НЕОНАТАЛЬНАЯ МАНИФЕСТАЦИЯ ВРОЖДЕННОГО ГИПОПИТУИТАРИЗМА


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Актуальность. Врожденный гипопитуитаризм — заболевание, характеризующееся недостаточностью функции гипоталамуса или гипофиза с уменьшением или прекращением продукции одного или нескольких тропных гормонов. Несмотря на врожденный характер патологии, клиническая картина гормонального дефицита у детей в раннем возрасте часто стертая, что приводит к поздней диагностике. В неонатальном периоде характерно развитие гипогликемических состояний, синдрома холестаза, мышечной гипотонии и связанных с ней дыхательных нарушений. Описание. В статье описано клиническое наблюдение ребенка с неонатальной манифестацией гипопитуитаризма, основными клиническими проявлениями которого были рецидивирующие гипогликемии, прогрессирующая диффузная мышечная гипотония и нарастающий синдром холестаза. На фоне заместительной гормональной терапии состояние ребенка улучшилось, эпизоды гипогликемии и дыхательные нарушения купировались. Иктеричность кожных покровов и размеры печени уменьшились, отмечалась положительная динамика биохимических показателей крови. Заключение. Ранняя постановка диагноза гипопитуитаризма и своевременное начало лечения существенно улучшают прогноз заболевания.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Андрей Юрьевич РЫНДИН

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России

Email: a_ryndin@oparina4.ru
кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения реанимации и интенсивной терапии отдела неонатологии и педиатрии 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Олег Вадимович ИОНОВ

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России

Email: o_ionov@oparina4.ru
кандидат медицинских наук, заведующий отделением реанимации и интенсивной терапии отдела неонатологии и педиатрии

Евгения Александровна КИРИЛЛОВА

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России

Email: e_kirillova@oparina4.ru
клинический ординатор отделения реанимации и интенсивной терапии отдела неонатологии и педиатрии

Анна Владимировна ДЕГТЯРЕВА

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России

Email: a_degtyareva@oparina4.ru
доктор медицинских наук, заведующая научно-консультативным педиатрическим отделением отдела неонатологии и педиатрии

Мария Арменаковна МЕЛИКЯН

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России

Email: m_melikyan@oparina4.ru
кандидат медицинских наук, врач-эндокринолог научно-консультативного педиатрического отделения

Любовь Владимировна ШАРИПОВА

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России

Email: l_sharipova@oparina4.ru
кандидат медицинских наук, врач анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии отдела неонатологии и педиатрии

Екатерина Николаевна БАЛАШОВА

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России

Email: e_balashova@oparina4.ru
кандидат медицинских наук, заведующая по клинической работе отделения реанимации и интенсивной терапии отдела неонатологии и педиатрии

Наталья Васильевна ЕВТЕЕВА

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России

Email: y_onishchenko@oparina4.ru
врач неонатолог отделения патологии новорожденных и недоношенных детей отдела неонатологии и педиатрии

Юлия Геннадиевна ОНИЩЕНКО

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России

Список литературы

  1. Lammoglia J.J., Eyzaguirre F., Unanue N., Roman R., Codner E., Cassorla F., Mericq V. Congenital hypopituitarism: report of 23 cases. Rev. Med. Chil. 2008; 136(8): 996—1006.
  2. Волеводз Н.Н. Системные и метаболические эффекты гормона роста у детей с различными вариантами низкорослости: Дис.. д-ра мед. наук. М.; 2005. 283с.
  3. Alatzoglou K.S., Dattani M.T. Genetic forms of hypopituitarism and their manifestation in the neonatal period. Early Hum. Dev. 2009; 85: 705—12.
  4. Prabhakar V.K., Shalet S.M. Aetiology, diagnosis, and management of hypopituitarism in adult life. Postgrad. Med. J. 2006; 82: 259—66.
  5. Mehta A., Dattani M.T. Developmental disorders of the hypothalamus and pituitary gland associated with congenital hypopituitarism. Best Pract. Res. Clin. Endocrinol. Metab. 2008; 22(1): 191—206.
  6. Kelberman D., Dattani M.T. The role of transcription factors implicated in anterior pituitary development in the aetiology of congenital hypopituitarism. Ann. Med. 2006; 38(8): 560—77.
  7. Brook C., Clayton P., Brown R., Savage M., eds. Brook's of clinical pediatric endocrinology. 5th ed. Oxford: Blackwell Publishing; 2005: 67—90.
  8. Filges I., Bischof-Renner A., Röthlisberger B., Potthoff C., Glanzmann R., Günthard J. et al. Panhypopituitarism Presenting as life-threatening Heart failure caused by an inherited microdeletion in 1q25 including LHX4. Pediatrics. 2012; 129(2): e529—34.
  9. Karnsakul W., Sawathiparnich P., Nimkarn S., Likitmaskul S., Santiprabhob J., Aanpreung P. Anterior pituitary hormone effects on hepatic functions in infants with congenital hypopituitarism. Ann. Hepatol. 2007; 6(2): 97—103.
  10. Sheehan A.G., Martin S.R., Stephure D. Neonatal cholestasis, hypoglycemia and congenital pituitarism. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1992; 14(4): 426—30.
  11. Gönç E.N., Kandemir N., Andiran N., Özön A., Yordam N. Cholestatic hepatitis as a result of severe cortisol deficiency in early infancy: report of two cases and review of literature. Turk. J. Pediatr. 2006; 48: 376—9.
  12. Bell J., August G., Blethen S., Baptista J. Neonatal hypoglycemia is a growth hormone registry: incidence and pathogenesis. J. Pediatr. Endocrinol. Metab. 2004; 17(4): 629—35.
  13. Hutchins G.F., Gollan J.L. Recent developments in the pathophysiology of cholestasis. Clin. Liver Dis. 2004; 8: 1—26.
  14. Trauner M., Meier P.J., Boyer J.L. Molecular pathogenesis of cholestasis. N. Engl. J. Med. 1998; 339: 1217-27.
  15. Ellaway C.J., Silinik M., Cowell C.T., Gaskin K.J., Kamath K.R., Dorney S., Donaghue K.C. Cholestatic jaundice and congenital hypopituitarism. J. Paediatr. Child Health. 1995; 31(1): 51—3.
  16. Atreja G., Bustani P. Congenital hypopituitarism and renal failure. Indian J. Endocrinol. Metab. 2011; 15(Suppl.3): S253—4.
  17. Brown K., Rodgers J., Johnstone H., Adams W., Clarke M., Gibson M., Cheetham T. Abnormal cognitive function in treated congenital hypopituitarism. Arch. Dis. Child. 2004; 89: 827—30.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО «Бионика Медиа», 2013