Single bone lesion with giant cell tumor and chondromatosis (case report)

详细

The uncommon case of combined lesion of the humerus by dysplastic process and giant cell tumor is present. There were no histogenetic relationship between chondromatosis without malignancy and giant cell tumor. Interaction of chondromatosis and absence of chondromas is considered.

全文:

Диспластические заболевания костей скелета, к которым относится дисхондроплазия, встречаются чаще, чем опухоли костей. Страдающие этими заболеваниями составляют значительную часть больных в лечебных учреждениях, профилированных по костной патологии. По данным М.В. Волкова [1], на дисхондроплазию приходится 5% от всех опухолей и диспластических заболеваний костей у детей.

Н. Jaffe [6] определяет дисхондроплазию скелета как наличие ограниченных или крупных очагов хрящевых масс внутри костей. Дисхондроплазия относится к врожденным диспластическим заболеваниям, в основе которых лежит нарушение формирования костей в раннем периоде эмбриональной жизни. В норме хрящевая ткань в этот период постепенно исчезает, оставаясь лишь на суставных поверхностях костей. При дисхондроплазии нарушается процесс замещения хряща костной тканью, отдельные участки хряща «не используются» и персистируют [2]. Существует множество терминов, определяющих это заболевание. Данному вопросу специально посвящена работа Н. Zwerina [9]. Наиболее распространенными сегодня являются названия дисхондроплазия костей и хондроматоз костей, которыми мы и пользуемся в настоящей работе.

Заболевание может ограничиваться поражением только одной конечности (мономелическая форма), одной кости (моностотическая, или монооссальная форма), костей одной половины тела (болезнь Олье) или быть полиоссальным. При моностотической форме сколько-нибудь значительные клинико-рентгенологические проявления могут отсутствовать, и заболевание обнаруживается как случайная находка при операции, изучении секционного материала, исследовании ампутированных конечностей. Иногда же первым и единственным проявлением хондроматоза является его озлокачествление с превращением в хондросаркому различной степени анаплазии.

В литературе имеются единичные описания случаев озлокачествления очагов хондроматоза по необычному типу с развитием остеогенной саркомы, ретикулосаркомы и веретеноклеточной саркомы [3, 5, 7]. Однако описания сочетания хондроматоза без озлокачествления с развитием в той же кости другой опухоли, с которой он не был связан гистогенетически, нам не встретилось. Поэтому мы рассматриваем наше наблюдение как, несомненно, весьма редкое и представляющее известный диагностический интерес.

Больная В.,18 лет,6.02.96 поступила в отделение костной патологии взрослых ЦИТО с диагнозом: гигантоклеточная опухоль проксимального отдела левой плечевой кости. Считает себя больной с октября 1995 г., когда без видимой причины появились боли в левом плечевом суставе. Через месяц после появления болей были сделаны рентгеновские снимки, по которым диагностирован патологический перелом верхней трети левого плеча. Больная заочно консультирована в ЦИТО и затем госпитализирована в институт.

При обследовании обращает на себя внимание атрофия мышц левого плеча. Рентгенологически в проксимальном отделе левой плечевой кости определяется резко выраженное истончение кортикального слоя, головка и шейка замещены патологической тканью литического характера. Заключение: гигантоклеточная опухоль (рис. 1). 15.02.96 произведена трепанобиопсия. Гистологическое заключение: гигантоклеточная опухоль кости.

20.02.96 выполнена операция — резекция проксимального суставного конца левой плечевой кости с замещением дефекта эндопротезом. Во время операции после проведения остеотомии плечевой кости на опиле «уходящего» фрагмента диафиза обнаружено, что костномозговой канал имеет обычный вид и не содержит патологической ткани. Однако в оставшемся фрагменте диафиза костномозговой канал заполнен хрящевой тканью. Было резецировано еще 2 см плечевой кости. При этом выяснилось, что еще большая часть костномозгового канала заполнена типичной хрящевой тканью серо-белого цвета, как это бывает при хондроматозе костей. Опил трубчатой кости был направлен для срочного гистологического исследования, при котором в просвете диафиза обнаружена хрящевая ткань, имеющая строение очага хондроматоза с маловыраженной интенсивностью роста. Учитывая, что длина ножки эндопротеза была подобрана заранее, а хрящевая ткань в костномозговом канале оказалась типичной для хондроматоза и отделялась от очага поражения в головке нормально выглядящей костью, эта ткань была удалена из костномозгового канала ложкой, а полость канала обработана спиртом. Затем костномозговой канал рассверлен под ножку эндопротеза, которая введена в него. Дефект кости замещен эндопротезом с пластмассовой головкой и металлической ножкой. Послеоперационный период протекал без осложнений.

Для патологоанатомического исследования доставлена головка плечевой кости размером 8x7x6 см. На распиле имелся очаг диаметром 6 см, представленный пестрой мягкоэластической тканью коричневого цвета с красными и желтыми участками. Отдельно был прислан опил плечевой кости, костномозговой канал которой заполняла костно-хрящевая ткань белого цвета. Отдельно были присланы также кусочки плотной белесоватой ткани хрящевого вида общим размером 1,5x1 см. Клинический диагноз при направлении на исследование операционного материала: «гигантоклеточная опухоль; необходимо исключить озлокачествление хондроматоза».

При цитологическом и гистологическом исследовании в головке обнаружена гигантоклеточная опухоль кости без каких-либо признаков озлокачествления. Определялись гигантские многоядерные остеокластоподобные клетки и «стромальные» одноядерные клетки, имевшие круглую, яйцевидную и веретенообразную форму (рис. 2). В опиле и отдельно присланных кусочках хряща —- хрящевая ткань типа очага хондроматоза, представленного лежащими в лакунарных пространствах мелкими хондроцитами (рис. 3).

Рис. 1. Рентгенограмма больной В.: в проксимальном отделе левой плечевой кости наблюдается резко выраженное истончение кортикального слоя, головка и шейка замещены патологической тканью литического характера.

Рис. 2. Гигантские многоядерные остеокластоподобные и одноядерные клетки гигантоклеточной опухоли кости (окраска гематоксилином и эозином. Ув. 160).

Рис. 3. Относительно часто расположенные мелкие хондроциты очага хондроматоза (окраска гематоксилином и эозином. Ув. 160).

Таким образом, озлокачествление очага хондроматоза было исключено, однако хирурги не сразу адаптировали гистологический диагноз. Оценивая общее заключение, они предполагали наличие смешенного варианта хондромиксоидной фибромы и хондробластомы или гигантоклеточной опухоли и хондробластомы. Ни того ни другого в исследованном материале нельзя было обнаружить, хотя такие смешанные опухоли существуют. В действительности в данном случае имело место сочетание абсолютно различных поражений одной и той же кости, а озлокачествление очага хондроматоза по необычному типу с развитием злокачественной гигантоклеточной опухоли было совершенно исключено при гистологическом исследовании. Кроме того, «реконструкция» взаимного расположения очага опухоли и очага хондроматоза (с учетом рентгенологических данных, описания операции и результатов морфологического исследования) позволяет заключить, что оба поражения были разделены между собой участком нормальной кости шириной не менее 2-2,5 см.

Следует сказать, что тщательное и прицельное изучение предоперационных рентгенограмм позволило выявить неравномерную ширину и нечеткость контуров костномозгового канала на уровне, соответствующем расположению в нем хрящевой ткани (очага хондроматоза). Эти детали не были отмечены при описании снимка рентгенологом. Возможно, что если бы на них обратили внимание, операция была бы спланирована и проведена в ином виде.

Почему мы склонны рассматривать наличие хрящевой ткани в костномозговом канале плечевой кости как проявление хондроматоза, а не как солитарную хондрому, т.е. сочетание двух различных опухолей — гигантоклеточной и хондромы? Во-первых, хрящевая ткань, извлеченная во время операции из костномозгового канала, не имела никаких признаков роста (клинико-рентгенологических и морфологических), т.е. не обладала качествами истинной опухоли. Присутствие ее было обнаружено только во время операции и после нее при самом тщательном изучении рентгенограммы. При гистологическом исследовании хрящевая ткань отличалась явным преобладанием плотного гомогенного межклеточного вещества над мелкими клетками, не проявляла признаков роста и поэтому не могла быть отнесена к хондромам.

Во-вторых, в нашем наблюдении имела место так называемая моностотическая форма дисхондроплазии (хондроматоза), текущая с минимальными клинико-рентгенологическими проявлениями или совершенно лишенная их. Весь скелет больной не был рентгенологически исследован, поэтому нельзя с уверенностью исключить наличие хрящевых включений в других костях. Очаги хрящевой ткани в виде «немых» проявлений хондроматоза не столь уж редко встречаются при прицельном исследовании скелета у взрослых. Е. Scherer [8] находила их в межвертельной области бедренной кости у взрослых в 1,7% случаев (в 20 на 1125 вскрытий). Помимо этого, хрящевые включения в виде узелков малых размеров (менее 0,5 см), лишенных обызвествления, вообще не выявляются на рентгенограммах [4].

Заканчивая описание нашего наблюдения, считаем уместным коснуться вопроса сходства и различия гистологического строения хондроматозных очагов и хондром. В практической диагностической работе гистологический диагноз хондроматоза можно уверенно поставить лишь при множественном поражении костей, удостоверенном клиникорентгенологическими данными. В редких случаях (к ним относится и наше наблюдение) удаленные из одной кости хрящевые массы не имеют сходства с хондромой, больше напоминая «не использованный» при формировании скелета хрящ. Существование таких «немых» очагов наряду с очагами, обладающими «хондромным ростом» (практически они не отличимы от хондром), подтверждается исследованием операционного и секционного материала больных с вторичными хондросаркомами, возникшими на основе озлокачествления очага хондроматоза.

Итак, мы рассматриваем приведенное наблюдение как редкий случай сочетания двух заболеваний кости: опухоли и диспластического процесса. О связи между ними судить затруднительно. Можно лишь предположить некоторую врожденную неполноценность плечевой кости у нашей больной, что проявилось двумя различными по своему происхождению заболеваниями. При этом нужно иметь в виду мнение Т.П. Виноградовой [2], которая рассматривала опухоли костей как следствие нарушения их развития.