POSTURAL DEFORMITIES IN PARKINSON’S DISEASE. REVIEW OF THE PROBLEM, THERAPEUTIC APPROACHES

Abstract


Review of literature on postural deformities in Parkinson’s disease was presented: types of postural disorders, frequency of occurrence, pathogenesis, possibilities of therapy. Description of our own clinical experience of using botulinum toxin in the treatment of camptocormia and Pisa syndrome was shown.

Full Text

Одной из наиболее трудных проблем, с которой сталкивается невролог при лечении пациентов с болезнью Паркинсона (БП), являются постуральные нарушения [1]. По данным R. Ashour и J. Jankovic [6, 23], около трети пациентов имеют деформацию конечностей, шеи или туловища. При этом нет достоверной разницы по встречаемости данных нарушений у мужчин и женщин. Стриарные деформации (стойкие патологические уста- новки кистей и стоп) возникают несколько раньше, чем другие постуральные деформации, и возраст дебюта других проявлений паркинсонизма у этих пациентов также более ранний. В среднем, постуральные дефор- мации возникают на 5-7 году после дебюта двига- тельных нарушений. [5]. Патогенез постуральных деформаций не до конца ясен, однако большинство исследований сходятся во мнении, что данный вид нарушений носит дистониче- ский характер [9, 23, 26, 31, 6]. Наиболее часто встречаются следующие виды дистоний: дистония конечностей (стриарная дефор- мация), цервикальная дистония (ЦД), камптокормия, синдром пизанской башни. Дистонии конечностей (стриарные деформации). Термины «стриарная рука» и «стриарная стопа» были впервые использованы Charcot [12] и Purves-Stewart [30] при описании деформаций дистальных отделов конечностей у пациентов с БП. Распространенность деформации конечностей составляет около 10%, однако эту цифру можно считать достаточно условной, так как имеются значительные сложности при верификации этих состояний, их дифференциальной диагностики от других псевдодистонических нарушений, таких как ревматоидный артрит, контрактура Дюпюитрена, болезни де Кервена [6]. В отличие от недистонических деформаций конечностей, проявления дистонии часто связаны с физической активностью и могут сопрово- ждаться дистоническим тремором. У пациентов, полу- чающих терапию препаратами леводопы и имеющих моторные флюктуации, дистония может быть проявле- нием off-периода. При отсутствии адекватной терапии, дистония может осложниться развитием контрактур [6]. Стриарная рука характеризуется сгибанием в пястнофалангововых и дистальных межфаланговых суставах, разгибанием в проксимальных межфалан- говых суставах и ульнарной девиацией кисти (рис. 1). Дистония стопы характеризуется разгибанием большого пальца, сгибанием остальных пальцев и эквиноварусной установкой стопы. Дистония стопы может встречаться на ранних стадиях БП, однако более характерна для развернутых стадий заболевания. Чаще возникает на стороне дебюта заболевания и может проявляться как симптом дискинезии пика дозы или дистонии off-периода. Как частные случаи дистонии стопы, возможны варианты развития изолированно «стриарного пальца» - болезненной дистонии боль- шого пальца ноги [2] и сгибательной дистонии пальцев (круральная стопа). Дистония большого пальца ноги характеризуется значительным разгибанием I пальца с болезненным напряжением m. extensor hallucis longus. При данном виде дистонии встречаются как варианты с нормальным положением ступни, так и с подворотом. Круральная стопа характеризуется выраженным сгиба- нием пальцев. Учитывая тот факт, что дистония стопы часто является проявлением off-периода, первым этапом курации этого состояния является коррекция противо- паркинсонической терапии - увеличение кратности и/ или разовой дозы препаратов леводопы, добавление к терапии амантадинов, агонистов дофаминовых рецепторов (АДР), сталево. Иногда дистония стопы возникает только утром, сразу после пробуждения, до приема первой дозы противопаркинсонических препаратов, являясь проявлением феномена «дистонии раннего утра». Дистония «раннего утра» проявляется только в ногах (больше в голенях), легко провоциру- ется ходьбой и, как правило, сопровождается болью. В этом случае, эффективным терапевтическим меропри- ятием может оказаться прием дополнительной ночной дозы препартов леводопы или АДР или прием после пробуждения быстродействующих препаратов лево- допы. При неэффективности данных мероприятий, следу- ющим этапом коррекции может быть введение ботуло- токсина в мышцы голени с учетом заинтересованных мышц. ЦД (спастическая кривошея - СК) - проявляется непроизвольными патологическими движениями головы и/или нежелательным принятием разных поло- жений головы. При БП наиболее часто встречается наклон головы вперед (антеколлис - drooped head) (рис. 2). Тем не менее, встречаются и другие формы ЦД - возможно возникновение ретро- и латероколиса как варианта дистонии пика дозы [19]. Данных о процентном соотношении различных форм ЦД при БП в доступной нам литературе мы не обнаружили. В отличие от первичной ЦД, при БП не обнаружи- вается значительной гипертрофии заинтересованных мышц, характерной для первичной дистонии [17]. Тем не менее, болезненные ощущения при данных состояниях могут достигать значительной интенсивности, причиняя больным существенные страдания. Как и при других постуральных нарушениях при БП, патогенез ЦД при БП не вполне ясен. Существует точка зрения, что основой СК являются исключительно миопатические изменения [28]; по мнению других авторов, СК при БП - это одна из форм дистонии [24]. Однако встречаются работы, в которых обсуждается возможность сочетания этих двух состояний у одного больного. Rodolfo Savica et al. [34] проанализировали 124 случая СК в форме антеколлиса. Признаки паркин- сонизма были отмечены у 21 человека из этой группы (БП - 10 человек, мультисистемная атрофия - МСА - 10, лекарственный паркинсонизм - 1). Проводилось полное клиническое и электронейромиографическое обследование для выявления признаков дистонии и миопатии. Авторы получили следующие результаты - преимущественно дистонические изменения (12 паци- ентов), преимущественно миопатические изменения (4), сочетание этих состояний (5). Как и при других дистониях, осложняющих течение БП, первым этапом ЦД является оптимизация лекар- ственной терапии. Как уже упоминалось выше, ЦД в форме латеро- и ретроколиса часто являются дисто- ниями «пика дозы». В этом случае требуется умень- шение разовой дозы препаратов леводопы, добавление к терапии АДР, амантадинов. При неэффективности указанных мероприятий, следующим этапом является использование инъекций ботулотоксина в мышцы шеи, с учетом заинтересо- ванных мышц. Синдром пизанской башни (СПБ) - это нарушение позы, при котором имеется непроизвольный выра- женный боковой изгиб туловища, который может соче- таться с ротацией позвонков [39]. Некоторые авторы при формулировке определения для этого состояния уточняют, что угол наклона туловища должен быть не менее 15 градусов, наклон может усиливаться при ходьбе и уменьшаться или исчезать в положении лежа. Также это состояние может сопровождаться болью и нарушением функции позвоночника, и не должно быть связано с какими-либо механическими ограничениями для движения туловища, например, дегенеративными заболеваниями позвоночника [10]. Другие допускают степень наклона более 10 градусов, наклон полностью нивелируется при пассивной мобилизации или в поло- жении лежа [16] (рис. 3). Впервые этот термин был употреблен Экбомом в 1972 году у пациентов, получающих антипсихотиче- ские препараты [18]. Позже подобные состояния были описаны у больных с болезнью Альцгеймера, полу- чающих ингибиторы холинэстеразы [15], у пациентов с деменцией с тельцами Леви [29], у больных с муль- тисистемной атрофией [14]. Также СПБ наблюдается у пациентов с идиопатической БП, не получающих антипсихотики или ингибиторы холинэстеразы [11, 20, 21]. Патофизиология развития СПБ при БП изучена недостаточно хорошо. В литературе встречаются противоречивые данные о влиянии центральных меха- низмов на развитие СПБ. Так, в экспериментальных работах на животных, при индуцировании у крыс гемипаркинсонизма путем инъекций 6-гидроксидопа- мина в левую покрышку, была отмечена тенденция к развитию спонтанного наклона в сторону, ипсилате- ральную поражению, и формирование сколиотической деформации [22]. Эти данные коррелируют с клини- ческими наблюдениями, при которых рядом авторов отмечено появление СПБ на стороне, на которой проявления болезни выражены сильнее. В то же время, существуют клинические наблюдения о развитии СПБ после контрлатеральной паллидотомии [16]. Таким образом, можно предположить ведущую роль центральных механизмов в развитии СПБ, тем не менее, периферические процессы (миопатия, скелетные и тканевые нарушения) также вносят свой вклад в формирование данного состояния. Для лечения СПБ у пациентов с БП проводится коррекция противопаркинсонической терапии, исполь- зуются антихолинергические средства и клозапин [8]. Однако эффективность данных мероприятий часто бывает недостаточной. В последнее время появляются публикации об эффективности применения инъекций ботулотоксина для коррекции этого состояния. Так, Laura Bonanni et al. вводили ботулотоксин в паравертебральные мышцы ипсилатерально наклону под электромиографическим контролем; положительный эффект в виде уменьшения наклона отмечен у 4 из 6 пациентов [10]. C. Tassorelli et al. [39] получили положительные результаты после введения ботулотоксина в различные мышцы спины и живота (мышцы-мишени в этом случае определялись после проведения ЭНМГ исследования) и последу- ющей физической реабилитацией. Однако на сегод- няшний день подобные работы являются единичными. Нами получен хороший эффект после введения ботулинического токсина в m. Iliopsoas