Pediatrician (St. Petersburg)Pediatrician (St. Petersburg)Педиатр2079-78502587-6252Eco-Vector885610.17816/PED9278-86ArticlesСтатьиResearch ArticleKlippel-Trenone syndrome. Etiology, pathogenesis, diagnosis and treatmentСиндром Клиппеля - Треноне. Этиология, патогенез, диагностика и лечениеAzarovMikhail VАзаровМихаил Валерьевич

Postgraduate Student, Department of Surgical Diseases of Childhood

аспирант, кафедра хирургических болезней детского возраста

Azarov_89@mail.ruKupatadzeDimitri DКупатадзеДимитрий Димитриевич

MD, PhD, Dr Med Sci, Professor, Head, Department of Surgical Diseases of Childhood

д-р мед. наук, профессор, заведующий кафедрой хирургических болезней детского возраста

ddKupatadze@gmail.comNabokovVictor VНабоковВиктор Владиславович

MD, PhD, Associate Professor, Department of Surgical Diseases of Childhood

канд. мед. наук, доцент, кафедра хирургических болезней детского возраста

miss.plotnico@yandex.ruSt. Petersburg State Pediatric Medical UniversityФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России1505201892VOL 9, NO2 (2018)ТОМ 9, №2 (2018)788621052018Copyright ©; 2018, Azarov M.V., Kupatadze D.D., Nabokov V.V.Copyright ©; 2018, Азаров М.В., Купатадзе Д.Д., Набоков В.В.2018Azarov M.V., Kupatadze D.D., Nabokov V.V.Азаров М.В., Купатадзе Д.Д., Набоков В.В.http://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://journals.eco-vector.com/pediatr/article/view/8856

Dysplasia of the main veins (DMV) is known by the names of authors had described this pathology as the Klippel-Trenone syndrome (KTS). Many authors consider the cause of the syndrome to be the impact of various teratogenic factors. These include drugs, infectious agents, radiation exposure, domestic and occupational hazards. Teratogenic factors can damage embryo vessels, causing local stasis and hemorrhages, which can be cause for the perverse formation of veins and surrounding tissues. The clinical picture of severe and extremely severe degrees embryonic type DMV is quite simple. It include asymmetric hypertrophy of the extremities, “disfiguring” in patients with extremely severe degree, extensive cyanotic vascular spots, often accompanied by papillomatous nevus of the skin. The spots are located on the anterolateral surface of the thigh and lower leg. Embryonic veins, which can be found under the spots - a characteristic pathognomonic sign of the KTS. Disturbances in the shape of the limb and external signs of angiodysplasia (vascular spots, atypical veins) in children with mild to moderate severity degree are less pronounced and can be inconstant. Examination and treatment of children with DMV, depending on the severity of the lesion, it is rational to start from the time of detection to 6 years. Phlebography reveal various variants of violation of the surgical anatomy of the veins of the affected limbs. Medium and light forms of dysplasia of the main veins should be differentiated with similar forms of fetal type, congenital Parkes Weber syndrome and acquired iliofemoral thrombosis (atypical veins above the bosom). Sometimes there are combinations of dysplasia of the main, deep, intermuscular and superficial veins. The following operations, according to the indications, are performed: phlebectomy and perforant veins ligation; embryonic veins removal and main outflow correction; musculoskeletal system surgery, abdominal and retroperitoneal surgery, as well as amputation of affected limb. Treatment including surgical and non-surgical methods should be comprehensive and should be performed in highly specialized, multidisciplinary hospitals. (For citation: Azarov MV, Kupatadze DD, Nabokov VV. Klippel-Trenone syndrome. Etiology, pathogenesis, diagnosis and treatment. Pediatrician (St. Petersburg). 2018;9(2):78-86. doi: 10.17816/PED9278-86).

Дисплазия магистральных вен (ДМВ) известна по именам авторов, описавших данную патологию, как синдром Клиппеля - Треноне (КТС). Многие исследователи считают причиной развития синдрома воздействие различных тератогенных факторов. К ним относят лекарственные препараты, возбудители инфекционных заболеваний, радиационное воздействие, бытовые и профессиональные вредности. Тератогенные факторы могут повреждать сосуды зародыша, вызывая локальные стазы и кровоизлияния, достаточные для неправильного формирования вен и окружающих тканей. Клиническая картина ДМВ эмбрионального типа крайне тяжелой и тяжелой степеней поражения довольно проста. Осмотр выявляет несимметричную гипертрофию конечностей, «уродующую» пациентов с крайне тяжелой степенью нарушения, обширные сосудистые пятна синюшной окраски, нередко с папилломатозной поверхностью. Пятна располагаются по передненаружной поверхности бедра и голени. В проекции пятен обнаруживают эмбриональные вены - характерный патогномоничный признак КТС. Нарушения формы конечности и внешние признаки ангиодисплазии (сосудистые пятна, атипичные вены) у детей со средней и легкой степенями поражения менее выражены и непостоянны. Обследование и лечение детей с ДМВ в зависимости от тяжести поражения рационально начинать с момента выявления (до 6 лет). При помощи вазоконтрастных методов диагностики удается установить различные варианты нарушения хирургической анатомии вен пораженных конечностей. Средние и легкие формы дисплазии магистральных вен следует дифференцировать с аналогичными формами фетального типа, врожденными микрофистулами (синдром Паркса - Вебера) и приобретенными илиофеморальными тромбозами (атипичные вены над лоном). Иногда наблюдается сочетание дисплазии магистральных, глубоких, поверхностных и межмышечных вен. По показаниям выполняют следующие операции: удаление измененных поверхностных вен и перевязка перфорантных вен; удаление эмбриональных вен и коррекция магистрального оттока; оперативные вмешательства на опорно-двигательном аппарате, на органах брюшной полости и забрюшинного пространства, а также ампутации. Лечение должно быть комплексным и проводиться на базе многопрофильных высокоспециализированных учреждений при использовании хирургических и нехирургических методов. (Для цитирования: Азаров М.В., Купатадзе Д.Д., Набоков В.В. Синдром Клиппеля - Треноне. Этиология, патогенез, диагностика и лечение // Педиатр. - 2018. - Т. 9. - № 2. - С. 78-86. doi: 10.17816/PED9278-86).

vascular malformationsthe Klippel-Trenone syndromeveinssurgeryorthopedicsangiologysclerosingphlebographyсосудистые мальформациисиндром Клиппеля - Треноневеныхирургическое лечениеортопедияангиологиясклерозированиефлебографияВеденский А.Н. Варикозная болезнь. - Л.: Медицина, 1983. [Vedenskiy AN. Varicose disease. Leningrad: Meditsina; 1983. (In Russ.)]Васютков В.Я. Выбор метода лечения трофических язв голени у больных с хронической венозной недостаточностью нижних конечностей // Хирургия. - 1986. - № 10. - С. 103-108. [Vasyutkov VY. Choice of the method of treatment of trophic ulcers of the lower leg in patients with chronic venous insufficiency of the lower limbs. Khirurgiya. 1986;(10):103-108. (In Russ.)]Дан В.Н., Сапелкин С.В. Ангиодисплазии (врожденные пороки развития сосудов). - М.: Вердана, 2009. [Dan VN, Sapelkin SV. Angiodysplasia (congenital malformations of blood vessels). Moscow: Verdana; 2009. (In Russ.)]Дан В.Н., Сапелкин С.В. Ангиодисплазии // Лучевая диагностика болезней сердца и сосудов: национальное руководство / Под ред. Л.С. Кокова, В.Н. Цыганкова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. - С. 641-668. [Dan VN, Sapelkin SV. Angiodysplasia. In: Ed by L.S. Kokova, V.N. Tsygankov. Radiation diagnosis of heart and vascular diseases: the national tutorial. Moscow: GEOTAR-Media; 2011. p. 641-668. (In Russ.)]Дан В.Н., Сапелкин С.В. Щеголев А.И. Современные классификации врожденных пороков развития сосудов (ангиодисплазий) // Ангиология и сосудистая хирургия. - 2006. - Т. 12. - № 4. - С. 28-33. [Dan VN, Sapelkin SV, Shchegolev AI. Present-day classifications of congenital vascular malformations (angiodysplasias). Angiol Sosud Khir. 2006;12(4): 28-33. (In Russ.)]Исаков Ю.Ф., Тихонов Ю.А. Врожденные пороки периферических сосудов у детей. - М.: Медицина, 1974. [Isakov YF, Tikhonov YA. Congenital defects of peripheral vessels in children. Moscow: Meditsina; 1974. (In Russ.)]Исаков Ю.Ф., Водолазов Ю.Ф., Поляев Ю.А. Эндоваскулярная окклюзия сосудов в лечении некоторых хирургических заболеваний у детей // Хирургия. - 1987. - № 8. - С. 3-5. [Isakov YF, Vodolazov YF, Polyaev YA. Endovascular occlusion of vessels in the treatment of certain surgical diseases in children. Khirurgiya. 1987;(8):3-5. (In Russ.)]Кармазановский Г.Г., Дан В.Н., Скуба Н.Д. Компьютерно-томографическая характеристика ангиодисплазий с ангиоматозом в мягких тканях // Вестник рентгенологии и радиологии. - 1993. - № 2. - С. 37-43. [Karmazanovskiy GG, Dan VN, Skuba ND. Computer tomographic characteristics of angiodysplasia with angiomatosis in soft tissues. Vestn Rentgenol Radiol. 1993;(2):37-43. (In Russ.)]Купатадзе Д.Д. Ангиомикрохирургия в педиатрии. - СПб., 2016. [Kupatadze DD. Angiomyrosurgery in pediatrics. Saint Petersburg; 2016. (In Russ.)]Купатадзе Д.Д., Азаров М.В., Набоков В.В. Клиника, диагностика и лечение детей с дисплазией магистральных вен // Педиатр. - 2017. - Т. 8. - № 3. - С. 101-106. [Kupatadze DD, Azarov MV, Nabokov VV. Clinic, diagnosis and treatment of children with dysplasia of the main veins. Pediatrician (St Petersburg). 2017;8(3):101-106. (In Russ.)]. doi: 10.17816/PED83101-106.Купатадзе Д.Д., Набоков В.В., Азаров М.В. Дисплазия магистральных вен. В кн.: Ангиомикрохирургия в педиатрии. - СПб: Ассоциация графических искусств, 2016. - С. 5-57. [Kupatadze DD, Nabokov VV, Azarov MV. Dysplasia of the main veins. In: Angiomyrosurgery in pediatrics. Saint Petersburg: Assotsiatsiya graficheskikh iskusstv; 2016. p. 5-57. (In Russ.)]Милованов А.П. Патоморфология ангиодисплазий конечностей. - М.: Медицина, 1978. [Milovanov AP. Pathomorphology of angiodysplasia of the extremities. Moscow: Meditsina; 1978. (In Russ.)]Рубашов С.М. Врожденные артериовенозные свищи. «Macrosomia partialis congenital» // Труды Белорусского университета. - 1928. [Rubashov SM. Congenital arterio-venous fistulas. “Macrosomia partialis congenital”. Trudy Belorusskogo Universiteta. 1928. (In Russ.)]Шалимов А.А., Дрюк Н.Ф., Полищук Ю.Э., и др. Диагностика и хирургическое лечение артериовенозных ангиодисплазий периферических сосудов // Клиническая хирургия. - 1982. - № 7. - С. 5-10. [Shalimov AA, Dryuk NF, Polishchuk YE, et al. Diagnosis and surgical treatment of arteriovenous angiodysplasia of peripheral vessels. Klinicheskaya khirurgiya. 1982;(7):5-10. (In Russ.)]Angel C, Yngve D, Murillo C, et al. Surgical treatment of vascular malformations of the extremities in children and adolescents. Pediatr Surg Int. 2002;18(2-3):213-7. doi: 10.1007/s003830100636.Barbara DW, Wilson JL. Anesthesia for surgery related to Klippel-Trenaunay syndrome: a review of 136 anesthetics. Anesth Analg. 2011;113(1):98-102. doi: 10.1213/ANE.0b013e31821a03c2.Garzon MC, Huang JT, Enjolras O, Frieden IJ. Vascular malformations: Part I. J Am Acad Dermatol. 2007;56(3):353-370; quiz 371-354. doi: 10.1016/j.jaad.2006.05.069.Klippel M, Trenaunay P. Du naevus variquex osteohypertrophique. Arch Gen Med. 1900;(3):641-672.Kaladji A, Zamreek A, Pinel G, et al. Klippel-Trenaunay syndrome associated with abdominal aortic neurysm. Eur J Vasc Endovasc Surg Extra. 2012;(23):29-30. doi: 10.1016/j.ejvsextra.2012.02.002.Larsson KS, Bostroem H. Teratogenic Action of Salicylates Related to the Inhibition of Mucopolysaccharide Synthesis. Acta Paediatr Scand. 1965;54:43-48. doi: 10.1111/j.1651-2227.1965.tb06344.x.Liu P, Cheng H, Santiago S, et al. Oncogenic PIK3CA-driven mammary tumors frequently recur via PI3K pathway-dependent and PI3K pathway-independent mechanisms. Nat Med. 2011;17(9):1116-1120. doi: 10.1038/nm.2402.Marler JJ, Fishman SJ, Upton J, et al. Prenatal diagnosis of vascular anomalies. J Pediatr Surg. 2002;37(3):318-26. doi: 10.1053/jpsu.2002.30831.Servelle M. Klippel and Trenaunay's syndrome.operated cases. Ann Surg. 1985;201(3):365-373. doi: 10.1097/00000658-198503000-00020.Van der Stricht J. La place des anastomoses arterio-veineuses dans le syndrome de Klippel et Trenaunay. Acta Chirurgica Belgica. 1963;(9):1068-1079.Weber J. Invasive radiological diagnostic of congenital vascular malformations (CVM). Int Angiol. 1990;9(3):168-174.Wilson CL, Song LM, Chua H, et al. Bleeding from cavernous angiomatosis of the rectum in Klippel-Trenaunay syndrome: report of three cases and literature review. Am J Gastroenterol. 2001;96(9):2783-2788. doi: 10.1111/j.1572-0241.2001.04110.x.You CK, Rees J, Gillis DA, Steeves J. Klippel-Trenaunay syndrome: a review. Can J Surg. 1983;26(5):399-403.