Athetosis with epilepsy

Abstract

Cases of cerebral palsy with athetosis, according to Freud's, are almost never combined with epilepsy, and therefore, once such a combination occurs, it is not without interest to dwell on it.

There is currently a patient in the Odessa Psychiatric Hospital who suffered from unilateral cerebral palsy in childhood, then a few years later she developed involuntary movements in the paralyzed half of the body, and this was eventually joined by seizures of epilepsy. Such a triad of symptoms is undoubtedly of the same origin, and allows some conclusions to be drawn regarding the localization of athetosis and epilepsy.

Full Text

(Athetosis posthemiplegica et epilepsia procursiva).

Случаи дѣтскаго мозгового паралича съ атетозомъ, по замѣчанію Freud’a ¹), почти никогда не сочетаются съ эпилепсіей, а потому, разъ встрѣтится такое сочетаніе, не безынтересно на немъ остановиться.

Въ Одесской Психіатрической больницѣ въ настоящее время находится больная, которая въ дѣтствѣ перенесла односторонній мозговой параличъ, затѣмъ черезъ нѣсколько лѣтъ у ней появились непроизвольныя движенія въ парализованной половинѣ тѣла и къ этому со временемъ присоединились припадки падучей болѣзни. Такая тріада симптомовъ, несомнѣнно одного и того же происхожденія, и позволяетъ сдѣлать нѣкоторыя заключенія, относительно локализаціи атетоза и эпилепсіи.

Не говоря объ атетозѣ, который сравнительно недавно изучается, эпилепсія извѣстная съ древнихъ временъ, въ отношеніи патогенеза представляетъ еще много спорнаго. Такъ, напримѣръ, Pruss^[2]) всякую эпилепсію считаетъ подкорковой, а Муратовъ³) утверждаетъ, что нѣтъ другой эпилепсіи, кромѣ кортикальной.

Вотъ вкратцѣ исторія болѣзни наблюдаемаго нами случая.

М. Ж. 16 лѣтъ, дѣвица, жалуется на то, что не можетъ совершенно дѣйствовать лѣвой рукой и плохо ходитъ лѣвой ногой. Непроизвольныя движенія наблюдаются какъ въ пальцахъ лѣвой руки и ноги, такъ и вообще въ другихъ мышцахъ этихъ конечностей. Жалуется на припадки, воспоминаніе о которыхъ отсутствуетъ; только помнитъ начало припадка. Головныя боли по временамъ во всей головѣ.

Мать больной говоритъ, что дочь родилась здоровой, какъ и трое остальныхъ дѣтей; 8 мѣсяцевъ дѣвочка перенесла оспу, а также имѣла брюшной тифъ. Параличъ лѣвыхъ конечностей у ней развился на 6-мъ году; дѣло началось сильнымъ припадкомъ смѣха, послѣ котораго она уснула и спала до утра; послѣ пробужденія лѣвая рука и нога уже не дѣйствовали. Непроизвольныя движенія явились постепенно. Черезъ 2 года у больной стали обнаруживаться особаго рода припадки: она вздрагиваетъ, стоитъ на мѣстѣ въ продолженіе 5 минутъ, ничего не сознаетъ и затѣмъ приходитъ въ себя. Послѣ лѣченія у деревенской бабки, которая поила свою паціентку какой-то настоенной водкой въ продолженіе цѣлаго года, у больной были замѣчены другого рода припадки. Она вдругъ схватывается съ мѣста и начинаетъ бѣжать; кого встрѣтитъ—бьетъ и кусаетъ людей. Иногда припадокъ случался, когда дѣвочка ходила въ лавку за покупкой, тогда она куда-либо забѣгала, но послѣ окончанія припадка прекрасно помнила, зачѣмъ ее посылали, и на деньги, которыя крѣпко сжимала въ своей рукѣ, покупала требуемое. Въ другое время случалось наступить припадку въ гостяхъ, и больная бѣгала кругомъ по комнатѣ, иногда кого-либо ударяла, затѣмъ сильно опускалась на стулѣ, такъ что иногда ломала его при этомъ и припадокъ оканчивался. Больная ничего не помнила и не сознавала. Иногда послѣ припадка спала такъ крѣпко, что невозможно было ее разбудить и въ это время мочилась подъ себя. По случаю припадковъ ей было запрещено ходить въ школу.

Изслѣдованіе въ больницѣ. — Положеніе тѣла очень характерно; сидя на стулѣ, больная держитъ руку приведенной къ туловищу, согнутой въ предплечіи и разогнутой въ въ кисти, ладонь обращена впередъ, пальцы въ гиперекстензіи, совершаютъ червеобразныя движенія. Если больная кладетъ свою руку на столъ, то пальцы, за исключеніемъ большого, постепенно приближаются къ столу и давятъ на него слегка; большой палецъ въ это время совершаетъ движенія приведенія и отведенія. Затѣмъ черезъ нѣкоторое время кисть отводится, образуя сначала тупой уголъ съ локтевой костью, далѣе острый и, наконецъ, совершенно прикасается къ локтевой кости; пальцы согнуты въ кулакъ и предплечіе сильно супинировано. Такое неестественное положеніе конечности больная исправляетъ своей здоровой рукой, которая разгибаетъ пальцы и кисть и придаетъ больной рукѣ желаемое положеніе, которое однако вскорѣ измѣняется. Будучи согнутой въ кулакъ, неестественно приведенной и пропированной, кисть не остается въ покоѣ и производитъ движенія сгибанія и разгибанія; большой палецъ двигается самостоятельно, предплечіе также движется впередъ и назадъ, такъ что рука иной разъ падаетъ со стола. Вслѣдствіе сильнаго сокращенія плечевыхъ мышцъ, больная чувствуетъ боль въ плечѣ. Послѣднее при сидѣніи, стояніи и хожденіи представляется опущеннымъ. Походка больной двоякаго рода: или она ступаетъ на переднюю половину лѣвой стопы и почти не отрываетъ ее отъ полу—волочитъ ногу, или она ступаетъ на тыльную поверхность подвернутой внутрь и приведенной стопы; вслѣдствіе плохого хожденія образовались на тылѣ стопы въ трехъ мѣстахъ мозоли.

Конфигурація лѣвой стопы измѣнена значительно. Общее тѣлосложеніе больной довольно крѣпкое, на лицѣ остатки оспенныхъ рубцевъ, то же на рукахъ и на одной ногѣ. Кожные покровы: на лѣвой рукѣ кожа болѣе нѣжная въ особенности это замѣтно при осязаніи той и другой. Подкожный жировой слой въ значительномъ количествѣ, на больной сторонѣ его гораздо болѣе; это сказывается также на эластичности кожи, которая менѣе упруга на больной сторонѣ.

Волосы кожные кажутся болѣе развитыми на здоровой сторонѣ и почти не представляютъ особенностей. Суставы на лѣвой рукѣ въ кисти и пальцахъ допускаютъ сильную степень гиперекстензіи.

Черепъ въ окружности 50,5 сант., лобные бугры мало развиты; болѣзненныхъ точекъ нѣтъ. Позвоночникъ искривленъ влѣво въ нижнегрудной части.

На лѣвой рукѣ очень хорошо замѣтна атрофія мышцъ, въ особенности въ thenar и hypothenar, и въ межкостныхъ мышцахъ. Измѣреніе указываетъ на атрофію мышцъ предплечія и плеча. Окружность верхней части предплечія на здоровой сторонѣ 24 сайт., на больной 22½; въ нижней части 16½—15; biceps 24—22½. Тонусъ мышцъ на лѣвой сторонѣ повышенъ, за исключеніемъ атрофированныхъ мышцъ кисти. Въ лѣвой рукѣ возможны только подниманіе, опусканіе, приведеніе и отведеніе всей руки. Произвольно не можетъ сдѣлать ни малѣйшаго движенія кистью и пальцами лѣвой руки.

У больной бываютъ такого рода припадки, когда она не падаетъ и не бѣжитъ, а только у нея дрожитъ лѣвая рука и нога; это „у меня тихій припадокъ", какъ выражается больная.

Когда съ ней бываетъ „дрожащій припадокъ", то, заранѣе зная его приближеніе, она ложится въ постель, начинается дрожаніе руки и ноги, которое скоро проходитъ; въ лицѣ дрожанія нѣтъ, только голова болитъ. Въ это время сознаніе не отсутствуетъ. При атетозныхъ движеніяхъ пальцевъ замѣтно дрожаніе ихъ. Закрываніе глазъ сопровождается сильнымъ дрожаніемъ обоихъ вѣкъ. Фибриллярныхъ подергиваній нѣтъ. Иногда дрожаніе переходитъ въ клоническую судорогу. Атетозъ кромѣ пальцевъ лѣвой руки наблюдается также въ пальцахъ лѣвой ноги Когда больная дѣлаетъ что-либо правой рукой, то лѣвая рука иногда схватываетъ предметъ; такъ, однажды больная схватила горячую картофель и обожгла ею руку.

Чувствительность тактильная кажется на здоровой сторонѣ лучше, а болевая—хуже. Прикосновеніе холоднаго предмета на здоровой сторонѣ лучше различается. Мышечное чувство безъ измѣненій. Рефлексы сухожильные на правой и лѣвой рукѣ не вызываются, на нижнихъ конечностяхъ, гдѣ сильно выражена ригидность, рефлексы повышены, сильнѣе на больной сторонѣ. Кожные рефлексы со стопъ не вызываются. Со слизистой носа рефлексъ отсутствуетъ, съ conjuctivae слѣва лучше, справа хуже, со слизистой горла рефлексъ есть.

Зрѣніе хорошее, но когда съ больной начинается припадокъ, то она уже, по ея словамъ, ничего не видитъ. Цвѣта различаетъ; поле зрѣнія ея сужено. Правый зрачекъ какъ- будто шире лѣваго; движенія глазъ правильные. Реакція на свѣтъ есть. Параличъ нижней вѣтви лѣваго n. facialis. Произвольно сокращать мышцы (m. front, и corrug. superc.) лба больная не можетъ. Но съ больной стороны замѣтно неправильное положеніе лѣвой брови вслѣдствіе преобладающаго непроизвольнаго сокращенія лѣваго corrugator. superc., который сокращаясь нерѣдко и разслабляясь показываетъ разницу въ положеніи бровей. Непроизвольное сокращеніе наблюдается по временамъ и въ области нижней вѣтви лѣваго facialis; лѣвый уголъ рта ниже праваго. Лѣвая ноздря шире правой. Непроизвольная мимика при смѣхѣ выражена одинаково на обѣихъ сторонахъ, равнымъ образомъ больная непроизвольно сокращаетъ лобную мышцу при разговорѣ съ ней.

Пульсъ 108. Передъ припадкомъ, по замѣчанію больной, у нея очень сильно бьется сердце. Языкъ и язычокъ замѣтно уклонены влѣво. Нёбо углубленное. Жалуется, что сильно потѣетъ, дѣлается красной и потъ льется, въ особенности при всѣхъ психическихъ волненіяхъ. Когда сдѣлается судорога въ лѣвой рукѣ, то рука вся вспотѣетъ.

Характерными особенностями даннаго случая являются слѣдующія:

1) послѣ припадка смѣха во снѣ случилась апоплексія и параличъ лѣвыхъ конечностей,

2) односторонній атетозъ съ дрожаніемъ,

3) эпилепсія въ видѣ pétit mal или въ видѣ прокурсивной,

4) одностороннее дрожаніе въ парализованной сторонѣ, какъ-бы эквивалентъ эпилепсіи, не постоянное, но припадками,

5) непроизвольныя движенія въ области n. facialis.

Обыкновенно у дѣтей при церебральномъ параличѣ пораженіе занимаетъ двигательную область мозговой коры (Oppenheim). Нашъ случай не представляетъ въ этомъ отношеніи исключенія; кромѣ паралича нижней вѣтви n. facialis, на больной сторонѣ замѣтна слабость верхней вѣтви: невозможность даже въ производствѣ произвольныхъ движеній; при непроизвольномъ однако сокращеніи въ corrugat. supercilii.

Послѣ паралича черезъ нѣкоторое время, какъ извѣстно, могутъ появиться въ парализованныхъ конечностяхъ непроизвольныя движенія, объясняемыя какъ симптомъ раздраженія соотвѣтствующихъ центровъ. Эпилепсія, встрѣчающаяся вообще въ ⅔ случаевъ при дѣтскомъ параличѣ, также должна быть поставлена въ зависимость отъ ненормальнаго состоянія мозговой коры. Правда, мы здѣсь не имѣемъ обычнаго падучнаго припадка, больная не падаетъ, но стоитъ, или ходитъ, или бѣгаетъ. Считать-ли здѣсь ходьбу, или иначе локомоцію, зависящей отъ раздраженія, переданнаго съ мозговой коры на локомоторные центры (подкорковые узлы?), или какъ результатъ раздраженія самой мозговой коры, это не измѣняетъ сущности дѣла: первичное раздраженіе будетъ исходить изъ мозговой коры.

У животныхъ локомоція признается актомъ субкортикальнымъ, такъ какъ можетъ совершаться безъ полушарій. Сѣченовъ ⁴) замѣчаетъ, что физіологамъ не удавалось вызвать съ поверхности гемисферъ локомоціи или даже локомоторной фазы. Между тѣмъ какъ у человѣка ходьба есть актъ заученный и, слѣдовательно, въ мозговой корѣ должны быть соотвѣтствующіе центры, а потому Сѣченовъ дѣлаетъ предположеніе, что мы съ нашимъ электрическимъ раздраженіемъ не умѣемъ воспроизводить тѣхъ психомоторныхъ импульсовъ, которыми локомоція пускается въ ходъ. Въ самомъ дѣлѣ, предположеніе, что при эпилепсіи дѣйствіе подкорковыхъ центровъ наступаетъ вслѣдствіе выпаденія корковой функціи ⁵), не имѣетъ достаточныхъ основаній; почему собственно выпадаетъ корковая функція, и даже если бы она выпала, то въ силу какихъ причинъ наступаетъ такое дѣйствіе подкорковыхъ центровъ. Теорія раздраженія, передаваемаго отъ одного центра другому, наиболѣе соотвѣтствуетъ двигательнымъ явленіямъ при эпилепсіи.

Въ нашемъ случаѣ заслуживаетъ вниманія, между прочимъ, заявленіе больной о томъ, что у нея наблюдаются, какъ она называетъ, тихіе припадки, заключающіеся въ дрожаніи одной половины тѣла (парализованной). Здѣсь дрожаніе, выражающее собою, конечно, извѣстнаго рода состояніе двигательныхъ центровъ, представляетъ подготовительную ступень къ судорогамъ, въ которыя оно можетъ и перейти, какъ это случается при Джоксоновской эпилепсіи, истеріи и пр. Въ этомъ дрожательномъ состояніи больныя сознанія еще не теряютъ, находясь въ лучшихъ условіяхъ, чѣмъ во время судорогъ.

Дрожаніе соотвѣтствуетъ болѣе слабому раздраженію двигательныхъ центровъ, тогда какъ сильныя раздраженія вызываютъ эпилептоидныя общія конвульсіи ⁶). Этотъ фактъ прочно установленъ въ физіологіи корковой эпилепсіи.

Такимъ образомъ, явленія, наблюдаемыя у больной, могутъ быть объяснены кортикальной локализаціей. Фокусное раздраженіе, постоянное, вѣроятно незначительное, обнаруживается существующими атетозными движеніями, ригидностью конечностей, непроизвольными сокращеніями въ области n. facialis. Раздраженіе, усиливаясь отъ какихъ либо причинъ, измѣняетъ атетозъ въ дрожаніе, а при болѣе сильномъ раздраженіи наступаетъ эпилептическій припадокъ съ сумеречнымъ состояніемъ сознанія. Всѣ двигательныя явленія, конечно, должны соотвѣтствовать различнымъ состояніямъ нервныхъ центровъ и потому очень важно иногда установить въ подобныхъ случаяхъ переходныя ступени.

Изъ патолого-физіологической лабораторіи клиники душевныхъ и нервныхъ болѣзней профессора В. М. Бехтерева.

^[1] ^{Die infantil. Cerebrallähmungen. Notnagel’s Spec. Pathol. и Wiener med. Wochen. 1888 г.}

^{2 Pruss. Zur pathogenese der Rindenepilepsie. 1898 г.}

^{3 Муратовъ. Клин, лекціи 1900 г.}

^{4 Сѣченовъ. Физіологія нервн. центр. 1891 г.}

^{5 Теорія Ziehen’a и Biswanger’a. Ziehen Monatsch. f. Psych. 1897 г. Biswanger die Epilepsié 1899 г.}

^{6 Фредерикъ и Нюэль. Физіологія. 1899 г.}