Paroxysmal course of Nishimoto-Takeuchi-Kudo disease (my-my disease)

Abstract

My-my disease was described in 1966 as a clinical and radiological syndrome by Japanese authors. Life-time diagnosis of this disease is possible only with the help of angiographic examination, which reveals its main symptom - stenosis of the supra-sphenoid section of the internal carotid artery, often on both sides. As a rule, stenotic changes also extend to the first segments of the anterior and middle cerebral arteries. The distal branches of these arteries are not affected and allow collateral blood flow.

Full Text

Болезнь мόя-мόя была описана в 1961 г. как клиникорентгенологический синдром японскими авторами. Прижизненная диагностика данного заболевания возможна лишь с помощью ангиографического исследования, которое выявляет основной его признак—стенозирование супраклиновидного отдела внутренней сонной артерии, часто с двух сторон. Как правило, стенотические изменения распространяются и на первые сегменты передней .и средней мозговых артерий. Дистальные ветви этих артерий не поражаются и обеспечивают возможность коллатерального кровотока. Другие ангиографические признаки заболевания являются результатом трансформации коллатерального кровообращения и зависят от выраженности стенотических изменений. Часто выявляются межартериальные каротидно-вертебральные анастомозы и трансдурально-транскраниальные анастомозы между ветвями наружной сонной артерии и концевыми ветвями внутренней сонной артерии. Помимо корковых анастомозов обнаруживается своеобразная анастомотическая сеть сосудов на основании мозга между передней хориоидальной артерией, лентикулостриарными артериями, задней соединительной и задней хориоидальными артериями. На ангиограммах в проекции базальных ганглиев выявляется сеть сосудов, напоминающая клубы сигаретного дыма (moya moya). Многочисленные анастомозы функционируют под большой нагрузкой и, естественно, подвергаются структурным перестройкам, что приводит к формированию аневризматических выпячиваний. При болезни мόя-мόя описаны мешотчатые аневризмы и артерио-венозные пороки развития. Экстракраниальный отдел внутренней сонной артерии в связи с уменьшением кровотока, обусловленного стенозом супраклиновидного отдела, имеет меньший, чем в норме, диаметр.

Происхождение заболевания и ряд патогенетических моментов его прогрессирования остаются до настоящего времени неясными. Высказывается предположение, что оно представляет собой особую форму артериита сосудов основания мозга. Придается значение перенесенным в детстве травме и воспалительным заболеваниям головы и шеи. Имеются указания на значение контрацептивных препаратов, повышающих коагуляционные свойства крови. Описаны наблюдения семейного поражения.

У детей заболевания обычно проявляется преходящими ишемическими эпизодами и задержкой психического развития. У взрослых болезнь чаще дебютирует субарахноидальным кровотечением или внутримозговыми кровоизлияниями в результате разрывов тонкостенных артерио-артериальных анастомозов или аневризматических образований.

Течение заболевания прогрессирующее, часто отмечается нарастание неврологического дефицита с развитием слабоумия.

Лечение — симптоматическое. Рекомендуют кортикостероиды и антикоагулянты. Сообщалось о положительном эффекте трансплантации сальника в область ишемизированной ткани мозга, периваскулярной симпатэктомии и резекции верхнего шейного симпатического узла, удалении внутримозговых гематом, наложении экстра-интракраниального анастомоза.

В отечественной литературе описаны единичные случаи болезни мόя-мόя. Приводим два наших наблюдения пароксизмального течения болезни Нисимото—Такеути—Кудо.

П., 46 лет. Доставлен в клинику 18.10.1984 г. Накануне после приема водки появилась головная боль с последующим развитием правосторонней гемиплегии с гемигипалгезией и моторной афазией. АД—16,0/9,6 кПа. При пальпации левой радиальной артерии ее пульсация не определяется. Глазное дно без признаков патологии. На задней аксиальной рентгенограмме черепа выявлены аномальный поперечный шов и вставочные кости шва. Ликворное давление — 1275 Па, ликвор без признаков патологии. По данным реографии верхних конечностей определяется снижение пульсового кровенаполнения. Данные биохимических анализов крови и клинической оценки сердца показали отсутствие у больного коллагеноза. На следующий день появились движения как в руке, так и в ноге. К 22/10-1984 г. признаки проводниковых нарушений исчезли. К этому времени восстановились речевые нарушения, критика. Оказалось, что в апреле 1984 г. внезапно посинела левая рука в дистальных отделах с исчезновением движений и чувствительности в ней. На фоне лечения по поводу предполагаемого тромбоза левой радиальной артерии неожиданно все нарушения исчезли. В сентябре 1984 г. у больного дважды возникали синкопальные состояния. Первый раз он неожиданно упал от общей слабости и не мог подняться в течение 10 минут. Второй пароксизм проявился в виде головокружения и неустойчивости.

30/10-1984 г. выполнена церебральная ангиография. На левосторонних каротидных ангиограммах в артериальной фазе отмечены конусовидное сужение супраклиноидной части левой внутренней сонной артерии и окклюзия левой средней мозговой артерии в начальной части с развитием бессосудистой зоны в ее бассейне (рис. 1).

Рис. 1. Наблюдение 1-е. 

Каротидная ангиография. На ангиограммах в артериальной фазе определяется сужение супраклиноидной части внутренней сонной артерии и начального отрезка задней мозговой артерии (стрелка). Средняя мозговая артерия не контрастируется.

В проекции базальных ганглиев видна нежная аномальная сосудистая сеть, напоминающая клубы сигаретного дыма. В поздней артериальной фазе — ретроградное заполнение бассейна средней мозговой артерии через аномальные анастомозы между дистальными ветвями левой средней мозговой артерии и передней и задней мозговыми артериями. Дополнительно выполнена аортография, которая позволила обнаружить стеноз левой плечевой артерии в проекции ее отхождения от аорты и атипичное отхождение левой позвоночной артерии от аорты.

Диагностирована болезнь мόя-мόя в сочетании с аномальным развитием плечевой и позвоночной артерий.

23/11-1984 г. больной выписан на амбулаторное наблюдение без признаков неврологического децифита. Катамнез неизвестен.

K., 26 лет. В клинику был доставлен 26.11.1986 г. на носилках с поликлинического приема, на котором внезапно развился правосторонний гемипарез. Впервые аналогичное состояние наблюдалось у него 31.08. 1986 г., когда вечером после работы остро возникла Чцравосторонняя гемиплегия. Утром следующего дня признаков слабости в конечностях не было. Такой же приступ имел место 10.10.1986 г.

Частота пульса—82 уд. в 1 мин., дыхания—18; АД—16,0/10,8 кПа, температура нормальная. Неврологический статус — сознание ясное, контакт адекватный. Центральный парез правого лицевого нерва. Дистальный парез в правой руке. Объем движений в нижних конечностях

полный. Анизорефлексия—D>S. Патологических рефлексов и нарушений чувствительности нет. Симптомов раздражения оболочек головного мозга нет. Пульсация сонных артерий на шее хорошая.

Высказано предположение о болезни мόя-мόя.

РЭГ — сосудистая дистония без асимметрии кровенаполнения.

ЭЭГ — на фоне диффузных изменений биотоков регистрируется очаг патологической активности в левой височной доле с распространением на левую теменную долю, устойчивый при функциональных нагрузках, иррадирующий Из подкорковых образований левой височной доли. ЭХОПГ — регистрируется асимметрия пульсации внутренних сонных артерий с более низкой амплитудой слева. Асимметрична пульсация сигналов от средних мозговых артерий (S<D). Заключение — относительный стеноз левой внутренней сонной артерии. На двусторонних каротидных ангиограммах (28.11.1986 г.) в артериальной фазе экстракраниальные отделы внутренних сонных артерий гипопластичны. Ветви левой средней мозговой артерии сужены. Аномальная сосудистая сеть на основании мозга и на его поверхности за счет развития анастомозов между артериями базальных ганглиев, а также ветвями передней и средней мозговых артерий и стволами из системы наружной сонной артерии. Контрастируются обе передние мозговые артерии за счет гипертрофированной передней соединительной артерии (рис. 2).

Рис. 2. Наблюдение 2-е.

Каротидная ангиография. На ангиограммах в артериальной фазе определяется кустовидное ветвлечение средней мозговой артерии и нежная аномальная сеть сосудов в проекции базальных ганглиев.

Диагностирована болезнь моя-моя. Ишемических атак во время пребывания в клинике не отмечалось, выписан без неврологического дефицита. Катамнез неизвестен.

Первые представления о том, что болезнь моя-моя является специфической патологией, определяемой только у японцев, оказались несостоятельными. Характерные для болезни Нисимото — Такеути — Кудо изменения в сосудистой системе головного мозга встречались у жителей Минска и Беларуси, Санкт-Петербурга и Ленинградской области, Москвы и других регионов. Наши наблюдения свидетельствуют о наличии пациентов с этой патологией и в Татарстане.

В настоящее время излечение болезни мόя-мόя невозможно. Однако ее своевременная диагностика, в частности контрастирование сосудов головного мозга при повторных церебральных ишемических атаках у больных, позволяет наиболее полно использовать имеющиеся возможности консервативного и хирургического лечения, разумной организации жизни и трудовой деятельности.