Pediatrician (St. Petersburg)Pediatrician (St. Petersburg)Педиатр2079-78502587-6252Eco-Vector596410.17816/PED745-36ArticlesСтатьиResearch ArticleMultiorgan violations in connective tissue dysplasia in children. diagnostic and management standards. Russian draft recommendationsПолиорганные нарушения при дисплазиях соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. тактика ведения. проект российских рекомендацийAbbakumovaLarisa NАббакумоваЛариса Николаевна
Russian Federation

MD, PhD, Associate Professor, Department of Pediatrics them. Professor IM Vorontsov AF and DPO

канд. мед. наук, доцент, кафедра педиатрии им. профессора И.М. Воронцова ФП и ДПО

abbakoumov@yandex.ruArsentevVadim GАрсентьевВадим Геннадиевич
Russian Federation

MD, PhD, Dr Med Sci, Professor, Department of Childhood Illness

д-р мед. наук, профессор, кафедра детских болезней

rainman63@mail.ruKadurinaTamara IКадуринаТамара Ивановна
Russian Federation

MD, PhD, Dr Med Sci, Professor, Department of Medical Genetics

д-р мед. наук, профессор, кафедра медицинской генетики

tikadurina@mail.ruKopcevaAnna VКопцеваАнна Валерьевна
Russian Federation

MD, PhD, Associate Professor, Head, Department of Pediatrics of medical and dental faculty

канд. мед. наук, доцент, заведующий, кафедра педиатрии лечебного и стоматологического факультета

info@tvergma.ruKrasnovaElena EКрасноваЕлена Евгеньевна
Russian Federation

MD, PhD, Dr Med Sci, Professor, Department of Pediatrics, Medical Faculty

д-р мед. наук, профессор, кафедра детских болезней лечебного факультета

krasnova_ee@mail.ruMambetovaAneta MМамбетоваАнета Мухамедовна
Russian Federation

MD, PhD, Dr Med Sci, Professor, Chair of general practice, gerontology, public health and the health of the Medical Faculty

д-р мед. наук, профессор, кафедра общей врачебной практики, геронтологии, общественного здоровья и здравоохранения медицинского факультета

amm-0007@yandex.ruNesterenkoZoea VНестеренкоЗоя Васильевна
Russian Federation

MD, PhD, Dr Med Sci, Professor, Department of Propaedeutics childhood diseases with a course of general care

д-р мед. наук, профессор, кафедра пропедевтики детских болезней с курсом общего ухода за детьми

zvnesterenko@gmail.comChuhlovinaMaria LЧухловинаМария Лазаревна
Russian Federation

MD, PhD, Dr Med Sci, Professor, Department of Nervous Diseases

д-р мед. наук, профессор, кафедра нервных болезней

alexei.chukh@mail.ruSt Petersburg State Pediatric Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian FederationФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава РоссииMilitary Medical Academy named after S.M. KirovФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова» Министерства обороны РоссииI.I. Mechnikov Northwestern State Medical UniversityГБОУ ВПО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова»Tver State Medical UniversityГБОУ ВПО «Тверской государственный медицинский университет» Минздрава РоссииIvanovo State Medical AcademyГБОУ ВПО «Ивановская государственная медицинская академия» Минздрава РоссииKabardino-Balkarian State University named after H.M. BerbekovФГБОУ ВПО «Кабардино-Балкарский государственный университет имени Х.М. Бербекова» Министерства образования и науки РФ1512201674VOL 7, NO4 (2016)ТОМ 7, №4 (2016)53603022017Copyright ©; 2016, Abbakumova L.N., Arsentev V.G., Kadurina T.I., Kopceva A.V., Krasnova E.E., Mambetova A.M., Nesterenko Z.V., Chuhlovina M.L.Copyright ©; 2016, Аббакумова Л.Н., Арсентьев В.Г., Кадурина Т.И., Копцева А.В., Краснова Е.Е., Мамбетова А.М., Нестеренко З.В., Чухловина М.Л.2016Abbakumova L.N., Arsentev V.G., Kadurina T.I., Kopceva A.V., Krasnova E.E., Mambetova A.M., Nesterenko Z.V., Chuhlovina M.L.Аббакумова Л.Н., Арсентьев В.Г., Кадурина Т.И., Копцева А.В., Краснова Е.Е., Мамбетова А.М., Нестеренко З.В., Чухловина М.Л.http://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://journals.eco-vector.com/pediatr/article/view/5964

In October 2014 in Moscow at the XIII Russian Congress “Innovative Technologies in Pediatrics and Pediatric Surgery” was adopted the first part of the Russian recommendations “Congenital and multifactorial hereditary connective tissue disorders in children. Diagnostic algorithms. Tactics of treatment”. Multifactorial connective tissue dysplasia have a high prevalence in the population. We present the second part of the draft Guidelines dealing with multiple organ disorders in the connective tissue dysplasia. Despite the high level of modern molecular techniques, clarification of their nosology remains a distant prospect. Figuring out the incidence of connective tissue dysplasia hindered by the lack of common terminology, standardized diagnostic criteria, as well as the practical inaccessibility of modern molecular genetic techniques to identify the disease. In the first part of the Guidelines we could not find a place for all aspects of this complex issue, which bears an interdisciplinary approach. Later it was planned to develop recommendations for doctors of various specialties. During writing the second part it was taken into account the specialists and research teams from St Petersburg, Moscow, Tver, Omsk, Novosibirsk, Ivanovo, Chelyabinsk, Izhevsk, Orenburg, Smolensk, Petrozavodsk, Nalchik, Barnaul, Saratov, Rostov-on-Don, Voronezh, Stavropol, Yaroslavl. The core of the group works in active collaboration since 2008. The draft of the second part of the recommendation characterized especially multifactorial connective tissue dysplasia in infants, multiple organ disorders of the cardiovascular, respiratory, urinary system, gastrointestinal tract, hemostasis, nervous, musculoskeletal, upper respiratory tract and maxillodental apparatus. It sets out the course and tactics of various diseases with concurrent connective tissue dysplasia.

В октябре 2014 года в Москве на XIII Российском конгрессе «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» была принята первая часть Российских рекомендаций «Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения». Диcплазии соединительной ткани мультифакторной природы имеют высокую распространенность в популяции. Представлен проект второй части рекомендаций, посвященных полиорганным нарушениям при дисплазиях соединительной ткани. Несмотря на высокий уровень современных молекулярных технологий, уточнение их нозологической формы остается отдаленной перспективой. Выяснение частоты встречаемости диcплазий соединительной ткани затруднено отсутствием единой терминологии, унифицированных критериев диагностики, а также практической недоступностью современных молекулярно-генетических методов для выявления данной патологии. В рамках первой части рекомендаций не могли найти себе место все аспекты этой сложной проблемы, носящей междисциплинарный характер. В дальнейшем была запланирована разработка рекомендаций для врачей различных специальностей. При написании второй части учтен опыт специалистов и научных коллективов из Санкт-Петербурга, Москвы, Твери, Омска, Новосибирска, Иваново, Челябинска, Ижевска, Оренбурга, Смоленска, Петрозаводска, Нальчика, Барнаула, Саратова, Ростова-на-Дону, Воронежа, Ставрополя, Ярославля. Ядро группы работает в активном сотрудничестве с 2008 года. В проекте второй части рекомендаций охарактеризованы особенности мультифакторных дисплазий соединительной ткани у детей раннего возраста, полиорганные нарушения при них со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной, мочевыделительной систем, желудочно-кишечного тракта, гемостаза, нервной, опорно-двигательной систем, ЛОР-органов и зубочелюстного аппарата. Изложены особенности течения и тактики ведения различных заболеваний на фоне сопутствующей дисплазии соединительной ткани.

connective tissue dysplasiadiagnostic criteriaheritable connective tissue disordersmultiple organ disordersдиагностичеcкие критериидисплазия соединительной тканинаследственные нарушения соединительной тканиполиорганные нарушения1. Аббакумова Л.Н. Клинические формы дисплазии соединительной ткани у детей: методические рекомендации. — СПб.: СПбГПМА, 2006. [Abbakumova LN. Klinicheskie formy displazii soedinitel’noj tkani u detej: metodicheskie. Saint Petersburg: SPbGPMA; 2006. (In Russ.)]2. Аксенов А.В. Роль изменений микроэлементного состава сыворотки крови как фактора, участвующего в формировании ювенильного артрита у детей промышленного центра Южного Урала — города Челябинска: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — Оренбург; 2013. [Aksenov AV. Rol’ izmenenij mikrojelementnogo sostava syvorotki krovi kak faktora, uchastvujushhego v formirovanii juvenil’nogo artrita u detej, promyshlennogo centra Juzhnogo Urala — goroda Cheljabinska [dissertation]. Orenburg; 2013. (In Russ.)]3. Антонова Н.С., Семенов М.Г., Кадурина Т.И. Особенности лечения детей с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области и сопутствующей дисплазией соединительной ткани // Институт стоматологии. — 2012. — Т. 54. — № 1. — С. 86–87. [Antonova NS, Semenov MG, Kadurina TI. Features of treatment of children with congenital malformations and acquired deformities of the maxillofacial area and related connective tissue dysplasia. Institut stomatologii. 2012;54(1):86-87. (In Russ.)]4. Антонова Н.С. Диагностика и лечение детей с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области и сопутствующей дисплазией соединительной ткани: Автореф. дис. канд. мед. наук. — СПб., 2013. [Antonova NS. Diagnostika i lechenie detej s anomalijami razvitija i priobretjonnymi deformacijami cheljustno-licevoj oblasti i soputstvujushhej displaziej soedinitel’noj tkani [dissertation]. Saint Petersburg; 2013. (In Russ).]5. Апенченко Ю.С., Гнусаев С.Ф., Устинова О.К., и др. Клинико-функциональная характеристика гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, протекающей на фоне дисплазии соединительной ткани у детей // Педиатрия. — 2013. — Т. 92. —№ 4. — С. 42–45. [Apenchen¬ko JuS, Gnusaev SF, Ustinova OK, et al. Clinical and functional characteristics of gastroesophageal reflux disease, occurring against the backdrop of connective tissue dysplasia in children. Pediatrija. 2013;92(4):42-45. (In Russ.)]6. Арсентьев В.Г., Пшеничная К.И., Суворова А.В., Шабалов Н.П. Клинические и патогенетические аспекты нарушений в системе гемостаза при дисплазиях соединительной ткани у детей // Педиатрия. — 2009. — Т. 88. — № 4. — С. 134–140. [Arsen¬tev VG, Pshenichnaja KI, Suvorova AV, Shabalov NP. Klinicheskie i patogeneticheskie aspekty narushenij v sisteme gemostaza pri displazijah soedinitel’noj tkani u detej. Pediatrija. 2009;88(4):134-140. (In Russ.)]7. Арсентьев В.Г., Баранов В.С., Шабалов Н.П. Наследственные заболевания соединительной ткани как конституциональная причина полиорганных нарушений у детей. — СПб.: СпецЛит, 2015. [Arsentev VG, Baranov VS, Shabalov NP. Nasledstvennye zabolevanija soedinitel’noj tkani kak konstitucional’naja prichina poliorgannyh narushenij u detej. Saint Peterburg: SpecLit; 2015. (In Russ.)]8. Артамонова В.А., Захарова Ю.Н. Особенности течения реактивного артрита на фоне дисплазии соединительной ткани и ее диагностические критерии // Детская ревматология. —1997. — № 1. — С. 10–15. [Artamono¬va VA, Zaharova JuN. Osobennosti techenija reaktivnogo artrita na fone displazii soedinitel’noj tkani i ee diagnosticheskie kriterii. Detskaja revmatologija. 1997;(1):10-15. (In Russ.)]9. Балдаев А.А., Чемоданов В.В., Краснова Е.Е., Шниткова Е.В. Острые бронхиты у детей с соединительнотканной дисплазией // Вестник Ивановской медицинской академии. —2012. — Т. 17. — № 2. — С. 56–59. [Baldaev AA, Chemodanov VV, Krasnova EE, Shnitkova EV. Acute bronchitis in children with connective tissue dysplasia. Vestnik Ivanovskoj medicinskoj akademii. 2012;17(2):56-59. (In Russ.)]10. Басалаева Н.В. Клинико-патогенетические особенности формирования гастроэзофагеальной рефлюксной болезни у детей: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — Тверь, 2013. [Basalaeva NV. Kliniko-patogeneticheskie osobennosti formirovanija gastrojezofageal’noj refljuksnoj bolezni u detej [dissertation]. Tver’; 2013. (In Russ.)]11. Болезни органов дыхания у детей. Практическое руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. [Bolezni organov dyhanija u detej. Prakticheskoe rukovodstvo. Moscow: GJeOTAR-Media; 2012. (In Russ.)]12. Больбот Ю.К., Бордий Т.А., Баклунов В.В., Яковченко И.И. Рецидивирующий бронхит у детей с системной дисплазией соединительной ткани // Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы. Выпуск 2 / Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, А.Н. Семячкиной. — М.; Тверь; СПб.: ПРЕ 100, 2011. — С. 264–270. [Bol’bot JuK, Bordij TA, Baklunov VV, Jakovchenko II. Recidivirujushhij bronhit u detej s sistemnoj displaziej soedinitel’noj tkani. In Pediatricheskie aspekty displazii soedinitel’noj tkani. Dostizhenija i perspektivy: Vypusk 2. Ed by S.F. Gnusaeva, T.I. Kadurinoj, A.N. Semjachkinoj. Moscow; Tver; Saint Petersburg: PRE100; 2011: 264-270. (In Russ.)]13. Войтович Т.Н., Долюк И.Г., Загорский С.Э. Клинико-лабораторная картина и висцеральные признаки дисплазии соединительной ткани у детей и подростков с реактивными артропатиями // Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы. Вып. 2 / Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, А.Н. Семячкиной. — М.; Тверь; СПб.: ПРЕ 100, 2011. — С. 116–122. [Vojtovich TN, Doljuk IG, Zagorskij SJe. Kliniko-laboratornaja kartina i visceral’nye priznaki displazii soedinitel’noj tkani u detej i podrostkov s reaktivnymi. In: Pediatricheskie aspekty displazii soedinitel’noj tkani. Dostizhenija i perspektivy. Vypusk 2. Ed by S.F. Gnusaeva, T.I. Kadurinoj, A.N. Semjachkinoj. Moscow; Tver; Saint Petersburg: PRE100; 2011:116-122. (In Russ.)]14. Выявление и тактика ведения пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани: методические рекомендации для врачей / Под ред. А.И. Мартынова. — М.: ПРЕ 100, 2011. [Vyjavlenie i taktika vedenija pacientov s nedifferencirovannoj displaziej soedinitel’noj tkani. Metodicheskie rekomendacii dlja vrachej. Moscow: PRE100; 2011. (In Russ.)]15. Гладких Н.Н., Ягода А.В. Клинико-патогенетические аспекты изменений в системе гемостаза при врожденной дисплазии соединительной ткани // Гематология и трансфузиология. — 2007. — № 3. — С. 42–47. [Gladkih NN, Jagoda AV. Kliniko-patogeneticheskie aspekty izmenenij v sisteme gemostaza pri vrozhdennoj displazii soedinitel’noj tkani. Gematologija i transfuziologija. 2007;(3):42-47. (In Russ.)]16. Глухова Л.В. Особенности клинического течения и гемодинамики почек у детей с хроническим пиелонефритом, развившимся на фоне дисплазии соединительной ткани: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — Челябинск, 2006. [Gluhova LV. Osobennosti klinicheskogo techenija i gemodinamiki pochek u detej s hronicheskim pielonefritom, razvivshimsja na fone displazii soedinitel’noj tkani [dissertation]. Cheljabinsk; 2006. (In Russ.)]17. Гнусаев С.Ф., Белозеров Ю.М., Виноградов А.Ф. Клиническое значение малых аномалий сердца у детей // Медицинский вестник Северного Кавказа. — 2008. — Т. 10. — № 2. С. 39–43. [Gnusaev SF, Belozerov JuM. Jehokardiograficheskie kriterii diagnostiki i klassifikacija malyh anomalij serdca u detej. Ul’trazvukovaja i funkcional’naja diagnostika. 1997;(3):21-27. (In Russ.)]18. Гнусаев С.Ф., Апенченко Ю.С., Иванова И.И., Розов Д.Н. Взаимосвязь гастроэзофагеального рефлюкса и признаков дисплазии соединительной ткани у детей и подростков: пособие для врачей. — М., 2004. [Gnusaev SF, Apenchenko JuS, Ivanova II, Ro¬zov DN. Vzaimosvjaz’ gastrojezofageal’nogo refljuksa i priznakov displazii soedinitel’noj tkani u detej i podrostkov: posobie dlja vrachej. Moscow; 2004. (In Russ.)]19. Гнусаев С.Ф. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей // Лечащий врач. — 2010. — № 8. — С. 40–44. [Gnusaev SF. Sindrom soedinitel’notkannoj displazii serdca u detej. Lechashhij vrach. 2010;(8):40-44. (In Russ.)]20. Григорович Э.Ш. Морфофункциональная характеристика органов и тканей полости рта у лиц с недифференцированной дисплазией соединительной ткани: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — Омск, 2003. [Grigorovich JeSh. Morfo-funkcional’naja harakteristika organov i tkanej polosti rta u lic s nedifferencirovannoj displaziej soedinitel’noj tkani [dissertation]. Omsk; 2003. (In Russ.)]21. Детская гастроэнтерология. Руководство для врачей / Под ред. Н.П. Шабалова. — 2-е изд. — М.: МЕДпресс-Информ, 2013. [Detskaja gastrojenterologija. Rukovodstvo dlja vrachej. Ed by N.P. Shabalova. 2nd ed. Moscow: MEDpress-Inform; 2013. (In Russ.)]22. Дульцева А.В. Прогностическая значимость факторов, влияющих на течение бронхообструктивного синдрома у детей раннего возраста: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — Ставрополь, 2005. [Dul’ceva AV. Prognosticheskaja znachimost’ faktorov, vlijajushhih na techenie bronhoobstruktivnogo sindroma u detej rannego vozrasta. [dissertation]. Stavropol’; 2005. (In Russ.)]23. Зиятдинова Г.М., Ниаури Д.А., Максимова А.В., и др. О нейроэндокринных взаимосвязях дисплазии соединительной ткани и заболеваниях репродуктивной системы // Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы / Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, А.Н. Семячкиной. — М.; Тверь; СПб.: ПРЕ 100, 2010. — С. 476–486. [Zijatdinova GM, Niauri DA, Maksimo¬va AV, et al. O nejrojendokrinnyh vzaimosvjazjah displazii soedinitel’noj tkani i zabolevanijah reproduktivnoj. In: Pediatricheskie aspekty displazii soedinitel’noj tkani. Dostizhenija i perspektivy. Ed by S.F. Gnusaeva, T.I. Kadurinoj, A.N. Semjachkinoj. Moscow; Tver; Saint Petersburg: PRE100; 2010: 476-486. (In Russ.)]24. Иванова И.И., Гнусаев С.Ф., Апенченко Ю.С., и др. Особенности проявлений заболеваний пищеварительного тракта у детей с дисплазией соединительной ткани // Вопросы современной педиатрии. — 2012. — Т. 11. — № 5. — С. 50–55. [Ivanova II, Gnusaev SF, Apenchenko JuS, et al. Features displays of diseases of the digestive tract in children with connective tissue dysplasia. Voprosy sovremennoj pediatrii. 2012;11(5):50-55. (In Russ.)]25. Кадурина Т.И. Горбунова В.Н. Современные представления о дисплазии соединительной ткани // Казанский медицинский журнал. — 2007. — Т. 88. — № 5 (Приложение). С. 2–5. [Kadurina TI. Gorbunova VN. Sovremennye predstavlenija o displazii soedinitel’noj tkani. Kazanskij medicinskij zhurnal. 2007;88(5)(Suppl.):2-5. (In Russ.)]26. Кадурина Т.И., Аббакумова Л.Н. Оценка степени тяжести недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей // Медицинский вестник Северного Кавказа. — 2008. — № 2. — С. 15–21. [Kadurina TI, Abbakumova LN. Ocenka stepeni tjazhesti nedifferencirovannoj displazii soedinitel’noj tkani u detej. Medicinskij vestnik Severnogo Kavkaza. 2008;(2):15–21. (In Russ.)]27. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани: руководство для врачей. — СПб.: ЭЛБИ, 2009. [Kadurina TI, Gorbunova VN. Displazija soedinitel’noj tkani: rukovodstvo dlja vrachej. Saint Petersburg: JeLBI; 2009. (In Russ.)]28. Калаева Г.Ю., Зайцева А.Х., Хохлова О.И., и др. Клинико-функциональные проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани у подростков // Педиатрия. — 2012. — Т. 91. — № 2. — С. 135–139. [Kalaeva GJu, Zajceva AH, Hohlova OI, et al. Clinical and functional manifestations of undifferentiated connective tissue dysplasia in adolescents. Pediatrija. 2012;91(2):135-139. (In Russ.)]29. Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани. — М.: Информтех, 2006. [Klemenov AV. Nedifferencirovannaja displazija soedinitel’noj tkani. Moscow: Informteh; 2006. (In Russ.)]30. Комарова И.Б., Зыков В.П. Классификация CASCADE артериального ишемического инсульта в детском возрасте // Журнал неврологии и психиатрии. — 2013. — № 5. — С. 10–15. [Komarova IB, Zykov VP. CASCADE Classification of arterial ischemic stroke in children. Zhurnal nevrologii i psihiatrii. 2013;(5):10-15. (In Russ.)]31. Кондусова Ю.В. Бронхиальная астма, ассоциированная с дисплазией соединительной ткани у детей: особенности течения и реабилитации: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — Воронеж, 2009. [Kondusova JuV. Bronhial’naja astma, associirovannaja s displaziej soedinitel’noj tkani u detej: osobennosti techenija i reabilitacii [dissertation]. Voronezh; 2009. (In Russ.)]32. Копцева А.В., Виноградов А.Ф. Формирование задержки внутриутробного развития, ассоциированной с недифференцированной дисплазией соединительной ткани // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2012. — Т. 57. — № 2. — С. 84–90. [Kopceva AV, Vinogradov AF. Formation of intrauterine growth retardation associated with undifferentiated connective tissue dysplasia. Rossijskij vestnik perinatologii i pediatrii. 2012;57(2):84-90. (In Russ.)]33. Копцева А.В., Виноградов А.Ф., Мурга В.В., и др. Клинико-функциональные особенности травматического поражения мягких тканей шейного отдела позвоночника у новорожденных // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2012. — Т. 57. — № 6. — С. 17–21. [Kopceva AV, Vinogra¬dov AF, Murga VV, et al. Clinical and functional features of traumatic lesions of soft tissues of the cervical spine in infants. Rossijskij vestnik perinatologii i pediatrii. 2012;57(6):17-21. (In Russ.)]34. Коржов И.С. Особенности заболеваний верхнего отдела пищеварительного тракта у детей с дисплазией соединительной ткани: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — Тюмень, 2007. [Korzhov IS. Osobennosti zabolevanij verhnego otdela pishhevaritel’nogo trakta u detej s displaziej soedinitel’noj tkani. [dissertation]. Tjumen’; 2007. (In Russ.)]35. Краснова Е.Е., Чемоданов В.В., Балдаев А.А. Клинико-функциональные особенности течения острых бронхитов у детей раннего возраста на фоне дисплазии соединительной ткани // Вопросы современной педиатрии. — 2013. — Т. 12. — № 2. — С. 101–107. [Krasnova EE, Chemodanov VV, Baldaev AA. Clinical and functional features of acute bronchitis in infants on a background of connective tissue dysplasia. Voprosy sovremennoj pediatrii. 2013;12(2):101-107. (In Russ.)]36. Крестьяшин И.В., Крестьяшин В.М., Попов В.В., и др. Переосмысление подходов к диагностике и лечению врожденной косолапости у детей / Материалы Всероссийского симпозиума «Хирургия новорожденных: достижения и перспективы». — М., 2010. — С. 26–27. [Krest’jashin IV, Krest’ja¬shin VM, Popov VV, et al. Pereosmyslenie podhodov k diagnostike i lecheniju vrozhdennoj kosolaposti u detej. Materialy Vserossijskogo simpoziuma “Hirurgija novorozhdennyh: dostizhenija i perspektivy” (conference proceedings). Moscow; 2010: 26-27. (In Russ.)]37. Куприянова О.Н. Клинические и морфофункциональные особенности лицевых болей у больных с дисплазией соединительной ткани: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. — М., 2007. [Kuprijano¬va ON. Klinicheskie i morfofunkcional’nye osobennosti licevyh bolej u bol’nyh s displaziej soedinitel’noj tkani. [dissertation]. Moscow; 2007. (In Russ.)]38. Курзина Е.А., Жидкова О.Б., Петренко Ю.В., Иванов Д.О. Фенотипы и степень выраженности недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей, перенесших тяжелую перинатальную патологию // Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы / Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, А.Н. Семячкиной. — М.; Тверь; СПб.: ПРЕ 100, 2010. — С. 446–455. [Kurzina EA, Zhidkova OB, Petrenko JuV, Ivanov DO. Fenotipy i stepen’ vyrazhennosti nedifferencirovannoj displazii soedinitel’noj tkani u detej, perenesshih tjazheluju perinatal’nuju patologiju. In: Pediatricheskie aspekty displazii soedinitel’noj tkani. Dostizhenija i perspektivy. Ed by S.F. Gnusae¬va, T.I. Kadurinoj, A.N. Semjachkinoj. Moscow; Tver; Saint Petersburg: PRE100; 2010: 446-455. (In Russ.)]39. Курзина Е.А., Жидкова О.Б., Петренко Ю.В., Иванов Д.О. Связь характера дисплазии соединительной ткани с тяжестью течения болезни в перинатальном периоде и с постнатальной заболеваемостью у детей // Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы / Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, А.Н. Семячкиной. — М.; Тверь; СПб.: ПРЕ 100, 2010. — С. 455–462. [Kurzina EA, Zhidkova OB, Petrenko JuV, Ivanov DO. Svjaz’ haraktera displazii soedinitel’noj tkani s tjazhest’ju techenija bolezni v perinatal’nom periode i s postnatal’noj zabolevaemost’ju u detej. In: Pediatricheskie aspekty displazii soedinitel’noj tkani. Dostizhenija i perspektivyю Ed by. S.F. Gnusaeva, T.I. Kadurinoj, A.N. Semjachkinoj. Moscow; Tver; Saint Petersburg: PRE100; 2010: 455-462. (In Russ.)]40. Луппова Н.Е., Приворотский В.Ф. Дисплазии соединительной ткани и пищеварительная система у детей: взгляд интерниста // Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. — СПб.: ЭЛБИ, 2009. — С. 489–495. [Luppova NE, Privorotskij VF. Displazii soedinitel’noj tkani i pishhevaritel’naja sistema u detej: vzgljad internista. In: Kadurina T.I., Gorbunova V.N. Displazija soedinitel’noj tkani. Rukovodstvo dlja vrachej. Saint Petersburg: JeLBI; 2009: 489-495. (In Russ.)]41. Мамбетова А.М. Особенности механизмов прогрессирования заболеваний почек врожденного и приобретенного характера на фоне дисплазии соединительной ткани у детей: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. — СПб., 2012. [Mambetova AM. Osobennosti mehanizmov progressirovanija zabolevanij pochek vrozhdennogo i priobretennogo haraktera na fone displazii soedinitel’noj tkani u detej. [dissertation]. Saint Petersburg; 2012. (In Russ.)]42. Нестеренко З.В. Дисплазия соединительной ткани и современное течение пневмоний у детей // Кубанский научный медицинский вестник. — 2009. — № 6. — С. 62–64. [Nesterenko ZV. Displazija soedinitel’noj tkani i sovremennoe techenie pnevmonij u detej. Kubanskij nauchnyj medicinskij vestnik. 2009;(6):62-64. (In Russ.)]43. Нечаева Г.И., Викторова И.А. Дисплазия соединительной ткани: терминология, диагностика, тактика ведения пациентов. — Омск: БЛАНКОМ, 2007. — С. 180–188. [Nechaeva GI, Viktorova IA. Displazija soedinitel’noj tkani: terminologija, diagnostika, taktika vedenija pacientov. Omsk: BLANKOM; 2007: 180-188. (In Russ.)]44. Омельченко, Л.И., Николаенко В.Б., Дудка И.В. Особенности суставного и остеопенического синдромов при ювенильном ревматоидном артрите у пациентов с проявлениями недифференцированной дисплазии соединительной ткани // Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы. Вып. 2 / Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, А.Н. Семячкиной. — М.; Тверь; СПб.: ПРЕ 100, 2011. — С. 150–154. [Omel’chenko LI, Nikolaenko VB, Dudka IV. Osobennosti sustavnogo i osteopenicheskogo sindromov pri juvenil’nom revmatoidnom artrite u pacientov s projavlenijami nedifferencirovannoj displazii soedinitel’noj tkani. In: Pediatricheskie aspekty displazii soedinitel’noj tkani. Dostizhenija i perspektivy. Vypusk 2. Ed by S.F. Gnusaeva, T.I. Kadurinoj, A.N. Semjachkinoj. Moscow; Tver; Saint Petersburg: PRE100; 2011: 150-154. (In Russ.)]45. От симптома к диагнозу. Клинические разборы в педиатрии. Руководство для врачей / Под ред. В.В. Чемоданова. — М.: Литтерра, 2011. — С. 496. [Ot simptoma k diagnozu. Klinicheskie razbory v pediatrii. Rukovodstvo dlja vrachej. Ed by V.V. Chemodanova. Moscow: Litterra; 2011. P. 496. (In Russ.)]46. Пизова Н.В., Дмитриев А.Н., Дружинин Д.С., и др. Патология коллагена и нарушения мозгового кровообращения // Журнал неврологии и психиатрии. — 2012. — № 6. — С. 76–82. [Pizova NV, Dmitriev AN, Druzhinin DS, et al. Patologija kollagena i narushenija mozgovogo krovoobrashhenija. Zhurnal nevrologii i psihiatrii. 2012(6):76–82. (In Russ.)]47. Сидоров Г.А., Корнюшо Е.М. Особенности физического развития детей с признаками дисплазии соединительной ткани / Материалы VIII Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». — М., 2009. — С. 89–90. [Sidorov GA, Kornjusho EM. Osobennosti fizicheskogo razvitija detej s priznakami displazii soedinitel’noj tkani. Materialy VIII Rossijskogo kongressa “Sovremennye tehnologii v pediatrii i detskoj hirurgii” (conference proceedings). Moscow; 2009. P. 89-90. (In Russ.)]48. Сидоров Г.А., Иванов А.Г., Корнюшо Е.М., Виноградов А.Ф. Анализ социально-средовых факторов, определяющих здоровье детей с дисплазией соединительной ткани // Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы. Вып. 2 / Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, А.Н. Семячкиной. — М.; Тверь; СПб.: ПРЕ 100, 2011. — С. 80–86. [Sidorov GA, Ivanov AG, Kornjusho EM, Vinogradov AF. Analiz social’no-sredovyh faktorov, opredeljajushhih zdorov’e detej s displaziej soedinitel’noj tkani. In: Pediatricheskie aspekty displazii soedinitel’noj tkani. Dostizhenija i perspektivy. Vypusk 2. Ed by S.F. Gnusaeva, T.I. Kadurinoj, A.N. Semjachkinoj. Moscow; Tver; Saint Petersburg: PRE100; 2011: 80-86. (In Russ.)]49. Сидорова О.П., Котов С.В., Поплавская Н.М. Церебральная сосудистая патология при наследственной дисплазии соединительной ткани // Журнал неврологии и психиатрии. —2012. — № 5. — С. 94–97. [Sidoro¬va OP, Kotov SV, Poplavskaja NM. Cerebral vascular pathology in hereditary connective tissue dysplasia. Zhurnal nevro¬logii i psihiatrii. 2012;(5):94-97. (In Russ.)]50. Статовская Е.Е. Обоснование схемы лечения патологических состояний зубочелюстной системы у больных с дисплазией соединительной ткани // Институт стоматологии. —2009. — № 3. — С.44–45. [Statovs¬kaja EE. Obosnovanie shemy lechenija patologicheskih sostojanij zubocheljustnoj sistemy u bol’nyh s displaziej soedinitel’noj tkani. Institut stomatologii. 2009;(3):44-45. (In Russ.)]51. Сулимов А.Ф., Савченко Р.К., Григорович Э.Ш. Дисплазия соединительной ткани в стоматологии и челюстно-лицевой хирургии. — М.: Медицинская книга, 2004. [Sulimov AF, Savchenko RK, Grigoro¬vich JeSh. Displazija soedinitel’noj tkani v stomatologii i cheljustno-licevoj hirurgii. Moscow: Medicinskaja kniga; 2004. (In Russ.)]52. Суханова Г.А., Баркаган З.С., Котовщикова Е.Ф. Тромботические мезенхимальные дисплазии и их связь с другими тромбофилиями // Гематология и трансфузиология. —2003. — № 6. — С. 13–14. [Suhanova GA, Barkagan ZS, Kotovshhikova EF. Tromboticheskie mezenhimal’nye displazii i ih svjaz’ s drugimi trombofilijami. Gematologija i transfuziologija. 2003;(6):13-14. (In Russ.)]53. Такушинова Ф.М. Клинико-инструментальная характеристика бронхиальной астмы у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — Ставрополь, 2013. [Takushinova FM. Kliniko-instrumental’naja harakteristika bronhial’noj astmy u detej s sindromom displazii soedinitel’noj tkani [dissertation]. Stavropol’; 2013. (In Russ.)]54. Тимофеева Е.П., Рябиченко Т.И., Карцева Т.В., Скосырева Г.А. Особенности течения хронического пиелонефрита у детей и подростков на фоне дисплазии соединительной ткани // Сибирский медицинский журнал. — 2011. — Т. 26. — № 3 (Вып. 2). — С. 50–54. [Timofeeva EP, Rjabichenko TI, Karceva TV, Skosyreva GA. Features of chronic pyelonephritis in children and adolescents against the background of connective tissue dysplasia. Sibirskij medicinskij zhurnal. 2011;26(3)(issue 2):50-54. (In Russ.)]55. Узунова А.Н., Глухова Л.В. Особенности клинического течения и гемодинамики почек у детей с хроническим пиелонефритом, развившимся на фоне дисплазии соединительной ткани // Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы / Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, А.Н. Семячкиной. — М.; Тверь; СПб.: ПРЕ 100, 2010. — С. 288–294. [Uzunova AN, Gluhova LV. Osobennosti klinicheskogo techenija i gemodinamiki pochek u detej s hronicheskim pielonefritom, razvivshimsja na fone displazii soedinitel’noj tkani. In: Pediatricheskie aspekty displazii soedinitel’noj tkani. Dostizhenija i perspektivy. Ed by S.F. Gnusaeva, T.I. Kadurinoj, A.N. Semjachkinoj. Moscow; Tver; Saint Petersburg: PRE100; 2010: 288-294. (In Russ.)]56. Узунова А.Н., Аксенов А.В. Характеристика клиники и микроэлементного состава сыворотки крови у детей с ювенильным артритом, сформировавшимся на фоне дисплазии соединительной ткани // Современные проблемы науки и образования. — 2012. — № 6. Режим доступа: www.science-education.ru/106–7395 (дата обращения 15.11.2015). [Uzunova AN, Aksenov AV. Feature clinics and microelement composition of blood serum in children with juvenile arthritis that may have formed on the background of connective tissue dysplasia. Sovremennye problemy nauki i obrazovanija. 2012(6). Rezhim dostupa: www.science-education.ru/106–7395 (data obrashhenija 15.11.2015). (In Russ.)]57. Усольцева Л.В. Маркеры дисплазии соединительной ткани, их распространенность и варианты клинического проявления у лиц трудоспособного возраста: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — Пермь, 2002. [Usol’ceva LV. Markery displazii soedinitel’noj tkani, ih rasprostranennost’ i varianty klinicheskogo projavlenija u lic trudosposobnogo vozrasta [dissertation]. Perm’; 2002. (In Russ.)]58. Хорошилкина Ф.Я. Ортодонтия. Дефекты зубов, зубных рядов, аномалии прикуса, морфофункциональные нарушения в челюстно-лицевой области и их комплексное лечение. — М.: МИА, 2006. [Horoshilkina FJa. Ortodontija. Defekty zubov, zubnyh rjadov, anomalii prikusa, morfofunkcional’nye narushenija v cheljustno-licevoj oblasti i ih kompleksnoe lechenie. Moscow: MIA; 2006. (In Russ.)]59. Чемоданов В.В., Краснова Е.Е. Особенности течения заболеваний у детей с дисплазией соединительной ткани. — Иваново: ИвГМА, 2010. [Chemodanov VV, Krasnova EE. Osobennosti techenija zabolevanij u detej s displaziej soedinitel’noj tkani. Ivanovo: IvGMA; 2010. (In Russ.)]60. Чемоданов В.В., Краснова Е.Е., Копилова Е.Б., Слатина М.Ю. Оценка функции внешнего дыхания у детей с острыми бронхитами на фоне дисплазии соединительной ткани // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. — 2013. — № 5. — С.48–51. [Chemodanov VV, Krasnova EE, Kopilova EB, Slatina MJu. Evaluation of respiratory function in children with acute bronchitis on the background of connective tissue dysplasia. Mezhdunarodnyj zhurnal prikladnyh i fundamental’nyh issledovanij. 2013;(5):48-51. (In Russ.)]61. Чухловина М.Л., Гузева В.И., Мацукатова Е.М. Особенности патогенеза и диагностики геморрагического инсульта у лиц молодого возраста // Клиническая медицина. — 2004. — № 3. — С. 11–16. [Chuhlovina ML, Guzeva VI, Macukatova EM. Osobennosti patogeneza i diagnostiki gemorragicheskogo insul’ta u lic molodogo vozrasta. Klinicheskaja medicina. 2004;(3):11-16. (In Russ.)]62. Чухловина М.Л. Особенности течения неврологической патологии у больных дисплазией соединительной ткани // Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. — СПб.: Элби-СПб, 2009. — С. 406–411. [Chuhlovina ML. Osobennosti techenija nevrologicheskoj patologii u bol’nyh displaziej soedinitel’noj tkani. In: Kadurina T.I., Gorbunova V.N. Displazija soedinitel’noj tkani. Saint Petersburg: Jelbi-SPb; 2009: 406-411. (In Russ.)]63. Яковлев В.М., Нечаева Г.И., Викторова И.А. Взгляд клинициста на проблему дисплазии соединительной ткани: Материалы симпозиума «Дисплазия соединительной ткани». — Омск: ОмГМА, 2002. — С. 3–10. [Jakovlev VM, Nechaeva GI, Viktorova IA. Vzgljad klinicista na problemu displazii soedinitel’noj tkani. Materialy simpoziuma “Displazija soedinitel’noj tkani”. (conference proceedings). Omsk: OmGMA; 2002: 3–10. (In Russ.)]