Поражение одной кости гигантоклеточной опухолью и хондроматозом (описание случая)

Аннотация

Приводится описание редкого случая сочетанного поражения одной кости диспластическим процессом и опухолью — гистогенетически не связанными между собой хондроматозом без озлокачествления и гигантоклеточной опухолью. Рассматривается взаимоотношение хондроматоза и хондром кости.

Полный текст

Диспластические заболевания костей скелета, к которым относится дисхондроплазия, встречаются чаще, чем опухоли костей. Страдающие этими заболеваниями составляют значительную часть больных в лечебных учреждениях, профилированных по костной патологии. По данным М.В. Волкова [1], на дисхондроплазию приходится 5% от всех опухолей и диспластических заболеваний костей у детей.

Н. Jaffe [6] определяет дисхондроплазию скелета как наличие ограниченных или крупных очагов хрящевых масс внутри костей. Дисхондроплазия относится к врожденным диспластическим заболеваниям, в основе которых лежит нарушение формирования костей в раннем периоде эмбриональной жизни. В норме хрящевая ткань в этот период постепенно исчезает, оставаясь лишь на суставных поверхностях костей. При дисхондроплазии нарушается процесс замещения хряща костной тканью, отдельные участки хряща «не используются» и персистируют [2]. Существует множество терминов, определяющих это заболевание. Данному вопросу специально посвящена работа Н. Zwerina [9]. Наиболее распространенными сегодня являются названия дисхондроплазия костей и хондроматоз костей, которыми мы и пользуемся в настоящей работе.

Заболевание может ограничиваться поражением только одной конечности (мономелическая форма), одной кости (моностотическая, или монооссальная форма), костей одной половины тела (болезнь Олье) или быть полиоссальным. При моностотической форме сколько-нибудь значительные клинико-рентгенологические проявления могут отсутствовать, и заболевание обнаруживается как случайная находка при операции, изучении секционного материала, исследовании ампутированных конечностей. Иногда же первым и единственным проявлением хондроматоза является его озлокачествление с превращением в хондросаркому различной степени анаплазии.

В литературе имеются единичные описания случаев озлокачествления очагов хондроматоза по необычному типу с развитием остеогенной саркомы, ретикулосаркомы и веретеноклеточной саркомы [3, 5, 7]. Однако описания сочетания хондроматоза без озлокачествления с развитием в той же кости другой опухоли, с которой он не был связан гистогенетически, нам не встретилось. Поэтому мы рассматриваем наше наблюдение как, несомненно, весьма редкое и представляющее известный диагностический интерес.

Больная В.,18 лет,6.02.96 поступила в отделение костной патологии взрослых ЦИТО с диагнозом: гигантоклеточная опухоль проксимального отдела левой плечевой кости. Считает себя больной с октября 1995 г., когда без видимой причины появились боли в левом плечевом суставе. Через месяц после появления болей были сделаны рентгеновские снимки, по которым диагностирован патологический перелом верхней трети левого плеча. Больная заочно консультирована в ЦИТО и затем госпитализирована в институт.

При обследовании обращает на себя внимание атрофия мышц левого плеча. Рентгенологически в проксимальном отделе левой плечевой кости определяется резко выраженное истончение кортикального слоя, головка и шейка замещены патологической тканью литического характера. Заключение: гигантоклеточная опухоль (рис. 1). 15.02.96 произведена трепанобиопсия. Гистологическое заключение: гигантоклеточная опухоль кости.

20.02.96 выполнена операция — резекция проксимального суставного конца левой плечевой кости с замещением дефекта эндопротезом. Во время операции после проведения остеотомии плечевой кости на опиле «уходящего» фрагмента диафиза обнаружено, что костномозговой канал имеет обычный вид и не содержит патологической ткани. Однако в оставшемся фрагменте диафиза костномозговой канал заполнен хрящевой тканью. Было резецировано еще 2 см плечевой кости. При этом выяснилось, что еще большая часть костномозгового канала заполнена типичной хрящевой тканью серо-белого цвета, как это бывает при хондроматозе костей. Опил трубчатой кости был направлен для срочного гистологического исследования, при котором в просвете диафиза обнаружена хрящевая ткань, имеющая строение очага хондроматоза с маловыраженной интенсивностью роста. Учитывая, что длина ножки эндопротеза была подобрана заранее, а хрящевая ткань в костномозговом канале оказалась типичной для хондроматоза и отделялась от очага поражения в головке нормально выглядящей костью, эта ткань была удалена из костномозгового канала ложкой, а полость канала обработана спиртом. Затем костномозговой канал рассверлен под ножку эндопротеза, которая введена в него. Дефект кости замещен эндопротезом с пластмассовой головкой и металлической ножкой. Послеоперационный период протекал без осложнений.

Для патологоанатомического исследования доставлена головка плечевой кости размером 8x7x6 см. На распиле имелся очаг диаметром 6 см, представленный пестрой мягкоэластической тканью коричневого цвета с красными и желтыми участками. Отдельно был прислан опил плечевой кости, костномозговой канал которой заполняла костно-хрящевая ткань белого цвета. Отдельно были присланы также кусочки плотной белесоватой ткани хрящевого вида общим размером 1,5x1 см. Клинический диагноз при направлении на исследование операционного материала: «гигантоклеточная опухоль; необходимо исключить озлокачествление хондроматоза».

При цитологическом и гистологическом исследовании в головке обнаружена гигантоклеточная опухоль кости без каких-либо признаков озлокачествления. Определялись гигантские многоядерные остеокластоподобные клетки и «стромальные» одноядерные клетки, имевшие круглую, яйцевидную и веретенообразную форму (рис. 2). В опиле и отдельно присланных кусочках хряща —- хрящевая ткань типа очага хондроматоза, представленного лежащими в лакунарных пространствах мелкими хондроцитами (рис. 3).

Рис. 1. Рентгенограмма больной В.: в проксимальном отделе левой плечевой кости наблюдается резко выраженное истончение кортикального слоя, головка и шейка замещены патологической тканью литического характера.

Рис. 2. Гигантские многоядерные остеокластоподобные и одноядерные клетки гигантоклеточной опухоли кости (окраска гематоксилином и эозином. Ув. 160).

Рис. 3. Относительно часто расположенные мелкие хондроциты очага хондроматоза (окраска гематоксилином и эозином. Ув. 160).

Таким образом, озлокачествление очага хондроматоза было исключено, однако хирурги не сразу адаптировали гистологический диагноз. Оценивая общее заключение, они предполагали наличие смешенного варианта хондромиксоидной фибромы и хондробластомы или гигантоклеточной опухоли и хондробластомы. Ни того ни другого в исследованном материале нельзя было обнаружить, хотя такие смешанные опухоли существуют. В действительности в данном случае имело место сочетание абсолютно различных поражений одной и той же кости, а озлокачествление очага хондроматоза по необычному типу с развитием злокачественной гигантоклеточной опухоли было совершенно исключено при гистологическом исследовании. Кроме того, «реконструкция» взаимного расположения очага опухоли и очага хондроматоза (с учетом рентгенологических данных, описания операции и результатов морфологического исследования) позволяет заключить, что оба поражения были разделены между собой участком нормальной кости шириной не менее 2-2,5 см.

Следует сказать, что тщательное и прицельное изучение предоперационных рентгенограмм позволило выявить неравномерную ширину и нечеткость контуров костномозгового канала на уровне, соответствующем расположению в нем хрящевой ткани (очага хондроматоза). Эти детали не были отмечены при описании снимка рентгенологом. Возможно, что если бы на них обратили внимание, операция была бы спланирована и проведена в ином виде.

Почему мы склонны рассматривать наличие хрящевой ткани в костномозговом канале плечевой кости как проявление хондроматоза, а не как солитарную хондрому, т.е. сочетание двух различных опухолей — гигантоклеточной и хондромы? Во-первых, хрящевая ткань, извлеченная во время операции из костномозгового канала, не имела никаких признаков роста (клинико-рентгенологических и морфологических), т.е. не обладала качествами истинной опухоли. Присутствие ее было обнаружено только во время операции и после нее при самом тщательном изучении рентгенограммы. При гистологическом исследовании хрящевая ткань отличалась явным преобладанием плотного гомогенного межклеточного вещества над мелкими клетками, не проявляла признаков роста и поэтому не могла быть отнесена к хондромам.

Во-вторых, в нашем наблюдении имела место так называемая моностотическая форма дисхондроплазии (хондроматоза), текущая с минимальными клинико-рентгенологическими проявлениями или совершенно лишенная их. Весь скелет больной не был рентгенологически исследован, поэтому нельзя с уверенностью исключить наличие хрящевых включений в других костях. Очаги хрящевой ткани в виде «немых» проявлений хондроматоза не столь уж редко встречаются при прицельном исследовании скелета у взрослых. Е. Scherer [8] находила их в межвертельной области бедренной кости у взрослых в 1,7% случаев (в 20 на 1125 вскрытий). Помимо этого, хрящевые включения в виде узелков малых размеров (менее 0,5 см), лишенных обызвествления, вообще не выявляются на рентгенограммах [4].

Заканчивая описание нашего наблюдения, считаем уместным коснуться вопроса сходства и различия гистологического строения хондроматозных очагов и хондром. В практической диагностической работе гистологический диагноз хондроматоза можно уверенно поставить лишь при множественном поражении костей, удостоверенном клиникорентгенологическими данными. В редких случаях (к ним относится и наше наблюдение) удаленные из одной кости хрящевые массы не имеют сходства с хондромой, больше напоминая «не использованный» при формировании скелета хрящ. Существование таких «немых» очагов наряду с очагами, обладающими «хондромным ростом» (практически они не отличимы от хондром), подтверждается исследованием операционного и секционного материала больных с вторичными хондросаркомами, возникшими на основе озлокачествления очага хондроматоза.

Итак, мы рассматриваем приведенное наблюдение как редкий случай сочетания двух заболеваний кости: опухоли и диспластического процесса. О связи между ними судить затруднительно. Можно лишь предположить некоторую врожденную неполноценность плечевой кости у нашей больной, что проявилось двумя различными по своему происхождению заболеваниями. При этом нужно иметь в виду мнение Т.П. Виноградовой [2], которая рассматривала опухоли костей как следствие нарушения их развития.