Генетически определенный дефицит факторов свертывания и возможности современной заместительной терапии


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Наиболее клинически значимыми и распространенными генетически детерминированными нарушениями свертывания крови являются гемофилия А - дефицит фактора (F) VIII, и гемофилия В - дефицит FIX. Диагностика основана на анамнезе, характере, локализации и длительности кровотечения, в основном - на лабораторных исследованиях. Типично увеличение активированного частичного тромбопластинового времени, отсутствие или снижение концентрации FVIII для гемофилии А и FIX - для гемофилии В. Оптимальным выбором терапии является применение рекомбинантных факторов свертываемости. Отечественные рекомбинантные факторы Октофактор (rFVIII) и Иннонафактор (rFIX) не уступают зарубежным аналогам, характеризуются высокой терапевтической эффективностью и низкой иммуногенностью.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

В. М Делягин

Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России

Email: delyagin-doktor@yandex.ru
доктор медицинских наук, профессор

Список литературы

  1. Laffan M., Manning R. Investigation of Hemostasis. In: Bain B., Bates I., Laffan M. (Eds.) Dacie and Lewis Practical Haematology. 12th Ed. Elsivier, 2017; р. 366-409.
  2. Scott P., Flood V. Hereditary Clotting Factor Deficiencies (Bleeding Disorders). In: Kliegman R., Geme J., Blum N., Shah S., Tasker R., Wilson K. (Eds.) Nelson Textbook of Pediatrics. 21st. Ed. 2020; р. 2594-9.e2
  3. Plug I., Mauser-Bunschoten E., Brocker-Vriends A. et al. Bleeding in carriers of hemophilia. Blood. 2006; 108 (1): 52-6. doi: 10.1182/blood-2005-09-3879
  4. Chitur M., Ozgonal B., Kulkarni D. Hemophilia and Related Conditions. In: Kellerman R., Rakel D. (Eds.) Conn’s Current Therapy. 2021; р. 426-34.
  5. Abdulsalam A., Al-Rahal N., Ghiath Y. Inherited Bleeding Disorders in Pediatric Patients; experience of the national referral center in Iraq. Indian J. HematolBlood Transfus. 2021; 37 (1): 96-100. doi: 10.1007/s12288-020-01306-8
  6. Rathor B. Hemophilia. In: Ferri F. (Ed.) Ferri’s Clinical Adviser. 2022; р. 728. e4-728.e7.
  7. Hayward C. Clinical Approach to the Patient with Bleeding or Brusing. In: Hoffman R., Silberstein L., Heslop H., Wietz J., Anastasi J. et al. (Eds.) Hematology: Basic Principles and Practice. 7th Ed. 2018; р. 1912-21.
  8. Carcao M., Moorehead P., Lillicarp D. Hemophilia A and B. In: Hoffan R., Benz E., Silberstein L., Heslop J., Weitz J., Anastasi J. et al. (Eds.) Hematology: Basic Principles and Practice. 7th Ed. 2018; р. 2001-22.
  9. Paola J., Montgomery R., Gill J. et al. Hemophilia and von Willebrand Disease. In: Orkin St., Fisher D., Ginsburg D., Look Th., Lux S., Nathan D. (Eds.) Nathan and Oski’s Hematology and Oncology of Infancy and Childhood. 8th Ed. 2018; р. 1028-54.e9
  10. Ragni M., Lusher J., Koerper M. et al. Safety and immunogenicity of subcutaneous hepatitis A vaccine in children with haemophilia. Haemophilia. 2000; 6 (2): 98-103. doi: 10.1046/j.1365-2516.2000.00386.x
  11. Кузник Б.И., Стуров В.Г., Левшин Н.Ю. и др. Геморрагические и тромботические заболевания и синдромы у детей и подростков: Патогенез, клиника, диагностика, терапия и профилактика. Новосибирск: Наука, 2018; 524 с.
  12. Гриценко Т.А., Косякова Ю.А., Давыдкин И.Л. и др. Болезни крови в амбулаторной практике. Под ред. И.Л. Давыдкина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020; 272 с. DOI: 10/33029/9704-5916-4-НЕМ-2020-1-272
  13. Кудлай Д.А. Разработка и применение отечественных рекомбинантных препаратов факторов свертывания крови VII, VIII, IX у детей с гемофилией А. и B. Педиатрия им Г.Н. Сперанского. 2019; 98 (1): 9-17 doi: 10.24110/0031-403X-2019-98-1-9-17
  14. Зоренко В.Ю., Мишин Г.В., Северова Т.В. и др. Фармакокинетические свойства, безопасность и переносимость препарата Октофактор (результаты I. фазы клинического исследования у больных гемофилией А). Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2013; 12 (2): 30-7
  15. Давыдкин О.Л., Андреева Т.А., Зоренко В.Ю. и др. Эффективность и безопасность препарата Октофактор при профилактическом лечении больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии А. (результаты 1-й части клинического исследования II-III фазы). Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2013; 12 (3): 29-37
  16. Вдовин В.В., Андреева Т.А., Давыдкин И.Л. и др. Эффективность и безопасность препарата Октофактор при профилактическом лечении подростков с тяжелой гемофилией А. Российский журнал детской гематологии и онкологии. 2017; 4 (1): 61-70 doi: 10.17650/2311-1267-2017 4-1-61-70
  17. Зозуля Н.И., Яструбинецкая О.И., Беляева С.С. и др. Результаты применения препарата Октофактор у пациентов со среднетяжелой и тяжелой формами гемофилии A (данные проспективного, многоцентрового, открытого, наблюдательного исследования). Российский журнал детской гематологии и онкологии. 2019; 6 (2): 30-47 doi: 10.21682/2311-1267-2019-6-2-30-47
  18. Зоренко В.Ю., Мишин Г.Ф., Северова Т.В. и др. Фармакокинетические свойства, безопасность и переносимость препарата Иннонафактор (результаты I. фазы клинического исследования у больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии B). Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2014; 13 (4): 39-49
  19. Shiller E., Petrov V., Svirin P. et al. Prophylactic Treatment with New Recombinant Factor IX Innonafactor (Russia) in Adolescent and Adult Patients with Hemophilia B. Blood. 2017; 130 (Suppl. 1): 4895.
  20. Давыдкин И.Л., Зоренко В.Ю., Андреева Т.А. и др. Эффективность и безопасность препарата Иннонафактор в лечении больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии B. (результаты 2-й части клинического исследования II-III фазы). Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2015; 14 (2): 50-8

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ИД "Русский врач", 2021

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах