Эндопротезирование тазобедренного сустава у пациентов с болезнью Гоше: особенности, результаты

Полный текст

Обоснование

Болезнь Гоше (БГ) – это редкая, лизосомная болезнь накопления липидов, обусловленная наследственным дефицитом фермента глюкоцереброзидазы. В России распространенность БГ составляет 1:370000 взрослого населения. Основные клинические проявления БГ – цитопения, гепатомегалия, спленомегалия и поражение костей обусловлены накоплением тканевых макрофагов в местах их физиологического дома. Заместительная ферментная терапия (ЗФТ) при БГ является патогенетическим лечением и показывает свою высокую эффективность в отношении гематологических и висцеральных проявлений заболевания. [1] Большинство костных проявлений БГ необратимы и определяют тяжесть состояния пациентов, получающих на постоянной основе ЗФТ. Наиболее распространенное костное проявление БГ – асептический некроз головки бедренной кости (АНГБК), сопровождающийся коллапсом эпифиза и вторичным коксартрозом, служит показанием к тотальному эндопротезированию тазобедренного сустава (ТЭТБС). [2]

Результаты операций и подходы к эндопротезированию тазобедренного сустава у пациентов с БГ сильно изменились за последние 30 лет. До появления в 1994 году возможности патогенетического лечения БГ посредством высокоэффективной ЗФТ этим пациентам часто отказывали в оперативном вмешательстве из-за опасений хирургических и гематологических осложнений. [3] Считалось, что риск инфицирования неприемлемо высок (частично из-за того, что многие пациенты были подвергнуты спленэктомии), опасались чрезмерного интраоперационного кровотечения, но наибольшую озабоченность вызывало чувство бесполезности попыток эндопротезирования из-за раннего расшатывания компонентов, имплантированных в патологически изменённую кость. [4] Впервые о выполнении бесцементной гемиартропластики тазобедренного сустава эндопротезом Остина Мура (Austin Moore) при БГ в 1966 году сообщают Amstutz H.C. и Carey E.J.. [5] В 1988 году Goldblatt J. с соавторами описывает 15 операций ТЭТБС у молодых пациентов с БГ (от 16 до 53 лет, медиана – 39 лет), из которых только в 2 случаях эндопротез прослужил более 10 лет без ревизии. [6] Кровопотеря во время операции могла составлять от 800 до 3500 мл. [7] В ранних работах при БГ преимущественно использовали цементную фиксацию компонентов, что объясняли остеопенией, широким каналом бедренной кости, дисфункцией остеобластов и остеокластов, замедляющих остеоинтеграцию. [8] Тем не менее, даже до появления ЗФТ все перечисленные авторы отмечали высокую эффективность операции в отношении снижения болевого синдрома, улучшения объёма движений в суставе и повышение качества жизни пациентов с БГ.

В эру ЗФТ значительно расширились возможности выполнения ТЭТБС при БГ. Решающим фактором согласия пациентов на операцию была непрекращающаяся боль, а не функциональная инвалидность. Все пациенты после ТЭТБС отмечали значительное уменьшение болевого синдрома, при этом субъективно повышалось качество жизни и объективные показатели функции сустава. [9]

Имеются неоднозначные рекомендации по способу фиксации компонентов эндопротезов при БГ. В одних публикациях не выявляется зависимости долговечности имплантов от способа их фиксации. [10] В других – доказывается преимущество бесцементных имплантов. [11] Описаны случаи цементного ТЭТБС при БГ, когда первичные импланты служат 20 лет и более. [12]

Гистологическое исследование костной ткани удалённых головок бедренных костей, проведенное на большой группе пациентов с БГ (26 образцов от 22 пациентов) было показано, что регенеративный потенциал костной ткани оставался в пределах нормальных показателей и не коррелировал с длительностью ЗФТ и наличием инфильтрации костного мозга клетками Гоше. [13] Этот факт показывает возможность вторичной биологической фиксации бесцементных имплантов.

Периоперационные проблемы ТЭТБС у пациентов с БГ в большинстве своём связаны с избыточной кровопотерей в сравнении с основной популяцией. [9, 14] Ioscovich A. с коллегами, сообщает об отсутствии трудностей с проведением анестезиологического пособия при ТЭТБС у пациентов с БГ, но акцентирует внимание, что в 37% случаев (7 больных) имела место ранняя перипротезная инфекция. У пациентов без БГ, которым проводилось ТЭТБС в том же учреждении этот показатель составлял 2%. [15] В отечественной литературе описаны случаи туберкулёза, как причины костно-суставной инфекции при БГ. [16, 17]

Противоречивые данные литературы по ТЭТБС при БГ связаны с редкой встречаемостью заболевания. Обнадёживающие клинические результаты операции требуют обобщения накопленного опыта для повышения безопасности периоперационного периода и увеличения срока службы имплантированных эндопротезов.

Цель

Провести анализ периоперационного периода, среднесрочных и отдалённых результатов ТЭТБС на большой группе пациентов с БГ.

Методы

Дизайн исследования

Ретроспективное неконтролируемое исследование выполнено на основании данных медицинской документации, а также рентгенограмм в динамике у пациентов с БГ, которым было выполнено тотальное эндопротезирование тазобедренного сустава. Все операции выполнены в одном центре одним оперирующим хирургом.

Оценивали: вид анестезии, длительность операции, тип эндопротеза и способ его фиксации, кровопотерю во время операции и в течение первых суток – кровопотеря по дренажу, трансфузий компонентов крови, антибактериальную терапию, профилактику тромботических осложнений, температуру тела в послеоперационном периоде, технические трудности и осложнения, а также длительность заместительной ферментной терапии на момент операции.

Контрольные рентгенограммы оперированных тазобедренных суставов выполняли во время плановых визитов с периодичностью 1 раз в 1-2 года.

Срок службы эндопротеза оценивали с момента имплантации до ревизионной операции. При выполнении ревизионных операций оценивали показания к ревизии, способ фиксации ревизионных компонентов, пару трения.

Критерии соответствия

В исследование включали взрослых пациентов с установленным диагнозом болезни Гоше I типа, которым было выполнено ТЭТБС в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России.  

Условия проведения

Исследование проведено в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России.

Продолжительность исследования

В исследование включены пациенты, оперированные с 2005 по 2023 годы. Средний срок наблюдения после первичного ТЭТБС составил 9 лет (от 1 до 19 лет). 

Описание медицинского вмешательства

Первичное ТЭТБС в 24 случаях выполняли из передне-бокового доступа с отсечением передней порции средней ягодичной мышцы (модифицированный доступ Хардинга), в 6 случаях выполняли малоинвазивный передне-боковой доступ по Рюттингеру (MIS AL). Во всех случаях ревизионного эндопротезирования использовали модифицированный доступ Хардинга.

При первичном ТЭТБС в 23 случаях установлены стандартные бедренные компоненты бесцементной фиксации (типа Zweimuller, Spotorno, Synergy), в 5 случаях были имплантированы укороченные бесцементные ножки Fitmore, в 2 случаях установлены цементные бедренные компоненты типа Charnley. Тазовые компоненты при первичном ТЭТБС были представлены бесцементными компонентами с фиксацией по типу пресс-фит в 25 случаях, цельно полиэтиленовыми чашками с титановым напылением (RM, Mathys) в 3 случаях, цементными тазовыми компонентами типа Mueller – в 2 случаях. Пара трения в установленных эндопротезах в 6 случаях была представлена «керамика по керамике» (Biolox или Sulox, CeramTec) (К/К), в 10 случаях – «керамика по полиэтилену» (К/ПЭ), в 9 случаях – «металл с модифицированной поверхностью по полиэтилену» (Oxinium, Smith & Nephew и Тиудин, АМТ) (МодМе/ПЭ), а в 5 случаях – «кобальт-хромовый сплав по полиэтилену» (CoCr/ПЭ). Выбор способа фиксации и пары трения определялся типом закупленных учреждением имплантов. Кроме того, для оценки долговечности эндопротезов учитывали ещё один случай первичного ТЭТБС, у пациентки с БГ, у которой операция была выполнена в другом учреждении, а в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России выполняли ревизионные операции. Этой пациентке были установлены бесцементные импланты – стандартная ножка и чаша пресс-фит, с парой трения СоCr/ПЭ. Полиэтилен в 8 случаях был представлен хируленом (во всех случаях – в паре с головкой Тиудин), в остальных 27 случаях – высокомолекулярным полиэтиленом с перекрестными связями (XLPE) (таблица 1).

При ревизионном эндопротезировании в 4 случаях выполнена замена обоих компонентов эндопротеза, в 2 случаях – замена только тазового компенента эндопротеза, в трёх – только бедренного компонента. Цементная фиксация бедренного компонента выполнена в 3 случаях ревизионного эндопротезирования, бесцементная – в 4 случаях. Тазовый компонент цементной фиксации использовали в 2 случаях ревизионного эндопротезирования, бесцементный тазовый компонент – в 4 случаях. Пара трения К/ПЭ применялась в 5 случаях ревизии, Мод Ме/ПЭ – в 3 и СoCr/ПЭ – в 1 случае (таблицы 1 и 3).

Для обеспечения оперативного вмешательства применяли как комбинированный эндотрахеальный наркоз – 33 случая, так и спинально-эпидуральную анестезию – 6 случаев. Антибактериальную профилактику (за исключением случаев ревизионных операций по поводу инфекции) проводили цефалоспоринами 1 поколения (цефазолин) и 3 поколения (цефтриаксон) внутривенно в рекомендуемых дозах от 3 до 8 дней (в среднем 3 – 5 дней). Антифибринолитики – транексамовую кислоту не применяли рутинно. В дозах от 500 до 1000 мг препарат вводили в 4 случаях, совместно с трансфузиями СЗП: у двоих пациентов при избыточной кровопотере, и дважды у одного пациента с гипофибриногенемией 1,9 г/л профилактически.

Профилактику тромботических осложнений в стационаре проводили пациентам с количеством тромбоцитов более 100 тыс. в мкл. Применяли эноксапарин натрия или надропарин кальция в рекомендованных профиликтических дозах для данного типа операций.

Лабораторные анализы выполняли в клинико-диагностической лаборатории ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России.

Функциональное состояние тазобедренного сустава до операции и через 1 год после операции оценивали по шкале Харриса (Harris Hip Score).

Диагноз костно-суставного туберкулеза устанавливали на основании лучевых методов исследования (МСКТ и МРТ), микробиологических и молекулярно генетических (ПЦР-диагностика и люминесцентная микроскопия диагностического материала), иммунологических (проба АТР, T-SPOT TB), с учетом полученных лабораторных данных крови, мочи и посевов мокроты на жидкие и плотные питательные среды.

Окончательный диагноз костно-суставного туберкулеза устанавливали после получения результатов микробиологического исследования пунктата, отделяемого из свищевого хода, а также после получения операционного материала, при этом обязательно проводили морфологическое исследование.

Для каждого образца диагностического материала проводили следующие микробиологические и молекулярно-генетические исследования: микроскопия осадка материала с окраской флуоресцентными красителями на наличие кислотоустойчивых микроорганизмов в образце, ПЦР в режиме реального времени на выявление ДНК микобактерий, посев осадка диагностического материала на жидкие и плотные питательные среды (BACTEK).

Согласно полученным данным из диагностического материала и резистентности микобактерий туберкулезного комплекса к противотуберкулезным препаратам, пациентам с костно-суставным туберкулезом назначалась противотуберкулезная химиотерапия, режим и сроки которой зависели от спектра лекарственной устойчивости микобактерии туберкулеза (МБТ).  В зависимости от чувствительности МБТ назначались противотуберкулёзные препараты первого или резерного второго ряда. 

Основной исход исследования

Эффективность и безопасность ТЭТБС при БГ оценивали на основании периоперационной кровопотери, послеоперационных осложнений, функционального состояния тазобедренного сустава, а также долговечности эндопротезов (срок эксплуатации без ревизии).

Этическая экспертиза

Научная статья «Эндопротезирование тазобедренного сустава у пациентов с болезнью Гоше: особенности, результаты» одобрена к публикации на заседании Этического комитета ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России №181 от 27.06.2024 г.

Статистический анализ

Для анализа полученных данных использовали стандартные методы описательной статистики, частотного и событийного анализа. Для проверки гипотез о различиях распределений категориальных признаков в группах сравнения использовался анализ таблиц сопряженности. Для оценки значимости применяли двусторонний критерий Фишера. Для проверки гипотез о наличии различий в распределениях числовых показателей в группах сравнения использовали непараметрический ранговый критерий Манна-Уитни. В ряде случаев после проверки гипотезы о нормальности распределений количественных показателей и после проведения нормализующих преобразований использовали также методы дисперсионного анализа.

В качестве конечной точки для анализа долговечности функционирования эндопротеза использовали время до ревизионной операции. Время до целевого события рассчитывалось как длительность временного промежутка от даты установки эндопротеза до даты ревизионной операции. Пациенты, у которых не возникло необходимости в проведении ревизионной операции, были цензурированы на дату последнего контакта.  Для оценки распределений использовали оценки Каплана-Мейера, для оценки статистической значимости различий в группах использовали лог-ранговый тест.

Статистический анализ был выполнен с помощью процедур пакета SAS 9.4.

Результаты

Объекты (участники) исследования

Выполнен анализ медицинской документации 26 пациентов с БГ (женщины 15, мужчины 11) в возрасте от 22 до 65 лет (медиана – 42 года) на момент операции. Всего было выполнено 30 первичных ТЭТБС и 9 ревизионных эндопротезирований тазобедренного сустава. Ревизионные операции выполняли у 6 пациентов (5 женщин, 1 мужчина), причем у 3 пациенток произведено по 2 ревизии, включая 1 пациентку, у которой было выполнено ревизионное эндопротезирование с двух сторон.

ЗФТ до 1 года на момент операции проводилась в 10 случаях ТЭТБС, от 1 года до 5 – в 10 случаях, и более 5 лет – в 19.

Индекс массы тела составил в среднем 22,3 на момент операции (от 15,6 до 31,1).

Основные результаты исследования

Во всех случаях первичного ТЭТБС показанием к операции послужил асептический некроз головки бедра и его последствия.

Технические особенности ТЭТБС у пациентов с БГ были обусловлены типичными для этого заболевания структурно-анатомическими изменениями проксимального отдела бедра, такими, как остеосклероз спонгиозной кости межвертельной зоны в сочетании с расширением/вздутием проксимального отдела диафиза, а также перенесенными ранее оперативными вмешательствами. Это удлиняло время операции, которое в среднем составило 128 минут (от 60 до 275), что на 35 минут превышает среднюю продолжительность данной операции у той же бригады хирургов, а также приводило к интраоперационным осложнениям. Продольный раскол диафиза бедренной кости при установке бесцементного бедренного компонента, потребовавший фиксации проволочными серкляжами, был отмечен в 5 случаях и отрыв верхушки большого вертела при использовании малоинвазивного доступа по Рюттингеру в 1 случае.

Мы обнаружили, что высокая интраоперационная кровопотеря ассоциирована с длительностью предшествующей ЗФТ. У пациентов, которым ЗФТ проводилась менее 5 лет (N=14), средняя интраоперационная кровопотеря составила 1250 мл (от 200 до 3300 мл). Пациенты, получавшие ЗФТ 5 лет и более (N=14) имели значительно более низкие цифры кровопотери – от 300 до 1800 мл (средняя – 475 мл), сравнимые с кровопотерей при ТЭТБС у пациентов без БГ, а также сравнимые с нормальными лабораторные показатели гомеостаза. Только в одном случае избыточная кровопотеря 1450 мл была связана с хирургическим кровотечением в технически сложной ситуации. В таблице 2 отражены некоторые клинико-лабораторные показатели пациентов с БГ, которым ТЭТБС выполнено на малых сроках ЗФТ. В случае длительности ЗФТ менее 5 лет доля операций с кровопотерей более 1000 мл составила 57%, при длительности ЗФТ 5-10 лет доля операций с кровопотерей более 1000 составила 22%, при длительности более 10 лет 0% (рис 1). (p = 0.047)

Возмещение избыточной кровопотери при ТЭТБС у пациентов с БГ требовало трансфузионной поддержки. Аппаратная реинфузия аутологичных эритроцитов, с помощью «Cellsaver 5» применялась у 4 пациентов, что обеспечило от 500 до 750 мл, отмытых аутоэритроцитов, трансфузию которых проводили как интраоперационно, так и в раннем послеоперационном периоде. Необходимо отметить, что всем пациентам, у которых применяли аппаратную реинфузию крови дополнительно было перелито от 1 до 2 доз донорских эритроцитов и от 1100 до 2300 мл донорской свежезамороженной плазмы.

Потребность в трансфузионных средах: эритроцитная масса – от 1 до 2 доз интраоперационно была перелита 5 пациентам, и от 1 до 4 доз в послеоперационном периоде получили 12 больных; СЗП – от 300 до 1200 мл интраоперационно получили 13 больных, от 500 до 800 мл после операции было перелито 10 больным; по 8 доз тромбоконцентрата было перелито в периоперационном периоде 2 пациентам и 3 пациентам были проведены трансфузии криопреципитата для коррекции гипофибриногенемии. Средняя потребность в гемотрансфузиях на одного пациента с БГ при первичном ТЭТБС составила 1,5 дозы эритроцитной массы, 835 мл СЗП, криопреципитат 2 дозы, концентрат тромбоцитов 0,84 дозы.

Функция тазобедренного сустава, оцененная по шкале Харриса до операции первичного ТЭТБС, составила в среднем 35,4 балла (от 18 до 49 баллов). Через год после операции у 26 пациентов (87%) результат расценен, как отличный – 94-100 баллов. У троих пациентов результат расценен, как хороший – 84-86 баллов. У одного пациента с развившейся перипротезной инфекцией функциональный результат расценен в 75 баллов.

Длительность госпитализации пациентов с БГ при операциях эндопротезирования тазобедренного зависела в большой степени зависела от необходимости предоперационной подготовки и послеоперационного лечения, что, в свою очередь, напрямую зависело от длительности ЗФТ и достижения терапевтических целей лечения. Пациенты, оперированные в первые 4 года ЗФТ проводили в стационаре в среднем 37 дней (от 18 до 76 дней), а пациенты, получающие ЗФТ от 5 лет и более, в среднем находились в клинике 18 дней (от 10 до 28 дней). Предоперационная подготовка включала в себя проведение ЗФТ пациентам, ранее не получавшим лечение, низкообъёмные плазмаферезы у пациентов с циркулирующим волчаночным антикоагулянтом, одной пациентке с впервые выявленным туберкулёзным кокситом проводилась специфическая противотуберкулезная химиотерапия.

Ревизионное эндопротезирование тазобедренного сустава при БГ сопровождалось кровопотерей в пределах 500 +/- 200 мл и не отличалась от таковой у пациентов без БГ, что было связано с длительной предшествующей ЗФТ и достижением терапевтических целей лечения. Только в двух случаях ревизионных операций по поводу перипротезной инфекции была отмечена избыточная кровопотеря - 1500 мл и 4200 мл, обусловленная местным воспалительным процессом и длительностью оперативных вмешательств – 3 и 5 часов соответственно.

Причины, приведшие к ревизионным операциям отражены в таблице 3.

Ревизионное эндопротезирование тазобедренного сустава выполнено в 7 случаях первичного эндопротезирования у 6 пациентов с БГ, что составляет 23%. Из них в 2 случаях – 6,7% ревизионные операции выполняли по поводу перипротезной инфекции. В обоих случаях причиной перипротезной инфекции была смешанная инфекция на фоне костно-суставного туберкулёза, который не был выявлен на дооперационном этапе. Ещё в одном случае костно-суставной туберкулёз был выявлен у пациентки при подготовке к первичному ТЭТБС и был пролечен до проведения операции. В 16,7% причиной ревизии после первичного ТЭТБС было асептическое расшатывание компонентов эндопротеза.  

Повторные ревизионные операции у двоих пациентов с БГ в одном случае были связаны с рецидивом перипротезной инфекции через 3 года, в другом – с асептическим расшатыванием бедренного компонента цементной фиксации через 11 лет после первой ревизии.

Был проведён анализ долговечности службы имплантов до ревизии в зависимости от типа фиксации компонентов – цементная/бесцементная, а также от типа пары трения.

Анализ долговечности имплантов для ТЭТБС у пациентов с БГ представлена рисунке 2. Выживаемость без ревизии на сроках 3, 6 и 12 лет после операции составила 97%, 93% и 61% соответственно.

Дополнительно мы проанализировали долговечность имплантов в зависимости от пары трения (рисунок 3). Группы пациентов с различными типами пар трения были сбалансированы по демографическим (пол, возраст) и клиническим (индекс массы тела) параметрам. По результатам анализа мы можем сделать осторожный вывод о том, что даже при формальном отсутствии статистической значимости (из-за небольшого количества наблюдений) и в рамках нерандомизированного исследования в случае пары трения CoCr/ПЭ долговечность имплантов существенно меньше, чем при других типах пар трения. На сроке 12 лет после операции выживаемость без ревизии составляет 43% для пары трения CoCr/ПЭ и 83% в случае остальных пар трения.

Также мы проанализировали долговечность имплантов в зависимости от типа фиксации (рисунок 4). В случае цементной фиксации выживаемость без ревизии на сроке 12 лет составляла 33%, в случае бесцементной - 67%. Учитывая, что группа цементной фиксации была очень маленькой (n = 3), и при этом 2 пациента из этой группы имели пару трения CoCr, мы дополнительно проанализировали долговечность имплантов в зависимости от типа пары трения для группы с бесцементной фиксацией (рисунок 4). По результатам анализа мы можем подтвердить вывод о том, что выживаемость без ревизии у пары трения CoCr/ПЭ хуже по сравнению с остальными типами парами трения.

Обсуждение

Резюме основного результата исследования

ТЭТБС - это эффективный способ лечения АНГБК при БГ, который позволяет достичь хороших и отличных результатов в большинстве случаев (87%) как первичного, так и ревизионного эндопротезирования в течение 10 лет наблюдения. Основные риски операции: - избыточной кровопотеря у пациентов, получающих ЗФТ менее 5 лет, - технические трудности, связанными с поражением проксимального отдела бедра при БГ, - недиагностированный костно-суставной туберкулёз. Долговечность имплантов при ТЭТБС у пациентов с БГ повышается при использовании компонентов бесцементной фиксации с улучшенными трибологическими характеристиками – парой трения К/К, К/ПЭ и МодМе/ПЭ.

Обсуждение основного результата исследования

При оценке результатов через 1 год после операции хорошие и отличные результаты были получены в 97,4% случаев первичного ТЭТБС. MIS AL доступ у пациентов с исходно умеренной контрактурой тазобедренного сустава показал быстрое восстановление функциональной активности в сравнении с модифицированным доступом по Хардингу. О применении малоинвазивного доступа при ТЭТБС впервые сообщает Bubbar V. в 2009 году. [18] При использовании MIS AL доступа в одном случае на фоне грубого вторичного коксартроза и длительно существующей контрактуры мы отмечали перелом большого вертела, дополнительной фиксации которого не проводили. Это не отразилось на функциональном исходе операции. При оценке результатов через 12 месяцев не выявлено функциональных различий между использованными доступами. Интраоперационные расколы проксимального конца бедренной кости также не отразились на результатах операции.

Неудовлетворительный результат первичного ТЭТБС у одного пациента был обусловлен ранней перипротезной инфекцией смешанной этиологии (МБТ + St. aureus) при недиагностированном на догоспитальном этапе костно-суставном туберкулёзе. Неоднозначная лучевая картина у этого пациента была расценена, как костные проявления БГ. Всего костно-суставной туберкулёз был выявлен у 3 больных, включенных в исследование – 11,5%. Трудности его обнаружения при БГ были связаны со сложной лучевой семиотикой, неспецифическими клиническими проявлениями, а также проблемами лабораторной диагностики, когда МБТ у наших пациентов не выявлялись стандартными микробиологическими методами исследованиями. При своевременной же диагностике, начатая в предоперационном периоде противотуберкулезная химиотерапия позволяет предупредить развитие перипротезной инфекции.

Риск геморрагических осложнений при БГ связан с сочетанной патологией гемостаза. Со стороны тромбоцитарного звена это – тромбоцитопения, снижение аггрегации тромбоцитов, а со стороны плазменного звена – антифисфолипидный синдром, проявлявшимся циркуляцией волчаночного антикоагулянта, снижением протромбинового индекса, гипофибриногенэмией.  ЗФТ, проводимая в течение 5 лет и более в значительной степени нивелирует эти изменения, однако разнообразие клинического течения БГ нередко сопровождается поздней диагностикой и необходимостью оперативного лечения на более ранних сроках патогенетического лечения. В этих случаях может потребоваться предоперационная подготовка и трансфузионное обеспечение операций компонентами крови, включая концентрат тромбоцитов и криопреципитат.  

При современном обеспечении ЗФТ использование бесцементных имплантов показало большую долговечность в сравнении с цементной фиксацией. Это объясняется тем, что при БГ сохраняется репаративный потенциал костной ткани, что обеспечивает остеоинтеграцию и вторичную биологическую фиксацию бесцементных эндопротезов. [16] При колбовидном расширении проксимального отдела диафиза бедра мы отмечали проксимальную фиксация компонентов в межвертельной зоне (рисунок 6). Хорошие результаты применения укороченных бедренных компонентов также подтверждают это (рисунок 7).

Закономерно, эндопротезы, имеющие пару трения с улучшенными трибологическими характеристиками, такие, как К/К, К/ПЭ и МодМе/ПЭ показали большую долговечность в сравнении с парой трения CoCr/ПЭ. Полученные результаты согласуются с исследованием Cohen D., проведенном на большой когорте пациентов с БГ. [14] Продукты износа ПЭ на фоне повышенной активности тканевых макрофагов при БГ могут приводить к образованию обширных остеолитических гранулём, усложняющих ревизионные операции (рисунок 8).

Ограничения исследования

Редкая встречаемость БГ является основным фактором, ограничивающим проведение исследования. Группа в 26 больных составляет 7,2% взрослых пациентов с БГ в России. Снижение рисков возникновения осложнений при ТЭТБС требует концентрации этих пациентов в специализированных центрах, имеющих опыт лечения таких больных.

Заключение

В эру ЗФТ операция ТЭТБС уже не вызывает у хирургов «чувство бесполезности попыток эндопротезирования». Эта операция решает важнейшую для пациентов с БГ проблему, связанную с АНГБК, наиболее распространённым костным проявлением заболевания. Хорошие и отличные результаты ТЭТБС, как первичного, так и ревизионного, которые сохраняются в течение многих лет, снижают инвалидизацию, позволяют этим пациентам вести социально активную жизнь. Учитывая относительно молодой возраст первичного эндопротезирования при БГ важно использовать наиболее долговечные импланты. Исследование показало, что бесцементные эндопротезы тазобедренного сустава с преимущественно проксимальной фиксацией бедренного компонента и парой трения К/К, К/ПЭ, МодМе/ПЭ имеют более продолжительный срок эксплуатации без ревизии.

Особенности макрофагального звена иммунитета при БГ, а также спленэктомия, которую эти пациенты, нередко, переносят в детском и подростковом возрасте, требуют настороженного отношения к костно-суставной инфекции, включая туберкулёз, на этапе предоперационной подготовки и в периоперационном периоде.

Несмотря на то, что риск геморрагических осложнений ТЭТБС при БГ значительно снижается через 5 лет ЗФТ, его надо учитывать при подготовке к операции. Это особенно актуально у пациентов, которым диагноз БГ установлен во взрослом возрасте, когда костно-суставные осложнения болезни определяют показания к хирургическому лечению.

Принимая во внимание редкую встречаемость, полисистемный характер заболевания, специфические костные проявления, сочетанную патологию гемостаза и особенности иммунитета, минимизировать риски ТЭТБС можно, концентрируя больных в специализированных центрах с мультидисциплинарной командой специалистов, имеющих опыт лечения БГ.

Об авторах

Василий Евгеньевич Мамонов

Федеральное Государственное Бюджетное Учреждение "Национальный Медицинский Исследовательский Центр гематологии" Министерства Здравоохранения Российской Федерации

Автор, ответственный за переписку.
Email: vasily-mamonov@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-7795-4564
https://www.elibrary.ru/author_items.asp?authorid=376985

заведующий отделением травматологии и ортопедии

Россия

Юлия Александровна Чабаева

Email: uchabaeva@gmail.com

Владимир Александрович Хоменко

Email: khomenkov@mail.ru

Родион Викторович Пономарев

Email: ponomarev.r.v@icloud.com

Елена Алексеевна Лукина

Email: elenalukina02@gmail.com

Список литературы

Дополнительные файлы