A case of home ventilation in treatment of als in terminal stage
- Authors: Hinovker V.V.1,2, Stekina А.V.1, Toporova Е.А.1
-
Affiliations:
- FGBUZ Siberian Clinical Center of FMBA of Russia
- Department of Anesthesiology and Reanimatology, GOU VPO KrasGMU named after I.I. Professor V.F. Voino-Yasenetsky of the Ministry of Health and Social Development of Russia
- Issue: Vol 2, No 4 (2011)
- Pages: 50-52
- Section: Original Study Articles
- Submitted: 24.10.2021
- Accepted: 24.10.2021
- Published: 15.11.2011
- URL: https://journals.eco-vector.com/clinpractice/article/view/83658
- DOI: https://doi.org/10.17816/clinpract83658
- ID: 83658
Cite item
Full Text
Abstract
The case of Amyotrophic Lateral Sclerosis in terminal state with required domiciliary lung ventilation is discussed.
Full Text
Лечение больных в финальной стадии бокового амиотрофического склероза (БАС) представляет собой не только проблему медицинского характера, но и социально-этическую. Этот вопрос так и не решен в настоящее время ни в нашей стране, ни за рубежом.
Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (также известен как болезнь моторных нейронов, болезнь Шарко, в англоязычных странах - болезнь Лу Геринга) - медленно прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы неизвестной этиологии, при котором происходит поражение как верхних, так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра ЧМН) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц. Болезнь может начаться практически с любой группы мышц, но со временем поражение приобретает симметричный генерализованный характер. БАС неуклонно прогрессирует, приводя к глубокой инвалидизации больного - полному отсутствию движений в конечностях, неспособности самостоятельно дышать и глотать пищу [1, 2, 3]. Однако психические функции остаются полностью сохранными. Будучи глубоко инвалидизированным в физическом плане, больной БАС остается интеллектуально и духовно полноценным человеком. Больной БАС любой стадии может заниматься интеллектуальным трудом и быть социально успешным. Например, Стивен Хокинг, всю свою взрослую жизнь страдающий БАС, является одним из мировых лидеров в области астрофизики [4].
Случай из практики
Тем не менее, продолжительность жизни больных с БАС лимитирована лишь качеством оказания медицинской помощи. Все жизненно важные функции, страдающие при БАС, поддаются эффективному замещению. В первую очередь это функции питания, дыхания и откашливания мокроты. Проблема питания больных БАС полностью разрешается после проведения гастростомии. [5]
Протезирование функции дыхания производится при помощи искусственной вентиляции легких (ИВЛ). При отсутствии грубых бульбарных нарушений возможна так называемая - неинвазивная ИВЛ. В более тяжелых случаях необходима трахеостомия [5].
Проведение ИВЛ возможно и в домашних условиях. Об этом свидетельствует богатый опыт США и Европы. Так, в Европе в 2002 г. у 6,6 больных на 100 000 населения проводилась ИВЛ на дому (в 87% случаев — неинвазивная, в 13% случаев - через трахеостому) [6]. Число больных, находящихся на домашней ИВЛ, стремительно увеличивается по мере накопления опыта применения методики [7]. Доказано положительное влияние раннего начала «домашней ИВЛ» на продолжительность жизни пациентов с БАС [8].
Мы приводим случай лечения больной БАС в нашей клинике.
Больная X., 57 лет, поступила в неврологическое отделение СКЦ ФМБА 28.06.10 г. с верифицированным диагнозом: Боковой амиотрофический склероз, смешанная форма, бульбарный синдром, тетраплегия.
Спустя двое суток, учитывая нарастающие явления дыхательной недостаточности, прогрессирующий бульбарный синдром, больная переведена на ИВЛ. В течение дневного времени ИВЛ проводилась во вспомогательном режиме (BIPAP) с параметрами вентиляции: f=10-14', PIP=14-18 sm Н2О, РЕЕР=4-6 sm Н2О, Vt=420-500ml, MV=6,3 1/min, FiO2=0,21- 0,3, TI:E=1:2, Trigger=l 1/min. Вентиляция проводилась под контролем газов крови (РаО2=96 mmHg, РаСО2=31 mmllg,pll=7,39), сатурации (93-97%) с периодическими отключениями для самостоятельного дыхания на 30-100 мин. по 2-3 раза в день. Ночью проводилась ИВЛ в режиме PCV (f=14', PIP=18 sm Н2О, РЕЕР=5 sm Н2О, FiO2=0,3, ТI:Е=1:2,). Необходимо отметить, что тренировки дыхательной мускулатуры были неэффективными и время самостоятельного дыхания предсказуемо постепенно сокращалось.
Учитывая диагноз, неблагоприятный прогноз заболевания, пациентке была незамедлительно наложена трахеостома и ИВЛ, и санация ТБД проводилась через трахеостомическую трубку.
Во время пребывания в отделении анестезиологии-реанимации (ОАР), через 12 дней после поступления, у больной развилась вентилятор- ассоциированная правосторонняя нижнедолевая пневмония с двухсторонним гнойным эндобронхитом, вызванная Streptococcus pyogenes, по поводу которой проводилась массивная антибактериальная терапия (Тиенам-15 сут., Сульперазон - 6 дней, Амикацин - 6 дней).
В виду выраженного бульбарного синдрома с целью продленной нутритивной поддержки 25.11.10 больной наложена гастростома.
До стомирования больная питалась через назогастральный зонд.
В какой-то момент встал вопрос о дальнейшей судьбе пациентки. Ситуация облегчалась позитивным настроем больной, отсутствием признаков депрессии. Родственники и сама больная настаивали на продолжении респираторной поддержки в условиях дома.
К сожалению, финансовое положение (пенсионеры) семьи не позволило им купить аппарат ИВЛ за собственные средства. Также безуспешными оказались официальные обращения в отдел социальной поддержки и Минздрав.
Спустя шесть месяцев нахождения больной в ОАР, клиника приняла решение передать в безвозмездное пожизненное пользование аппарат ИВЛ "Puritan Bennet 760" и транспортировать пациентку домой.
Муж пациентки, помогавший в уходе за ней все это время в ОАР, был проинструктирован об особенностях ухода за больной, правилах обработки аппарата, правилах ухода за трахеостомой, кормления через гастростому.
К моменту написания статьи больная проживает в Сухобузимском районе, продолжая находиться на домашнем лечении в течение десяти месяцев после выписки из стационара. Параметры вентиляции в настоящее время: PCV, f=16', РЕЕР=5 sm Н2О, PIP=19 sm Н2О, FiO2=0,21, TI:E=1:2, Trigger=l 1/min.
Пациентка чувствует себя удовлетворительно, в динамике не теряет вес, однако активные движения сохраняются только в мимической мускулатуре (рис.).
Рис. Пациентка дома.
Обсуждение
К сожалению, способы преодоления физических ограничений и реализации тех человеческих возможностей, которые имеет больной БАС, малодоступны в России, Выполнение гастростомии и трахеостомии возможно в рамках обязательного, либо добровольного медицинского страхования. Однако зачастую больные и их родственники сталкиваются с глубоким непониманием со стороны работников здравоохранения. Госпитализировать пациента в финальной стадии заболевания в стационар весьма затруднительно практически, поскольку следом будет необходимо решать вопрос о выписке пациента, находящегося на постоянной принудительной или вспомогательной искусственной вентиляции легких. Приобретение аппарата ИВЛ не входит ни в одну государственную программу РФ. Кроме того, отсутствует амбулаторная инфраструктура, помогающая обеспечить безопасность таких пациентов в домашних условиях (проблемы отключения электроэнергии, приобретения необходимых расходных материалов, методическая помощь специалистов респираторной поддержки).
Ситуация в России разительно отличается от таковой в Европе, США, Японии и других странах, в которых покупка аппарата ИВЛ, а также инсуффлятора-эксуффлятора и прочего необходимого оборудования осуществляется в рамках медицинского страхования либо за государственный счет. Существуют мощные международные ассоциации, осуществляющие поддержку исследований в области БАС и оказывающие помощь больным (например ALSA).
Проблема больных, нуждающихся в длительной, либо пожизненной ИВЛ, остается открытой в нашей стране. Если место лечения подобных больных, находящихся в бессознательном состоянии или с синдромом малого сознания определено как отделение реанимации стационара, в котором данный пациент оказался, то возможности проведения «домашней >> ИВЛ скорее лежат в обозримом будущем.
В данной статье представлен случай счастливого исключения из правил, позволяющий существенно повысить качество жизни больной в финальной стадии заболевания БАС.
Выводы:
- Современное лечение позволяет значительно продлить жизнь больных БАС в кругу семьи, любящих родственников.
- Вопрос об обеспечении инвалидов аппаратами ИВЛ, методической поддержкой и специализированной медицинской помощью для проведения безопасной домашней ИВЛ так и остается нерешенным.
About the authors
V. V. Hinovker
FGBUZ Siberian Clinical Center of FMBA of Russia; Department of Anesthesiology and Reanimatology, GOU VPO KrasGMU named after I.I. Professor V.F. Voino-Yasenetsky of the Ministry of Health and Social Development of Russia
Author for correspondence.
Email: vhinov@hotmail.com
кандидат медицинских наук, заведующий отделением анестезиологии-реанимации, ассистент кафедры анестезиологии и реаниматологии
Russian Federation, Krasnoyarsk; KrasnoyarskА. V. Stekina
FGBUZ Siberian Clinical Center of FMBA of Russia
Email: saw.81@mail.ru
anesthesiologist-resuscitator
Russian Federation, KrasnoyarskЕ. А. Toporova
FGBUZ Siberian Clinical Center of FMBA of Russia
Email: info@eco-vector.com
anesthesiologist-resuscitator
Russian Federation, KrasnoyarskReferences
- Боковой амиотрофический склероз. / под ред. И.А. Завалишина, М„ 2009.
- Скворцова В.И., Левицкий Г.Н. Современные представления об этиологии, патогенезе и лечении болезни двигательного нейрона // Consilium medicum. 2004; 6 (8).
- Скворцова С,А., Лимборская С.А., Соколов К.В., Левицкий Г.Н. Молекулярные механизмы развития болезни двигательного нейрона // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2005; 102 (4): 68-76.
- Болезни нервной системы. Руководство для врачей в 2 т. /под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульман, М., 2001г.
- Bosario G.D., Voltz R., Miller R.G. Palliative care in amyotrophic lateral sclerosis. Neurologic Clinics. 2001; 19(4):801-827.
- Lloyd-Owen S. J. et al. Patterns of home mechanical ventilation use in Europe: results from the Eurovent survey. Eur Respir J. 2005; 25: 1025-1031.
- Dybwik K., Tolleli T., Nielsen E.W., Brinchmann B.S. Why does the provision of home mechanical ventilation vary so widely? Chron Respir Dis. 2010; 7(2): 67-73.
- Farrero E., Plats E., Povedano M. Survival in amyotrophic lateral sclerosis with mechanical ventilation: the impact of systematic respiratory assessment and bulbar involvement. Chest. 2005; 127: 2132-2138.