Acroosteolysis (Jackey syndrome): analysis of clinical observation

Abstract

Acroosteolysis is a rare congenital disease of the musculoskeletal system, first described by Harnasch in 1950. The disease is hereditary. Sporadic cases of the disease are sometimes observed. Men are affected 2-3 times more often than women [1].

Full Text

Акроостеолиз — редкое врожденное заболевание опорно-двигательного аппарата, описанное впервые Harnasch в 1950 г. Болезнь носит наследственный характер. Иногда наблюдаются спорадические случаи заболевания^[I]. Мужчины страдают в 2-3 раза чаще, чем женщины [1].

Сущность заболевания состоит в полном рассасывании костной ткани определенных участков скелета. Чаще всего рассасываются средние отделы дистальных фаланг пальцев стопы [1]. Однако могут поражаться и другие отделы скелета: кости запястья, предплюсны, плюсневые, пястные кости. Процесс в костях может сопровождаться изменениями кожи и подкожной клетчатки: стопа или кисть припухают, появляются изъязвления, отторгаются ногти. В этих условиях может присоединиться вторичная инфекция с развитием вялотекущего остеомиелита [1]. Болезнь часто начинается с нарушения чувствительности на подошвенной поверхности с выпадением рефлексов стоп и цефазолину. Возбудитель — золотистый стафилококк. Проведен курс лечения гентамицином и диоксидиновой мазью. Рентгенологически костной патологии не выявлено. В августе выполнено повторное рентгенологическое исследование — норма. 13.08.01 больная госпитализирована в один из стационаров г. Тольятти с жалобами на повышение температуры до 39°С, отечность I пальца. Лечение — гентамицин (10 дней), лазеротерапия (10 сеансов). 26.08.01 свищ закрылся. Рентгенологически выявлен дефект костной ткани основной фаланги I пальца левой стопы. Проводилось полное клиническое обследование, другой патологии не обнаружено. От рекомендованной резекции пальца больная отказалась. Амбулаторно прошла курс лечения, включавший внутривенное введение пенициллина, метронидазола, вливание гемодеза.

Рентгенограммы левой стопы больной Н.: a — до лечения, б — после лечения.

Обратилась в клинику травматологии и ортопедии СамГМУ и была последующим образованием безболезненной язвы, нередко отмечается утолщение кожи голени на стороне поражения [2].

При дифференциальной диагностике надо иметь в виду такие заболевания, как сухотка спинного мозга, сирингомиелия, болезнь Рейно, склеродермия, аномалия развития спинного мозга, различные поражения нервных стволов [1]. Лечение акроостеолиза не разработано.

Приводим наше клиническое наблюдение.

Больная Н.,32 лет, поступила в клинику травматологии и ортопедии Самарского государственного медицинского университета с жалобами на повышение температуры тела до 37,5-38°С, отечность I пальца левой стопы, боли в нем при ходьбе.

Считает, что заболевание началось около 15 лет назад, когда «натерла» мозоль на III пальце левой стопы, после чего произошло воспаление и нагноение мягких тканей пальца с образованием свища. С диагнозом «остеомиелит III пальца левой стопы» на протяжении года лечилась амбулаторно по месту жительства (лечебные ванночки, мазевые аппликации) — безуспешно. Дважды, через 1 год и 3 года после начала заболевания, выполнялось иссечение свища, не давшее существенного результата. Через 5 лет после начала заболевания произведена резекция ногтевой фаланги III пальца левой стопы.

Повторное обострение произошло в 1998 г., когда больная находилась на втором месяце беременности. После появления сухой мозоли на II пальце правой стопы развилось воспаление мягких тканей в этой области с последующим образованием свища. Амбулаторное лечение в течение 2 мес оказалось безуспешным, и была выполнена резекция ногтевой фаланги II пальца правой стопы. В феврале 1999 г. произведена резекция ногтевых фаланг III и IV пальцев правой стопы по той же причине (месячный курс лечения в амбулаторных условиях — гентамицин, трихопол, лазеротерапия — не дал результата).

Данное обострение началось в мае 2001 г. — воспаление мягких тканей I пальца левой стопы на месте сухой мозоли с последующим образованием свища. Лечилась амбулаторно (рентгенотерапия 10 сеансов, левомеколь). В июне 2001 г. выявлена высокая чувствительность микрофлоры из свищевого отделяемого к гентамицину и

госпитализирована для определения дальнейшей тактики лечения. В анамнезе обращает на себя внимание тот факт, что похожим заболеванием страдает бабка больной по материнской линии. При осмотре стоп: дистальные фаланги 11—IV пальцев справа и III пальца слева отсутствуют. На левой стопе I палец умеренно отечен, кожные покровы гиперемированы, на подошвенной поверхности определяются рубцовые изменения (закрывшийся свищ). При пальпации отмечается локальная гипертермия в границах гиперемии, умеренная болезненность по подошвенной поверхности, снижение всех видов чувствительности I пальца левой стопы. Объем движений в первом плюснефаланговом суставе умеренно ограничен из-за отека. Периферическая пульсация сохранена. Рентгенологически определяется очаг деструкции в основной фаланге I пальца размером 2x1x1 см с нечеткими контурами, негомогенный (см. рисунок, а). Выполнено исследование на чувствительность к антибиотикам (мазок из зева чувствителен к левомицетину).

Проведено лечение: электрофорез феноксиметилпенициллина, электрофорез кальция, ультразвуковое воздействие с левомицетиновой мазью, гипербарическая оксигенация, введение метронидазола, трентала, актовегина, электрофорез «коктейля» (новокаин, но-шпа, трентал, ретаболил, витамины группы В) на поясничный отдел. Гипербарическая оксигенация выполнялась по следующей методике: давление в барокамере 1 ати, экспозиция 40 мин, на курс 10 процедур.

После проведенного лечения отек I пальца левой стопы спал, боли при ходьбе не беспокоят, температура нормализовалась. Палец удалось сохранить. Рентгенологически определяются признаки консолидации, отрицательная динамика отсутствует (см. рисунок, б).

Тем не менее акроостеолиз остается одной из загадок медицины XXI века. Разработка методов ранней и точной диагностики, консервативного и оперативного лечения этого заболевания — задача будущих теоретических и клинических исследований.

^[I] В настоящее время известно 9 типов идиопатического остеолиза: 6 фалангеальных, 2 кариотарзальных, 1 мультицентрический; 4 типа наследуются аутосомно-доминантно, 5 — рецессивно. Заболевания протекают с различной клинической и рентгенологической картиной (Р е д.).