Лечение воронкообразной деформации грудной клетки у детей

Полный текст

Введение

Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) — один из наиболее частых пороков развития грудной клетки, который сопровождается косметическими дефектами, серьезными функциональными изменениями со стороны органов грудной клетки [1–7] и психосоциальными проблемами [8]. В литературе описано более 80 различных вариантов хирургических вмешательств и их модификаций для коррекции ВДГК [9–16]. Но, несмотря на большое количество различных методик ее оперативного лечения, отдаленные результаты не всегда удовлетворяют хирурга и пациента [17–20]. Повсеместно распространенный малоинвазивный способ торакопластики по D. Nuss также не позволяет решить все проблемы, в том числе развитие частичного рецидива деформации у детей, перенесших торакопластику в дошкольном возрасте, деформация/пролежни опорных ребер под металлоконструкцией и многочисленные интра- и послеоперационные осложнения.

Цель исследования: улучшение результатов лечения воронкообразной деформации грудной клетки у детей путем дифференцированного выбора метода операции в зависимости от возраста пациента и степени ригидности грудной клетки.

Материал и методы

В основу исследования положен анализ результатов хирургического лечения 230 пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки, находившихся на лечении в Иркутской государственной областной детской клинической больнице в период с 2002 по 2016 г. Для оценки результатов хирургического лечения ВДГК проведено проспективное сравнительное исследование. Все пациенты были разделены на две группы. Первую группу (ГЛ1) составили 116 (50,4 %) пациентов, прооперированных по поводу ВДГК по авторской методике с 2002 по 2009 г. Во вторую группу (ГЛ2) вошли 114 (49,6 %) пациентов с аналогичной патологией, прооперированных по классической Nuss-методике с 2010 по 2016 г. включительно.

В исследуемых группах незначительно преобладали мальчики — 120 (52,2 %) против 110 девочек (47,8 %). Распределение по возрасту: 3–6 лет — 21 пациент (9,1 %), 7–9 лет — 31 (13,4 %), 10–14 лет — 84 (36,5 %), 15–18 лет — 94 (40,8 %). Проявления дисплазии соединительной ткани (ДСТ) (деформация костей скелета, марфаноподобные и прочие диспластические синдромы) отмечены у 53 (24,0 %) детей. У большинства пациентов (144) определена III степень деформации, что составило 62,6 %. Распределение пациентов по срокам иммобилизации металлоконструкцией грудино-реберного комплекса: 1 год — 59 детей (26,0 %), 2 года — 171 (74,0 %). В анализируемых группах статистически значимого различия по полу, возрасту детей и степени деформации не было.

Клиническое обследование детей проводили по общепринятой схеме. Степень деформации определяли по индексу Гижицкой на основании рентгенологического исследования грудной клетки. Предоперационное углубленное обследование включало спирографию, эхокардиографию, состояние свертывающей системы крови.

В ГЛ2 коррекция ВДГК осуществлялась по классической методике Nuss, предложенной в 1998 г. и заключающейся в загрудинном проведении C-образной пластины с опорой на ребра на границе воронкообразной деформации. В ГЛ1 технические приемы Nuss-процедуры дополнены двумя эндоскопическими этапами (патент РФ № 2883052): торакоскопия с обеих сторон, частичное надсечение хрящей деформированных ребер и частичная продольная кортикотомия грудины под контролем оптики путем создания подкожной эмфиземы с целью облегчения устранения деформации грудино-реберного комплекса. Оперативное вмешательство у всех детей проводилось под интубационным аппаратным наркозом, осуществлялся мониторинг основных показателей сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Второй этап оперативного вмешательства: удаление металлоконструкции проводили через 12 и 24 месяца. Ближайшие результаты оценены у всех 230 детей по критериям: продолжительность операции; объем кровопотери; длительность болевого синдрома, требующего обезболивания в послеоперационном периоде; интра- и ранние послеоперационные осложнения. Отдаленные результаты прослежены у 184 пациентов с длительностью катамнеза (после удаления металлоконструкции) от 2 до 12 лет. Критерии оценки: отдаленные осложнения, частичный рецидив, полный рецидив заболевания. Родители пациентов обязательно подписывали информированное согласие на выполнение оперативного вмешательства — торакопластики. Протокол исследования одобрен этическим комитетом Иркутской государственной медицинской академии последипломного образования: протокол заседания № 7 от 12.09.2007. Результаты исследований анализировались методом вариационной статистики. Вариационные ряды сравнивались по Т-критерию Стьюдента. За доверительную значимость принята величина р = 0,05. Статистическая обработка данных проводилась с помощью пакета программ Statistica for Windows.

Результаты и их обсуждение

Значимыми критериями эффективности выполнения операции являются объем кровопотери, продолжительность и травматичность оперативного вмешательства, которая определяется длительностью и интенсивностью болевого синдрома, требующего обезболивания в послеоперационном периоде. Данные показатели представлены в табл. 1.

 

Таблица 1. Продолжительность операции, объем кровопотери и длительность болевого синдрома, требующего обезболивания в послеоперационном периоде в возрастных группах

Критерий сравнения	ГЛ1 (n = 116)	ГЛ2 (n = 114)	Т-критерий	р
Продолжительность операции	32,28 ± 2,16	24,65 ± 4,27	1,972	> 0,05
Объем кровопотери (мл) в зависимости от возраста 3–6 лет 7–9 лет 10–14 лет 14–18 лет	27 ± 1,13 30,14 ± 2,3 31,27 ± 4,32 36,42 ± 3,81	14,66 ± 2,05 18,52 ± 3,17 20,42 ± 3,7 22,74 ± 4,24	2,093 2,045 1,99 1,987	< 0,05 < 0,05 > 0,05 < 0,05
Длительность болевого синдрома (сут) в зависимости от возраста До 15 лет Старше 15 лет	3,36 ± 1,12 3,87 ± 1,16	2,54 ± 1,15 3,76 ± 0,82	1,984 1,984	> 0,05 > 0,05

 

Время операции незначительно короче при использовании классической Nuss-процедуры и объем кровопотери также меньше. Объем кровопотери больше в группе детей, прооперированных по авторской методике. Это связано с хондротомией, неполной стернотомией. Однако кровопотеря для детей школьного возраста в объеме 30 мл малозначима и позволяет относить эту операцию также к разряду малоинвазивных. В возрасте 10–14 лет статистически значимой разницы по объему кровопотери в анализируемых группах не зафиксировано. Изменение формы грудной клетки при обоих методах торакопластики сопровождается болевым синдромом в равной степени.

При анализе интра- и ранних послеоперационных результатов в сравниваемых группах были выявлены следующие осложнения, которые потребовали проведения дополнительных лечебных мероприятий (табл. 2). В ГЛ1 выявлено одно кровотечение из надреберного сосуда, два случая возникновения послеоперационного гемоторакса и один случай развития пневмонии. В ГЛ2 мы наблюдали четыре случая развития гемоторакса, один случай гиповентиляции легких и один случай развития послеоперационной пневмонии.

 

Таблица 2. Интра- и ранние послеоперационные осложнения в сравниваемых группах

Группа сравнения	Количество осложнений	Отсутствие осложнений	χ2	p
ГЛ1	4	112	0,455	> 0,05
ГЛ2	6	108

 

Уровень значимости составил> 0,05, связь между факторным и результативным признаком отсутствует. Можно сделать вывод, что наличие интра- и послеоперационных осложнений в клинических группах не зависит от выбора метода лечения.

Поздние послеоперационные осложнения встретились в обеих группах, но их было значительно больше в группе детей, оперированных по классической методике Nuss. Количество осложнений представлено в табл. 3.

 

Таблица 3. Количество отдаленных осложнений

Группа сравнения	Количество отдаленных осложнений	Отсутствие осложнений	χ2	p
ГЛ1	1	115	4,945	< 0,05
ГЛ2	7	107

 

В группе ГЛ1 отмечалось одно кровотечение в сформированное ложе металлоконструкции. В ГЛ2 было 7 осложнений: один перелом грудины на уровне сочленения рукоятки и тела, в одном случае развилась напряженная гематома в фиброзной капсуле, сформировавшейся вокруг металлоконструкции, ущемление порции широчайшей мышцы спины под металлоконструкцией в одном случае и частичная компрессия подключичного сосудистого пучка также отмечались в одном наблюдении, выраженный болевой синдром по типу межреберной невралгии (3 детей), развившийся через 3–5 мес. после операции и продолжающийся до этапа удаления металлоконструкции.

Первое осложнение — перелом грудины на уровне сочленения ее рукоятки и тела — возникло через 1,5 мес. после торакопластики у пациента в возрасте 15 лет. ВДГК III степени была у него одним из проявлений тяжелого диспластического марфаноподобного синдрома. У пациента имелись сколиотическая деформация позвоночника IV степени, выраженная гипоплазия всех мышц, патологический увеличенный объем движений во всех суставах. После оперативной стабилизации позвоночника с устранением грубой его деформации родители и сам подросток настаивали на торакопластике по поводу ВДГК. Операция выполнялась с использованием одной пластины по классической методике Nuss. В раннем послеоперационном периоде отмечался хороший косметический результат. Перелом грудины на уровне сочленения тела и рукоятки возник спонтанно, без каких-либо провоцирующих факторов через 3 месяца после торакопластики. Грудная клетка, в нижней ее половине, приобрела килевидную форму. В плановом порядке проведено удаление металлоконструкции, стабилизирующей грудину, однако килевидная деформация грудной клетки сохранялась. От повторной операции родители отказались, и молодой человек продолжает жить с приобретенной килевидной деформацией грудной клетки.

Второе осложнение — массивное кровоизлияние в полость фиброзной капсулы, сформировавшейся вокруг металлоконструкции, — возникло через два года после выполнения торакопластики. На фоне полного здоровья у подростка появились боли в грудной клетки, в проекции металлоконструкции, и он отметил набухание тканей в области подкожно расположенных концов пластины. Клинически в проекции пластины, с обеих сторон, определялось с четкими границами жидкостное напряженное малоболезненное образование, что подтверждало и ультразвуковое исследование. На рентгенограмме грудной клетки выявлены глубокие деформации опорных ребер. Во время операции по удалению металлоконструкции при рассечении фиброзной капсулы, сформировавшейся вокруг пластины, выделилось около 300 мл лизированной крови. Продолженного кровотечения не было. Вероятнее всего, источником кровотечения был межреберный сосуд. Через два года после торакопластики наступил момент его пролежня — эрозии с последующим обильным кровотечением в капсулу пластины. На момент удаления пластины кровотечение спонтанно остановилось.

Третье осложнение возникло у пациента через 1,5 года после торакопластики: ущемление порции широчайшей мышцы спины под «плечом» металлоконструкции. Причиной данного осложнения можно считать установку пластины избыточной длины, когда ее концы доходят до задней аксиллярной линии. Вынужденное положение подростка, когда он садился в небольшую машину, способствовало ущемлению мышцы в пространстве между пластиной и ребром. Сильный болевой синдром, нарастание отека тканей в области ущемления послужили показанием для госпитализации. Но в первые часы после госпитализации ущемление самоустранилось, боль купировалась и не повторялась в последующем полгода до удаления пластины.

Четвертое осложнение было у 18-летнего пациента с тяжелой ВДГК по типу «каньона». У него западала вся грудина и прилегающие ребра. Торакопластикой по Nuss с использованием двух пластин удалось вывести грудино-реберный комплекс до его физиологического положения. После активизации больного в послеоперационном периоде он стал жаловаться на синюшность левой кисти и дистального отдела предплечья, которая появлялась при опускании руки. Если пациент поднимал руку, то симптомы нарушения кровотока купировались. При допплерографии выявлены значительное нарушение венозного оттока на уровне подключичной вены и частичная компрессия подключичной вены. Мы объяснили развитие данных симптомов изменением формы грудной клетки, сужением промежутка между ключицей и ребром. Динамическое наблюдение за этим пациентом в течение года показало, что со временем произошла адаптация магистрального кровотока и циркуляторные нарушения в левой руке купировались. Болевой синдром по типу межреберной невралгии у троих детей был следствием чрезмерного давления металлоконструкции на опорные ребра. При этом опорное ребро меняло свое привычное положение в области сочленения с позвонком и приводило к компрессии межреберного нерва.

Ретроспективно проанализировав вышеперечисленные осложнения, мы сделали вывод, что всех их можно было избежать при условии индивидуального подхода к каждому пациенту с учетом степени дисплазии соединительной ткани и возраста.

1. Металлоконструкция не должна доходить до широчайшей мышцы спины 1,5–2,0 см, что предупредит ее ущемление.
2. При наличии диспластического марфаноподобного синдрома, при ригидной грудной клетке у юношей в возрасте 17–18 лет и ВДГК по типу «каньона» следует при торакопластике использовать две пластины, что уменьшит избыточное давление на одно опорное ребро и не приведет к вторичному перелому грудины или повреждению межреберных сосудов.
3. При ригидной грудной клетке у детей старшего возраста целесообразно использовать для торакопластики методику, разработанную нами, предусматривающую частичную хондротомию деформированных ребер, что уменьшает нагрузку на опорные ребра.

Одним из известных осложнений торакопластики по классическому методу Nussa является деформация ребер, на которые опирается металлоконструкция. В наших наблюдениях у ряда больных также было выявлено это позднее осложнение, что представлено в табл. 4.

 

Таблица 4. Количество деформаций / пролежней опорных ребер

Группа сравнения	Наличие деформаций, пролежней опорных ребер	Отсутствие осложнений	χ2	p
ГЛ1	2 (1,7 %)	114 (98,3 %)	38,563	< 0,01
ГЛ2	37 (32,4 %)	77 (67,6 %)

 

Как следует из таблицы 4, у 39 детей возникла деформация / пролежни опорных ребер в месте давления на них металлоконструкции. Формирующаяся костная мозоль охватывала металлическую пластину почти муфтообразно, что значительно затрудняло выполнение второго этапа — удаление металлоконструкции. При этом приходилось травматично мобилизовать пластину из костной ткани, что сопровождалось кровотечением, причем доступ проводился с обеих сторон. Послеоперационный период у этой группы детей характеризовался длительным болевым синдромом. В одном наблюдении в отдаленном послеоперационном периоде возникла напряженная гематома в фиброзной капсуле, сформировавшейся вокруг металлоконструкции, что мы также объясняем пролежнем на ребре и эрозией надреберного сосуда. Из 42 больных, оперированных по методике Nuss в возрасте 15–18 лет, деформации и пролежни опорных ребер развились у 36 человек (85,7 %); у детей младше 15 лет — у одного пациента (1,4 %). Из больных, оперированных по предложенной нами методике в возрасте 15–18 лет, эти поздние осложнения возникли у двух человек (3,85 %), у пациентов, оперированных в более раннем возрасте, их не наблюдалось. Столь значительное отличие в группах объясняется применением наших дополнений в технике торакопластики, уменьшающих силу нагрузки металлоконструкции на опорные ребра.

Отдаленные результаты прослежены у 184 человек: из ГЛ1 было 98 (53,2 %), из ГЛ2 — 86 (46,8 %) человек. Длительность катамнеза представлена в табл. 5. Только у одного ребенка 5 лет из ГЛ1 возник полный рецидив заболевания. Его причина — грубое нарушение послеоперационного режима (прыжки с горки через 4 месяца после торакопластики), повлекшее смещение пластины в плевральную полость, что потребовало ее экстренного удаления. От повторной операции родители отказались. Учитывая, что причина рецидива не является следствием самой операции, мы считаем, что она не должна приниматься во внимание для оценки результатов лечения.

 

Таблица 5. Распределение детей по длительности катамнеза после второго этапа лечения

Группа	Возраст			Всего
	2–4 года	5–10 лет	> 10 лет
ГЛ1	4	67	27	98
ГЛ2	25	61	–	86

 

Поскольку авторская технология использовалась на первом этапе лечения детей, то и катамнез наблюдения у них более длительный. Наличие в обеих анализируемых группах равнозначных по количеству детей со сроком наблюдения 5–10 лет имеет большое значение, так как за этот период все отдаленные осложнения выявляются в полной мере.

Наиболее важной проблемой при лечении детей с ВДГК стало развитие частичного рецидива, когда через 3–5 лет после удаления металлоконструкции на фоне продолжающегося роста ребенка появлялось западение грудины до 1-й степени деформации. Всего он развился у 26 детей. Из ГЛ1 было 14 детей, из ГЛ2 — 12. Проведен анализ с целью выявления зависимости частоты рецидива от возраста оперированных детей, вида операции, наличия сопутствующей патологии, сроков иммобилизации грудино-реберного комплекса. В табл. 6 представлен возраст детей с частичным рецидивом, в котором выполнена торакопластика.

 

Таблица 6. Частота частичного рецидива в зависимости от возраста ребенка на момент операции

Количество детей (n = 184)	Возраст на момент операции (лет)	Количество частичных рецидивов
19	3–6	19 (100 %)
19	7–9	3 (15,8 %)
74	10–14	2 (2,7 %)
72	15–18	2 (2,8 %)

 

Таблица 7. Частота частичного рецидива воронкообразной деформации грудной клетки у детей с дисплазией соединительной ткани

Группа лечения	Дети с дисплазией соединительной ткани	Состоявшийся частичный рецидив	χ2	р
ГЛ 1 (n = 116)	31	15	0,005	< 0,05
ГЛ 2 (n = 114)	22	11
Всего (n = 230)	53	26

 

Таблица 8. Частота частичного рецидива воронкообразной деформации грудной клетки у детей в зависимости от степени деформации

Группа лечения	Дети с частичным рецидивом	Исходная степень деформации грудной клетки		χ2	р
		II	III
ГЛ 1 (n = 116)	15	2	13	0,112	< 0,05
ГЛ 2 (n = 114)	11	1	10
Всего (n = 230)	26	3	23

 

В результате проведенного анализа было выявлено, что независимо от выбранной методики операции 100 % частичный рецидив наблюдался у детей, прооперированных в дошкольном возрасте. У детей младшего школьного возраста он был реже — у 15,8 %, и единичные случаи отмечались у детей старшей возрастной группы, имеющих основное заболевание в виде тяжелой формы дисплазии соединительной ткани. Статистически значимого различия по частоте частичного рецидива в зависимости от вида применяемой методики торакопластики не выявлено (табл. 7, 8).

Отмечено, что на развитие частичного рецидива оказывали влияние степень деформации (3-я степень), наличие сопутствующей патологии (соединительнотканной дисплазии). В то же время почти у половины детей с ДСТ частичного рецидива не развилось. Наиболее вероятно его развитие при сочетании у детей трех прогностически неблагоприятных факторов: дошкольный возраст, третья степень деформации грудной клетки на фоне ДСТ.

Заключение

Методика Nuss для лечения ВДГК наиболее оправдана при наличии эластичной грудной клетки, что отмечается у детей до 14-летнего возраста. В более старшем возрасте, при ригидной грудной клетке, рациональней использовать авторскую методику торакопластики. Для предупреждения частичного рецидива деформации грудной клетки в отдаленном послеоперационном периоде желательно выполнять торакопластику у детей в возрасте старше 12 лет. Детям дошкольного возраста с третьей степенью деформации грудной клетки, выраженными функциональными нарушениями со стороны органов дыхания и сердца операцию до этого возраста откладывать не следует. Но им стоит прогнозировать повторную торакопластику в подростковом возрасте для достижения идеальной коррекции порока развития грудной клетки.

Информация о вкладе каждого автора

В.Н. Стальмахович — выполнение операций, концепция и дизайн исследования, редакция статьи.

В.В. Дуденков — участие в операциях, сбор и обработка материалов, анализ полученных материалов, написание текста.

А.А. Дюков — выполнение операций, сбор и обработка материалов, анализ полученных материалов, написание текста.

Информация о финансировании и конфликте интересов

Конфликта интересов у авторов статьи нет. Публикация статьи осуществлена за счет средств авторов.

Об авторах

Виктор Николаевич Стальмахович

Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования — филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: Stal.irk@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4885-123X

д-р мед. наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии

 

Россия, 664047, г. Иркутск, м-н Юбилейный, 100   

Виктор Владимирович Дуденков

ОГАУЗ «Ангарская детская больница № 1»

Email: dv.irk@mail.ru

врач-хирург

Россия, 665819, г. Ангарск, квартал 85, д. 35 

Андрей Анатольевич Дюков

ГБУЗ «Иркутская областная детская клиническая больница»

Email: duk.hir@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-6007-1298

канд. мед. наук, заведующий отделением гнойной хирургии

Россия, 664022, г. Иркутск, б-р Гагарина, 4

Список литературы

Дополнительные файлы