby PJ. Hemicrania continua: a clinical study of 39 patients with diagnostic implications. Brain. 2010;133:1973-1986. doi: 10.1093/brain/awq137.
  13. Mathew NT. Indomethacin responsive headache syndrome. Headache. 1981;21(4):147-150. doi: 10.1111/j.1526-4610.1981.hed2104147.x.
  14. Weng HY, Cohen AS, Schankin C, Goadsby PJ. Phenotypic and treatment outcome data on SUNCT and SUNA, including a randomised placebocontrolled trial. Cephalalgia. 2018;38(9):1554-1563. doi: 10.1177/0333102417739304.
  15. Attal N, Cruccu G, Baron R, et al. European Federation of Neurological Societies. EFNS guidelines on the pharmacological treatment of neuropathic pain: 2010 revision. Eur J Neurol. 2010;17(9):1113-1188. doi: 10.1111/j.1468-1331.2010.02999.x.
  16. Finnerup NB, Attal N, Haroutounian S. Pharmacotherapy for neuropathic pain in adults: a systematic review and meta-analysis. Lancet Neurol. 2015;14(2):162-173. doi: 10.1016/S1474-4422(14)70251-0.
  17. Давыдов О.С., Яхно Н.Н., Кукушкин М.Л., и др. Невропатическая боль: клинические рекомендации по диагностике и лечению Российского общества по изучению боли // Боль. — 2018. — №4. — С. 5-41. [Davydov OS, Yakhno NN, Kukushkin ML, et al. Neuropathic pain: clinical guidelines on the diagnostics and treatment from the Russian Association for the Studying of Pain. Bol’. 2018;(4):5-41. (In Russ).] doi: 10.25731/RASP.2018.04.025.
  18. Клинические рекомендации по неврологии Европейской федерации неврологических сообществ. В 2 т. / Пер. с англ. под ред. N.E. Gilhus, M.P. Barnes, M. Brainin; науч. ред. С.С. Никитин. 2-е изд. — М.: АБВ-пресс, 2012. — С. 223-237. [Klinicheskie rekomendatsii po nevrologii Evropeiskoi federatsii nevrologicheskikh soobshchestv. V 2 t. Ed by N.E. Gilhus, M.P. Barnes, M. Brainin; S.S. Nikitin. 2th ed. Moscow: ABV-press; 2012. рp. 223-237. (In Russ).]
  19. Cohen AS. Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing. Cephalalgia. 2007;27(7):824-832. doi: 10.1111/j.1468-2982.2007.01352.x.
  20. Kuhn J, Vosskaemper M, Bewermeyer H. SUNCT syndrome: a possible bilateral case responding to Topiramate. Neurology. 2005;64:2159. doi: 10.1212/01.WNL.0000166029.87816.A3.
  21. Rossi P, Cesarino F, Faroni J, et al. SUNCT syndrome successfully treated with Topiramate: case reports. Cephalalgia. 2003;23:998-1000. doi: 10.1212/01.WNL.0000166029.87816.A3.
  22. Осипова В.В, Афанасьева О.И. Кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (синдром КОНКС): успешное лечение топираматом // Неврологический журнал. — 2017. — Т.22. — №3. — С. 131-135. [Osipova VV, Afanas’eva OI. Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT syndrome): of successful treatment with Topiramate. Nevrologicheskii zhurnal. 2017;22(3):131-135 (In Russ).] doi: 10.18821/1560-9545-2017-22-3-131-135.
  23. Etemadifar M, Maghzi A, Ghasemi M, et al. Efficacy of gabapentin in the treatment of SUNCT syndrome. Cephalalgia. 2008;28:1339-1342. doi: https://doi.org/10.1111/j.1468-2982.2008.01673.x
  24. Porta-Etessam J, Enito-Leon J, Martinez-Salio A, Berbel A. Gabapentin in the treatment of SUNCT syndrome. Headache. 2002;42(6):523-524. doi: 10.1046/j.1526-4610.2002.02128.x.
  25. Dora B. SUNCT syndrome with dramatic response to Oxcarbazepine. Cephalalgia. 2006;26:1171-1173. doi: 10.1111/j.1468-2982.2006.01177.x.
  26. Narbone MC, Gangemi S, Abbate M. A case of SUNCT syndrome responsive to verapamil. Cephalalgia. 2005;25:476-478. doi: 10.1111/j.1468-2982.2004.00876.x.
  27. Khalid W. Al-Quliti. Update on neuropathic pain treatment for trigeminal neuralgia: the pharmacological and surgical options. Neurosciences (Riyadh). 2015;20(2):107-114 doi: 10.17712/nsj.2015.2.20140501

Views

Abstract - 26

PDF (Russian) - 22

Cited-By


PlumX


Copyright (c) 2019 Parkhomenko E.V., Nartov S.E.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies