Роль подклапанных структур в возникновении пролапса митрального клапана у детей

Полный текст

В настоящее время пролапс митрального клапана (ПМК) связывают с дифференцированной (синдром Марфана, Элерса-Данло) или недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Установлено, по крайней мере, три локуса на хромосомах 16p11-p12, 11p15.4, и 13q31-32, ответственных за возникновение миксоматозной дегенерации клапана [4, 5, 11]. Следует отметить, что ещё J.B. Barlow, описавший данное нарушение в 1968 г. [2], отмечал большое значение в возникновении ПМК нарушенния «временной последовательности и силы папиллярных мышц и сокращения желудочковой стенки». Однако до настоящего времени этому положению не уделяют достаточного внимания. Подклапанные структуры обеспечивают функционирование митрального клапана и левого желудочка в целом: (1) отвечают за запирательную функцию митрального клапана и в то же время участвуют в его открытии; (2) участвуют в сокращениях левого желудочка и ремоделировании при его повреждении; (3) поддерживают электрическую стабильность левого желудочка [1, 6, 7, 9, 13]. В этой связи нами проведено исследование роли подклапанных структур у детей с ПМК. При помощи метода двух- и трёхмерной эхокардиографии определяли структурные и функциональные характеристики подклапанного аппарата сердца у 50 детей в возрасте 8-13 лет (32 девочки и 18 мальчиков) с ПМК. Во всех случаях у детей отсутствовали наследственно детерминированные проявления дисплазии соединительной ткани. Однако у многих больных определялись признаки недифференцированной дисплазии соединительной ткани: астеническое телосложение (28%), плоскостопие (12%), сколиоз (8%) и др. У 16 детей (10 мальчиков и 6 девочек) была зарегистрирована лёгкая митральная регургитация (менее 20%) без миксоматозной трансформации створок (толщина створки <3,0 мм). 50 здоровых детей (25 девочек и 25 мальчиков) аналогичного возраста составили контрольную группу. Эхокардиографические исследования проводили на аппаратах «Toshiba SSA-776A» и «General Electric Medical Systems Vivid 7». Проводили измерение следующих показателей: диаметр переднелатеральной папиллярной мышцы (мм); диаметр заднемедиальной папиллярной мышцы (мм); расстояние между папиллярными мышцами в систолу и диастолу (мм); длина переднелатеральных сухожильных хорд в диастолу (мм); длина заднемедиальных сухожильных хорд в диастолу (мм). Апикальную фракцию выброса (ФВ) левого желудочка рассчитывали по аналогии с глобальной ФВ: (КДД - КСД) / КДД × 100%, где КДД - конечный диастолический диаметр, КСД - конечный систолический диаметр левого желудочка. Перечисленные измерения проводили в 2D-режиме парастернально в короткой оси на уровне папиллярных мышц и в длинной оси при отчётливой визуализации хорд и папиллярных мышц. Статистическую обработку материала осуществляли с помощью программы «Statistica 6.0». Не обнаружено достоверных различий показателей подклапанных структур у мальчиков и девочек контрольной группы. Диаметр переднелатеральной группы папиллярных мышц прямо коррелировал с толщиной межжелудочковой перегородки (r=0,63, p <0,05). Диастолическая дистанция между папиллярными мышцами имела прямую тесную корреляционную связь с конечным дистолическим диаметром левого желудочка (r=0,74, p <0,05). Получена достоверная корреляция апикальной ФВ с глобальной ФВ левого желудочка (r=0,87, p <0,05). Длина переднелатеральной папиллярной мышцы была достоверно больше, чем заднемедиальной (11,8±1,49 и 8,25±1,05 мм соответственно, p <0,05). Длина задних хорд, идущих от заднемедиальной папиллярной мышцы, была достоверно меньше, чем длина переднелатеральных хорд (10,8±1,45 и 6,8±0,68 мм соответственно, p <0,05,). У здоровых детей длина папиллярных мышц имела достоверную положительную корреляцию с длиной соответствующих хорд (r=0,81 p <0,05). Нами проведён сравнительный анализ структурных и функциональных показателей у детей с ПМК в двух группах: первая группа - без регургитации (34 ребёнка), вторая группа - с регургитацией (16 детей). Полученные данные представлены в табл. 1. У детей с ПМК диаметр папиллярных мышц существенно не отличался от контрольных значений. Длина как переднелатеральной, так и заднемедиальной папиллярной мышцы была достоверно больше, особенно в подгруппе ПМК с митральной регургитацией (p <0,01 и p <0,05 соответственно). Диастолическая и систолическая дистанции между папиллярными мышцами были достоверно меньше, чем в контроле. Апикальная ФВ была значительно выше, особенно в подгруппе ПМК с регургитацией (p <0,01 и p <0,01), то есть присутствовал гиперкинез верхушки, более выраженный при наличии митральной регургитации. В противоположность этому процент сокращения папиллярных мышц в обеих подгруппах был достоверно меньше, чем в контроле (p <0,01 и p <0,05 соответственно). Длина передних и задних сухожильных нитей при ПМК была достоверно больше, чем в контроле (p <0,05 и p <0,05). Не установлено корреляции диаметра переднелатеральных папиллярных мышц с толщиной межжелудочковой перегородки, диастолической дистанции между папиллярными мышцами с конечным диастолическим диаметром левого желудочка и апикальной ФВ с глобальной ФВ. Таким образом, установлены характерные изменения структуры и функций подклапанного аппарата у детей с ПМК. В патогенезе возникновения ПМК могут лежать следующие факторы: (1) длинные папиллярные мышцы и соответствующие хорды клапана; (2) более слабая (относительно нормы) сократительная способность папиллярных мышц; (3) гиперкинезия верхушки левого желудочка; (4) отсутствие взаимосвязи между апикальной и глобальной ФВ. Полученные данные полностью подтверждают мнение основоположника синдрома J.B. Barlow о том, что пролабирование створок может происходить из-за рассогласования работы папиллярных мышц и левого желудочка. В настоящее время зарубежные коллеги этот феномен обозначают как «диссинхроноз папиллярных мышц», приводящий к функциональной митральной регургитации. Он может возникать при многих патологических состояниях, в том числе и при ПМК [3, 8, 10, 11, 12]. ВЫВОДЫ 1. Приведённые особенности функционирования подклапанных структур способствуют тому, что папиллярные мышцы и хорды в меньшей степени сдерживают створки во время систолы, которые легко выгибаются в левое предсердие под влиянием систолического давления левого желудочка. 2. Гиперкинез верхушки сердца способствует ещё большему сближению подклапанных структур со створками. 3. Возникновение лёгкой митральной регургитации обусловлено аналогичными механизмами, поскольку у таких детей изучаемые структурные и функциональные показатели были изменены в большей степени выраженности. Таблица 1 Показатели подклапанных структур при пролапсе митрального клапана (ПМК) у детей в сравнении с контрольной группой Показатель ПМК без МР, n=34 (М±σ) ПМК с МР, n=16 (М±σ) Контроль, n=50 (М±σ) р 1 2 3 Диаметр ПЛ ПМ, мм 3,09±0,46 3,72±0,49 3,81±0,47 Диаметр ЗМ ПМ, мм 3,21±0,40 3,81±0,45 4,24±0,33 Диастолическая дистанция между ПМ, мм 9,6±1,3 8,5±1,2 10,15±1,19 p2-3 <0,05 Систолическая дистанция между ПМ, мм 6,7±1,3 5,7±1,2 8,3±1,1 p1-3 <0,05 p2-3 <0,05 Апикальная ФВ, % 29,9±1,8 32,9±1,9 17,2±2,7 p1-3 <0,01 p2-3 <0,01 Длина ПЛ ПМ, мм 16,2±1,1 17,4±1,7 11,8±1,49 p1-3 <0,01 p2-3 <0,01 Длина ЗМ ПМ, мм 12,5±1,1 14,6±1,7 8,25±1,05 p1-3 <0,05 p2-3 <0,05 Сокращение ПЛ ПМ, % 8,1±2,6 8,9±1,67 14,05±3,35 p1-3 <0,01 p2-3 <0,05 Сокращение ЗМ ПМ, % 6,8±2,4 6,9±2,2 10,55±3,0 p1-3 <0,05 p2-3 <0,05 Длина ПХ, мм 13,2±2,3 15,2±1,8 10,8±1,45 p1-3 <0,05 p2-3 <0,01 Длина ЗХ, мм 8,9±1,12 11,2±1,57 6,8±0,68 p1-3 <0,05 p2-3 <0,01 Примечание: МР - митральная регургитация; ПЛ - переднелатеральная; ПМ - папиллярная мышца; ЗМ - заднемедиальная; ФВ - фракция выброса; ПХ - передняя хорда; ЗХ - задняя хорда.

Об авторах

Юрий Михайлович Белозёров

Московский НИИ педиатрии и детской хирургии

Email: drbelozerov@yandex.ru

Шамай Магомедовна Магомедова

Детская республиканская клиническая больница, г. Махачкала; Дагестанская государственная медицинская академия, г. Махачкала

Заира Супияновна Абакарова

Детская республиканская клиническая больница, г. Махачкала

Исмаил Магомедович Османов

Московский НИИ педиатрии и детской хирургии; Российский государственный медицинский университет, г. Москва

Список литературы

Дополнительные файлы