Патологические переломы позвоночника у детей (краткий обзор литературы и клинико-морфологический анализ моноцентровой когорты)

Полный текст

Переломы позвоночника в структуре детского травматизма в Российской Федерации составляют 0,55 % при существенных региональных колебаниях [1, 2], при этом патологические переломы среди них официально не учитывают. Косвенно данный пробел восполняют региональные исследования, в которых учтены распространенность опухолей и опухолеподобных заболеваний позвоночника: в детской популяции Ленинградской области этот показатель составил 1,93 на 100 тыс. детского населения [3].

Патологические переломы позвоночника у взрослых анализируют значительно шире, что позволяет выявить определенные закономерности. В частности, деструктивно-литическая патология шейного отдела позвоночника, проявляющаяся осложненным патологическим переломом, более чем в половине случаев обусловлена опухолевыми процессами [4], в подавляющем большинстве — метастатического характера [5] с относительно быстрой (до 28 дней) манифестацией неврологических расстройств [6]. Другой частой причиной патологических переломов позвонков у взрослых являются воспалительные процессы, нередко имеющие иммунопатологическую природу и многоуровневый характер [7, 8].

Наиболее простой метод верификации этиологии патологических переломов позвонков — цито-/гистологическое исследование материала из зоны поражения. Забор материала путем чрескожной трепанобиопсии рассматривают как основной метод для определения лечебной тактики. Его информативность достигает 75 % у взрослых и 85 % у детей [9], при этом КТ-навигация позволяет повысить эффективность процедуры [10].

Среди доброкачественных опухолей, приводящих к патологическому перелому позвонка у детей, отдельное внимание уделяют аневризмальной костной кисте, тактика лечения которой в настоящее время предусматривает применение исключительно хирургических методов, а также в качестве самостоятельного метода — повторной эмболизации либо их сочетания [11, 12].

Среди наиболее частых причин патологического перелома позвонка у детей встречается гистиоцитоз из клеток Лангерганса. Частота неврологических нарушений у таких детей гораздо ниже, чем при патологических переломах у взрослых [13]. Тем не менее относительная доброкачественность гистиоцитоза из клеток Лангерганса, относящегося согласно международной классификации опухолей (МКБ-О) к процессам с «неспецифической, ограниченной или неизвестной злокачественностью» [14], объясняет отсутствие единых рекомендаций по его лечению.

При стремительном развитии неврологических расстройств на фоне лимфом и гистиоцитоза из клеток Лангерганса грудных позвонков у детей рекомендуют выполнять экстренную декомпрессию спинного мозга с одновременной открытой биопсией [15]. В то же время получены сходные отдаленные (более 3 лет) ортопедические и онкологические результаты лечения неврологически осложненного гистиоцитоза из клеток Лангерганса как при реконструкции позвоночника 360° (стабилизация, спондилодез передней и задней колонн позвоночника), так и при изолированной задней декомпрессии с транспедикулярной фиксацией, при меньшей травматичности последнего вмешательства [16]. Положительный эффект в виде восстановления тела позвонка в течение нескольких лет может быть достигнут при кюретаже в сочетании с химиотерапией. Кроме того, описано применение исключительно методов химио- и лучевой терапии, особенно при многоуровневых поражениях, в том числе в сочетании с неврологическими проявлениями. Показаниями к декомпрессии при этом считают отсутствие эффекта от консервативной терапии или быстрое нарастание неврологической симптоматики [17–20].

Среди злокачественных процессов, служащих причиной патологического перелома позвонка у детей, встречается саркома Юинга. В моноцентровом анализе сарком Юинга вертебральные поражения отмечены в 2 из 27 наблюдений (7,4 %) [21].

Таким образом, патологические переломы позвоночника у детей представляют собой этиологически разнородную группу поражений, объединенных по синдромному принципу. Большинство публикаций на эту тему носит характер отдельных наблюдений либо ограниченных клинических серий, сфокусированных на возможной онкологической этиологии процесса при отсутствии единства в выборе лечебной тактики, даже в случае неврологических осложнений.

Обладая определенным опытом лечения детей с патологическими переломами позвоночника, считаем возможным поделиться результатами собственного анализа клинической и морфологической структуры подобных поражений.

Цель — анализ особенностей клинической картины и морфологической структуры патологических переломов позвоночника у детей.

Материалы и методы

Дизайн исследования: ретроспективная моноцентровая четырехлетняя клиническая когорта.

Набор материала осуществлен на основании следующих критериев включения:

• обследование и лечение пациентов в клинике в период с 1 января 2015 по 31 декабря 2018 г.;
• возраст пациентов на момент госпитализации — до 18 лет;
• наличие данных лучевого исследования, подтверждающих патологический перелом позвонка. Критерии установления диагноза — признаки снижения высоты тела позвонка на фоне нарушений его костной структуры;
• верификация патологического процесса на основе морфологического, иммуногистохимического, бактериологического, в том числе молекулярно-генетического, исследования материала, полученного из зоны поражения в период обследования/лечения в клинике.

Из анализа исключены поражения, которые сопровождались гиперпластическим костным процессом с увеличением размеров позвонка без снижения высоты его тела.

За указанный период перечисленным критериям включения соответствовали данные 62 детей.

В ходе исследования изучены:

• возрастная и гендерная структура группы;
• клиническая симптоматика, включая особенности неврологического статуса;
• особенности лучевой семиотики поражений позвоночника;
• морфологическая структура процессов, приведших к возникновению патологического перелома;
• структура и исходы выполненных хирургических вмешательств.

За анализируемый период пациенты с патологическим переломом позвоночника составили около 20 % всех пролеченных в клинике пациентов с деструктивными вертебральными поражениями. Средний возраст больных — 10 ± 0,43 года; гендерной асимметрии в исследуемой группе не отмечено.

Клинико-лучевая характеристика патологии. В начале заболевания эпизод травмы зафиксирован у 25 (40 %) детей, в остальных случаях патология выявлена на основании жалоб либо при обследовании по поводу сопутствующей патологии. Особенности клинических проявлений патологических переломов позвонков у детей представлены в табл. 1.

 

Таблица 1

Основные клинические проявления патологических переломов позвонков у детей (n = 62)

Клинические проявления	Количество (%)
Боль в спине, в том числе: локальная (тактильная, пальпаторная) провоцируемая движением	43 (69) 21 (34) 10 (16)
Деформация позвоночника	17 (27)
Неврологическая симптоматика	11 (18)
Бессимптомное течение	10 (16)

 

Обращает на себя внимание, что при наличии болей в спине в половине случаев дети не сообщали о их локализации в зоне патологии, и лишь в 16 % случаев боли были спровоцированы двигательной активностью. При относительно невысокой общей частоте неврологических осложнений их тяжесть в 8 из 11 случаев свидетельствовала о грубых моторных расстройствах и соответствовала типам А и С по шкале Frankel в 2 и 6 наблюдениях соответственно. У 8 из 11 пациентов с неврологическими расстройствами в дальнейшем верифицирована опухолевая природа поражения при отсутствии достоверной связи неврологических нарушений с характером онкопроцесса (табл. 2).

 

Таблица 2

Частота неврологического дефицита в зависимости от характера опухолевого процесса

Характер опухолевого процесса	Число наблюдений с неврологической симптоматикой	Достоверность различий
Доброкачественные n = 18	4 (22 %)	Pf* = 0,197 (р > 0,05)
Злокачественные n = 8	4 (50 %)

Примечание. Pf — точный критерий Фишера.

 

Лучевые особенности патологических переломов позвонков во всех случаях были представлены снижением высоты тела вовлеченного позвонка (что являлось критерием включения), в том числе в 12 наблюдениях зарегистрирован его коллапс с сохранением только соприкасающихся верхней и нижней замыкательных пластин, иногда с полным отсутствием костных структур. У 9 детей были полисегментарные (более 2) поражения позвонков, в том числе 5 — многоуровневые. Сочетанные и множественные поражения с вовлечением других отделов скелета и систем диагностированы в 10 наблюдениях.

Анализ распределения патологии по отдельным позвонкам показал значительное преобладание поражений на уровне вершины физиологического кифоза Th_7–8 (рис. 1).

 

Рис. 1. Уровневая структура распределения патологических переломов позвонков (количество пораженных позвонков — 81)

 

Характер деструктивных изменений соответствовал литическому процессу у 25 пациентов (включая 12 — с коллапсом тела позвонка), в 15 наблюдениях снижение высоты тела позвонка сопровождалось его уплотнением (склероз). У 13 больных литические изменения сочетались со склеротическими, еще у 9 — деструкция носила характер краевого кортикального поражения. Экстравертебральный (паравертебральный) мягкотканный компонент выявлен в 12 наблюдениях, в то время как эпидуральное распространение со стенозом позвоночного канала и компрессией спинного мозга зарегистрировано в 9.

Локальная кифотическая деформация отмечена у 17 детей (27 %), при этом ее средняя величина составила 24 ± 3º. Лишь в 3 случаях по данным МРТ в патологический процесс были вовлечены смежные к измененному позвонку диски — снижена их высота и гидрофильность.

Несмотря на манифестную клиническую картину, диагностический этап в исследуемой группе оказался достаточно длительным, в том числе при наличии неврологической симптоматики: в среднем диагностическая пауза составила 2,7 мес. (min 2 мес., mах 5 мес.).

Диагностические и хирургические манипуляции. У всех пациентов выполнены инвазивные диагностические и лечебные вмешательства, в том числе у 6 — только трепанобиопсия пораженного позвонка. В случае диагностирования злокачественного процесса при отсутствии неврологического дефицита и показаний к реконструкции позвоночника ребенка переводили в онкологический стационар для проведения химиотерапии. Характер оперативных вмешательств, выполненных в других случаях, представлен в табл. 3.

 

Таблица 3

Структура хирургических вмешательств

Хирургическое вмешательство	Количество
Задняя инструментальная фиксация	3
Вертебропластика	4
Передняя реконструкция позвоночника (титановая блок-решетка (titanium mesh-cage, сетки Хармса) + аутокость)	19
Передняя реконструкция + задняя инструментальная фиксация	30
Всего оперировано	56

 

Показаниями к операции, помимо доказанной опухолевой природы процесса, были деформация позвоночника, неврологические осложнения, нестабильность позвоночника с провоцируемым болевым синдромом, а также неинформативность трепанобиопсии. Среди 26 больных опухолевыми поражениями показатель SINS (spine instability neoplastic score) в серии составил 9,2 ± 0,45 балла. При проведении передней реконструкции и задней инструментальной фиксации оба этапа операции выполняли в одну хирургическую сессию с использованием для переднего спондилодеза титановых блок-решеток с аутокостью. Заднюю инструментальную фиксацию обеспечивали установкой ламинарных, транспедикулярных и гибридных конструкций.

Морфологическая структура патологии. Результаты морфологической диагностики представлены на рис. 2. На фоне преобладания воспалительных изменений, выявленных в 31 наблюдении (50 %), лишь в одном случае бактериологически подтвержден инфекционный процесс (высев St. аureus). Дистрофические (остеонекротические) изменения, которые традиционно можно было бы оценить как болезнь Кальве, диагностированы лишь в 5 случаях (8 %). У остальных 26 (42 %) детей верифицирован опухолевый процесс, при этом в 8 (31 %) наблюдениях опухоль носила злокачественный характер.

 

Рис. 2. Этиологическая структура патологии, верифицированной по данным гистологического исследования материала из зоны поражения. АКК — аневризмальная костная киста, ГКО — гигантоклеточная опухоль, Mts — метастаз опухоли

 

Анализ связи морфологических особенностей патологии с возрастом показал, что у более старших детей достоверно преобладали опухолевые поражения по сравнению с воспалительными и дистрофическими процессами (табл. 4, рис. 3). В частности, у детей старше 11 лет отмечено снижение частоты воспалительных поражений и чаще встречались патологические переломы позвоночника на фоне опухолевого процесса.

 

Рис. 3. Количество детей с воспалительными и опухолевыми поражениями позвоночника в зависимости от возрастной группы

 

Таблица 4

Возрастная структура группы в зависимости от морфологии патологического процесса

Морфология	Средний возраст, годы	Разница
Воспаление (n = 31)	9,3 ± 0,47	Uэмп = 268,5 Uкрит = 287 (p < 0,05)
Онкология (n = 26)	11 ± 0,73
Дистрофия (n = 5)	8,8 ± 2/10	–

 

Особенности послеоперационного ведения больных. При верификации злокачественного процесса операцию рассматривали как первый этап комбинированного лечения: непосредственно после нее ребенка переводили под наблюдение онколога. У одного пациента с диагностированной при трепанобиопсии саркомой Юинга на фоне неэффективной химиотерапии отмечен продолженный рост опухоли, закончившийся летально.

В случае диагностики воспалительного процесса патологию считали вертебральной формой небактериального остеомиелита, в связи с чем пациента далее наблюдал детский ревматолог.

Интра- и послеоперационные осложнения зарегистрированы у 9 из 56 больных (16 %), в том числе:

• один случай кровотечения из эпидуральных сосудов в сочетании с ликвореей у ребенка с патологическим переломом Th₆ на фоне небактериального остеомиелита — купирован интраоперационно;
• по одному случаю — транзиторные неврологические нарушения (самостоятельный регресс), инфекция области хирургического вмешательства и нестабильность металлоконструкции (проведены ревизионные вмешательства, перемонтаж конструкции) — в раннем послеоперационном периоде (первые 30 дней после операции);
• четыре случая прогрессирования деформации позвоночника (на фоне несостоятельности переднего спондилодеза — 2 наблюдения, контактный кифоз у верхней границы переднего спондилодеза — 2 наблюдения), трое детей оперированы повторно вследствие возникновения поздних осложнений (более 3 мес. после операции).

У остальных пациентов, не имевших интра- и послеоперационных осложнений, в ходе динамического наблюдения купированы болевой синдром и развитие местно-деструктивного процесса. У больных с неврологическими расстройствами достигнут полный (4 наблюдения) и частичный (6 пациентов) регресс симптоматики, отсутствовала динамика в одном случае.

Восстановление стабильности передней колонны позвоночника с формированием полноценного переднего спондилодеза (7,5 ± 2,7 мес.) позволило в дальнейшем демонтировать заднюю металлоконструкцию в среднем в сроки 14 ± 2,2 мес.

Клинический пример

Девочка, 8 лет, госпитализирована в клинику с жалобами на боли в спине, невозможность самостоятельно передвигаться. Диагноз: «Объемное образование, патологический перелом Th₉, стеноз позвоночного канала. Спастический нижний парапарез».

Анамнез: «Эпизод травмы (падение), боли в спине. Госпитализация в стационар через 4 дня после травмы, при обследовании диагностировано объемное образование и патологический перелом Тh₉». Рекомендовано лечение в условиях федеральной клиники, период ожидания госпитализации составил 2,5 мес.: за это время возникло нарушение движений в нижних конечностях, ребенок потерял возможность ходить.

При поступлении: состояние тяжелое за счет нижнего спастического парапареза, Frankel тип С. Функция тазовых органов сохранена. По данным КТ и МРТ (рис. 4, а, б) — патологический перелом на фоне остеолитической деструкции тела и дуги Th₉ с паравертебральным и интраканальным компонентом; стеноз позвоночного канала, компрессия спинного мозга. По данным сцинтиграфии — незначительная локальная гиперфиксация радиофармпрепарата (120 %).

В связи с наличием неврологических расстройств принято решение о проведении лечебно-диагностической операции в объеме реконструкции позвоночника Тh_8–10 с тотальным удалением позвонка Тh₉ с опухолью, декомпрессией спинного мозга. Передний спондилодез выполнен титановой блок-решеткой с ауторебром, проведена задняя инструментальная фиксация Тh_6–11 с коррекцией деформации. Операция выполнена из заднего доступа; при ревизии выявлено мягкотканное бугристое образование размером 6 × 4 см, полностью разрушающее правую половину дуги, суставные отростки и тело позвонка Тh₉. Патологические ткани с прилежащими межпозвонковыми дисками выделены из окружающих тканей, удалены с использованием электрохирургического и ультразвукового костного инструментария в пределах смежных замыкательных пластинок Тh_8–10; циркулярно освобождены оболочки спинного мозга (признаков инвазивного роста не выявлено). По данным морфологического исследования — аневризмальная костная киста (рис. 4, в–ж). Начаты нейротропная и сосудистая терапия, занятия лечебной физкультурой. Вертикализирована в ортезе на фоне положительной неврологической динамики через три недели. Частичный регресс до Frankel тип D в течение года после операции. Ходит с помощью ходунков.

 

Рис. 4. Патологический перелом позвонка Th₉ на фоне аневризмальной костной кисты у ребенка 8 лет: а, б — предоперационные среднесагиттальные КТ- и МРТ-срезы: остеолитическая деструкция вентральных и дорсальных элементов позвонка Th₉, локальный кифоз 21°, компрессия спинного мозга эпидуральным компонентом опухоли с миелопластическим очагом; в, г — интраоперационные фотографии (стрелками обозначена опухоль и дефект, образовавшийся после ее удаления); д, е — контрольные послеоперационные рентгенограммы; ж — мазок-отпечаток (окраска гематоксилином и эозином, ×100): эритроциты и гигантские многоядерные клетки типа остеобластов. СМ — спинной мозг

 

Обсуждение

Патологические переломы позвоночника у детей встречаются относительно редко, однако в структуре пациентов с деструктивными поражениями скелета они занимают существенную часть. Патологический перелом позвонка может характеризоваться сходной с травматическим повреждением клинической картиной и провоцироваться травмой, хотя в ряде случаев симптомы отсутствуют [22].

При подозрении на патологический характер процесса необходима углубленная многоэтапная диагностика [23], которая, по нашим данным, растягивается во времени, что связано с организационными причинами, при этом патологические изменения прогрессируют и лечебная пауза увеличивается.

Поскольку причины патологического перелома разнообразны, необходимо не только соблюдать принцип междисциплинарного взаимодействия таких специалистов, как детский хирург, ортопед, онколог, ревматолог, но и проводить этиологическую верификацию заболевания [24, 25]. В большинстве случаев материал может быть получен посредством минимально инвазивной процедуры — чрескожной трепанобиопсии. Последующая хирургическая тактика определяется характером процесса и комплексом вертебрологических (нестабильность, деформация), нейрохирургических (стеноз позвоночного канала, угроза или наличие неврологического дефицита) и онкологических критериев.

С учетом междисциплинарного сотрудничества диагностическую и хирургическую помощь детям с патологическим переломом позвоночника целесообразно оказывать в условиях специализированного центра, куда ребенка необходимо направлять в короткие сроки, а в случае развития неврологических нарушений или их угрозы — госпитализировать в срочном порядке. Тактико-лечебный алгоритм при патологических переломах позвоночника у детей представлен на рис. 5.

 

Рис. 5. Тактический алгоритм при патологическом переломе позвоночника. СКТ — спиральная компьютерная томография; МРТ — магнитно-резонансная томография; ХТ — химиотерапия, ЛТ — лучевая терапия

 

Заключение

Морфологическая структура патологических переломов позвоночника у детей отличается разнообразием, преобладают процессы воспалительной (неинфекционной) и опухолевой природы. Поскольку достаточно высока вероятность злокачественного процесса как причины патологического перелома, при выборе лечебно-диагностической тактики необходимо соблюдать принцип онкологической настороженности.

Патологический перелом позвонка у ребенка является синдромной категорией, поэтому материал из зоны поражения следует подвергать этиологической верификации.

В силу редкости и сложности патологии реконструктивные операции целесообразно выполнять в условиях специализированного центра, обладающего опытом подобных вмешательств и возможностями междисциплинарного взаимодействия (морфолог, хирург, ортопед, онколог, нейрохирург, ревматолог) при принятии решений о характере лечения.

Дополнительная информация

Источник финансирования. Отсутствует.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с настоящей публикацией.

Этическая экспертиза. Исследование обсуждено и одобрено этическим комитетом ФГБУ СПб НИИФ Минздрава России (протокол № 64/2019). Пациенты и их законные представители дали информированное согласие на обследование, лечение, публикацию результатов исследований в научной литературе, использование сведений в учебном процессе и иных целях.

Вклад авторов

В.И. Зорин — сбор и анализ литературы, разработка дизайна исследования, сбор клинического материала, анализ полученных результатов, написание статьи.

А.Ю. Мушкин — разработка и редактирование дизайна исследования, редактирование статьи.

Т.А. Новицкая — пересмотр гистологических препаратов, анализ результатов морфологических исследований.

Все авторы внесли существенный вклад в проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией.

Об авторах

Вячеслав Иванович Зорин

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Санкт-Петербургский научно‑исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Автор, ответственный за переписку.
Email: maletin_aleksei@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9712-5509

канд. мед. наук, врач — травматолог-ортопед клиники детской хирургии и ортопедии; доцент кафедры детской хирургии

Россия, 191036, г. Санкт-Петербург, Лиговский пр., д. 2-4; 195015, г. Санкт-Петербург, Кирочная ул., 41

Александр Юрьевич Мушкин

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Санкт-Петербургский научно‑исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: aymushkin@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-1342-3278

д-р мед. наук, профессор, руководитель клиники детской хирургии и ортопедии, руководитель научно-клинического центра патологии позвоночника

Россия, 191036, г. Санкт-Петербург, Лиговский пр., д. 2-4

Татьяна Александровна Новицкая

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Санкт-Петербургский научно‑исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: lab_immun@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5137-5126

канд. мед. наук, заведующая патологоантомическим отделением

Россия, 191036, г. Санкт-Петербург, Лиговский пр., д. 2-4

Список литературы

Дополнительные файлы