Эффективность базисной терапии у детей с первичной цилиарной дискинезией

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Цель. Оценить эффективность муколитической терапии и ее влияние на качество жизни детей с первичной цилиарной дискинезией (ПЦД).

Материал и методы. Проанализированы выписные эпикризы 60 детей с ПЦД, дважды в динамике госпитализированных в отделение пульмонологии ОСП «НИКИ педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева» ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России в период с 2023 по 2024 гг.

Результаты. У детей, получавших регулярную терапию, отмечалось снижение маркеров воспаления в крови: лейкоциты – от 8,1±1,28 до 6,8± 1,0 тыс./мкл, нейтрофилы – от 4,3±1,1 до 3,3±0,56 тыс./мкл (р<0,05). Дети, ранее не получавшие базисную терапию, после инициации ежедневного муколитического лечения демонстрировали значимый прирост всех показателей функции внешнего дыхания (р<0,05). Также у этих детей остаточный объем легких (ООЛ) снизился от 196,0±47,8 до 167,0±37,8% (р<0,05). И наоборот, у детей, получавших нерегулярную терапию, ООЛ увеличился от 148,0±28,3 до 172,0±37,0% (р<0,05). У детей, получавших регулярную терапию, средний показатель качества жизни составил 73,20±6,66% в сравнении с 63,20±8,08% у детей, не получающих базисного лечения (р<0,05). Также у этих детей показатели физического и психологического компонентов здоровья были выше на 10% в сравнении с детьми, у которых муколитическая терапия была недостаточной: 64,0±8,73 и 74,0±7,1%; 62,0±8,32 и 72,0±7,03% соответственно (р<0,05).

Заключение. Ежедневная муколитическая терапия является жизненно важной для улучшения состояния и качества жизни детей с ПЦД.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Ю. Л. Мизерницкий

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: yulmiz@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0740-1718
SPIN-код: 6135-5260

доктор медицинских наук, профессор

Россия, Москва

Т. Н. Пронькина

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России

Email: yulmiz@mail.ru
ORCID iD: 0009-0007-5811-7710
SPIN-код: 7706-8857
Россия, Москва

А. А. Новак

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России

Email: yulmiz@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9398-2215
SPIN-код: 5452-7075

кандидат медицинских наук 

Россия, Москва

Список литературы

  1. Despotes K.A., Zariwala M.A., Davis S.D. et al. Primary Ciliary Dyskinesia: A Clinical Review. Cells. 2024; 13 (11): 974. doi: 10.3390/cells13110974
  2. Wee W.B., Kinghorn B., Davis S.D. et al. Primary Ciliary Dyskinesia. Pediatrics. 2024; 1: 153. doi: 10.1542/peds.2023-063064
  3. Lucas J.S., Davis S.D., Omran H. et al. Primary ciliary dyskinesia in the genomics age. Lancet Respir Med. 2020; 8 (2): 202–16. doi: 10.1016/S2213-2600(19)30374-1
  4. Raidt J., Staar B.O., Omran H. et al. Primary ciliary dyskinesia. Inn Med (Heidelb). 2024; 65 (6): 545–59. doi: 10.1007/s00108-024-01726-y
  5. Paff T., Omran H., Nielsen K.G. et al. Current and Future Treatments in Primary Ciliary Dyskinesia. Int J Mol Sci. 2021; 22 (18): 9834. doi: 10.3390/ijms22189834
  6. Ferkol T. Understanding primary ciliary dyskinesia. Pediatr Pulmonol. 2025; 60 (Suppl 1): S86–S87. doi: 10.1002/ppul.27360
  7. Maglione M., Tosco A., Borrelli M. et al. Primary ciliary dyskinesia treatment: time for a new approach? Lancet Respir Med. 2024; 12 (1): 2–3. doi: 10.1016/S2213-2600(23)00236-9
  8. Adaikalam S., Gaston B. Mucus Plugging in Primary Ciliary Dyskinesia. Ann Am Thorac Soc. 2023; 20 (4): 514–5. doi: 10.1513/AnnalsATS.202301-021ED
  9. Audag N., Dubus J.C., Combret Y. Respiratory physiotherapy in pediatric practice. Rev Mal Respir. 2022; 39 (6): 547–60. doi: 10.1016/j.rmr.2022.05.001
  10. Raidt J., Brillault J., Brinkmann F. et al. Management of Primary Ciliary Dyskinesia. Pneumologie. 2020; 74 (11): 750–65. doi: 10.1055/a-1235-1520
  11. Qian L., Lam B., Zheng T. et al. Airway Clearance Techniques in Primary Ciliary Dyskinesia: A Systematic Review. P R Health Sci J. 2024; 43 (3): 119–24.
  12. Kos R., Goutaki M., Kobbernagel H.E. et al. A BEAT-PCD consensus statement: a core outcome set for pulmonary disease interventions in primary ciliary dyskinesia. ERJ Open Res. 2024; 10 (1): 00115–2023. doi: 10.1183/23120541.00115-2023
  13. Bhatt R., Hogg C. Primary ciliary dyskinesia: a major player in a bigger game. Breathe (Sheff). 2020; 16 (2): 200047. doi: 10.1183/20734735.0047-2020
  14. Пронькина Т.Н., Мизерницкий Ю.Л., Новак А.А. Влияние ежедневной муколитической терапии на качество жизни детей с первичной цилиарной дискинезией. Тез. конгр. Вельтищева. Мат-лы XXIII Росс. конгр. им. Ю.Е. Вельтищева. Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии. Издательство МедКом-Про, 2024; с. 241–2 [Pronkina T.N., Mizernitskii Yu.L., Novak A.A. Vliyanie ezhednevnoi mukoliticheskoi terapii na kachestvo zhizni detei s pervichnoi tsiliarnoi diskineziei. Tez. kongr. Vel'tishcheva. Mat-ly XXIII Ross. kongr. im. Yu. E. Vel'tishcheva. Innovatsionnye tekhnologii v pediatrii i detskoi khirurgii. Izdatel'stvo MedKom-Pro, 2024; рр. 241–2 (in Russ.)].
  15. Мизерницкий Ю.Л., Новак А.А., Шудуева А.Р. Опыт ингаляционного применения гипертонического раствора в пульмонологии детского возраста. Медицинский совет. 2022; 12: 36–9 [Mizernitskiy Y.L., Novak A.A., Shudueva A.R. Experience of inhaled hypertonic saline use in pediatric pulmonology. Medical Council. 2022; 12: 36–9 (in Russ.)]. doi: 10.21518/2079-701X-2022-16-12-36-39
  16. Keicho N., Hijikata M., Miyabayashi A. Impact of primary ciliary dyskinesia: Beyond sinobronchial syndrome in Japan. Respir Investig. 2024; 62 (1): 179–86. doi: 10.1016/j.resinv.2023.12.005
  17. Jenkinson C. The SF-36 physical and mental health summary measures: an example of how to interpret scores. J Health Serv Res Policy. 1998; 3 (2): 92–6. doi: 10.1177/135581969800300206
  18. Sararaks S., Azman A.B., Low L.L. et al. Validity and reliability of the SF-36: the Malaysian context. Med J Malaysia. 2005; 60 (2): 163–79.
  19. Burholt V., Nash P. Short Form 36 (SF-36) Health Survey Questionnaire: normative data for Wales. J Public Health (Oxf). 2011; 33 (4): 587–603. doi: 10.1093/pubmed/fdr006

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ИД "Русский врач", 2025