FROM IDIOPATHIC FIBROSING ALVEOLITIS TO IDIOPATIC LUNGS FIBROSIS

Cover Page

Abstract


In this paper we try to present the current state of knowledge of the diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), and to express our view on the problems and their solution, without which it is very difficult to improve the quality of medical care for IPF-patients in Russia.

В последнее десятилетие как в зарубежной, так и в отечественной научной среде специалистов по респираторной медицине активно обсуждается тема идиопатического легочного фиброза (ИЛФ). Это связано, с одной стороны, с неуклонным по- вышением заболеваемости этой, некогда считав- шейся редкой, болезнью, а с другой - появлением реальных инструментов воздействия на патоге- нетические механизмы ее развития в виде новых антифиброзных препаратов. Однако для россий- ской действительности существует еще и пред- мет дискуссии, давно оставленный позади запад- ными экспертами. Речь идет об укоренившемся у нас термине «идиопатический фиброзирующий альвеолит» (ИФА). Хорошо известно, что наибо- лее бесплодны споры терминологические, однако, в данном случае речь идет не столько о названии болезни, сколько о принципиальных разночтени- ях в классификационных и нозологических под- ходах к той группе заболеваний, которые в боль- шинстве стран объединены в группу идиопатиче- ских интерстициальных пневмоний (ИИП). Мы в данной работе попробуем представить совре- менное состояние знаний по диагностике и лече- нию ИЛФ, а также изложить свой взгляд на про- блемы, без решения которых очень трудно будет улучшить качество медицинской помощи боль- ным ИЛФ в нашей стране. Идиопатические интерстициальные пневмо- нии (ИИП) - гетерогенная группа заболева- ний неизвестной этиологии, развивающихся в ответ на повреждение паренхимы легких в виде различного сочетания воспаления и фиброза интерстициального пространства [1]. Начало истории изучения ИИП приходит- ся на 1892 г., когда американский профессор W. Osler в своей знаменитой монографии, выдержавшей множество переизданий и переве- денной на 6 языков, впервые описал диффузный фиброзирующий процесс в ткани легких, кото- рый назвал циррозом легких [2]. В 1935 г. американские врачи L. Hamman и A. Rich представили описание особого варианта тяжелого, быстро прогрессирующего поражения легких с интерстициальным фиб-розом и тяже- лой дыхательной недостаточностью, который они назвали «фулминантным диффузным ин- терстициальным фиброзом легких» [3]. Несколь- ко десятилетий термином «болезнь (синдром) Хаммена-Рича» обозначали как остро, так и хро- нически протекавшие поражения легких с раз- витием в них фиброза в интерстиции. В 1964 г. Scadding в письме редактору Британского ме- дицинского журнала предложил термин «фибро- зирующий альвеолит», который мог бы объеди- нить как острые формы, описанные Хамменом и Ричем, так и гораздо более распространенные хронические [4]. Дальнейшая эволюция взгля- дов была связана с описанием морфологических, а позднее - и клинико-морфологических вариантов воспалительных интерстициальных заболеваний легких, получивших свое завершение в 2002 г., когда экспертами Американского торакального общества и Европейского респираторного обще- ства был разработан консенсусный документ, в со- ответствии с которым выделено семь форм ИИП: - идиопатический легочный фиброз (ИЛФ), неспецифическая интерстициальная пнев- мония (НИП), криптогенная организующаяся пневмония (КОП), острая интерстициальная пневмония (ОИП), лимфоцитарная интерстициальная пнев- Êëèíè÷åñêàÿ ïðàêòèêà № 3, 2016 http://clinpractice.ru 73 мония (ЛИП), десквамативная интерстициальная пнев- мония (ДИП), респираторный бронхиолит, ассоцииро- ванный с интерстициальным заболеванием лег- ких (РБ-ИЗЛ) [1]. В 2013 г. эта классификация была пересмо- трена, добавлен идиопатический плевропарен- химатозный фиброэластоз (ИППФ), который вместе с ЛИП отнесли к редким формам ИИП, а остальные - к главным («большим») формам ИИП [5]. Для облегчения первичного выбора вероятного диагноза «большие» формы сгруп- пированы в три категории: хронические фиброзирующие интерсти- циальные пневмонии (ИЛФ, НИП); ИИП, ассоциированные с табакокурением (РБ-ИЗЛ, ДИП); острые/подострые формы (КОП, ОИП). Каждый вариант ИИП имеет свои клинические, морфологические и рентгенологические характеристики (табл. 1). Проф. М.М. Илькович, руководитель центра интерстициальных заболеваний легких НИИ пульмонологии С-ПГМУ, где до начала ХХ века был накоплен самый большой опыт ведения больных с интерстициальными заболеваниями легких, активно критикует классификационные подходы экспертов ERS и ATS, считая, что боль- шинство форм ИИП не что иное, как морфоло- гический паттерн одной и той же болезни - иди- опатического фиброзирующего альвеолита [6]. Свое мнение он основывает на результатах ги- стологического исследования биоптатов легко- го, взятых из разных зон, а также в разное вре- мя у одних и тех же пациентов, при котором об- наруживались различные морфологические ва- рианты ИИП (ИЛФ, НИП, ОИП, ДИП). Хотелось бы отметить тот факт, что данное мнение было сформировано в 80-90-е годы прошлого века, когда, с одной стороны, еще не были сфор- мулированы единые подходы к уровню доказа- тельности исследований (в том числе и в мор- фологии), а с другой - не учитывался огромный пласт работ по рентгенологической диагностике с применением метода компьютерной томогра- фии. Это нашло, в частности, отражение в моно- графии 2005 г. «Интерстициальные заболевания легких», в которой авторы утверждают, что зна- чительные трудности в дифференциальной ди- агностике ИФА возникают при таких заболева- ниях, как бронхиоло-альвеолярный рак, двусто- ронняя пневмония, диссеминированый туберкулез легких, лимфангиолейомиоматоз и другие [7], которые в дифференциальном ряду идиопа- тического легочного фиброза не рассматрива- ются, поскольку имеют свою, весьма специфи- ческую КТ-картину, совершенно не характер- ную для ИЛФ. Кстати, зарубежные эксперты не отвергают тот факт, что существует ограничен- ная группа интерстициальных пневмоний (до 15%), которые не могут быть определенно отне- сены ни к одной из классифицированных форм либо из-за отсутствия специфических гистоло- гических признаков, либо из-за присутствия у одних и тех же пациентов в разных участках лег- ких морфологически гетерогенных форм, на- пример НИП и КОП, ИЛФ и НИП и пр. Имен- но эти формы в классификационном понима- нии являются предметом продолжающихся дис- куссий. Нельзя не согласиться с мнением проф. Ильковича о том, что термин «интерстициаль- ная пневмония» не слишком удачен, по мень- шей мере, в отношении ИЛФ. Однако, проте- стуя против термина «фиброз», как не отражаю- щего патофизиологические характеристики из- менений в ткани легких, сторонники термино- логии «идиопатический фиброзирующий альве- олит» выдвигают тезис о том, что фиброз - это не болезнь, а финал патологического процесса -«рубец». Однако, если следовать данной логи- ке, стоит также отказаться от дефиниций таких заболеваний как атеросклероз или цирроз пече- ни. Обратившись, например, к энциклопедиче- скому словарю медицинских терминов, мы най- дем следующее определение фиброза: «разрас- тание волокнистой соединительной ткани». По- нятно, что подобное разрастание (в нашем слу- чае фиброз) может быть как статическим, так и динамическим состоянием [8]. Современная классификация ИИП, безу- словно, несовершенна, впрочем, как и любая другая. Однако, она дает в руки врача конкрет- ный инструмент практического подхода к паци- ентам, имеющим признаки интерстициального заболевания легких. Подавляющее большинство современных ис- следований в области ИИП основывается на критериях консенсуса ERS/ATS 2011 г., кото- рый предложил отказаться от использования термина «фиброзирующий альвеолит», как не отражающего многообразие данной группы за- болеваний, имеющих, в отличие от «идиопати- ческого фиброзирующего альвеолита», четкие клинические, морфологические и рентгенологи- ческие критерии диагностики. Клинико-рентгенологические характеристики ИИП Таблица 1 Признак ИЛФ* НИП КОП ЛИП ОИП ДИП РБ-ИЗЛ ИППФ Анамнез старше 50 лет, чаще курившие мужчины,ГЭРБ ванамнезе 40-50 лет, чаще некурящие женщины, частая ассоциация с бо- лезнями соеди- нительной тканив семье 40-50 лет, чаще не- курившие женщины 40-50лет, чаще женщи- ны В любом возрасте при любом анамнезе 30-40лет, 90% курящие 30-40 лет,100% ку-рящие Любой пол и возраст Начало медленное медленное острое или под- острое мед- ленное острое медлен- ное медлен- ное мед- ленное «матовое стекло» + +++ ++ +++ +++ +++ ++ + Консолидация - + +++ + +++ - - ++ «сотовое легкое» +++ ++ - + + + - ++ Тракционные бронхоэктазы +++ ++ - + + - - ++ Утолщение внутридолько- вых, междоль- ковых перегородок +++ ++ + ++ + + + +++ Внутридолько- вые уплотнения - ++ ++ ++ - ++ +++ Обратный при- знак хало - - ++ - - - - - Кисты + + - ++ - + - ++ Изолированное поражение верх- них долей +/- - + - - + ++ +++ Ответна стероиды +\- ++ +++ ++ +/- +++ +++ +\- Полное выздоровление - - ++ - + ++ ++ - Примечание: +++ - всегда присутствует; ++ - часто присутствует; + - может иметь место; - нехарактерен; +/- - в целом нехарактерен, но возможен; *вне обострения заболевания Многолетний взгляд, бытующий среди кли- ницистов, на ИИП как заболевания, диагноз ко- торых можно установить только на основании морфологической картины, безусловно, имеет под собой исторические основания. Тем не ме- нее, современные методы диагностики, такие как КТВР, бронхоальвеолярный лаваж, знание особенностей анамнеза, клинической картины, дифференциальных рядов, очень часто помога- ют поставить правильный диагноз без гистоло- гического подтверждения (табл. 1). Современная концепция диагностики ИИП предполагает участие в данном процессе 3-х спе- циалистов - клинициста, рентгенолога и морфолога, что существенно снижает вероятность ди- агностической ошибки, которая для пациента с ИИП может носить фатальные последствия. Очевидно, что при большинстве ИИП имеет- ся очень похожий набор клинических, рентге- нологических и даже морфологических симпто- мов, однако в том и состоит искусство врача, что- бы учитывать нюансы, которые предоставляют методы современной диагностики для принятия правильного решения и выбора адекватной так- тики ведения пациента. Дальнейшее изложение, представленное в следующем номере журнала, будет касаться только вопросов диагностики и лечения ИЛФ.

A V Averyanov

Email: averyanovav@mail.ru

  1. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus. Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165: 277-304.
  2. Osler. W. The Principles and Practice of Medicine. 1st ed. New York. Appleton 1892. 529 P.
  3. Hamman L, Rich AR. Fulminating diffuse interstitial fibrosis of the lungs. Transactions of the American Clinical and Climatological Association. 1935; 51:154-163.
  4. Scadding JD. Fibrosing alveolitis. Br Med J. 1964 Sep 12;2(5410):686-686.
  5. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013 Sep 15;188(6):733-48.
  6. Илькович М.М. Интерстициальные заболевания легких: рассуждения на актуальную тему Болезни органов дыхания. 2014. № 1. с. 4-7.
  7. Интерстициальные заболевания легких. Руководство для врачей. Под ред. М.М. Ильковича, А.Н. Кокосова. Нордмедиздат: С-Петербург. 2005. 560 с.
  8. Энциклопедический словарь медицинских терминов. М.: Советская энциклопедия. 1982-1984 гг.

Views

Abstract - 189

PDF (Russian) - 234

Cited-By


PlumX


Copyright (c) 2016 Averyanov A.V.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies