Pediatrician (St. Petersburg)Pediatrician (St. Petersburg)Педиатр2079-78502587-6252Eco-Vector670210.17816/PED8381-87ArticlesСтатьиResearch ArticleThe auditory function of infants with congenital heart diseasesСостояние слухового анализатора у младенцев с врожденными пороками сердцаNnomzo’oAliceНномзооАлис
Russian Federation

MD, PhD student of the Department of Otorhinolaryngology

аспирант, кафедра оториноларингологии

nnomzoalice@gmail.comPavlovPavel VПавловПавел Владимирович
Russian Federation

MD, PhD, Dr Med Sci, Professor, Head of the Department of Otorhinolaryngology

д-р мед. наук, профессор, заведующий кафедрой оториноларингологии

pvpavlov@mail.ruGarbarukEkaterina SГарбарукЕкатерина Сергеевна
Russian Federation

PhD, Senior Researcher of Research Center

канд. биол. наук, старший научный сотрудник НИЦ

kgarbaruk@mail.ruGorkinaOksana CГоркинаОксана Константиновна
Russian Federation

MD, Assistant Professor, Department of Otorhinolaryngology

ассистент, кафедра оториноларингологии

gorkina-ok@yandex.ruOlinaOlga SОлинаОльга Сергеевна
Russian Federation

MD, Assistant Professor, Department of Neonatology and Neonatal Reanimatology Faculty of postgraduate and additional professional education

ассистент, кафедра неонатологии и неонатальной реаниматологии ФП и ДПО

vracholina@list.ruSt Petersburg State Pediatric Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian FederationФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России1505201783VOL 8, NO3 (2017)ТОМ 8, №3 (2017)818720062017Copyright ©; 2017, Nnomzo’o A., Pavlov P.V., Garbaruk E.S., Gorkina O.C., Olina O.S.Copyright ©; 2017, Нномзоо А., Павлов П.В., Гарбарук Е.С., Горкина О.К., Олина О.С.2017Nnomzo’o A., Pavlov P.V., Garbaruk E.S., Gorkina O.C., Olina O.S.Нномзоо А., Павлов П.В., Гарбарук Е.С., Горкина О.К., Олина О.С.http://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://journals.eco-vector.com/pediatr/article/view/6702

Congenital heart disease (CHD) is 1/3 of all congenital malformations and one of the main causes of infant mortality. Hearing loss may be part of syndromes associated with CHD, or the hearing pathology can be a consequence of the various stages of rehabilitation of underlying pathology. Currently, there isn’t any data on the systematic study of hearing impairment in children with congenital cardiac pathologies. Three hundred and six patients aged 2 days to 8.5 months were examined: 96 patients were included in the main group with CHD, and 300 children without CHD made up a comparison group. All children underwent newborn hearing screening. Infants with suspected hearing pathology were tested with a comprehensive audiological examination. In the CHD group hearing impairment was detected in 29% of children, including sensorineural hearing loss (SNHL) in 12%. And in the comparison group, 3.6% of infants had a hearing loss, SNHL was defined in 1%. Analysis of the data revealed the most significant risk factors for hearing impairments in children with CHD and it had showed the difference in the structure of the risk factors between the both groups. In the study group was registered a case of auditory neuropathy spectrum disorders. This case illustrated the importance of conducting hearing screening by means of click-evoked auditory brainstem responses and not only of registration of otoacoustic emissions. One child with CHD was found to have delayed SNHL, which requires long-term monitoring of hearing in children with cardiopathology.

Врожденные пороки сердца (ВПС) составляют 1/3 всех врожденных пороков развития и являются одной из основных причин младенческой смертности. Нарушение слуха встречаются как часть синдромов, ассоциированных с ВПС, также патология слухового анализатора может быть последствием различных этапов реабилитации кардиопатологии. В настоящий момент отсутствуют систематические исследования слуха у детей с кардиологическими заболеваниями. Обследовано 396 пациентов в возрасте от 2 дней до 8,5 месяца: в основную группу с ВПС вошли 96 пациентов, а 300 детей без ВПС составили группу сравнения. Всем детям проведен аудиологический скрининг новорожденных, младенцы с подозрением на патологию слуха по результатам скрининга проходили комплексное аудиологическое обследование. В группе с ВПС патология слуха обнаружена у 29 % детей, в том числе сенсоневральная тугоухость (СНТ) у 12 %. А в группе сравнения 3,6 % младенцев имели снижение слуха, СНТ определена у 1 %. Анализ факторов риска по тугоухости определил наиболее патогенные факторы формирования тугоухости у детей с ВПС. Также анализ показал, что структура факторов риска по тугоухости и глухоте различна между группой детей с ВПС и группой контроля. В группе с ВПС отмечается слуховая нейропатия, для выявления которой необходимо проводить аудиологический скрининг, основанный на регистрации коротколатентных вызванных потенциалов, а не только на регистрации отоакустической эмиссии. У одного ребенка с ВПС обнаружена отсрочено сформировавшаяся СНТ, для выявления которой требуется длительный мониторинг слуха.

congenital heart diseaseneonatal intensive care unithearing losshearing impairmentotoacoustic emissionbrainstem auditory evoked potentialврожденный порок сердцаотделение интенсивной терапии новорожденныхтугоухостьотоакустическая эмиссияслуховые вызванные потенциалы1. Белозеров Ю.М., Страхова О.С. Врожденные пороки сердца у детей (генетические и средовые факторы возникновения). – М.: МНИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ, 2002. [Belozerov YM, Strakhova OS. Congenital heart diseases at children (genetic and environmental factors of emergence). Moscow: MNII of pediatrics and children’s surgery of MZ Russian Federation; 2002. (In Russ.)]2. Гарбарук Е.С., Королева И.В. Аудиологический скрининг новорожденных / Е.С. Гарбарук, И.В.Королева. – СПб.: СПб НИИ ЛОР, 2009. [Garbaruk ES, Koroleva IV. Audiological screening of newborns. Saint Petersburg: SPb Scientific Research Institute LOR; 2009. (In Russ.)]3. Нномзоо А., Павлов П.В., Гарбарук Е.С. Состояние слуховой системы младенцев с врожденными пороками сердца. Материалы Научно-практической конференции ЦФО РФ «Актуальное в оториноларингологии». – М., 2016. – С. 25–26. [Nnomzoo A, Pavlov PV, Garbaruk ES. A condition of acoustical system of babies with congenital heart diseases. (Conference proceedings) Materials of the Scientific and practical Russian Federation CFD conference “Urgent in otorhinolaryngology”. Moscow; 2016. P. 25-26. (In Russ.)]4. Выявление детей с подозрением на снижение слуха. Младший, ранний, дошкольный и школьный возраст: Метод. пособие / Под ред. Г.А. Таварткиладзе, Н.Д. Шматко – М.: Полиграф сервис, 2002. [Identification of children with suspicion on decrease in hearing. Younger, early, preschool and school age: Metod. posobiye. Ed by G.A. Tavartkiladze, N.D. Shmatko – M.: Polygraph service; 2002. (In Russ.)]5. Тюменева А.И. Пренатальная диагностика сложных врожденных пороков сердца: Автореф. дис. … канд. мед. наук. – М., 2008. [Tyumeneva AI. Prenatal diagnosis of difficult congenital heart diseases. [dissertation] Moscow; 2008. (In Russ.)]6. Школьникова М.А., Абдулатипова И.В., Осокина Г.Г. Болезни сердечно-сосудистой системы у детей в Российской Федерации. Врожденные и приобретенные пороки сердца / Под ред. В.И. Макарова. – Архангельск, 2003. – С. 3–9. [Shkolnikova MA, Abdulatipova IV, Osokina GG. Diseases of cardiovascular system at children in the Russian Federation. The Congenital and acquired heart diseases. Ed by V.I. Makarov. Arkhangelsk; 2003. P. 3–9. (In Russ.)].7. Arndt S, Laszig R, Beck R, et al. Spectrum of hearing disorders and their management in children with CHARGE syndrome. Otol Neurotol. 2010;31(1):67-73. Available at: http://sci-hub.cc/10.1097/mao. 0b013e3181c0e972. Accessed: May 10, 2017.8. Arnold SA, Brown OE, Finitzo T. Hearing loss in children with congenital heart disease: a preliminary report. Int J PediatrOtorhinolaryngol. 1986;11(3):287-93. Available at: http://sci-hub.cc/10.1016/s0165-5876(86)80041-6. Accessed: April 21, 2016.9. Berg AL, Spitzer JB, Towers HM, et al. Newborn hearing screening in the NICU: profile of failed auditory brainstem response/passed otoacoustic emission. Pediatrics. 2005.116(4):933-938. doi: 10.1542/peds.2004-2806.10. Fyler DC. Report of New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics. 1980;65(2,pt2,Suppl.): 375-461. Available at: http://www.jstor.org/stable/3424295. Accessed: November 13, 2015.11. Glueckert R, Rask-Andersen H, Sergi C, et al. Histology and synchrotron radiation-based microtomography of the inner ear in a molecularly confirmed case of CHARGE syndrome. Am J Med Genet A. 2010;152A(3):665-673. doi: 10.1002/ajmg.a.33321.12. Ha J, Ong F, Wood B, Vijayasekaran S. Radiologic and Audiologic Findings in the Temporal Bone of Patients with CHARGE Syndrome. Ochsner J. 2016;16(2):125-9. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4896654. Accessed: May 10, 2017.13. Year 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Intervention After Confirmation That a Child Is Deaf or Hard of Hearing. 2007. Available at: http://pediatrics.aappublications.org/content/131/4/e1324.figures-only (accessed 10.05.2017).14. Kim DB, Chitra P. CHARGE syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2006;1:34. doi: 10.1186/1750-1172-1-34.15. Lasisi OA, Ayodele JK, Ijaduola GTA. Challenges in management of childhood sensorineural hearing loss in sub-Saharan Africa, Nigeria. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2006;70:625-629. doi: 10.1016/j.ijporl.2005.08.009.16. Lü J, Huang Z, Yang T, et al. Screening for delayed-onset hearing loss in preschool children who previously passed the newborn hearing screening. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2011;75(8):1045-9. doi: 10.1016/j.ijporl.2011.05.022.17. Niaz A, Rizvi SF, Khurram D, Ayub J. Prevalence of long QT syndrome and other cardiac defects in deaf-mute children. Med Coll Abbottabad. 2011;23(1):5-8. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Prevalence+of+long+QT+syndrome+and+other+cardiac+defects+in+deaf-mute+children. Accessed: April 10, 2017.18. Nnomzoo А. The auditory function of neonates in intensive care units who failed the first stage of hearing screening. Материалы XXIX Международной конференции молодых оториноларингологов имени проф. М.С. Плужникова // Abstract book. – 2016. – Т. 2. – № 22. – С. 92–93. [Nnomzoo A. The auditory function of neonates in intensive care units who failed the first stage of hearing screening. Materials XXIX of the International conference of young otorhinolaryngologists of a name of the prof. M.S. Pluzhnikov. Abstract book. 2016;2(22):92-93 (In Russ.)]19. Qiu WW, Yin SS, Stucker FJ. Audiologic manifestations of Noonan syndrome. Otolaryng Head Neck. 1998;118(3):319-323.20. van Trier DC, van Nierop J, Draaisma JM, et al. External ear anomalies and hearing impairment in Noonan Syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2015;79(6): 874-8. Available at: http://sci-hub.cc/10.1016/j.ijporl.2015.03.021. Accessed: April 21, 2016.