Clinical case of sequential endoprosthesis replacement of large joints with subsequent removal of pseudotumor elbow in a patient with severe hemophilia A


Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription or Fee Access

Abstract

A specific feature of hemophilia, unlike many other hemorrhagic diathesis, is the defeat of the musculoskeletal system due to repeated bleedings. First described clinical case of the effective application of recombinant coagulation factor VIII (Octofactor, moroctocog alpha, JSC «GENERIUM») in a patient with hemophilia A during performing a series of sequential prosthetics of major joints. The use of moroctocog alpha in the required doses provides adequate hemostasis during surgery, as well as contributes to the favorable course of the postoperative period and timely discharge of the patient.

Full Text

Restricted Access

About the authors

V. Zorenko

National Medical Research Center of Hematology

Professor

T. Polyanskaya

National Medical Research Center of Hematology

Email: polyantat@rambler.ru
Candidate of Medical Sciences

E. Karpov

National Medical Research Center of Hematology

N. Sadykova

National Medical Research Center of Hematology

Candidate of Medical Sciences

A. Koroleva

National Medical Research Center of Hematology

A. Shuster

JSC «GENERIUM»

Candidate of Biological Sciences

D. Kudlay

JSC «GENERIUM»

Professor

A. Borozinets

JSC «GENERIUM»

Candidate of Medical Sciences

References

  1. Stonebraker J., Bolton-Maggs P., Soucie J. et al. A study of variations in the reported haemophilia A prevalence around the world // Haemophilia. - 2010; 16 (1): 20-32.
  2. Руководство по лечению гемофилии. 2-е изд. / Монреаль: Издание ВФГ, 2012; 74 с. Режим доступа / Access Mode: http://www1.wfh.org/ publication/files/pdf-1531.pdf. doi: 10.1111/j.1365-2516.2012.02909.x
  3. Report on the Annual Global Survey, 2017. World Federation of Hemophilia, Canada; 2018. 80 p.
  4. Андреев Ю.Н. Многоликая гемофилия / М.: Ньюдиамед., 2006; 232 c.
  5. Gilbert M. Reconstructive surgery in the hemophiliae // Mt. Sin. J. Med. -1977; 44 (3): 374-88.
  6. Кузник Б.И., Стуров В.Г., Левшин Н.Ю. и др. Геморрагические и тромботические заболевания и синдромы у детей и подростков: Патогенез, клиника, диагностика, терапия и профилактика. 2-е изд., перераб. и доп. / Новосибирск: Наука, 2018; 524 с.
  7. Srivastava A., Brewer A., Mauser-Bunschoten E. et al. Guidelines for the management of hemophilia (WFH) // Haemophilia. - 2013; 19: e1-e47.
  8. Протокол ведения больных. «Гемофилия» // Проблемы стандартизации в здравоохранении. - 2006; 18-74
  9. Государственная программа «Развитие фармацевтической и медицинской промышленности» на 2013-2020 годы [Электронный ресурс]: Основные данные по государственной программе «Развитие фармацевтической и медицинской промышленности» на 2013-2020 годы / М.: Минпромторг России, 2014 Режим доступа / Access mode: http://minpromtorg. gov.ru/common/upload/files/docs/MinProm_02.06.14.pdf.
  10. Кудлай Д.А. Разработка и применение отечественных рекомбинантных препаратов факторов свертывания крови VII, VIII, IX у детей с гемофилией А. и B. // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. - 2019; 98 (1): 9-17
  11. Зоренко В.Ю., Мишин Г.В., Северова Т.В. и др. Фармакокинетические свойства, безопасность и переносимость препарата Октофактор (результаты I. фазы клинического исследования у больных гемофилией А) // Вопр. гематол., онкол. и иммунопатол. в педиат. - 2013; 12 (2): 30-7
  12. Давыдкин И.Л., Андреева Т.А., Зоренко В.Ю. и др. Эффективность и безопасность препарата Октофактор при профилактическом лечении больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии А. (результаты 1-й части клинического исследования II-III фазы) // Вопр. гематол., онкол. и иммунопатол. в педиат. -2013; 12 (3): 29-37
  13. Андреева Т.А., Зоренко В.Ю., Давыдкин И.Л. и др. Эффективность и безопасность препарата Октофактор в лечении больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии А. (результаты 2-й части клинического исследования II-III фазы) // Вопр. гематол., онкол. и иммунопатол. в педиат. - 2013; 12 (4): 31-7
  14. Shiller E., Vdovin V., Petrov V. et al. Safety and efficacy of new moroctocog alfa drug (Octofactor) in prophylactic treatment in adolescent patients with severe and moderate hemophilia A. // Blood. - 2015; 126 (23): 4703.
  15. Правила проведения исследований биологических лекарственных средств Евразийского экономического союза, 2016; 714 с. Режим доступа / Access mode: https://docs.eaeunion.org/docs/ru-ru/01411954/cncd_21112016_89
  16. Иванов Р., Секарева Г., Кравцова О. и др. Правила проведения исследований биоаналоговых лекарственных средств (биоаналогов) // Фармакокинетика и фармакодинамика. - 2014; 1: 21-36
  17. Мамаев А.Н., Кудлай Д.А. Визуализация данных в презентациях, отчетах и исследованиях / М.: Практическая медицина, 2011; 39 с.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies