Malignant tumors of the sternum in pediatric patients: report of two cases and literature review

Alexey S. Maletin; Малетин Алексей Сергеевич; Vyacheslav I. Zorin; Зорин Вячеслав Иванович; Valeria A. Gileva; Гилева Валерия Алексеевна; Tatyana A. Novitsky; Новицкая Татьяна Александровна; Alexander Yu. Mushkin; Мушкин Александр Юрьевич

doi:10.17816/PTORS5388-92

Злокачественные опухоли грудины у детей (редкие клинические наблюдения и краткий обзор литературы)

Авторы: Малетин А.С.¹, Зорин В.И.¹, Гилева В.А.¹, Новицкая Т.А.¹, Мушкин А.Ю.¹
Учреждения:
1. ФГБУ «СПбНИИ фтизиопульмонологии» Минздрава России
Выпуск: Том 5, № 3 (2017)
Страницы: 87-92
Раздел: Статьи
URL: https://journals.eco-vector.com/turner/article/view/6165
DOI: https://doi.org/10.17816/PTORS5388-92
ID: 6165

Цитировать

Полный текст

Аннотация
Полный текст
Об авторах
Список литературы
Дополнительные файлы
Статистика

Аннотация

Деструктивные поражения осевого скелета встречаются относительно редко в повседневной практике детского травматолога-ортопеда. Вместе с тем, клинико-лучевая симптоматика деструктивных изменений костной ткани характерна для опухолевых и инфекционно-воспалительных поражений костей. Данная симптоматика не всегда четко указывает на конкретную нозологическую единицу, а дифференциальная диагностика без исследования биологического материала из патологической зоны сложна. Данные утверждения особенно актуальны для поражений грудины, опухолевые процессы которой в 85 % имеют злокачественный характер.

В статье представлены два редких клинических наблюдения детей с первичным злокачественным новообразованием грудины. Проведен анализ клинико-лучевых и патоморфологических данных. Показана важность ранней гистологической верификации процесса для определения тактики и выбора адекватного лечения. Проведен краткий обзор литературы, посвященной злокачественным опухолям грудины у детей.

Ключевые слова

поражение грудины, лимфома Ходжкина, дети, хондросаркома

Полный текст

Хронические деструктивные поражения скелета относительно редко встречаются в практике детских хирургов и ортопедов. Возможно, именно поэтому каждый случай такого заболевания представляет серьезную проблему, сопровождается длительным наблюдением, поздно диагностируется, нередко при этом выполняются неоднократные и не всегда оправданные хирургические вмешательства. Дифференциальный ряд таких деструкций, как правило, ограничивается инфекционными (чаще — туберкулезными) и опухолевыми процессами, и, хотя первые встречаются несравнимо чаще, именно онкологическая настороженность позволяет раньше диагностировать опухоли, прежде всего благодаря лучевым и морфологическим методам.

Особое место среди хронических деструкций занимают поражения грудины, диагностика которых при туберкулезном поражении описана достаточно подробно [1]. Вместе с тем случаи манифестации злокачественного процесса первичным поражением грудины у детей представляют огромную редкость, что и послужило поводом к описанию двух наших наблюдений.

Цель исследования: представить клинико-лучевые признаки манифестации злокачественных поражений грудины у детей, позволяющие снизить риск пропуска подобной патологии, и принципиальность ранней морфологической верификации.

Пациенты подписали добровольное информированное согласие на участие в исследовании и/или использовании персональных данных.

Клиническое наблюдение № 1

Больная П., 17 лет, поступила в клинику c жалобами на безболезненное уплотнение в области грудины. По словам пациентки, уплотнение определялось в течение последних двух месяцев без видимой динамики. При осмотре: на фоне неизмененного общего самочувствия в области грудины в проекции 4-го ребра слева выявляется плотное объемное образование без воспалительных изменений кожи. По данным лабораторного исследования обращало на себя внимание только повышение уровня С-реактивного белка до 53 мг/л, остальные показатели находились в пределах нормы.

Поводом к направлению пациентки в СПбНИИФ стало подозрение на туберкулезный остит тела грудины, высказанное на основании результатов компьютерной томографии грудной клетки, на которой выявлена деструктивная полость размером 21 × 11 × 10 мм в дистальном отделе тела грудины с четким, частично склерозированным контуром в нижнем отделе и интактными окружающими мягкими тканями (рис. 1).

Рис. 1. Больная П., 17 лет. КТ-срезы грудной клетки (костный режим): а — фронтальный, б — аксиальный и в — сагиттальный. Стрелкой указана полость деструкции в теле грудины

С учетом клинико-лучевых данных с целью верификации диагноза принято решение о проведении открытой резекционной биопсии грудины. При операции (30.06.2015) выявлена костная полость со склерозированными краями размером 30 × 15 мм, занимающая всю толщину кости, располагающаяся слева от центральной линии в нижней части тела грудины, заполненная бурой грануляционно-некротической тканью. Патологические ткани удалены полностью, стенки полости обработаны острыми ложками. Рана послойно ушита наглухо. Гладкий послеоперационный период. Заживление раны первичным натяжением.

Бактериологическое исследование операционного материала: посев на неспецифическую микрофлору, молекулярно-генетическое и культуральное исследование на микобактерии туберкулезного комплекса отрицательные. По данным гистологического исследования операционного материала заподозрена хондросаркома грудины, диагноз подтвержден при пересмотре онкоморфологами. В специализированном детском онкологическом отделении одного из федеральных НИИ начата противоопухолевая терапия. Однако по достижении 18 лет пациентка переведена под наблюдение онкологической службы по месту проживания, проследить катамнез не удалось.

Клиническое наблюдение № 2

Больная Г., 12 лет, поступила в клинику с жалобами на опухолевидное образование с гнойным отделяемым в области грудины. Из анамнеза известно, что образование появилось шесть месяцев назад, после травмы (падение с высоты собственного роста на спину), не сопровождалось местными воспалительными явлениями. При обращении за медицинской помощью ситуация расценена как ушиб грудной клетки, проведено местное лечение с использованием физиотерапии (УВЧ № 7), мазей с противовоспалительными препаратами (НПВП, бепантен, акридерм) без положительной динамики. В дальнейшем появились периодические подъемы температуры, гиперемия, локальный отек тканей в области образования. При повторном обращении к хирургу диагностирован «абсцесс грудной клетки», который вскрыт и дренирован, при этом, по описанию, получен гной и патологические массы, расцененные как «казеозные». По результату цитологического исследования мазка кислотоустойчивых бактерий (КУБ) не выявлено. Проведен курс неспецифической антибактериальной терапии (цефтриаксон, метрагил, амикацин, гентамицин), на фоне которой сформировался свищ со скудным слизистым отделяемым. Выполнена компьютерная томография органов грудной клетки, при которой обнаружены деструкция в рукоятке и теле грудины с парастернальным жидкостным компонентом (рис. 2) и инфильтративные изменения в третьем сегменте левого легкого (рис. 3).

Рис. 2. Больная Г., 12 лет. КТ-срезы грудной клетки (костный режим): а —фронтальный; б — аксиальный; в — сагиттальный. Стрелкой указана область деструкции грудины

Рис. 3. Больная Г., 12 лет. Компьютерные томограммы грудной клетки (легочной режим): а — фронтальный срез; б — сагиттальный срез; в — аксиальный срез. Стрелкой указана зона инфильтративных изменений в S3-сегменте слева

С подозрением на туберкулез грудины пациентка госпитализирована в СПбНИИФ. При осмотре: в области грудины слева определялся выраженный отек, зона гиперемии до 10 см в диаметре со свищом диаметром до 1 см в центре (рис. 4) со скудным серозно-гнойным отделяемым. В общем анализе крови: повышение числа лейкоцитов (15,3 × 109/л) без сдвига формулы, гемоглобин — 103 г/л, СОЭ — 46 мм/ч. В биохимическом анализе крови: повышение С-реактивного белка до 93,8 мг/л, фибриногена — до 5,312 г/л. Посев отделяемого свища на неспецифическую флору роста не дал.

Рис. 4. Внешний вид больной Г., 12 лет: опухолевидное образование в области грудины со свищом

Фибробронхоскопия: справа компрессионный стеноз среднедолевого бронха 1-й ст. (до 1/2 диаметра), отек слизистой. Посев смыва на флору: роста нет; люминесцентная микроскопия: микобактерии не выявлены.

С лечебно-диагностической целью с учетом распространенности поражения и его осложнений 27.12.2016 выполнена операция в объеме фистулоабсцесснекрэктомии. При вмешательстве выявлена субтотальная деструкция тела и рукоятки грудины; хрящевой конец 3-го ребра располагался свободно; парастернальные патологические ткани представляли собой жидкий гной и грануляционно-некротический детрит (рис. 5, а). После некрэктомии размеры полости составили 100 × 40 × 30 мм, дном полости являлся перикард (рис. 5, б). Рана ушита в условиях дефицита мягких тканей с их натяжением, в связи с чем на 7-е сутки отмечалось частичное расхождение швов с обильным серозным отделяемым (посев стерилен). На фоне местного лечения достигнуто вторичное заживление раны на двадцатые сутки после операции.

Рис. 5. Вид операционной раны: а — полость деструкции, заполненная грануляционно-некротической тканью; б — вид полости после остеонекрэктомии. Дно полости (обозначено стрелкой) — перикард

Бактериологическое исследование операционного материала на неспецифическую микрофлору (посев) и на Mycobacterium tuberculosis complex (молекулярно-генетическое исследование) дали отрицательный результат.

Гистологическое заключение: «Материал представлен опухолевой тканью, состоящей из крупных, в том числе многоядерных, клеток, часть из них со светлой цитоплазмой; основная масса материала в виде некротической ткани, лимфоидная ткань практически отсутствует» (рис. 6).

Рис. 6. Морфологические препараты (окраска гематоксилином и эозином, . 400): а, б — среди обширных участков некроза (прерывистая стрелка) — гигантские многоядерные клетки Ходжкина и Рида – Штернберга (сплошные стрелки), лимфоциты, макрофаги, эозинофильные лейкоциты

Иммуногистохимическое исследование (рис. 7): позитивная реакция в опухоли на CD30, Pax5, CD15; негативная — на CD45, CD20, CD3, CKAE1/AE3, CD1a, s100, myf4, десмин. Индекс Ki 67–90 %. Заключение: «Лимфома Ходжкина. Наиболее вероятен нодулярный склероз NS2 (материал субтотально некротизирован)»[1].

Рис. 7. Иммуногистохимия препаратов больной Г., 12 лет: а — экспрессия CD15 (встречается при болезни Ходжкина, при некоторых хронических В-лимфобластных лейкемиях); б — экспрессия CD30 (маркер клеток Рида – Штернберга в лимфоме Ходжкина); в — референтный ИГХ-препарат при классическом варианте лимфомы Ходжкина: опухолевые клетки имеют фенотип PAX 5+, CD45–, CD15+, CD30+

Материал пересмотрен в трех независимых патоморфологических лабораториях с совпадением заключения. Пациентка переведена в отделение химиотерапии онкогематологических заболеваний и трансплантации костного мозга для детей ФГБУ «СЗФМИЦ им. В.А. Алмазова», где получает лечение в настоящее время.

Обсуждение

Попытки сопоставить наши наблюдения с данными литературы оказались затруднительными, прежде всего, не только из-за упоминания о первичных опухолевых поражениях грудины у детей как о крайне редких [2], но и из-за того, что при типичных для этой возрастной группы системных лимфопролиферативных заболеваниях — неходжкинской лимфоме и лимфоме Ходжкина [3–5] — поражение грудины крайне редко выступает как первично манифестирующий очаг. Вместе с тем нельзя не отметить, что в структуре злокачественных новообразований человека первичные опухоли грудной стенки составляют 0,2–2 % [6], а среди всех опухолей грудины злокачественный характер имеют 85 % поражений, значительная часть из которых приходится именно на хондросаркому и злокачественные лимфомы [7–9].

Неспецифичность клинических проявлений опухолей грудины, зачастую отсутствующий или умеренный болевой синдром, появление локальной гиперемии и медленно прогрессирующего объемного образования, достигающего значительных размеров, — все это на фоне редкости патологии и отсутствия достаточной информированности врачей (детских хирургов и ортопедов) ведет к продолжительному неадекватному лечению и поздней диагностике [2, 5, 10, 11]. Активная хирургическая тактика при этом имеет два принципиальных преимущества:

бактериологическое исследование операционного материала позволяет исключить инфекционную этиологию процесса, а морфологическое — верифицировать опухоль. При этом наличие кажущегося патогномоничным для специфического туберкулезного процесса детрита не должно позволять отказаться от этих исследований: во втором наблюдении, обнаружив патологические ткани, расцененные как «казеозно-некротические», врачи необоснованно отказались от указанных исследований, что и привело к поздней диагностике лимфомы Ходжкина;
раннее лечебно-диагностическое вмешательство при ограниченной деструкции грудины позволяет значительно проще решить вопрос о закрытии костного дефекта и восстановлении каркасности грудной клетки, в том числе с использованием различных вариантов пластики и металлоостеосинтеза [8, 12, 13].

Опыт нашей клиники, базирующийся к настоящему времени более чем на 100 операциях, проведенных при деструктивных поражениях грудины у детей, свидетельствует о том, что подавляющее большинство из них представлены инфекционным, прежде всего туберкулезным, процессом. Тем не менее даже крайняя редкость опухолевых поражений не исключает необходимости настороженности в отношении онкологической патологии.

Заключение

Представленные клинические наблюдения, на наш взгляд, интересны с нескольких точек зрения:

клинико-лучевая картина деструктивных поражений грудины малоспецифична, а диагноз, поставленный на основании этих данных, может рассматриваться только как предварительный, требующий дальнейшего уточнения;
полноценное бактериологическое и морфологическое исследование субстрата из зоны костной деструкции следует проводить по возможности раньше для сокращения диагностической паузы и назначения адекватного лечения;
при наличии деструкции грудины у детей, несмотря на подавляющее преобладание инфекционных (туберкулезных) поражений, онкологическая настороженность должна всегда сохраняться.

Информация о финансировании и конфликте интересов

Авторы статьи указывают на отсутствие конфликтов интересов.

Источник финансирования — без специального финансирования.