Classification of liver echinococcosis
- Authors: Glumov V.Y.1
-
Affiliations:
- Izhevsk Medical Institute
- Issue: Vol 61, No 3 (1980)
- Pages: 13-17
- Section: Articles
- Submitted: 22.03.2021
- Accepted: 22.03.2021
- Published: 31.05.1980
- URL: https://kazanmedjournal.ru/kazanmedj/article/view/63918
- DOI: https://doi.org/10.17816/kazmj63918
- ID: 63918
Cite item
Full Text
Abstract
The features of structural liver disorders in echinococcosis and some clinical manifestations of this disease have been studied. Clinical and atomic classification of liver echinococcosis is proposed. The morphofunctional pathology of the organ caused by the parasitic echinococcus is described. Some explanations are given on the forms of the construction of diagnoses at the present stage.
Keywords
Full Text
Изучены особенности структурных нарушений печени при эхинококкозе и некоторые клинические проявления этой болезни. Предложена клинико-ан атомическая классификация эхинококкоза печени. Описана морфофункциональная патология органа, обусловленная паразитированием эхинококка. Даны некоторые разъяснения по формам конструкции диагнозов на современном этапе.
Ключевые слова: эхинококкоз печени, классификация, диагностика.
Библиография: 6 названий.
Какой-либо единой классификации эхинококкоза печени в литературе до сих пор не утвердилось. В существующих классификациях не находят отражения различные формы (варианты) структурной патологии печени, связанные с паразитированием эхинококка. Следует отметить также путаницу в используемых исследователями терминологических понятиях и неадекватную их трактовку. Так, под множественным эхинококкозом одни авторы [2, 5] понимают поражение одного органа несколькими ларвоцистами, другие [4] — поражение паразитарными кистами различных органов.
Комплексное изучение операционного, секционного, клинического и экспериментального материала с привлечением современных морфологических, биохимических, иммунологических, рентгенорадиологических и других методов исследования позволило нам установить определенные клинико-анатомические особенности эхинококкоза печени, которые были положены в основу предлагаемой нами классификации (см. схему).
Для выполнения работы использована пораженная эхинококком печень от умерших людей (38), оперированных больных (42), лиц, которым произведена интраоперационная биопсия (12), а также лабораторных животных (белых крыс) с экспериментальным эхинококкозом (17). Выяснение отдельных вопросов пато- и морфогенеза эхинококковой болезни осуществлялось на 15 животных, иммунизированных антигеном Echinococcus granulosus. Эксперименты на животных проводили на фоне иммунодепрессивной терапии (азатиоприн и преднизолон) и без нее.
КЛАССИФИКАЦИЯ ЭХИНОКОККОЗА ПЕЧЕНИ
По патогенетическому принципу
- Первичный
- Вторичный
- вторичный диссеминированный
- вторичный рецидивирующий
- вторичный метастатический
- Первичный множественный эхинококкоз различных (перечисление) органов, включая печень
По количеству, величине и сегментарному расположению ларвоцист с указанием сегментов локализации ларвоцист и их величины: мелкие (до 5 см), средние (до 10 см), крупные (более 10 см)
- Однокистный
- Многодетный
По топографии кисты в органе
- Подкапсульный
- Поддиафрагмальный
- Периферический (поверхностный)
- Центральный (внутриорганный)
По клинико-анатомическим формам
- Неосложненный
- перипаразитарный неспецифический гранулематоз
- очаговый перипаразитарный фиброз
- обызвествление фиброзной капсулы
- перипаразитарный реактивный (антигенный) гепатит
- Осложненный
- гнойно-деструктивный холангит и перихолангит
- хронический персистирующий гепатит
- паразитарный цирроз
- желтуха (компрессионная, обтурационная, смешанная)
- портальная гипертензия
- прорыв кисты с генерализацией процесса
- нагноение кисты
- сепсис
- системный амилоидоз
- По стадиям клинического течения болезни
1-я — бессимптомная стадия
2-я — стадия начальных проявлений
3-я — стадия выраженных проявлений
4-я — стадия осложнений.
Включение в классификацию рубрик «первичный» и «вторичный», отражающих патогенетические звенья эхинококковой болезни, имеет большое практическое значение для определения тактики ведения больного и установления объема операции. Метастазирование элементов паразита и их диссеминацию посредством соприкосновения (per continuitatis) в другие органы и системы с последующим развитием вторичных паразитарных кист следует считать осложненными формами течения заболевания, так как они связаны с патологическим или травматическим повреждением фибрознопаразитарной оболочки и структурными нарушениями стенок сосудов.
Необходимость выделения обособленной формы «первичный множественный эхинококкоз» продиктована теоретическими предпосылками и тремя редкими случаями из наших наблюдений, которые не укладываются в закономерности метастазирования и картину поэтапной генерализации эхинококкоза. В одном из них эхинококковые кисты средней величины находились в центре правой доли печени, в поджелудочной железе, забрюшинной клетчатке и мягких тканях шеи, в другом мелкие и средние ларвоцисты содержались в стенке тощей кишки, левом легком и левом яичнике, в третьем мелкие эхинококковые пузыри были найдены в щитовидной железе и правой почке. В приведенных наблюдениях нам не удалось установить каких-либо структурных изменений и условий, которые бы способствовали диссеминации процесса. Морфологической особенностью этой формы является относительно вялая иммуногенная клеточная реакция в органах локализации ларвоцист и регионарных лимфоузлах. Данная форма эхинококкоза может встречаться в эндемических очагах, где наблюдается высокая интенсивность и экстенсивность инвазии.
Считаем излишним давать обоснование тем формам эхинококкоза печени, которые выделены в классификации по количественной и топографической характеристике. Для диагностики их, как показали наши комплексные исследования [11, вполне достаточно данных радиоизотопной гепатографии, лапароскопии, многоосевой рентгенографии и т. д. Необходимость же выяснения данного вопроса для выбора тактики оперативного вмешательства не вызывает сомнения.
Неосложненные формы эхинококкоза по клиническому течению в подавляющем большинстве случаев соответствуют бессимптомной стадии или периоду начальных признаков болезни. Морфологическим выражением их является перипаразитарное пролиферативное воспаление (гранулематоз) с последующим образованием фиброзной капсулы, которая в определенных условиях развития ларвоцисты подвергается обызвествлению. В ряде случаев многокистного эхинококкоза печени клеточные инфильтраты распространяются на значительное расстояние от места локализации ларвоцист, что приводит к глубоким структурным нарушениям межуточной ткани и печеночной паренхимы с развитием картины реактивного (антигенного) гепатита.
Реактивный гепатит характеризуется разрыхлением перипаразитарной фиброзной капсулы и утолщением ее некротической зоны. Печеночная паренхима на большом протяжении пронизана рыхлыми прослойками соединительной ткани, инфильтрированной множеством лимфоцитов, эозинофилов, плазматическими клетками и лимфобластами, отличающимися повышенным содержанием белков в их цитоплазме. Дольковая структура печени в данной зоне резко нарушена, гепатоциты в состоянии атрофии и некробиоза. Вместе с этим отмечается стаз, неравномерный венозный застой, диапедезные очаги кровоизлияния, регионарный холестаз и скопление желчных пигментов в цитоплазме печеночных клеток. Портальные лимфоузлы гиперплазированы за счет увеличения числа Т-лимфоцитов, лимфобластов и клеток плазматического ряда.
Клинически реактивный гепатит сопровождается незначительным нарушением углеводного и пигментного обмена, изменением активности щелочной фосфатазы, эозинофилией до 14—16%, увеличением СОЭ в среднем до 9—11 мм/ч, небольшой гипергаммаглобулинемией. Почти постоянно отмечается снижение протромбинового индекса. Активность трансаминаз чаще сохраняется в пределах нормы. На гепато- сканограммах вокруг дефекта накопления изотопа, соответствующего месту локализации паразитарных кист, определяется заметное снижение поглощения радиоактивного индикатора. Напротив, при перипаразитарном фиброзе и обызвествлении фиброзной капсулы интенсивность штриховки в прилежащей к очагу поражения печеночной паренхиме остается высокой, как и в отдаленных участках органа.
Описанные структурные изменения печени при многокистном эхинококкозе в значительной степени обусловлены иммунопатологическими процессами, связанными с предшествующей сенсибилизацией организма паразитарным антигеном [3, 6]. Экспериментальный эхинококкоз у белых крыс на фоне иммунодепрессивной терапии сопровождается менее выраженной клеточной пролиферацией. Введение паразитарного антигена животным перед заражением их эхинококкозом существенно изменяет морфологическую картину структурных нарушений: повышается клеточная инфильтрация прилежащих к паразиту участков тканей, увеличивается количество лимфобластов и эозинофилов, возрастает флюоресценция цитоплазматического белка в лимфоидных и плазматических клетках, развивается более значительная гиперплазия портальных лимфоузлов и т. д.
Выраженные клинические проявления и осложнения болезни характерны для запущенных случаев и тяжелых форм структурного поражения печени, укладывающихся в картину гнойно-деструктивного холангита, перихолангита, хронического (холангиогенного) персистирующего гепатита, паразитарного цирроза печени и других патологических процессов, представляющих опасность для жизни больного.
Хронический персистирующий гепатит наблюдался нами при вторичных диссеминированных, рецидивирующих и метастатических формах эхинококковой болезни. Морфологическим выражением его является: диффузное поражение печени с избыточным ростом перипортальной соединительной ткани (при сохраненной дольковой структуре органа), очаговая, нередко сливная инфильтрация междольковой стромы клетками лимфоплазматического ряда, умеренная пролиферация холангиол, округление и увеличение числа купферовских клеток, зернистая и мелкокапельная жировая дистрофия гепатоцитов, некробиоз отдельных элементов. В цитоплазме печеночных клеток и единичных мелких протоках выявляются скопления желчных пигментов. Функциональные изменения проявляются заметным нарушением пигментной и незначительным снижением протеиносинтетической функций печени, некоторым повышением активности трансаминаз плазмы крови, достоверным увеличением гамма-глобулинов, замедлением выделения радиоактивного изотопа. Гликогеногенетическая функция, как правило, не изменена. Уменьшение протромбинового индекса, эозинофилия, увеличение СОЭ более выражены, чем при реактивном гепатите.
Цирроз печени нами зарегистрирован в 9 наблюдениях (9,8%): билиарный — в 4, портальный — в 2, постнекротический — в 1, смешанный — в 2. Выяснено, что один больной ранее перенес вирусный гепатит, другой злоупотреблял алкоголем. У 6 чел. цирроз развился при локализации кисты в области 1, 4 и 8-го сегментов печени («циррозогенная зона»), когда сдавление сосудисто-билиарного пучка обусловило развитие холестаза, холангиогенного гепатита, внутриорганную сосудистую перестройку с включением в патогенетическую цепь и других механизмов. Гистологически архитектоника печени резко изменена. Ложные дольки, узлы-регенераты и разрозненные комплексы печеночной паренхимы окружены прослойками соединительной ткани, в которой выявляются клеточные инфильтраты, пролиферирующие холангиолы, желчные тромбы и воспалительные изменения в междольковых протоках. Печеночные балки дискомплексированы, в цитоплазме гепатоцитов содержатся жировые вакуоли, зерна белка и желчные пигменты. Стенки крупных артерий склерозированы, определяются единичные артериовенозные анастомозы. Функциональные изменения характеризуются стабильной диспротеинемией, нарушением протеиногенной, пигментной и гликогеногенетической функций печени. Активность трансаминаз и фосфатаз резко повышена. Для гепатосканограмм типична неодинаковая плотность штриховки: чередование густых и редких участков. Поглотительная и экскреторно-выделительная функции печени заметно ослаблены.
В свете предложенной классификации нельзя считать достаточным диагноз «эхинококкоз печени». На современном этапе он должен носить развернутый характер с уточнением количества, локализации и размеров ларвоцист, а также формы анатомофункциональных изменений, развивающихся в паренхиме органа. Приводим примеры формулировки диагнозов.
Пример 1. Основное заболевание. Первичный однокистный неосложненный эхинококкоз печени: одиночная мелкая центральная киста 5-го сегмента, перипаразитарный фиброз.
Пример 2. Основное заболевание. Первичный многокистный осложненный эхинококкоз печени: одиночная крупная периферическая киста в области 1, 4, 8-го сегментов, одиночная мелкая киста 6-го сегмента. Осложнения: механическая (компрессионная) желтуха, прогрессирующий билиарный цирроз печени.
Пример 3. Основное заболевание. Вторичный однокистный осложненный эхинококкоз печени, рецидивирующая форма (состояние после эхинококкотомии через 10 месяцев): одиночная средняя периферическая киста в области 6 и 7-го сегментов. Осложнения: гнойно-деструктивный холангит, нагноение кисты.
Предложенные нами классификация эхинококкоза печени, терминологические понятия и формы конструкции диагнозов дают более полное представление об истинной картине страдания, патогенетических и клинико-анатомических его особенностях, что может быть полезным при разработке плана консервативного и оперативного лечения, а также при изучении причин и механизмов смерти больных данным гельминтозом.
About the authors
V. Ya. Glumov
Izhevsk Medical Institute
Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Department of Pathological Anatomy
Russian Federation