Arnold-Chiari malformation: etiology, pathogenesis, diagnosis, and surgical treatment

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription or Fee Access

Abstract

Arnold-Chiari malformation (ACM) is a group of congenital developmental anomalies in the hindbrain and bones of the skull base, in which there is displacement of the cerebellar tonsils, in a number of cases the trunk and the fourth ventricle below the level of the foramen magnum. The paper describes the etiology and pathogenesis of this disease. It presents a detailed classification of ACM. Types I and II are most common among the presented ones of malformations. The clinical presentations of ACM are described in detail: the symptoms associated with impaired cerebrospinal fluid circulation, with compression/dysfunction of the brain stem or cerebellum, with syringomyelia/ myelopathy, with compression of the upper spinal cord. Particular attention is paid to diagnostic techniques, such as computed tomography, magnetic resonance imaging (MRI), cardiac synchronized phase contrast MRI. Modern methods of and technical approaches to surgical treatment are also presented.

Full Text

Restricted Access

About the authors

A. V Yarikov

Volga District Medical Center, Federal Biomedical Agency of Russia; City Clinical Hospital Thirty-Nine, Nizhny Novgorod

Email: anton-yarikov@mail.ru

кандидат медицинских наук

M. V Ostapyuk

City Clinical Hospital Thirty-Nine, Nizhny Novgorod; Volga Research Medical University

Email: anton-yarikov@mail.ru

I. A Lobanov

City Clinical Hospital Thirty-Nine, Nizhny Novgorod

Email: anton-yarikov@mail.ru

A. Yu Ermolaev

City Clinical Hospital Thirty-Nine, Nizhny Novgorod; Volga Research Medical University

Email: anton-yarikov@mail.ru

I. I Smirnov

City Clinical Hospital Thirty-Nine, Nizhny Novgorod

Email: anton-yarikov@mail.ru

I. A Medyanik

Volga Research Medical University

Email: anton-yarikov@mail.ru

доктор медицинских наук

K. S Yashin

Volga Research Medical University

Email: anton-yarikov@mail.ru

кандидат медицинских наук

A. P Fraerman

City Clinical Hospital Thirty-Nine, Nizhny Novgorod

Email: anton-yarikov@mail.ru

доктор медицинских наук, профессор

O. A Perlmutter

City Clinical Hospital Thirty-Nine, Nizhny Novgorod

Email: anton-yarikov@mail.ru

доктор медицинских наук, профессор

D. S Godanyuk

V.A. Almazov National Medical Research Center

Email: anton-yarikov@mail.ru

кандидат медицинских наук

A. A Kalinkin

Federal Siberian Research and Clinical Center, Federal Biomedical Agency of Russia

Author for correspondence.
Email: anton-yarikov@mail.ru

кандидат медицинских наук

References

  1. Черных Е.Г. Диагностика и лечение аномалии Арнольда-Киари (лекция). Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии. 2010; 1: 4-10.
  2. Ступак В.В., Дмитриев А.Б., Томаш Г.В. и др. Мальформации Киари I и ее хирургическое лечение. В сб.: Поленовские чтения. Всеросс. научно-практ. Конф. к завершению отраслевой программы «Заболевания и повреждения нервной системы нейрохирургического профиля (изучение вопросами этиологии, патогенеза, организация медицинской помощи, разработка новых методов диагностики и лечения, реабилитации» 2001-2005 гг. Мат-лы конф. Под ред. В.П. Берснева. СПб, 2005; 153 с.
  3. Шкарубо А.Н., Кулешов А.А., Чернов И.В. и др. Хирургическое лечение инвагинированного зубовидного отростка С2-позвонка, сочетающегося с аномалией Киари I типа. Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова. 2017; 24 (1): 66-72. doi: 10.17816/vto201724166-72
  4. Севостьянов Д.В. Мальформация Киари I типа: патогенез, диагностика, хирургическое лечение (обзор литературы). Вестник Уральской медицинской академической науки. 2011; 1 (33): 63-7.
  5. Бикмуллин Т.А., Бариев Э.Р., Анисимов В.И. Сравнительный анализ различных методов хирургического лечения аномалии Арнольда-Киари. Практическая медицина. 2015; 4-1 (89): 28-30.
  6. Иванов А.А., Воронов В.Г., Фомин Н.Ф. и др. Лечение пациентов взрослого и подросткового возраста с мальформацией Киари I типа. Российский нейрохирургический журнал им. профессора А.Л. Поленова. 2015; 7 (4): 38-44.
  7. Воронов В.Г., Потемкина Е.Г., Сырчин Э.Ф. и др. Значение МРТ и СКТ-АГ в обосновании показаний к хирургическому лечению мальформации Киари I типа у взрослых и детей. Нейрохирургия и неврология детского возраста. 2010; 1 (23): 9-21.
  8. Гилемханова И.М., Сафин Ш.М., Деревянко Х.П. Клинический случай хирургического лечения аномалии Арнольда-Киари с персистирующей фибрилляцией предсердий. РМЖ. Медицинское обозрение. 2019; 11 (I): 31-3.
  9. Зуев А.А., Костенко Г.В. Дифференцированный подход к хирургическому лечению аномалии Киари 1 типа и сирингомиелии. Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н.И. Пирогова. 2018; 13 (1): 53-7.
  10. Зуев А.А., Васильев С.А., Галян Т.Н. Сочетание акромегалии, аномалии Киари I и сирингомиелии. Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2012; 76 (6): 45-50.
  11. Зуев А.А., Педяш Н.В., Епифанов Д.С. и др. Результаты хирургического лечения сирингомиелии, ассоциированной с аномалией Киари 1-го типа. Анализ 125 наблюдений. Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2016; 80 (1): 27-34. DOI: 10.17116/ neiro201680127-34
  12. Ивлиев Д.С., Кобызев А.Е. Формирование сирингомиелических кист у детей с мальформацией Арнольда-Киари в зависимости от возраста и величины опущения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Бюллетень ВСНЦ СО РАМН. 2011; S4 (80): 51-3.
  13. Реутов А.А., Крючкова О.В., Арцыбашева М.В. и др. Семейная форма мальформации Киари I типа. Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2017; 3: 96-100.
  14. Сафин Ш.М., Гилемханова И.М., Деревянко Х.П. Гипотезы генетических аспектов патогенеза аномалии Киари 1-го типа. Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии. 2020; 5: 25-33. doi: 10.33920/med-01-2005-03
  15. Кахраманов С.В. Мальформация Киари I типа. Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2005; 3:36-9.
  16. Можаев С.В., Стерликова Н.В., Скоромец А.А. и др. Особенности патогенеза, клиники и диагностики аномалии Киари I типа. Нейрохирургия. 2006; 3: 13-9.
  17. Зуев А.А., Костенко Г.В. Сирингомиелия, ассоциированная с аномалией Мари I типа (клиника, диагностика, лечение). Нейрохирургия. 2017; 1: 109-14.
  18. Шахнович В.А., Митрофанова Е.В., Шиманский В.Н. и др. Церебровенозная ортостатическая реактивность при патологии краниовертебрального перехода (мальформация Киари). Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2015; 79 (6): 61-70. doi: 10.17116/neiro201579661-70
  19. Можаев С.В., Скоромец А.А., Щелкова О.В. Клинические и томографические проявления аномалии Киари и сирингомиелии. Российский нейрохирургический журнал им. профессора А.Л. Поленова. 2015; 7 (3): 16-21.
  20. Воронов В.Г., Иванов А.А., Иванов А.Ю. и др. Сирингомиелия в сочетание с мальформацией Киари I типа. Российский нейрохирургический журнал им. профессора А.Л. Поленова. 2016; Т8 (S): 84-5.
  21. Щиголев Ю.С., Ларионов С.Н. К патогенезу мальформации Киари тип 1: морфометическое исследование. Нейрохирургия. 2001; 3: 31-4.
  22. Воронов В.Г., Иванов А.А., Зябров А.А. и др. Клиника, диагностика и лечение мальформации Киари I И II типов в детском возрасте. Российский нейрохирургический журнал им. профессора А.Л. Поленова. 2011; 3 (3): 17-25.
  23. Егоров О.Е., Евзиков Г.Ю. Клиника и хирургическое лечение аномалии Киари 1-го типа. Неврологический журнал. 1999; 5: 28.
  24. Мирсадыков Д.А., Ялфимов А.Н., Воронов В.Г. и др. Особенности диагностики и лечения мальформации Арнольда-Киари. Нейрохирургия. 2004; 10-4.
  25. Сурженко И.Л., Менделевич Е.Г. Симптоматика изолированной мальформации Киари 1 и сочетанной с сирингомиелией. Казанский медицинский журнал. 2009; 90 (1): 23-6.
  26. Глаголев Н.В., Козлитина Т.Н., Шоломов И.И. Влияние декомпрессивной трепанации задней черепной ямки на состояние гемодинамики на уровне краниовертебрального перехода у пациентов с аномалией Киари 1. Российский нейрохирургический журнал им. профессора А.Л. Поленова. 2012; 4 (3): 4-7.
  27. Зуев А.А., Костенко Г.В. Лечение сирингомиелии у пациентов с аномалией Мари. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. 2017; 117 (3): 102-6. DOI: 10.17116/ jnevro201711731102-106
  28. Карпов О.Э., Бронов О.Ю., Китаев В.М. и др. МР-визуализация при сирингомиелии, ассоциированной с адгезивной арахнопатией. Медицинская визуализация. 2018; 22 (2): 77-83. doi: 10.24835/1607-0763-2018-2-77-83
  29. Егоров О.Е., Евзиков Г.Ю. Хирургическое лечение аномалии Киари 1-го типа. Нейрохирургия. 1999; 1: 29-32.
  30. Евзиков Г.Ю. Сирингомиелия. Нейрохирургия. 2008; 2: 8-13.
  31. Klekamp J. The Pathophysiology of Syringomyelia - Historical Overview and Current Concept. Acta Neurochirurgica. 2002; 144 (7): 649-64. doi: 10.1007/s00701-002-0944-3
  32. Oldfield E.H., Muraszko K., Shawker T.H. et al. Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils. J Neurosurg. 1994; 80: 3-15. doi: 10.3171/jns.1994.80.1.0003
  33. Лобзин С.В., Юркина Е.А. Краниовертебральные аномалии: принципы систематизации, теории возникновения, клинические проявления (обзор литературы). Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова. 2014; 6 (4): 86-93. doi: 10.17816/mechnikov20146486-93
  34. Ларионов С.Н., Сороковиков В.А., Потапов В.Э. Мальформация Киари I - современные аспекты диагностики и лечения. Бюллетень ВСНЦ СО РАМН. 2013; 5 (93): 181-6.
  35. Дунин Д.Н., Менделевич Е.Г. Расстройства координаторных функций и их оценка у больных с мальформацией Киари 1-го типа. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2012; 4: 44-7.
  36. Воронов В.Г., Потемкина Е.Г., Сырчин Э.Ф. и др. Значение магнитно-резонансного томографического исследования в диагностике и лечении мальформации Арнольда-Киари. Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии. 2010; 1: 29-38.
  37. Сафин Ш.М., Деревянко Х.П., Гилемханова И.М. и др. Мальформация Киари I с нарушением слуха (клинический случай). Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии. 2020; 10: 15-9. doi: 10.33920/med-01-2010-02
  38. Егоров О.Е., Крылов В.В., Яхно Н.Н. Клиника, диагностика и хирургическое лечение аномалии Киари 1-го типа. Нейрохирургия. 2004; 1: 16-9.
  39. Цветовский С.Б., Ступак В.В., Дмитриев А.Б. и др. Электронейрофизиологические характеристики функционального состояния мозга пациентов с синдромом Арнольда-Киари в ходе хирургического лечения. Хирургия позвоночника. 2006; 2: 55-61. doi: 10.14531/ss2006.2.55-61
  40. Ступак В.В., Дмитриев А.Б., Фонин В.В. и др. ND-YAG-лазер в формировании большой затылочной цистерны мозга при мальформации Киари I. Лазерная медицина. 2004; 8 (3): 70.
  41. Кантимирова Е.А., Шнайдер Н.А., Петрова М.М. Характеристика головной боли при аномалии Арнольда-Киари в разные возрастные периоды. Российский семейный врач. 2015; 19 (2): 29-31. doi: 10.17816/RFD2015229-31
  42. Кузбеков А.Р., Магжанов Р.В., Сафин Ш.М. Допплерографическая оценка церебральной гемодинамики у больных с мальформацией Киари I. Неврологический вестник. 2014; 46 (1): 18-21. doi: 10.17816/nb13826
  43. Севостьянов Д.В., Сакович В.П., Севостьянов В.Н. Особенности неврологической симптоматики у больных мальформацией Киари I типа. Уральский медицинский журнал. 2011; 2 (80): 57-61.
  44. Можаев С.В., Щелкова О.В. Сирингомиелия. Российский нейрохирургический журнал им. профессора А.Л. Поленова. 2017; 9 (S): 169.
  45. Евзиков Г.Ю., Иванова М.А. Острое развитие поперечного поражения спинного мозга при аномалии Киари I типа, осложненной сирингомиелией. Нейрохирургия. 2016; 4: 85-9.
  46. Крупина Н.Е. Клинические проявления мальформации Киари и сирингомиелии. Вестник Уральского государственного медицинского университета. 2016; 1-2: 79-86.
  47. Потемкина Е.Г., Воронов В.Г. Клинико-лучевое обследование пациентов с мальформацией Киари I типа. Академический журнал Западной Сибири. 2013; 9-5 (48): 54-5.
  48. Евзиков Г.Ю., Иванова М.А., Парфенов В.А. и др. Острое развитие тетрапареза как редкое проявление аномалии Киари! типа. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. 2016; 116 (12): 104-8. doi: 10.17116/jnevro2016116121104-108
  49. Феоктистов Д.Б., Крупина Н.Е., Зимовик С.С. и др. Отдаленные результаты хирургического лечения мальформации Киари I типа в сочетании с сопутствующими аномалиями. Уральский медицинский журнал. 2008; 1 (41): 54-7.
  50. Кантимирова Е.А., Шнайдер Н.А., Петрова М.М. и др. Встречаемость аномалии Арнольда-Киари в практике невролога. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2015; 7 (4): 18-22. doi: 10.14412/2074-2711-2015-4-18-22
  51. Mikulis D.J., Diaz O., Egglin T.K. et al. Variance of the position of the cerebellar tonsils with age: preliminary report. Radiology. 1992; 183 (3): 725-8. DOI: 10.1148/ radiology.183.3.1584927
  52. Masur H., Oberwittler C., Reuther G. et al. Cerebellar Herniation in Syringomyelia: Relation between Tonsillar Herniation and the Dimensions of the Syrinx and the Remaining Spinal Cord A Quantitative MRI Study. Eur Neurol. 1995; 35: 162-7. doi: 10.1159/000117114
  53. Евзиков Г.Ю. Сирингомиелия. Неврологический журнал. 2008; 13 (3): 4-11.
  54. Кузбеков А.Р., Магжанов Р.В., Сафин Ш.М. Современные представления о мальформации Киари. Медицинский вестник Башкортостана. 2011; 6 (6): 118-25.
  55. Богомякова О.Б., Шрайбман Л.А., Станкевич Ю.А. и др. Комплексная многоуровневая оценка параметров ликвородинамики у пациентов с аномалией Арнольда Киари 1. Радиология - практика. 2012; 6: 4-10.
  56. Арутюнов Н.В., Корниенко В.Н., Реутов А.А. и др. Особенности ликворотока на верхнешейном уровне в норме и у больных с мальформацией Киари I. Вестник рентгенологии и радиологии. 2009; 4-6: 37-42.
  57. Haughton V.M., Korosec F.R., Medow J.E. et al. Peak systolic and diastolic CSF velocity in the foramen magnum in adult patients with Chiari I malformations and in normal control participants. AJNR. 2003; 24: 169-76.
  58. Карпов О.Э., Бронов О.Ю., Ветшев П.С. и др. Современная методика МР-исследования у пациентов с аномалией Арнольда-Киари,ассоциированной с сирингомиелией. Медицинская визуализация. 2017; 21 (6): 6-12. doi: 10.24835/1607-0763 2017-6-6-12
  59. Можаев С.В., Стерликова Н.В., Скоромец А.А. и др. Оперативное лечение аномалии Киари I типа. Нейрохирургия. 2007; 1: 14-8.
  60. Воронов В.Г., Раджабов С.Д., Иванов А.А. и др. Клиника, диагностика, хирургическое лечение мальформации Киари I типа у взрослых и подростков. Нейрохирургия и неврология детского возраста. 2019; 4 (62): 78-97.
  61. Стерликова Н.В., Можаев С.В., Очколяс В.Н. Хирургия мальформации Арнольда-Киари I и II типов. Нейрохирургия. 2003; 3: 71-2.
  62. Ларионов С.Н., Александров Ю.А. Мальформация Киари тип I - наша хирургическая парадигма. В кн.: Поленовские чтения. Мат-лы XIII Всеросс. научно-практ. конф. 2014; с. 68-9.
  63. Крылов В.В., Егоров О.Е., Ткачев В.В. Экстрадуральная реконструкция затылочношейной дуральной воронки для лечения больных с аномалией Киари 1-го типа. Нейрохирургия. 2001; 2: 59-64.
  64. Можаев С.В., Щелкова О.В., Стерликова Н.В. и др. Хирургическое лечение аномалии киари I и II типа, осложненной сирингомиелией. Российский нейрохирургический журнал им. профессора А.Л. Поленова. 2013; 5 (3): 17-22.
  65. Ступак В.В., Цветовский С.Б. Результаты клинического использования инфракрасного лазера в хирургическом лечении аномалии Киари I. Неврологический вестник. 2007; 39 (2): 100-5.
  66. Каххаров Р.А., Флегонтов А.Н., Мохов Н.В. Опыт использования различных вариантов пластики твердой мозговой оболочки влечении больных с аномалией (мальформацией) Киари I типа. Вестник Российского государственного медицинского университета. 2016; 4: 62-6.
  67. Гуща А.О., Шахнович А.Р., Кащеев А.А. и др. Новая миниинвазивная методика хирургического лечения аномалии Арнольда-Киари: экспериментально-клиническое исследование. Российский нейрохирургический журнал им. профессора А.Л. Поленова. 2010; 2 (4): 23-38.
  68. Полякова Т.В., Рябкова В.К., Устюжанцев Н.Е. Мальформация Арнольда-Киари. Симптоматика, диагностика, консервативное и хирургическое лечение. В сб.: Молодежная наука. Сб. статей II Междунар. научно-практ. конф. в 2 ч. Пенза, 2020; с. 190-2.
  69. Parker S.R., Harris P., Cummings T.J. et al.Complications following decompression of Chiari malformation Type I in children: dural graft or sealant? J Neurosurg Pediatr. 2011; 8 (2): 177-83. doi: 10.3171/2011.5.PEDS10362
  70. Greenberg J.K., Ladner T.R., Olsen M.A. et al.Complications and Resource Use Associated With Surgery for Chiari Malformation Type 1 in Adults: A Population Perspective. Neurosurgery. 2015; 77 (2): 261-8. doi: 10.1227/NEU.0000000000000777
  71. Hoffman C.E., Souweidane M.M. Cerebrospinal fluid related complications with autologous duraplasty and arachnoid sparingin type I Chiari malformation. Neurosurgery. 2008; 62 (3): 156-61. doi: 10.1227/01.neu.0000317387.76185.ac

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. MRI: syringomyelia of the cervical and thoracic spinal cord

Download (75KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Brain MRI: cerebellar tonsillar ectopia 1.79 cm below the Chamberlain line

Download (107KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Y-shaped incision of the dura mater (DM)

Download (75KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4. DM autoplasty with the fascia lata

Download (81KB)
Indexing metadata
6. Fig. 5. Bone defect plasty after decompression with a KONMET titanium plate

Download (102KB)
Indexing metadata
7. Fig. 6. Decompression in ACM with occipital resection, C1 laminectomy

Download (93KB)
Indexing metadata
8. Fig. 7. An example of treatment in a ACM-I female patient: it presents CT and MRI findings before and after surgery and a postoperative scar

Download (178KB)
Indexing metadata

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies