Radiographic Findings for Diagnosis of Primary Tumors 35 and Tumor-Like Diseases of Spine in Children

Full Text

Первичные опухоли и опухолеподобные заболевания позвоночника у детей, по данным разных авторов, составляют от 4,0 до 4,25% всех новообразований и дисплазий скелета [1, 7]. Диагностика их крайне трудна, что связано с большим количеством нозологических форм, отсутствием патогномоничной клинической картины и вариабельностью рентгенологической семиотики. Ошибочная диагностика, позднее обращение за специализированной помощью часто приводят к необратимым неврологическим нарушениям [6, 9, 15, 16]. Появление в арсенале рентгенологических отделений таких методов, как компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), дигитальная ангиография, расширило возможности лучевой диагностики [13, 14].

Цель нашего исследования состояла в уточнении рентгеносемиотики опухолей и опухолеподобных заболеваний позвоночника у детей и разработке комплекса диагностических критериев для их более раннего выявления.

Работа основана на ретроспективном анализе преимущественно рентгенологических проявлений опухолей и опухолеподобных заболеваний позвоночника у 179 детей в возрасте от 3 до 16 лет, лечившихся в отделении костной патологии и подростковой ортопедии ЦИТО.

По формам патологического процесса больные распределились следующим образом: злокачественные опухоли — 11 детей: остеогенная саркома — 2, саркома Юинга — 4, злокачественная остеобластома — 3, хондросаркома — 1, злокачественная нейробластома — 1; доброкачественные опухоли — 67 больных: остеоид-остеома — 23, остеобластома — 21, остеобластокластома — 6, гемангиома — 5, неврогенная опухоль — 6, остеохондрома — 5, хондрома — 1; опухолеподобные заболевания — 101 больной: аневризмальная киста кости (АКК) — 49, эозинофильная гранулема — 52.

Опухоли и опухолеподобные заболевания у детей чаще поражали шейный (25,7%), грудной (30,2%), поясничный (33%) отделы позвоночника и значительно реже — крестцовый (11,1%). В этом отличие от распределения подобных заболеваний у взрослых, у которых до 40% всех опухолей позвоночника локализуются в крестцовой области [5].

Анализ соотношения доброкачественных и злокачественных опухолей позвоночника у детей показал, что оно изменяется в пользу вторых по мере приближения локализации опухоли к каудальному отделу: чем ниже располагается опухоль, тем больше вероятность ее злокачественности.

У 179 больных отмечено поражение 198 позвонков: у 160 детей в процесс был вовлечен один позвонок, у 13 — два, у 6 — три и более. При таких доброкачественных опухолях и опухолеподобных заболеваниях, как остеоид-остеома, остеобластома, хондрома, гемангиома, остеохондрома, эозинофильная гранулема, в подавляющем большинстве случаев поражался один и редко — два позвонка. АКК, остеобластокластома, злокачественные опухоли чаще поражали два—три позвонка и более.

Все больные обследованы с использованием традиционной рентгенографии позвоночника в двух взаимно перпендикулярных и косых проекциях. Наблюдение и обследование проводились в динамике. Из специальных методов применялись ангиография (10 больных), КТ (27), МРТ (15). Диагнозы были верифицированы морфологическим исследованием биопсийного и операционного материала.

Из приведенных выше данных видно, что злокачественные опухоли позвоночника у детей встречались сравнительно редко (11 больных). Чаще других наблюдались опухоль Юинга и злокачественная остеобластома. М.В. Волков [7] отмечает, что опухоль Юинга — одна из наиболее часто встречающихся злокачественных опухолей позвоночника в детском возрасте. Среди наших больных опухоль Юинга была у 4: в шейном отделе — у 1, в поясничном — у 2, в крестцовом — у 1. Клинически процесс отличался быстрым течением со сдавлением спинного мозга и развитием параличей. Патогномоничных рентгенологических симптомов не отмечалось. Преобладал остеолитический тип деструкции тела и дуги одного-двух позвонков и более с выходом опухоли в мягкие ткани. Мягкотканный компонент не имел четкой границы со здоровыми тканями.

Остеогенная саркома наблюдалась в 2 случаях. Такое поражение позвоночника у детей представляет большую редкость. Процесс характеризовался быстрым клиническим течением. В обоих случаях был поражен крестец. Остеолитический очаг деструкции неоднородной структуры занимал дуги и тела трех позвонков; мягкотканный компонент не имел отчетливой границы. Морфологически диагностирована телеангиоэктатическая остеогенная саркома.

Злокачественная остеобластома у 2 больных локализовалась в шейном и у 1 — в грудном отделе позвоночника. Были поражены дуги позвонков. Очаг деструкции имел округлую или овальную форму, отграничивался от неизмененных отделов кости полоской склероза. Структура его — смешанная, с включениями костной плотности, без четких контуров. Определялись истончение и вздутие кортикального слоя с тенденцией к сужению спинномозгового канала, что отмечалось и другими авторами [7, 17].

Хондросаркома позвоночника у детей встречается исключительно редко — по данным В.Л. Андрианова и М.В. Волкова [2], в литературе описано лишь несколько подобных наблюдений. Клиническое течение хондросаркомы у детей особенно злокачественное: быстро развиваются истощение и параличи. У нашего больного был поражен крестец, его боковая масса. Опухолевый очаг имел литический характер, неоднородную структуру. В мягкотканном компоненте не отмечалось типичной крапчатости и мелких обызвествлений.

Злокачественная нейробластома может иметь различную локализацию, течет быстро, рано метастазирует. Первичное поражение позвоночника является редкостью [1]. В нашем случае был поражен Т12 позвонок. Очаг занимал часть тела, дуги, суставные и поперечные отростки. Контуры разрушенных отделов были нечеткие, структура негомогенная. Имелся большой мягкотканный компонент. Межпозвонковые щели оставались неизмененными.

Среди доброкачественных опухолей по частоте первое место занимала остеоид-остеома (23 наблюдения) с локализацией во всех отделах позвоночника, но преимущественно в поясничном (11). В отличие от остеоид-остеомы, локализующейся в длинных костях, при поражении позвоночника зона склероза вокруг очага мало выражена и выявляется в отдельных случаях только при КТ. На рентгенограммах позвоночника остеоид-остеома определяется как очаг просветления со слабо выраженным ободком склероза или без него. В ряде случаев отмечалось вздутие коркового слоя корня дуги. Размер очага обычно был до 1 см, но иногда и больше. Практически у всех больных очаг располагался в дугах и отростках и только у одного пациента — в теле позвонка. Это не противоречит данным литературы: известно лишь 3 случая локализации остеоид-остеомы в теле позвонка [2]. У 3 больных «гнездо» остеоид-остеомы располагалось интраканально, вызывая стеноз спинномозгового канала. Ведущую роль в диагностике играла КТ.

Второе место по частоте занимала гигантская остеоид-остеома, или остеобластома, — 21 наблюдение. Как и остеоид-остеома, она локализовалась во всех отделах позвоночника. На рентгенограммах определялся очаг деструкции округлой или овальной формы диаметром от 1 до 3,5 см, который у 18 больных располагался в дуге и отростках и только у 3 — в теле позвонка (у 2 — крестцового, у 1 — грудного). Очаг, как правило, был с участками обызвествления в виде отдельных глыбок, придающих опухоли характерный вид. Отмечалось утолщение и вздутие дуг. Нередко наблюдался стеноз спинномозгового канала (рис. 1 на вклейке).

 

 

Рис. 1. Больной 9 лет с остеобластомой дуги С4 позвонка.

Компьютерная томограмма: смешанный очаг деструкции с вздутием коркового слоя, включениями костной плотности, сужение спинномозгового канала.

 

Гемангиома кости исходит из сосудистых элементов красного костного мозга, не имеет капсулы, характеризуется прогрессирующим инфильтративным ростом. У взрослых различают три вида гемангиомы [10]: вакуолеобразную, столбчатую и сетчатую. Чаще всего поражаются одновременно тело и дуга, но встречаются и изолированные поражения передних и задних отделов позвонка. У детей В.Л. Андрианов и М.В. Волков [2] отмечали только сетчатую структуру гемангиомы, что, возможно, связано с высокой регенеративной способностью детской кости. У детей гемангиома позвоночника встречается редко и мало изучена. Из 5 наших больных у 1 опухоль локализовалась в шейном, у 3 — в грудном и у 1 — в поясничном отделе. У 3 детей было поражено тело позвонка, у 2 — тело и дуга. На рентгенограммах определялись увеличение размеров пораженной части позвонка, вздутие, сглаженность талии, перестройка костной структуры с повышением прозрачности очага, утолщением или склерозом сохранившихся костных балок, имеющих вертикальное направление. Именно этому признаку — «вертикальной исчерченности» и придавали значение в диагностике. У детей при гемангиоме позвонков возможны компрессионные переломы и сдавление спинного мозга (отмечены в 2 наших наблюдениях). При этом диагностика значительно усложняется, так как меняется рентгеносемиотика. Поставить правильный диагноз можно при знании динамики рентгенологических изменений, дополненных данными КТ.

Хондрома состоит из зрелых хрящевых клеток. В позвоночнике встречается редко. Представление о хондроме как о доброкачественной медленно растущей, безобидной опухоли сейчас пересмотрено в связи с тем, что она часто рецидивирует и озлокачествляется [11]. Хондрома может локализоваться в любом отделе позвонка, но чаще встречается в отростках и дуге. В нашем случае она располагалась в суставном отростке. На рентгенограммах определялся овальной формы остеолитический очаг с зонами обызвествления. Участок отростка, пораженный хондромой, был вздут и увеличен в размерах.

Неврогенные опухоли (нейробластома, неврилеммома, нейрофиброма), исходящие из ганглиев и оболочек нервов, могут иметь различную локализацию. У наших больных (6 человек) опухоль располагалась в шейном, грудном и крестцовом отделах. На рентгенограммах очаг деструкции имел литическую структуру с нечеткими границами, истончением и разрушением коркового слоя, с переходом на дуги, отростки, головки ребер. По данным литературы, нейробластома позвоночника у детей агрессивна и ведет себя как злокачественная опухоль [1, 2, 7].

Остеохондрома наблюдалась у 5 больных: у 1 — в шейном, у 2 — в грудном и у 2 — в поясничном отделе. У 4 пациентов она располагалась в задних отделах позвонка и не вызывала беспокойства. У одного больного опухоль росла в сторону спинномозгового канала, что сопровождалось неврологической симптоматикой. Подобные случаи сдавления спинного мозга остеохондромой описаны в литературе [16].

Остеобластокластома позвоночника у детей встречается весьма редко. В 60—80-е годы, когда все кисты костей считали исходом остеобластокластомы, ее диагностировали часто [2]. Исследования, проведенные А.П. Бережным [4], показали, что АКК образуется вследствие расстройства локального кровообращения и не имеет отношения к остеобластокластоме. В настоящее время в связи с выделением АКК в отдельную группу истинная гигантоклеточная опухоль позвоночника у детей — большая редкость. При локализации остеобластокластомы в позвоночнике говорить о доброкачественности процесса можно лишь условно, так как заболевание развивается бурно, рано появляются параличи и парезы, нарушения функции тазовых органов.

Мы наблюдали 6 случаев этой опухоли с локализацией в теле (1) и в теле и дуге (5) позвонка. Пораженная часть позвонка представляла собой бесструктурный участок со вздутием коркового слоя, процесс не имел выраженной фазности, характерной для АКК, отмечалась тенденция к распространению очага на смежные позвонки и мягкие ткани.

Среди больных с опухолеподобными заболеваниями примерно половину составляли дети с АКК (49 человек). По данным М.В. Волкова [7], в структуре опухолей и опухолеподобных заболеваний позвоночника АКК составляет 38%. Поражались все отделы позвоночника, но чаще шейный (20 больных) и поясничный (16), реже грудной (9) и крестцовый (4). Рентгенологически более чем у половины обследованных больных обнаружено одновременное поражение тела и дуги позвонка.

Для АКК характерна фазность течения. Литическая фаза отличалась агрессивностью распространения процесса на смежные структуры позвоночника (рис. 2 на вклейке), фаза репарации — снижением активности, появлением ячеистости, понижением прозрачности очага (рис. 3 на вклейке). Наряду с остеолитической деструкцией ведущим симптомом АКК является выраженное вздутие коркового слоя. В отдельных случаях в результате вздутия нарушается статика, происходит смещение вышележащих позвонков. Частое осложнение АКК — патологический перелом [12]. У 10 детей были поражены два, у 4 — три позвонка и более.

 

 

Рис. 2. Больная 11 лет с аневризмальной кистой кости С3 позвонка.

Рентгенограммы: остеолитический очаг деструкции тела и дуги позвонка с экстравертебральным компонентом.

 

Эозинофильная гранулема (52 больных) на нашем материале составила более 20% всех опухолей и опухолеподобных поражений позвоночника у детей. В 88% случаев было поражено тело позвонка. По рентгенологической картине выделены три фазы течения процесса: первая — фаза остеолиза, вторая — патологического перелома и образования плоского позвонка, третья — исхода патологического процесса (рис. 4 на вклейке). В первой фазе определяется солитарный или множественный очаг деструкции остеолитического характера, отграниченный от смежных отделов кости нечетко выраженной зоной склероза. Форма очага округлая или овальная. В позвонке он занимает большую часть тела и вызывает вздутие, истончение коркового слоя. Длительность фазы остеолиза — около 2,5 мес. Во второй фазе формируется плоский позвонок с равномерным снижением его высоты (патологический перелом). Длительность этой фазы — в среднем 6 мес. Фаза исхода — неполное восстановление высоты позвонка при полном восстановлении его структуры. Продолжительность этой фазы для позвоночника от 1 до 3 лет [8]. Диагностические трудности возникают в первой фазе и при атипичной локализации эозинофильной гранулемы. Важное значение для диагностики имеет динамика процесса.

 

 

Рис. 3. Больная 7 лет с аневризмальной кистой кости дуги L2 позвонка.

Рентгенограммы: деструкция дуги позвонка с экстравертебральным компонентом, отделенным от мягких тканей скорлупой.

 

 

Рис. 4. Больной 13 лет с эозинофильной гранулемой тела С3 позвонка.

Рентгенограммы (динамика процесса на протяжении 4 лет): а — остеолиз тела С3, б — формирование плоского позвонка, в — исход.

 

Подводя итоги, следует отметить, что опухоли и опухолеподобные заболевания позвоночника у детей по рентгенологическим проявлениям отличаются от однотипных процессов других локализаций. При злокачественных опухолях, которые имели склонность к высокой агрессивности (от первых симптомов до развития параличей часто проходили лишь дни или недели), очаг деструкции носил литический характер, с поражением чаще нескольких позвонков, с выходом процесса в мягкие ткани, отсутствием четких границ. При хондросаркоме не обнаруживались присущая ей крапчатость или обызвествления. При остеоид-остеоме позвоночника у детей не наблюдалось выраженного остеосклероза вокруг «гнезда» опухоли, выявлялся (и то не во всех случаях) лишь нежный склеротический ободок. При остеобластокластоме превалировал литический процесс с прогрессирующим распространением и патологическим переломом, мягкотканным компонентом. Гемангиомы отличались высокой активностью, нередко сопровождались патологическим переломом, особенно кавернозная форма [2]. АКК по рентгенологическим проявлениям не отличалась от опухолей: располагаясь в позвоночнике, она была особенно агрессивна в литической стадии, быстро приводила к патологическому перелому и компрессии элементов спинного мозга (см. рис. 2). Аналогичным поведением характеризовалась и эозинофильная гранулема. Распознавание ее особенно трудно в первой фазе. Значительно осложняют диагностику эозинофильной гранулемы образование мягкотканного компонента по типу псевдонатечника, а также локализация очага в области дуги, что ведет к развитию корешковых или спинальных симптомов.

Учитывая сходство клинической картины большинства заболеваний, мы проанализировали особенности рентгенологических проявлений наиболее часто встречающихся форм патологии в динамике и разработали диагностическую таблицу. Как видно из этой таблицы, дифференциальная диагностика в связи с отсутствием в позвоночнике периостальной реакции, типичной для других костей, и слабой костеобразовательной функцией в очаге основывается на особенностях локализации, характере очага деструкции и структурных изменениях коркового слоя.

 

Таблица. Дифференциальная диагностика доброкачественных опухолей и опухолеподобных заболеваний позвоночника у детей

Форма патологии	Локализация	Характер очага деструкции	Изменение коркового слоя	Динамика процесса
Эозинофильная гранулема	Тело позвонка (88%)	Литический	Истончение, незначи­тельное вздутие	Патологический пере­лом (плоский позвонок)
Аневризмальная киста кости	Тело и дуга (59%)	Литический или ячеистый	Выраженное вздутие	Патологический пере­лом, возможен переход на другие позвонки
Остеоид-остеома	Дуга (96%)	Смешанный, с участ­ками обызвествления, с "гнездом"	Вздутие и утолщение	"Гнездо" не увеличи­вается
Остеобластома	Дуга (86%)	Смешанный, с участ­ками обызвествления	Вздутие и утолщение	Увеличение очага
Остеобластоклас­тома	Тело, дуга (83%)	Литический или ячеистый	Выраженное вздутие	Патологический пере­лом, возможен переход на другие позвонки
Остеохондрома	Дуга (100%)	Опухолевидное обра­зование, исходящее из дуги	Плавный переход в основание энхондромы	Увеличение очага

 

Так, эозинофильная гранулема в 88% случаев поражала тело позвонка, АКК в 59%, а остеобластокластома в 83% случаев — все его элементы, остеоид-остеома в 96%, остеобластома в 86%, остеохондрома в 100% случаев — дугу позвонка. Литический очаг деструкции наблюдался при эозинофильной гранулеме (в фазе остеолиза), остеобластокластоме и АКК. Смешанный характер деструкции был присущ остеоид-остеоме, остеобластоме, остеохондроме. Выраженное вздутие и истончение коркового слоя отмечались при АКК и остеобластокластоме, вздутие и утолщение его — при остеоид-остеоме и остеобластоме, истончение и незначительное вздутие — при эозинофильной гранулеме. В динамике прогрессирование процесса было характерным для эозинофильной гранулемы, АКК, остеобластокластомы, остеобластомы и остеохондромы: при трех первых — с исходом в патологический перелом, при двух последних — без него, но с возможным сужением спинномозгового канала. Приведенные данные помогают с большой долей вероятности уточнить дооперационный клинико-рентгенологический диагноз и прогнозировать течение процесса.

С целью более точного определения локализации очага, доброкачественного или злокачественного характера процесса у 10 наших больных была применена ангиография. Это высокоинформативный метод, но инвазивный и не всегда приемлемый у детей [3, 14]. С появлением КТ уточнение локализации процесса, его распространенности, особенно в дугах, суставных отростках, выявление мелких очагов стало более доступным (рис. 5 на вклейке). Особенно информативна КТ для распознавания частичного сужения спинномозгового канала при опухолях, не сопровождающихся патологическим переломом. Большую помощь в дифференциальной диагностике «спинального синдрома» оказывает МРТ. При отсутствии рентгенологических симптомов поражения позвонков мягкотканные интраканальные поражения хорошо дифференцируются в режиме Т-2 «взвешенных изображений» (рис. 6 на вклейке).

 

 

Рис. 5. Больная 12 лет с остеоид-остеомой S1 позвонка.

Компьютерная томограмма: интраканально расположенное «гнездо» остеоид-остеомы.

 

 

Рис. 6. Больной 15 лет с опухолью спинного мозга.

Магнитно-резонансная томограмма (в режиме Т-2 «взвешенного изображения»): интраканальная опухоль L1—L3 позвонков.

 

Проведенный анализ позволяет сделать следующие выводы:

1) опухоли и опухолеподобные заболевания позвоночника у детей характеризуются агрессивностью, прогрессирующим и быстрым течением, наклонностью к патологическим переломам с развитием неврологических симптомов сдавления корешков или спинного мозга. По клинико-рентгенологическим проявлениям они отличаются от аналогичных процессов в других отделах скелета у детей и в позвоночнике у взрослых;

2) опухоли позвоночника у детей требуют проведения раннего комплексного клинико-рентгенологического обследования. При подозрении на любую патологию позвоночника дети должны направляться в диагностические центры, специализирующиеся в области костной патологии.

About the authors

A. K. Morozov

Priorov Central Institute of Traumatology and Orthopedics

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow

A. A. Belyaeva

Priorov Central Institute of Traumatology and Orthopedics

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow

A. L. Kornachev

Priorov Central Institute of Traumatology and Orthopedics

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow

References

Supplementary files