Обструкция гемивлагалища (синдром OHVIRA) или маточно-влагалищная перегородка и ипсилатеральная мочевая аномалия?

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

В представленном обзоре анализируются современные данные о клинической картине, новых подходах к диагностике и лечению пороков развития мочеполовых органов у женщин (OHVIRA или синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха). В обзор включены данные зарубежных и отечественных статей, найденных в PubMed по рассматриваемой теме и опубликованных в последние годы. Приведен анализ современного состояния проблемы в изучаемой области. Систематизированы данные по диагностике и ведению пациенток с редким ассоциативным состоянием, выделены дальнейшие направления, требующие углубленного изучения. Заключение: Представленные исследования указывают на необходимость пересмотра наименования синдрома Херлина-Вернера-Вундерлиха и акронима OHVIRA в пользу обструктивной маточно-влагалищной перегородки и ипсилатеральной мочевой аномалии. Подчеркнуты важная роль и необходимость широкого внедрения визуальных методов диагностики и мини-инвазивных технологий хирургического лечения при ведении таких больных с целью повышения эффективности оказываемой медицинской помощи.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Залина Кимовна Батырова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России

Email: linadoctor@mail.ru
к.м.н., с.н.с. 2-го гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста)

Елена Витальевна Уварова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)

Email: elena-uvarova@yandex.ru
чл. -корр. РАН, д.м.н., профессор, заведующая 2-м гинекологическим отделением, профессор кафедры акушерства, гинекологии, перинатологии и репродуктологии Институт профессионального образования, президент Межрегиональной общественной организации «Объединение детских и подростковых гинекологов»

Владимир Дмитриевич Чупрынин

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России

Email: v_chuprynin@oparina4.ru
к.м.н., заведующий хирургическим отделением

Александра Вячеславовна Асатурова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России

Email: a.asaturova@gmail.com
д.м.н., заведующая патологоанатомическим отделением

Заира Хасановна Кумыкова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России

Email: zai-kumykova@yandex.ru
к.м.н., с.н.с. 2-го гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста)

Диана Анатольевна Кругляк

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России

Email: diana.kruglyak@yandex.ru
к.м.н., врач 2-го гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста)

Марина Сергеевна Готье

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России

Email: marina.gautier@gmail.com
врач-педиатр ревматологического отделения

Список литературы

  1. Li L., Chu C., Li S., Lu D., Zheng P., Sheng J. et al. Renal agenesis-related genes are associated with Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Fertil. Steril. 2021; 16(5): 1360-9. https://dx.doi.org/10.1016/j.fertnstert.2021.06.033.
  2. Pfeifer S.M., Attaran M., Goldstein J., Lindheim S.R., Petrozza J.C., Rackow B.W. et al. ASRM Ullerian anomalies classification 2021. Fertil. Steril. 2021; 116(5): 1238-52. https://dx.doi.org/10.1016/j.fertnstert.2021.09.025.
  3. Noviello C., Romano M., Nino F., Martino A., Cobellis G. Clinical and radiological findings for early diagnosis of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome in pediatric age: experience of a single center. Gynecol. Endocrinol. 2018; 34(1): 56-8. https://dx.doi.org/10.1080/09513590.2017.1332178.
  4. Алиева К.Х., Кохреидзе Н.А., Сухоцкая А.А., Баиров В.Г., Скрипник А.Ю. Синдром Herlyn-Werner-Wunderlich в препубертатном периоде (обзор литературы и клинические наблюдения). Андрология и генитальная хирургия. 2020; 21(4): 60-7.
  5. Makiyan Z. Systematization for female genital anatomic variations. Clin. Anat. 2021; 34(3): 420-30. https://dx.doi.org/10.1002/ca.23668.
  6. Koticha R.B. OHVIRA and OSVIRA syndrome. Indian J. Radiol. Imaging. 2018; 28(3): 375-6. https://dx.doi.org/10.4103/ijri.IJRI_401_17.
  7. Panwar V.K., Narain T.A., Mittal A., Talwar H.S. Female counterpart of the Zinner syndrome in men: decoding the 'OHVIRA' syndrome. BMJ Case Rep. 2021; 14(2): e239625. https://dx.doi.org/10.1136/bcr-2020-239625.
  8. Yi S., Jiang J. Clinical characteristics and management of patients with complete septate uterus, double cervix, obstructed hemivagina, and ipsilateral renal agenesis. J. Obstet. Gynaecol. Res. 2021; 47(4): 1497-501. https://dx.doi.org/10.1111/jog.14662.
  9. Лодейкина К., Каганцов И.М., Караваева С.А., Кохреидзе Н.А. Урологические аномалии при синдроме OHVIRA (Herlyn-Werner-Wunderlich синдром). Вестник урологии. 2022; 10(2): 109-23. https://dx.doi.org/10.21886/2308-6424-2022-10-2-109-123.
  10. Gutierrez-Montufar O.O., Zambrano-Moncayo C.P., Otalora-Gallego M.C., Meneses-Parra A.L., Diaz-Yamal I. Herlyn-Werner-Wunderlich syndromne: case review and report of the literature. Rev. Colomb. Obstet. Ginecol. 2021; 72(4): 407-22. https://dx.doi.org/10.18597/rcog.3699.
  11. Zhang A., Zeng X., Woo J.J., Morrell M., Xu D. An unusual case of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome with a complete septate uterus and complicated urinary tract with rare ectopic ureteral opening. Int. J. Gynaecol. Obstet. 2018; 143(2): 248-50. https://dx.doi.org/10.1002/ijgo.12578.
  12. Yu J.H., Lee S.R., Choi H., Kim K.S., Kang B.M. A new case of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: uterine didelphys with unilateral cervical dysgenesis, vaginal agenesis, cervical distal ureteral remnant fistula, ureterocele, and renal agenesis in a patient with contralateral multicystic dysplastic kidney. Diagnostics (Basel). 2021; 12(1): 83. https://dx.doi.org/10.3390/diagnostics12010083.
  13. Yang Q.M., Li H., He S.H., Chen D., Chen L. Pregnancy in a blind hemi-cavity of Robert's uterus with ipsilateral renal agenesis: a case report and literature review. J. Int. Med. Res. 2019; 47(7): 3427-34. https://dx.doi.org/10.1177/0300060519850422.
  14. Liu Y., Yang Y., Duan J., Liu L., Zhang W., Wang Y. Favorable pregnancy outcome for a patient with Robert's uterus, bicornuate uterus, and ipsilateral renal agenesis. Int. J. Gynaecol. Obstet. 2020; 151(2): 302-3. https://dx.doi.org/10.1002/ijgo.13274.
  15. Romanski P.A., Bortoletto P., Pfeifer S.M. Unilateral obstructed Mullerian anomalies: a series of unusual variants of known anomalies. J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. 2021; 34(5): 749-57. https://dx.doi.org/10.1016/j.jpag.2021.04.005.
  16. Куцитарь И.В. Радиологические критерии диагностики синдрома Херлина-Вернера-Вундерлиха. В кн.: Современные проблемы науки, технологии, инновационной деятельности. Сборник научных трудов по материалам международной научно-практической конференции. Белгород; 2017; ч.2: 21-7.
  17. Zarfati A., Lucchetti M.C. OHVIRA (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly or Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome): Is it time for age-specific management? J. Pediatr. Surg. 2022; 57(11): 696-701. https://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2022.04.002.
  18. Uno A.T., Mukaisho K.I., Hitosugi M. Dysmenorrhea due to undiagnosed obstructed hemi-vagina and ipsilateral renal anomaly syndrome can become a cause of suicide. Environ. Health Prev. Med. 2022; 27: 8. https://dx.doi.org/10.1265/ehpm.21-00043.
  19. Kriplani A., Dalai V., Kachhawa G., Mahey R., Yadav V., Kriplani I. Minimally invasive endoscopic approach for management of OHVIRA syndrome. J. Obstet. Gynaecol. India. 2019; 69(4): 350-5. https://dx.doi.org/10.1007/s13224-019-01240-4.
  20. Zhang H., Ning G., Fu C., Bao L., Guo Y. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: diverse presentations and diagnosis on MRI. Clin. Radiol. 2020; 75(6): 480.e17-480.e25. https://dx.doi.org/10.1016/j.crad.2020.01.016.
  21. Troncon J.K., Rosa-E-Silva J.C., Miranda R., Candido-Dos-Reis F.J., Poli-Neto O.B., Nogueira A.A. Diagnosis and treatment in a tertiary hospital of a series of complex genital malformations corresponding to double uterus with obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis. Int. J. Reprod. Med. 2018; 2018: 3806856. https://dx.doi.org/10.1155/2018/3806856.
  22. Kudela G., Wiernik A., Drosdzol-Cop A., Machnikowska-Sokolowska M., Gawlik A., Hyla-Klekot L. et al. Multiple variants of obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome - one clinical center case series and the systematic review of 734 cases. J. Pediatr. Urol. 2021; 17(5): 653.e1-653. e9. https://dx.doi.org/10.1016/jopurol.2021.06.023.
  23. Сыркашев Е.М., Аракелян А.С., Быченко В.Г., Лужина И.А., Адамян Л.В. Магнитно-резонансная томография в дифференциальной диагностике мальформаций женских половых органов. Акушерство и гинекология. 2021; 7: 61-73. https://dx.doi.org/10.18565/aig.202L7.61-73.
  24. Zhang J., Xu S., Yang L., Songhong Y. MRI image features and differential diagnoses of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Gynecol. Endocrinol. 2020; 36(6): 484-8. https://dx.doi.org/10.1080/09513590.2019.1680623.
  25. Zhang J., Zhang M., Zhang Y., Liu H., Yuan P., Peng X. et al. Proposal of the 3O (obstruction, ureteric orifice, and outcome) subclassification system associated with Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly (OHVIRA). J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. 2020; 33(3): 307-13. https://dx.doi.org/10.1016/j.jpag.2020.01.001.
  26. Debiec K.E., Amies Oelschlager A.E. Uterovaginal anomalies: a guide for the generalist obstetrician-gynecologist. Clin. Obstet. Gynecol. 2020; 63(3): 512-27. https://dx.doi.org/10.1097/GRF.0000000000000542.
  27. Андреева М.В., Линченко Н.А., Шевцова Е.П. Исход беременности и родов при аномалиях развития половых органов. Акушерство и.гинекология. 2020; 7: 166-9. https://dx.doi.org/10.18565/aig.2020.7.166-169.
  28. Cheng C., Subedi J., Zhang A., Johnson G., Zhao X., Xu D., Guan X. Vaginoscopic incision of oblique vaginal septum in adolescents with OHVIRA syndrome. Sci. Rep. 2019; 9(1): 20042. https://dx.doi.org/10.1038/s41598-019-56471-2.
  29. Ludwin A., Ludwin I., Bhagavath B., Martins W.P., Lindheim S.R. Virginity-sparing management of blind hemivagina in obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly syndrome. Fertil. Steril. 2018; 110(5): 976-8. https://dx.doi.org/10.1016/j.fertnstert.2018.07.007.
  30. Fascilla F.D., Olivieri C., Cannone R., De Palma D., Manosperta F., Costantino A.S. et al. In-office hysteroscopic treatment of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a case series. J. Minim. Invasive Gynecol. 2020; 27(7): 1640-5. https://dx.doi.org/10.1016/j.jmig.2020.04.013.
  31. Nigam A., Aggarwal P., Baghel A., Gupta N., Sharma S., Jain A. Vaginoscopic incision of oblique vaginal septum in an adolescent girl with OHVIRA syndrome: simple management of complicated anomaly. J. Hum. Reprod. Sci. 2021; 14(3): 313-6. https://dx.doi.org/10.4103/jhrs.jhrs_46_21.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО «Бионика Медиа», 2023

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах