RETROPERITONEAL SCHWANNOMA (CLINICAL CASE)

Full Text

Среди онкологических заболеваний частота возникновения неорганных забрюшинных опу- холей (НЗО) составляет от 0,02 до 0,4% [1, 2]. Забрюшинные опухоли встречаются в любом возрасте, но преимущественно от 40 до 60 лет. У женщин они возникают чаще, чем у мужчин. Клинико-морфологические особенности за- брюшинных опухолей обусловлены анатомичес- ким строением забрюшинного пространства, значительной распространенностью и разнообразием тканевых структур в этой области. Последнее определяет многообразие гистоло- гических форм опухолей, обладающих различ- ными морфо-функциональными свойствами, определяющими их клиническое течение [3]. Наибольшее распространение получила клас- сификация L. Ackerman (1954 г.), которую автор разработал на основе многочисленных работ известного американского патолога Stout, опубли- кованных в 1943-1953 гг. L. Ackerman полагал, что удовлетворительная классификация забрюшин- ных опухолей в то время было едва ли возможна и называл своё разделение опухолей данной лока- лизации условным. Все современные классифика- ции большей частью основаны на идентификации типа ткани, из которой образуется опухоль, то есть построены по гистогенетическому типу. В основу своей классификации L. Ackerman также положил гистогенетические признаки, разделив на пять классов 29 видов опухолей [4]. Опухоли нейрогенного происхождения воз- никают из разных элементов нервной системы и отличаются большим разнообразием [5]: А. Опухоли из закладок нервных влагалищ. Нейрофиброма без капсулы. Развиваются из корешков спинальных нервов и обычно распо- лагаются паравертебрально или пресакрально. Это опухоль гистогенетически связана с пери- невральными соединительнотканными элемен- тами и клетками шванновского синцития. Инкапсулированная невринома (нейролем- мома, шваннома). Доброкачественные неври- номы в забрюшинном пространстве встреча- ются исключительно редко и по строению ничем не отличаются от опухолей другой локализации - возникают из шванновских клеток оболочки нерва, леммоцитов. Злокачественная нейролеммома (злокаче- ственная шваннома). Достаточно точная диагно- стика и определение гистогенеза опухоли в этих случаях бывает сопряжено со значительными трудностями. Злокачественные нейролеммомы различают по степени зрелости в зависимости от соотношения клеточных и волокнистых эле- ментов. Эти опухоли, особенно низкодифферен- цированные, сравнительно бурно растут, рано рецидивируют и дают отдаленные метастазы. Б. Опухоли из тканей симпатической нервной системы. Ганглионеврома (невроганглиома), ганглио- нарная неврома. Редкая доброкачественная опу- холь, построена из ганглиозных клеток. Злока- чественным вариантом этой опухоли является ганглионейробластома, встречающаяся крайне редко, преимущественно у детей и в молодом возрасте. Склонна к прорастанию в соседние органы. Нередко метастазирует в кости, лимфа- тические узлы и во внутренние органы. Симпатобластома. Редкая злокачественная опухоль, но забрюшинная локализация для неё наиболее обычна. Симпатобластому не всегда удается дифференцировать от симпатогониомы - еще более незрелой опухоли того же генеза. Оба вида опухоли чаще имеют эмбриональное происхождение, как правило, наблюдаются у новорожденных и детей младшего возраста, у взрослых встречаются редко. В. Нейроэндокринные. Параганглиома может иметь более или менее злокачественное течение с отдаленными мета- стазами. Эти образования, в зависимости от гисто- логического типа и степени дифференцировки имеют свои клинические особенности течения, в связи с наличием так называемых гормонопро- дуцирующих опухолей, сочетанием некоторых гистологических форм этих новообразований с наследственными синдромами множественной эндокринной неоплазии [6]. НЗО небольших размеров клинически проте- кают практически бессимптомно. Жалобы у паци- ентов чаще появляются при увеличении размеров образования, по мере сдавливания ими окружаю- щих органов и магистральных сосудов. В связи с этим, образования чаще выявляют, когда они уже достигают значительных (более 10,0-15,0 см) раз- меров. Поэтому проблема улучшения диагно- стики НЗО приобретает большое практическое значение. Несмотря на существенные успехи, дос- тигнутые в настоящее время в области инструмен- тальных исследований НЗО, диагностика и диф- ференциальная диагностика остаются сложной проблемой, требующей дальнейшего изучения. Ввиду сложностей дооперационной диагно- стики НЗО считаем целесообразным предста- вить следующее клиническое наблюдение. Пациент Х., 69 лет. При поступлении жалобы на дискомфорт в области эпигастрия. Анамнез. При обследовании по месту жительства в ЦРБ г. Одинцово была выяв- лена опухоль, предположительно исходящая из забрюшинного пространства. Пациент направ- лен в Радиологический научный центр, где по данным компьютерной томографии выявлено забрюшинное образование с вовлечением в про- цесс нижней полой вены. При самостоятельном обращении пациента в Институт хирургии им. А.В. Вишневского было выполнено амбулатор- ное ультразвуковое исследование. По данным ультразвукового исследования в брюшной полости, забрюшинном простран- стве, а также в малом тазу свободной жидко- сти и отграниченных жидкостных скоплений не выявлено. Печень, желчевыводящие пути и поджелу- дочная железа не изменены. Площадь селезёнки - 45 см2, имеет чёткие ров- ные контуры, структура паренхимы однородна. В забрюшинном пространстве, больше справа, определяется многоузловое образование непра- вильной формы, размерами 181,2х99,8х137,4 мм, нижний полюс образования визуализируется на уровне бифуркации аорты. Образование имеет чёткие и ровные контуры, по структуре неодно- родное, преимущественно солидное (неоднородно пониженной эхогенности) с наличием кистозных полостей различной формы и размера (содержи- мое некоторых полостей диффузно неоднородное) (рис. 1). При дуплексном сканировании в струк- туре образования регистрируются множествен- ные венозные сигналы (с ЛСК от 0,04 до 0,16 м/с), а также единичные артерии (с ЛСК до 0,27 м/с). Вокруг преимущественно верхнего полюса обра- зования определяются огибающие артерии, источ- ник которых проследить не удаётся. Сосуды бры- жейки кишки имеют несколько усиленный крово- ток. По переднему контуру образования распла- стана нижняя полая вена с неравномерной ком- прессией (диаметр от 5,7 до 9,8 мм), регистриру- ется фазный турбулентный кровоток (ЛСК от 0,12 до 0,45 м/с) (рис. 2). Оценка вены при положении пациента на спине затруднительна из-за отсут- ствия визуализации просвета и наличия фраг- ментарного окрашивания при цветовом карти- ровании, при положении пациента на левом боку оценка вены более информативна. Аорта просле- живается по заднему контуру образования, фраг- ментарно контактируя с ним. Чревный ствол, общая печеночная и селезе- ночная артерия смещены образованием кверху и влево, гемодинамически значимых изменений кровотока по ним не выявлено. Рис. 1. УЗизображение опухоли правого забрюшинного пространства в Врежиме Рис. 2. УЗизображение экстравазальной компрессии нижней полой вены образованием в режиме дуплексного сканирования с регистрацией спектра допgлеровского сдвига частот Верхняя брыжеечная вена в проксимальной части фрагментарно прослеживается по меди- альному контуру образования без выраженных локальных изменений скорости кровотока. Рис. 3 а, б. УЗизображение правой почечной артерии (ARD), участвующей в кровоснабжении опухоли (TUMOR) (AO - аорта, REN D - правая почка): а - в режиме дуплексного сканирования с регистрацией спектра допплеровского сдвига частот; б - в режиме трехмерной УЗангиографии. Правая почечная артерия определяется по заднему контуру образования. Беря своё начало от аорты, она проходит в «борозде» образова- ния, отдавая в средней трети коллатераль (Д=3,3 мм) в структуру опухоли (рис. 3). Далее артерия продолжается в ворота почки. Правая почечная вена прослеживается по переднему контуру образования (распластана на нём) без выраженных локальных изменений скорости кровотока. Левые почечные сосуды прослеживаются до ворот почки без локальных изменений скорости кровотока. Немного выше уровня бифуркации аорты справа определяются две поясничные артерии (диаметром до 3,3 мм), участвующие в крово- снабжении образования. Образование в этом месте имеет отрог, в который идут поясничные артерии (рис. 4). Рис. 4. УЗизображение поясничной артерии (AL), участвующей в кровоснабжении опухоли (TUMOR) (AO - аорта, IVC - нижняя полая вена): а - в режиме дуплексного сканирования с регистрацией спектра допплеровского сдвига частот; б - в режиме трехмерной УЗангиографиии При трёхмерной реконструкции УЗ-изобра- жения определяется «схождение» нижней полой вены и аорты в области бифуркации. Просвет общих подвздошных артерий и вен полностью окрашивается, локальных изменения скорости кровотока по ним не выявлено. Увеличенных регионарных лимфатических узлов не выяв- лено. Почки не изменены. Заключение: Неорганная забрюшинная опу- холь; учитывая характер кровоснабжения и локализацию, наиболее вероятно, нейрогенного характера, наличие кистозных полостей может свидетельствовать о параганглиоме. Экстрава- зальная компрессия нижней полой вены. По результатам ультразвукового исследова- ния пациент был госпитализирован в Институт для дообследования и решении вопроса о воз- можности оперативного лечения. При поступлении общее состояние больного удовлетворительное. Кожный покров и види- мые слизистые обычной окраски. Гипертермии нет. Дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет ЧДД 16 в мин. Тоны сердца ритмичные, АД 120/70 мм рт. ст. Пульс 75 в мин. Язык чистый, влажный. Живот не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, участвует в акте дыхания. Перисталь- тика выслушивается. Перитонеальных симпто- мов нет. Симптом поколачивания отрицателен с обеих сторон. Стул, диурез адекватный. В обла- сти мезогастрия с переходом на эпигастрий име- ется пальпируемое опухолевидное образование, достоверно не смещаемое, размерами до 13 см в диаметре, без четких границ. Компьютерная томография. Свободной и осумкованной жидкости в брюшной полости не выявлено. В забрюшинном пространстве ниже уровня отхождения почечных сосудов круп- ное кистозно-солидное образование размерами 180,0 х120,0 мм, протяженностью до 160,0 мм с четкими неровными контурами, толстой капсу- лой. Верхний край образования расположен на уровне L2, нижний - на уровне крыльев под- вздошных костей. Задняя поверхность приле- жит к позвоночнику, правой поясничной мышце, правой почке, аорте, оттесняя последнюю влево. Чревный ствол, верхняя брыжеечная артерия интактны. Нижняя полая вена прослеживается по переднему контуру образования. Солидный компонент образования расположен преимуще- ственно в задних отделах опухоли. В структуре множественные толстые неровные внутренние перегородки, мелкие кальцинаты. При контра- Рис. 5. Динамика накопления A Б контрастного вещества при КТисследовании а - нативная фаза; б - артериальная фаза; в - венозная фаза исследования; г - отсроченная фаза исследования) В Г стировании образование неравномерно накапли- вает контрастный препарат (35-47-43-56 ед. Н.), определяются участки сниженной плотности (17 ед. Н.), не накапливающие контрастный препа- рат (рис. 5). Печень, желчевыводящие пути и поджелу- дочная железа не изменены. Надпочечники обычно расположены, объем- ных образований не выявлено. Верхний полюс правой почки на уровне тела Th12. Продольный размер правой почки увели- чен до 12 см. Контуры правой почки четкие, пара- нефральная клетчатка не изменена. Чашечно- лоханочная система правой почки не расширена, наблюдается её удвоение полным удвоением моче- точников. В синусе множество кистозных обра- зований общим размером 15х20 мм, контрастное вещество не накапливают (парапельвикальные кисты). Мочеточники оттеснены вправо образо- ванием забрюшинного пространства, проходят по контуру последнего. Верхний полюс левой почки на уровне тела L1. Продольный размер 100,0 мм. В синусе несколько образований жидкостной плот- ности общими размерами 25,0х30,0 мм, не нака- пливающих контрастное вещество в выделитель- ную фазу (парапельвикальные кисты). Контуры левой почки четкие, паранефральная клетчатка не изменена. ЧЛС, верхние отделы мочеточников не расширены. Выделительная функция почек не нарушена. Желудок, петли тонкой кишки и толстой обычно расположены. Петли толстой кишки заполнены содержимым, выявляется умеренное количество газа. Визуализированные отделы слепой, прямой и сигмовидной кишки не изменены. Лимфаденопатии в брюшной поло- сти и малом тазу не выявлено. Стенки брюшного отдела аорты, общих под- вздошных артерий с наличием кальцинатов. Заключение: Неорганное забрюшинное обра- зование. Парапельвикальные кисты обеих почек. Удвоение чашечно-лоханочной системы правой почки и полное удвоение мочеточников справа. Атеросклероз брюшного отдела аорты, общих подвздошных артерий. Магнитнорезонансная томография. На сериях МР-томограмм, выполненных в трех проекциях в режимах Т2, Т2 STIR, SPIR, Т1, жидкости в брюшной полости не выявлено. В забрюшинном пространстве ниже уровня отхождения почечных сосудов крупное кистоз- но-солидное образование (18,0х12,0х16,0 мм), с четкими неровными контурами, толстой капсу- лой (рис. 6 а), оттесняющее брюшную аорту влево (рис. 6 б). Нижний полюс образования на уровне крыльев подвздошных костей. Солидный компо- нент образования расположен преимущественно в задних отделах опухоли, деформирует правую поясничную мышцу, возможно, исходит из нее. В структуре множественные толстые неровные вну- тренние перегородки, в двух крупных кистах про- дукты распада гемоглобина. Нижняя полая вена прослеживается по переднему контуру образова- A Б Рис. 6. МРизображения опухоли правого забрюшинного пространства в режиме T2W_TSE (а, б - на разных уровнях) Рис. 7. МРизображение взаимоотношения опухоли с нижней полой веной в режиме T2W_TSE ния, кровоток резко замедлен (рис. 7). Печень, желчевыводящие пути, поджелудоч- ная железа и селезёнка не изменены. Заключение: Гигантская забрюшинная неорган- ная опухоль кистозно-солидного строения, с кро- воизлияниями в просвет кист (параганглиома?). По данным обследования пациенту был поставлен диагноз неорганная забрюшинная опухоль, наиболее вероятно нейрогенного харак- тера, и определена тактика хирургического лече- ния в объёме удаления неорганной забрюшинной опухоли. Учитывая возраст пациента, было про- ведено дополнительное обследование в объёме ЭГДС, колоноскопия и КТ-коронарография. ЭГДС: Эндоскопические признаки мико- тического поражения пищевода. Смешанный гастрит. Недостаточность кардии. Колоноскопия: Патологических изменений слизистой осмотренных отделов толстой кишки не выявлено. КТкоронарография: Атеросклеротическое поражение и кальциноз коронарных артерий, без развития значимых стенозов (мягкая бляшка ПМЖВ со стенозом артерии 40%). Сбалансиро- ванный тип кровоснабжения миокарда. Пациенту выполнено оперативное вмешательство: удаление неорганной забрюшинной A Б Рис. 8. Макропрепарат: а - общий вид, б - на разрезе опухоли. При ревизии брюшной полости и забрю- шинного пространства всю правую половину забрюшинного пространства, начиная от нижнего края почки и до уровня бифуркации подвздошных сосудов занимает плотная бугристая опухоль, раз- мерами 19х20х15 см (рис. 8а). Отдалённых мета- стазов и других патологических изменений в орга- нах брюшной полости не выявлено. Выполнена мобилизация правой половины ободочной и двенадцатиперстной кишки с отве- дением их медиально. По передней поверхности опухоли распластана нижняя полая вена. Про- изведено поэтапное отделение венозной стенки от сращений с капсулой опухоли от уровня почечных вен до общих подвздошных вен. Ниж- няя полая вена смещена с передней поверхности опухоли влево. Опухоль поэтапно отделена слева от брюш- ного отдела аорты, справа от забрюшинной клет- чатки с парными мочеточниками. Выяснилось, что своим основанием опухоль исходит из обла- сти межпозвоночного отверстия в проекции III - IV поясничного позвонка, что косвенно ука- зывает на нейрогенное происхождение опухоли (вероятно параганглиома). Выполнено отсече- ние опухоли от предпозвоночной фасции и пра- вой пояснично-подвздошной мышцы (препарат передан на плановое гистологическое исследо- вание (рис. 8б). Произведён гемостаз и дрениро- вание забрюшинного пространства. Гистологическое исследование. В операци- онном материале инкапсулированная опухоль, построенная из вытянутых клеток, формирую- щих на отдельных участках ритмичные волно- образные структуры (рис. 9а), с выраженным миксоматозом и очаговым гиалинозом стромы, полями ксантомных клеток, давними кровоизлияниями и кистообразованием, очаговой лимфоцитарной инфильтрацией. Митозы еди- ничные. Капсула с очаговой лимфоцитарной инфильтрацией (рис. 9б). Для уточнения диагноза выполнено иммуно- гистохимическое исследование. А В Рис. 9. Микропрепараты: а - опухоль построена из веретеновидных клеток, формирующих разнонаправленные пучки. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение х200. б - субкапсулярный лимфоцитарный инфильтрат. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение х50. Иммуногистохимическое исследование. При иммуногистохимическом исследовании клетки опухоли негативны к aSMA (клон 1A4), CD117 (клон 9.7), CD34 (клон QBEnd/10), пан- цитокератину (клон AE1/AE3), desmin (клон D33). Обнаруживается положительная экс- прессия Vimentin (клон V9) (рис. 10а), S100 (поликлон) (рис. 10б). С учетом использован- ной панели моно- и поликлональных антител - иммунофенотип опухоли соответствует нейро- нальной дифференцировке. Заключение по результатам исследований: с учетом клинических данных, результатов гистологического и иммуногистохимического исследования - морфологическая картина соот- ветствует шванноме с выраженными вторичными изменениями в виде очагового гиалиноза, давних кровоизлияний, кистообразования. В послеоперационном периоде проводили плановое лечение, гемостатическую терапию, гемотрансфузию, трансфузии. тромбомассы и свежезамороженной плазмы. Рис. 10. Микропрепараты, иммунопероксидазный метод. ДАБ, гематоксилин, увеличение х200: а - выраженная экспрессия клон Vimentin (клон V9, DAKO) клетками опухоли.; б - выраженная экспрессия S100 (polyclonal, DAKO) клетками опухоли. При ультразвуковом исследовании отме- чено формирование забрюшинной гематомы, не потребовавшей дополнительных хирурги- ческих манипуляций. При контрольном ультразвуковом исследовании гематома разреши- лась, в зоне оперативного вмешательства опре- делялась незначительная зона воспалительно- инфильтративных изменений. Пациент был выписан домой в удовлетвори- тельном состоянии под амбулаторное наблюде- ние хирурга по месту жительства. Обсуждение. Шваннома - опухоль, расту- щая из шванновских клеток оболочки периферических нервов. Ретроперитонеальные шван- номы - редкие опухоли, которые составляют приблизительно от 1 до 5% всех ретроперитоне- альных образований [7]. Забрюшинная локали- зация шванном встречается всего в 0,75%-2,6% случаев, чаще они локализуются в конечностях, голове и шее [8, 9]. Шванномы, как правило, доброкачественные, солитарные, медленно растущие опухоли, имеющие капсулу. Злока- чественные шванномы в основном связаны с синдромом фон Реклингхаузена или другими типами нейрофиброматоза [10]. Зачастую шван- номы достигают больших размеров (10-20 см в диаметре), что связано в основном с поздней диагностикой, так как шванномы, как и боль- шинство опухолей забрюшинного простран- ства, характеризуются крайне скудными клини- ческими проявлениями и не имеют патогномо- ничных симптомов. Больные могут жаловаться на недомогание, дискомфорт в эпигастрии, боль в пояснице или спине, нарушение работы кишечника, могут сами пальпировать опухоль через переднюю брюшную стенку. Жалобы пре- имущественно связаны со смещением близ- лежащих органов или сосудистых структур [11]. Сложность диагностики НЗО обуслов- лена, прежде всего, анатомическими особенно- стями забрюшинного пространства. Его обшир- ность и эластичность позволяют опухоли дли- тельное время не проявлять себя клинически [12-14]. Золотым стандартом диагностики забрюшин- ных опухолей является МСКТ с внутривенным контрастированием, которая позволяет описать опухоль, выявить принадлежность ее к близ- лежащим органам, особенности роста, наличие инвазии [15]. Однако, верификация шванномы, как морфологической формы затруднительна, Так, Q. Li с соавт считают, что ультразвуковое исследование, КТ и МРТ не являются специ- фичными методами диагностики шванном, так как из 82 забрюшинных шванном авторы доо- перационно верифицировали только 15,9% [14, 16]. При выявлении на дооперационном этапе шванномы у пациента большинство хирургов придерживаются активной хирургической так- тики. Радикальное удаление опухоли является единственным методом лечения больного со шванномой, поскольку эта опухоль не чувстви- тельна к химио- или лучевой терапии [16]. Нейрогенные НЗО и шванномы, в частно- сти, чаще локализуются по ходу позвоночного столба, что обуславливает их возможный кон- такт с большим количеством органов, маги- стральных сосудов и их ветвей. В представлен- ном клиническом наблюдении на дооперацион- ном этапе был принято решение о неоперабель- ности опухоли по причине вовлечения ниж- ней полой вены в опухоль. Однако, для опухо- лей, исходящих из забрюшинного простран- ства, характерно смещение нижней полой вены кпереди, что не было учтено в совокупности со значительными размерами опухоли. При такой ситуации выраженная компрессия ниж- ней полой вены затрудняет её визуализацию. В сложных случаях целесообразно использовать сочетание двух методов лучевой диагностики для определения взаимоотношений опухоли с окружающими её органами и сосудами. Соче- тание КТ или МРТ с ультразвуковым исследо- ванием при оценке взаимоотношения опухоли с сосудами даёт возможность оценить ситуацию полипозиционно и при форсированном дыха- нии. Как до-, так и интраооперационно было высказано предположение, что данная опухоль является параганглиомой вследствие возмож- ного наличия в этой опухоли кистозных поло- стей, что характерно для нейроэндокринных опухолей. [17]. Однако, забрюшинные шван- номы обычно больше, чем аналогичные опухоли других локализаций, они имеют тенденцию под- вергнуться непосредственному вырождению и кровоизлиянию [7]. Вследствие чего микроско- пическое строение шванномы также может зна- чительно варьировать в зависимости от содер- жания в ней соединительной ткани; степени пропитывания серозной жидкостью; развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподоб- ного перерождения опухолевой ткани; увеличе- ния количества ядер и их полиморфизма; коли- чества и вида сосудов. Так, в некоторых шван- номах выявляется большое количество сосудов, нередко с утолщенной гиалинизированной стен- кой, а иногда обнаруживаются крупные тонко- стенные сосудистые лакуны [18]. Данная ситуа- ция не было принята во внимание. Заключение. Представленное клиническое наблюдение иллюстрирует сложности в диагно- стике шванномы забрюшинного пространства. Чёткое дооперационное определение взаимоот- ношения опухоли со всеми близлежащими орга- нами и сосудами по данным различных методов лучевой диагностики даёт возможность опреде- лить тактику лечения пациента.

About the authors

Yu A Stepanova

Email: stepanovaua@mail.ru

S A Grishankov

N A Karelskaya

D V Kalinin

A V Glotov

References

Supplementary files