ПЕНТАДА КАНТРЕЛЛА: КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Актульность. Пентада Кантрелла - редкий комбинированный порок развития, представленный пятью признаками: торакоабдоминальным дефектом передней брюшной стенки, дефектами нижней части грудины, передней части диафрагмы и диафрагмального перикарда, а также врожденными аномалиями сердца. Прогноз неблагоприятный. Заболевание может быть диагностировано уже в первом триместре беременности. Исходы и врачебная тактика определяются характером кардиального порока и тяжестью внесердечных аномалий. Описание. Мы представляем случай трехмесячной выживаемости ребенка из двойни с полной формой пентады Кантрелла. У ребенка при осмотре визуализировался большой дефект передней брюшной стенки, прикрытый тонкими оболочками. Супраумбиликально определялись сокращения эктопированного сердца. Имели место челюстно-лицевые деформации по типу «заячьей губы» и «волчьей пасти». Выражена общая мышечная гипотония. Наличие у ребенка сложного порока сердца явилось противопоказанием к выполнению хирургической коррекции омфалоцеле. В связи с этим была предпринята попытка частичного погружения эвентрированных органов в брюшную полость терапевтическими методами - омфалоцеле с рождения фиксировано за пуповину вертикально (рис. 1 см. на вклейке). В 3 месяца ребенок выписан домой при стабильных показателях гемодинамики с применением кислородного концентратора. Заключение. В случае рождения ребенка с пентадой Кантрелла тактика и стратегия должны основываться на стабилизации гемодинамических показателей и подготовке к дальнейшему оперативному лечению с использованием современных принципов лечения и выхаживания.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Дарья Владимировна Ашерова-Юшкова

ГБУЗ Ярославской области «Областной перинатальный центр»

Email: dasherova@yandex.ru
зав. отделением реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей Россия, Ярославль, Тутаевсое шоссе, д. 31В

Лариса Александровна Краснова

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова

Email: l_krasnova@oparina4.ru
врач отделения хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных отдела неонатологии и педиатрии 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Татьяна Захаровна Яснева

ГБУЗ Ярославской области «Областной перинатальный центр»

Email: priemnaya.optz@yandex.ru
врач анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей Россия, Ярославль, Тутаевсое шоссе, д. 31В

Сергей Николаевич Кочешков

ГБУЗ Ярославской области «Областной перинатальный центр»

Email: sergej-kocheshkov@yandex.ru
анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей Россия, Ярославль, Тутаевсое шоссе, д. 31В

Анатолий Юрьевич Лященко

ГБУЗ Ярославской области «Областной перинатальный центр»

Email: lyashenko70@mail.ru
к.м.н., анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей Россия, Ярославль, Тутаевсое шоссе, д. 31В

Татьяна Владимировна Чапарова

ГБУЗ Ярославской области «Областной перинатальный центр»

Email: tatyana.chaparova@gmail.com
анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей Россия, Ярославль, Тутаевсое шоссе, д. 31В

Елена Викторовна Городова

ГБУЗ Ярославской области «Областной перинатальный центр»

Email: e.gor.24@mail.ru
врач анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей Россия, Ярославль, Тутаевсое шоссе, д. 31В

Анна Александровна Шмелева

ГБУЗ Ярославской области «Областной перинатальный центр»

Email: niura.schmeliova@yandex.ru
врач анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей Россия, Ярославль, Тутаевсое шоссе, д. 31В

Юлия Сергеевна Баданина

ГБУЗ Ярославской области «Областной перинатальный центр»

Email: yulya-badanina@mail.ru
врач анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей Россия, Ярославль, Тутаевсое шоссе, д. 31В

Марина Олеговна Протасова

ГБУЗ Ярославской области «Областной перинатальный центр»

Email: priemnaya.optz@yandex.ru
врач неонатолог отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей Россия, Ярославль, Тутаевсое шоссе, д. 31В

Список литературы

  1. Cantrell J.R., Haller J.A., Ravitch M.M. A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium, and heart. Surg. Gynecol. Obstet. 1958; 107: 602-14.
  2. Van Allen M.I., Curry C., Walden C.E., Gallagher L., Patten R.M. Limb-body wall complex: II. Limb and spine defects. Am. J. Med. Genet. 1987; 28(3): 549-65.
  3. Carmi R., Boughman J.A. Pentalogy of Cantrell and associated midline anomalies: a possible ventral midline developmental field. Am. J. Med. Genet. 1992; 42(1): 90-5.
  4. Toyama W.M. Combined congenital defects of the anterior abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium, and heart: a case report and review of the syndrome. Pediatrics. 1972; 50(5): 778-92.
  5. Bittmann S., Ulus H., Springer A. Combined pentalogy of Cantrell with tetralogy of Fallot, gallbladder agenesis, and polyspleenia: a case report. J. Pediatr. Surg. 2004; 39(1): 107-9.
  6. Assaqqat M.A., Al-Fayyadh M.I., Bulbul Z.R. Exteriorisation of the heart in two siblings. Cardiol. Young. 2003; 13(1): 98-100.
  7. Vazquez-Jimenez J.F, Muehler E.G., Daebritz S., Keutel J., Nishigaki K., Huegel W et al. Cantrell’s syndrome: A challenge to the surgeon. Ann. Thorac. Surg. 1998; 65(4): 1178-85.
  8. Jafarian A.H., Omidi A.A., Fazel A., Sadeghian H., Joushan B. Pentalogy of Cantrell: a case report. J. Res. Med. Sci. 2011; 16(1): 105-9.
  9. Morales J.M., Patel S.G., Duff J.A., Villareal R.L., Simpson J.W. Ectopia cordis and other midline defects. Ann. Thorac. Surg. 2000; 70: 111-4.
  10. Chen C.P. Syndromes and disorders associated with omphalocele (II): OEIS complex and pentalogy of Cantrell. Taiwan J. Obstet. Gynecol. 2007; 46(2): 103-10.
  11. Rodgers E.B., Monteagudo A., Santos R., Greco A., Timor-Tritsch I.E. Diagnosis of pentalogy of Cantrell using 2- and 3-dimensional sonography. J. Ultrasound Med. 2010; 29: 1825-8.
  12. Fernandez M.S., Lopez A., Vila J.J., Lluna J., Miranda J. Cantrell’s pentalogy. Report of four cases and their management. Pediatr. Surg. Int. 1997; 12(5-6): 428-31.
  13. Norma B.S., Alfredo V.A., Erika S.S., Begona S.S., Luis A.A., Lorenzo R.C. et al. Pentalogy of Cantrell: Forty- two years of Experience in the Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez. World J. Pediatr. Congenit. Heart Surg. 2011; 2(2): 211-8.
  14. Gruberg L., Goldstein S.A., Pfister A.J., Monsein L.H., Evans D.M., Leon M.B. Cantrell’s syndrome: left ventricular diverticulum in an adult patient. Circulation. 2000;101:109-10.
  15. Hornberger L.K., Colan S.D., Lock J.E., Wessel D.L., Mayer J.E. Jr. Outcome of patients with ectopia cordis and significant intracardiac defects. Circulation. 1996; 94: 32-7.
  16. Van Hoorn J.H., Moonen R.M., Huysentruyt C.J., van Heurn L.W., Offermans J.P., Mulder A.L. Pentalogy of Cantrell: Two patients and a review to determine prognostic factors for optimal approach. Eur. J. Pediatr. 2008; 167: 29-35.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО «Бионика Медиа», 2015

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах