Первичная меланома мягких мозговых оболочек головного и спинного мозга

Аннотация

Пигментные опухоли чаще всего локализуются в коже, глазу. В мягких мозговых оболочках первичная меланома обнаруживается исключительно редко.

Полный текст

Пигментные опухоли чаще всего локализуются в коже, глазу. В мягких мозговых оболочках первичная меланома обнаруживается исключительно редко. Эрбслё (1956) собрал в мировой литературе около 100 наблюдений первичных диффузных меланом мягких мозговых оболочек. Оболочки при этом выглядят набухшими, резко утолщенными (до 1 см), темно-коричневого цвета, окружают футляром основание головного мозга и спинной мозг на всем протяжении, вплоть до конского хвоста. Пигментные опухоли-меланомы могут быть солитарными, чаще диффузными, В некоторых случаях сочетаются обе формы роста. Крайняя редкость диффузных меланом мягких мозговых оболочек побудила нас описать следующее наблюдение.

С. 49 лет, молдаванка, поступила в неврологическое отделение больницы 21/III 1962 г. в крайне тяжелом состоянии: оглушена, с трудом отвечает на вопросы, быстро истощается, дезориентирована в месте и времени. Жалуется на сильные головные боли.

Больна с 20/ХП 1961 г., когда после переохлаждения повысилась температура до 39—40°, появились резкие головные боли, рвота. Принимала жаропонижающие средства, температура нормализовалась, однако головные боли усиливались. 20/II состояние больной ухудшилось, к головным болям присоединилась рвота. При осмотре участковым врачом был заподозрен туберкулезный менингит. В больнице появилась иктеричность склер и кожных покровов (билирубин крови — 149,76, снизившийся в течение недели до 3,12 мг%). Однако состояние больной прогрессивно ухудшалось, появилась неврологическая симптоматика: амимия, вялость зрачковых реакций на свет, сглаженность правой носогубной складки, легкая девиация языка влево, были угнетены все сухожильные и периостальные рефлексы, вызывался сшитом Бабин­ского справа, был выражен менингеальный синдром. При исследовании ликвора 7/IIІ-62 г. обнаружено: Р. Панди и Н. Апельта 4 + , цитоз — 6/3; белок — 2,9%о, а 10/I П-62 г. при резкоположительных глобулиновых реакциях и цитозе 4/3 белок увеличился до 3,9%о. Гем. — 90 ед., Э. — 4 590 000. Ц. п.— 1,0, Л. — 5200, п. — 1%, с. — 89%, л. — 5%, м. — 1%. РОЭ 23 мм/час.

При переводе больной из района в неврологическое отделение: сознание затемнено, больная после неоднократного повторения отвечает на один — два вопроса. Лицо сальное, амимичное. Левый зрачок шире, реакция на свет вялая, движения левого глазного яблока ограничены кнаружи. Правый угол рта опущен. Активные движения ограничены в суставах нижних конечностей, больше в правой ноге. Сухожильные и периостальные рефлексы не вызываются, симптом Бабинского слева. У больной отмечаются непроизвольные подергивания в пальцах рук, единичные фибриллярные подергивания в мышцах плечевого пояса. Выражена ригидность затылочных мышц, верхний и нижний симптом Брудзинского, симптом Кернига с обеих сторон. Тоны сердца приглушены, печень выступает на два пальца из-под реберной дуги. АД 125/80.

21/III-62 г. реакция Панди и Н. Апельта 4+, цитоз 20/3 (лимфоцитов — 18, нейтрофилов— 2), белок — 4,95%₀. Гем.—90, Э. — 4 330 000, Л. — 14 400, э. — 1% п. — 2%, с. —77%, л. — 20%, м.—1%. РОЭ 35 мм/час.

Удельный вес мочи 1009, белка—следы, лейкоциты — 15—18 в поле зрения. Мочевина крови 24 мг%. RW — отр.

На ЭКГ — диффузные изменения в миокарде левого желудочка с явлениями хронического нарушения коронарного кровообращения. На краниограмме патологии не выявлено. Состояние больной продолжало ухудшаться, развились психические расстройства в виде аментивно-делириозного синдрома, выраженное двигательное беспокойство. Одновременно с этим стали более выраженными изменения в неврологическом статусе (5/1V-62 г.): тотальная офтальмоплегия слева, периферический парез лицевого нерва справа, смазанная речь, нарушение глотания. Активные движения в правой руке ограничены, в нотах отсутствуют. Сухожильные рефлексы не вызываются. Симптомы Бабинского, Оппенгейма, Гордона слева, намек на верхний симптом Россолимо справа. Выражен менингеальный синдром. На глазном дне: побледнение височ­ных половин сосков зрительных нервов. В ликворе цитоз 48/3 (лимфоцитов — 36, нейтрофилов — 6, полибластов — 6), белка — 3,3%о. При повторном исследовании ликвора 13/IV-62: цитоз—15/3, белка — 6,6%о. При явлениях падения сердечной деятельности и расстройства дыхания больная умерла 14/ІѴ 1962 г.

Клинический диагноз: метастатическая опухоль головного мозга.

Патологоанатомический диагноз: первичная диффузная меланома с тотальным поражением мягких мозговых оболочек головного и спинного мозга (прозектор — А. П. Крылов).

Твердая мозговая оболочка головного и спинного мозга черно-бурого цвета. В основании головного и спинного мозга толщина оболочек достигает 0,5—0,8 см. Вещество мозга на разрезе влажное, граница между серым и белым веществом четкая. Мягкие мозговые оболочки, окружающие мозг, легко отделяются. На разрезе они диффузно-черного цвета. Желудочки мозга не растянуты, эпендима их гладкая, сосуды полнокровны.

При микроскопическом исследовании на всем протяжении в мягких мозговых оболочках головного и спинного мозга отмечается множество клеток различной формы и величины с выраженным полиморфизмом и атипизмом, большим количеством митозов. Среди опухолевых клеток встречаются гигантские с крупным одним или несколькими ядрами, расположенными эксцентрично. В протоплазме клеток меланин или в виде зерен буро-желтого цвета или масс глыбчатого темно-коричневого, почти черного пигмента, заполняющего всю протоплазму. В ткани мозга резко выражен пери­васкулярный и перицеллюлярный отёк. В единичных участках вещества головного мозга по ходу сосудов отмечаются опухолевые клетки. Изменений в других органах и тканях, указывающих на наличие первичного очага при макро- и микроскопическом исследованиях не обнаружено. Больной до поступления в неврологический стационар не было произведено никаких операций (в том числе и удаление пигментной опухоли кожи).