The female reproductive system in Wilson-Konovalov disease


Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription or Fee Access

Abstract

The data available in the literature on the female reproductive system in Wilson-Konovalov disease (hepatocerebral dystrophy) are analyzed. The low incidence of the disease and its frequent onset with extrahepatic manifestations (hemolytic crises, dysmenorrhea, and kidney injury) are reported to frequently give rise to the untimely diagnosis of the underlying disease and associated inefficiency of late treatment initiation. There are few reports by a number of authors on successful pregnancy in Wilson-Konovalov disease, which suggest that timely therapy substantially improves quality of life and disease prognosis in patients; at the same time the women with hepatocerebral dystrophy tolerate satisfactorily pregnancy. It is concluded that it is necessary to conduct in-depth studies to improve a system of therapeutic and preventive measures in pregnant women with Wilson-Konovalov disease.

Full Text

Restricted Access

About the authors

M. I Kovalev

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University

Email: qsz03@mail.ru
MD, Professor, Department of Obstetrics and Gynaecology № 1

K. B Ardzinba

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University

Email: ka.ar20l0@yandex.ru
graduate student, Department of Obstetrics and Gynaecology № 1

V. V Poleshchuk

Neurology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

Email: pol82@yandex.ru
PhD, a senior researcher

References

  1. Баранов А.А., Каганов Б., Багаева М. Болезнь Вильсона. Медицинская газета. 2004; № 77: 1080
  2. Иванова-Смоленская И.А., Карабанов А.В., Овчинников И.В., Иллариошкин С.Н., Маркова Е.Д., Миклина Н.И., Полещук В.В. Современные подходы к ранней диагностике гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона-Коновалова). В кн.: Бурцев Е.М., Маркова Е.Д., ред. Проблемы нейрогенетики, ангионеврологии, нейротравматологии: Сборник научных работ. Иваново: ИГМА; 1999: 43-8
  3. Gow P.J., Smallwood R.A., Angus P.W., Smith A.L., Wall A.J., Sewell R.B. Diagnosis of Wilson’s disease: an experience over three decades. Gut. 2000; 46(3): 415-9
  4. Карунас А.С. Молекулярно-генетическое изучение болезни Вильсона-Коновалова в Башкортостане: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. М.; 1998. 24 c
  5. Ferenci P. Wilson’s disease. Clin. Liver Dis. 1998 ; 2(1): 31-49.
  6. Keller R., Torta R., Lagget M., Crasto S., Bergamasco B. Psychiatric symptoms as late onset of Wilson’s disease: neuroradiological findings, clinical features and treatment. Ital. J. Neurol. Sci. 1999; 20(1): 49-54.
  7. Dupont P., Irion O., Beguin F. Pregnancy in patient with treated Wilson’s disease: a case report. Am. J. Obstet. Gynecol. 1990; 163: 1527-8.
  8. Steindl P., Ferenci P., Dienes H.P., Grimm G., Pabinger I., Madl C. et al. Wilson’s disease in patient presenting with liver disease: diagnostic challenge. Gastroenterology. 1997; 113(1): 212-8.
  9. Бочков Н.П. Клиническая генетика. М.: Медицина; 1997. 288 с.
  10. Авцын А.П., Жаворонкова А.А., Риш М.А., Строчкова Л.С. Микроэлементы человека: этиология, классификация, органопатология. М.: Медицина; 1991. 35 c
  11. Ferenci P., Caca K., Loudianos G., Mieli-Vergani G., Tanner S., Sternlieb I. et al. Diagnosis and phenotypic classification of Wilson’s disease. Liver Int. 2003; 23(3): 139-42.
  12. Hellman N., Gitlin J.D. Ceruloplasmin metabolism and function. Ann. Rev. Nutr. 2002; 22: 439-58.
  13. Карабанов А.В., Овчинников И.В., Иллариошкин С.Н., Полещук В.В., Сломинский П.А., Маркова Е.Д., Реброва О.Ю., Лимборская С.А., Иванова-Смоленская И.А. Анализ мутаций в гене ATP 7В и опыт прямой ДНК- диагностики при ГЛД. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2001; 101(4): 44-7.
  14. Воронцова Н.И., Полещук В.В., Тимербаева С.Л., Маркова Е.Д., Евграфов О.В., Иванова-Смоленская И.А., Янковский Н.К. Молекулярно-генетический анализ болезни Вильсона-Коновалова и его роль в ранней диагностике и медико-генетическом консультировании. В кн.: Молекулярная диагностика наследственных болезней и медико-генетическое консультирование: Республиканский сборник научных работ. МОНИКИ. М.: МОНИКИ; 1996; т.: 14-21
  15. Нилова Т.В., Сухарева Г.В., Шустова С.Г. и др. Особенности биохимических изменений сыворотки крови и состава желчных кислот в крови и желчи у больных гепатоцеребральной дистрофией. В кн.: Тезисы докладов Х Российского национального конгресса “Человек и лекарство”. Москва, 7-11 апреля 2003 г. М.; 2003: 73
  16. Tao T.Y., Gitlin J.D. Hepatic copper metabolism: insights from genetic disease. Hepatology. 2003; 37(6): 1241-7.
  17. Langner С., Denk H. Wilson disease. Virchows Arch. 2004; 445(2): 111-8.
  18. Ивашкин В.Т., ред. Болезни печени и желчевыводящих путей: Руководство для врачей. М.: М-Вести; 2002. 416 с.
  19. Усанова М.П., Морозов С.Г., Полещук В.В., Полетаев А.Б. Аутоантитела к гепаринсвязывающим белкам головного мозга человека при гепатолентикулярной дегенерации. Нейрохимия. 2000; 11: 271-4
  20. Мухин Н.А., ред. Клинические разборы. Внутренние болезни. М.: Литтерра; 2005
  21. Ala A., Walker A.P., Ashkan K., Dooley J.S., Schilsky M.L. Wilson’s disease. Lancet. 2007; 369(9559): 397-408
  22. Рахимова О., Краснова Т., Розина Т., Крель П., Лопаткина Т., Игнатова Т., Крель П., Успенская Л. Поражения почек при болезни Вильсона-Коновалова, обусловленные заболеванием и медьэлиминирующей терапией. Врач. 2004; 10: 29-32
  23. Надинская М.Ю. Метаболические заболевания печени. Consilium medicum. 2004; 393-400
  24. Hlubocká Z., Marecek Z., Linhart A., Kejková E., Pospísilová L., Martásek P., Aschermann M. Cardiac involvement in Wilson disease. J. Inherit. Metab. Dis. 2002; 25(4): 269-77.
  25. Сильвестрова С.Ю., Сухарева Г.В., Петраков А.В., Дроздов В.Н. Состояние детоксицирующей функции печени у больных гепатолентикулярной дегенерацией. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2004; 1: 23-8.
  26. Berman D.H., Leventhal R.I., Gavaler J.S., Cadoff E.M., Van Thiel D.H. Clinical differentiation of fulminant Wilson hepatitis from other causes of hepatic failure. Gastroenterology. 1991; 100(4): 1129-34
  27. Du J., Gao B., Li L., Li W., Lu G. Mutation screening and prenatal diagnosis of Wilson’s disease by denature high performance liquid chromatography. Zhonghua Yi Xue Yi Chuan Xue Za Zhi. 2008; 25(5): 527-30
  28. Sinha S., Taly A.B., Prashanth L.K., Arunodaya G.R., Swamy H.S. Successful pregnancies and abortions in symptomatic and asymptomatic Wilson’s disease. J. Neurol. Sci. 2004; 217(1): 37-40.
  29. Hayashi H., Suzuki R., Wakusawa S. Wilson’s disease and its pharmacological treatment. Yakugaku Zasshi. 2004; 124: 711-24.
  30. Everson G.T. Liver problems in pregnancy. Pt 2. Managing pre-existing and pregnancy-induced liver disease. Medscape Womens Health. 1998; 3 (2): 2.
  31. Haimov-Kochman R., Ackerman Z., Anteby E.Y. The contraceptive choice for a Wilson’s disease patient with chronic liver disease. Contraception. 1997; 56(4): 241-4.
  32. Asimuakopoulos G. Pregnancy and liver disease. Rev. Med. Chir. Soc. Med. Nat. Iasi. 2006; 110(2): 326-33.
  33. Sternlieb I. Wilson’s disease and pregnancy. Hepatology. 2000; 31: 531-2.
  34. Kaushanksy A., Frydman M., Kaufman H., Homburg R. Endocrine studies of the ovulatory disturbances in Wilson’s disease. Fertil. Steril. 1987; 47: 270-3.
  35. Лекарь П.Г., Макарова В.А. Гепатоцеребральная дистрофия. Л.: Медицина; 1984. 206 с. // Lekar P.G., Makarova V.A. Gepatotserebralnaya distrofiya. L.: Meditsina; 1984. 206 s.
  36. Furman B., Bashiri A., Wiznitzer A., Erez O., Holcberg G., Mazor M. Wilson’s disease in pregnancy: five successful consecutive pregnancies of the same woman. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2001; 96(2): 232-4.
  37. Berghella V., Steele D., Spector T., Cambi F., Johnson A. Successful pregnancy in a neurologically impaired woman with Wilson’s disease. Am. J. Obstet. Gynecol. 1997; 176(3): 712-4.
  38. Scheinberg I.H., Sternlieb I. Pregnancy in penicillamine treated patients with Wilson’s disease. N. Engl. J. Med. 1975; 293: 1300-2.
  39. Desbriere R., Roquelaure B., Sarles J., Boubli L. Pregnancy in a patient treated with trientine dihydrochloride for Wilson’s disease. Presse Med. 1998; 27 (17): 806.
  40. Tarnacka B., Rodo M., Cichy S., Czionkowska A. Procreation ability in Wilson’s disease. Acta Neurol. Scand. 2000; 101(6): 395-8.
  41. Brewer G.J., Hedera P., Kluin K.J., Carlson M., Askari F., Dick R.B. et al. Treatment of Wilson’s disease with ammonium tetrathiomolybdate: III. Initial therapy in a total of 55 neurologically affected patients and follow-up with zinc therapy. Arch. Neurol. 2003; 60(3): 379-85.
  42. Masciullo M., Modoni A., Bianchi M.L., De Carolis S., Silvestri G. Positive outcome in a patient with Wilson’s disease treated with reduced zinc dosage in pregnancy. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2011; 159(1): 237-8.
  43. Theodoridis T.D., Zepiridis L., Athanatos D., Dinas K., Tzevelekis F., Bontis J.N. Placenta abruption in a woman with Wilson’s disease: a case report. Cases Journal. 2009; 2: 8699. doi: 10.4076/1757-1626-2-8699.
  44. Bunke H., Cario W.R., Schneider M. Abweichungen in der Zusammensetzung der Muttermilch bei Morbus Wilson. Kinderarztl. Prax. 1989; 57(2): 89-92.
  45. Farinati F., Cardin R., D’inca R., Naccarato R., Sturniolo G.C. Zinc treatment prevents lipid peroxidation and increases glutathione availability in Wilson‘s disease. J. Lab. Clin. Med. 2003; 141(6): 372-7.
  46. Hlinstok K., Borovsk M., Hlinstikov S. Pregnancy, labor and early puerperium in a patient with Wilson’s disease. Ceska Gynekol. 1999; 64(3): 198-200.
  47. Hanukoglu A., Curiel B., Berkowitz D., Levine A., Sack J., Lorberboym M. Hypothyroidism and dyshormonogenesis induced by D-penicillamine in children with Wilson’s disease and healthy infants born to a mother with Wilson’s disease. J. Pediatr. 2008; 153(6): 864-6.
  48. Young T., Downey G., Maheshwari M., Nicholl D. A cupric pregnancy-thirteenth time lucky. JRSM Short Rep. 2010: 1(6): 51.
  49. Cunningham F.G., Leveno K.J., Bloom S.L., Hauth J., Rouse D., Spong C. eds. Williams obstetrics. 23rd ed. New York, NY, USA: McGraw-Hill Medical; 2010.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2014 Bionika Media

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies