АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ ОПЕРАТИВНОГО РОДОРАЗРЕШЕНИЯ У ПАЦИЕНТКИ С ГЛИКОГЕНОЗОМ V ТИПА (БОЛЕЗНЬ МАК-АРДЛА)


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Актуальность. Болезнь Мак-Ардла (гликогеноз V типа) - метаболическая миопатия, вызванная гомозиготными или сложными гетерозиготными мутациями в гене PYGM. Характеризуется дефицитом мышечной гликогенфосфорилазы в скелетной мышце. Отсутствие данного фермента ухудшает гликогенолиз. В клинической практике имеет место гиподиагностика данного состояния, что не исключает редкость его определения. Пациенты с болезнью Мак-Ардла, которые подвергаются оперативному вмешательству и анестезии, имеют потенциальный риск развития таких периоперационных осложнений, как гипогликемия, рабдомиолиз, миоглобинурия, острое почечное повреждение, послеоперационная усталость и, возможно, злокачественная гипертермия. Описание клинического случая. Представлено клиническое наблюдение анестезиологического обеспечения при оперативном родоразрешении у пациентки с болезнью Мак-Ардла. Заключение. Регионарная анестезия является безопасной и эффективной при оперативном родоразрешении пациенток с болезнью Мак-Ардла.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Павел Владимирович Трошин

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России

Email: chtpv28@gmail.com
врач отделения анестезиологии и реаниматологии, ассистент кафедры анестезиологии и реаниматологии 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Алексей Викторович Пырегов

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России

Email: a_pyregov@oparina4.ru
д.м.н., доцент, заведующий отделением анестезиологии и реаниматологии, заведующий кафедрой анестезиологии и реаниматологии 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Сергей Викторович Письменский

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России

Email: smsu@mail.ru
врач отделения анестезиологии и реаниматологии, ассистент кафедры анестезиологии и реаниматологии 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Константин Александрович Калачин

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России

Email: konstantin.kalachin@yandex.ru
врач отделения анестезиологии и реаниматологии, ассистент кафедры анестезиологии и реаниматологии 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Екатерина Юрьевна Сазонова

ФГБОУ ВО «Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Минздрава России

Email: sazonova.katerina2017@ya.ru
студентка 6-го курса лечебного факультета 390026, Россия, Рязань, ул. Высоковольтная, д. 9

Андрей Игоревич Беляев

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России

Email: andruwandruw@gmail.com
медицинский брат отделения оперативной гинекологии 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Список литературы

  1. Vissing J., HallerR.G. The effect of oral sucrose on exercise tolerance in patients with McArdle’s disease. N. Engl. J. Med. 2003; 349(26): 2503-9.
  2. McArdle B. Myopathy due to a defect in muscle glycogen breakdown. Clin. Sci. 1951; 10(1): 13-35.
  3. DiMauro S., Tsujino S. Nonlysosomal glycogenoses. In: Engel A.G., Franzini-Armstrong C., eds. Myology. NewYork: McGraw-Hill; 1994: 1554-76.
  4. Bartram C., Edwards R.H.T., Beynon R.J. McArdle’s disease-muscle glycogen phosphorylase deficiency. Biochim. Biophys. Acta 1995; 1272(1): 1-13.
  5. Santalla A., Nogales-Gadea G., Encinar A.B., Vieitez I., Gonzalez-Quintana A., Serrano-Lorenzo P. et al. Genotypic and phenotypic features of all Spanish patients with McArdle disease: a 2016 update. BMC Genomics. 2017; 18 (Suppl. 8): 819.
  6. Lucia A., Nogales-Gadea G., Perez M., Martin M.A., Andreu A.L., Arenas J. McArdle disease: what do neurologists need to know? Nat. Clin. Pract. Neurol. 2008; 4(10): 568-77.
  7. Quinlivan R., Buckley J., James M., Twist A., Ball S., Duno M. et al. McArdle disease: a clinical review. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2010; 81(11): 1182-8.
  8. De Castro M., Johnston J., Biesecker L. Determining the prevalence of McArdle disease from gene frequency by analysis of next-generation sequencing data. Genet. Med. 2015; 17(12): 1002-6.
  9. Brady S., Godfrey R., Scalco R.S., Quinlivan R.M. Emotionally-intense situations can result in rhabdomyolysis in McArdle disease. BMJ Case Rep. 2014; 2014. pii: bcr2013203272.
  10. Cochrane P., Alderman B. Normal pregnancy and successful delivery in myophosphorylase deficiency (McArdle’s disease). J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1973; 36(2): 225-7.
  11. Findlay S., Liu D., Rijhsinghani A. Acute compartment syndrome: clinical course and laboratory findings in pregnant patients with McArdle’s disease. Pain Med. 2014; 15(3): 481-2.
  12. Bollig G., Mohr S., Raeder J. McArdle’s disease and anaesthesia: case reports. Review of potential problems and association with malignant hyperthermia. Acta Anaesthesiol. Scand. 2005; 49(8): 1077-83.
  13. Weglinski M.R., Wedel D.J., Engel A.G. Malignant hyperthermia testing in patients with persistently increased serum creatine kinase levels. Anesth. Analg. 1997; 84(5): 1038-41.
  14. Isaacs H., Badenhorst M.E., Du Sautoy C. Myophosphorylase B deficiency and malignant hyperthermia. Muscle Nerve. 1989; 12(3): 203-5.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО «Бионика Медиа», 2019