на стороне наклона (под контролем КТ) и косые мышцы живота (под контролем УЗИ), с последующей физической реабилитацией. Камптокормия - это нарушение позы, проявляю- щееся значительным непроизвольным наклоном туло- вища кпереди. Наклон может возникать в поясничном или грудном отделе позвоночника [16], составляет не менее 45 градусов, появляется и нарастает при стоянии и ходьбе, исчезает или уменьшается в положении лежа [5, 7, 40] (рис. 4). Впервые термин «камптокормия» был использован Souques and Rosanoff в 1915 г. в докладе на симпо- зиуме «Societé de Neurologie de Paris» и предложен для обозначения ненормального сгибания туловища. Позже был опубликован ряд статей Souques et al., описывающих данный синдром. Большинство пред- ставленных в данных работах пациентов были солда- тами, перенесшими стресс во время военных действий [36, 37]. В их лечении использовалась психотерапия и электрошоковая терапия, в некоторых случаях была отмечена положительная динамика. Позже еще ряд авторов, в частности Sandler, описывали клинические случаи остро развившейся туловищной деформации, в основном у солдат, под названием «истерическая контрактура» [33]. Таким образом, примерно до 1990 года, камптокормия трактовалась как заболевание, относящееся к разряду конверсионных расстройств. Позже стали появляться работы, в которых говорилось о том, что многие скелетно-мышечные и неврологиче- ские заболевания могут быть ассоциированы с дефор- мациями туловища [25]. Вопросы патогенеза камптокормии до конца не изучены. Исследования показывают, что большин- ство случаев появления камптокормии у неврологи- ческих больных связаны с повреждением и дисфунк- цией базальных ганглиев [25]. Одной из функций этой сложной системы является координация постуральных рефлексов; дисфункция этих отделов мозга при БП является причиной формирования позных нарушений. Камптокормия при БП обычно развивается в течение года и более, хотя имеются наблюдения развития камптокормии в течение нескольких недель [7] и у значительной части пациентов камптокормия ассоциирована со сколиозом [40]. Однако в литературе встречаются описания клинических случаев, в которых туловищная деформация появлялась на ранних стадиях болезни, когда остальные симптомы паркинсонизма не были еще ярко выражены [26]. Нет однозначного мнения о распространенности камптокормии. Различные исследования демонстри- руют различные данные по этому вопросу. Lepoutre et al. описали 23 случая камптокормии на 700 обследо- ванных пациентов с БП, таким образом, распростра- ненность составила около 3% [26]. Azher et al. выявили 21 случай камтокормии среди 164 обследованных пациентов - распространенность около 12 % [7]. По данным Tiple et al., использовавшими гониометриче- скую оценку для верификации камтокормии, ее распро- страненность составила около 6,9% [40]. По данным Н.В. Федоровой и О.А. Ореховой, обследовавших в своей работе 300 пациентов, камптокормия была выяв- лена у 70 из них (распространенность - 23%) [4]. Патогенез развития камптокормии при БП до конца не изучен. Большинство исследователей считает, что камтокормия является одной из форм сегментарной дистонии при БП, так же как и стриарная рука и дефор- мация стоп [9, 23, 26, 31]. Однако в ряде недавних исследований, по данным ЭНМГ, КТ, МРТ и биопсии, отмечены миопатические изменения в параверте- бральных мышцах [13, 26, 35, 41, 28]. На сегодняшний день нет единых рекомендаций по лечению камптокормии при БП. Противопаркин- соническая терапия (препараты леводопы, АДР, аман- тадины), уменьшая основные проявления БП - ригид- ность, тремор, брадикинезию - редко оказывают положительное влияние на степень выраженности камптокормии. Более того, в литературе имеются отдельные данные о связи между назначением проти- вопаркинсонических препаратов и возникновением камптокормии. Так, R. Ashour and J. Jankovic в своей работе выявили достоверно более частое развитие камптокормии у пациентов, получавших препараты леводопы [5]. Имеются наблюдения о положительном влиянии применения ортопедических пособий - ношения корсетов, заплечных рюкзаков [4]. В литературе встречаются отдельные данные успеш- ного применения стимуляции спинного мозга - spinal cord stimulation (SCS) - для лечения нарушений позы и купирования болевого синдрома у пациентов с БП [38]. При этом методе производилась установка 4 или 8 параллельных электродов в эпидуральное простран- ство спинного мозга, чаще всего на уровне Т7-Т12. Уровень стимуляции определялся уменьшением боли, использовались следующие параметры: амплитуда 0-4 Вольт, длительность импульса 210-330 мс, частота 5-20 Гц. По данным авторов, все пациенты отмечали значительное уменьшение болевого синдрома, также отмечалось улучшение ходьбы и позы. В последние годы появляются публикации о приме- нении ботулотоксина для курации этого состояния. В разное время предлагались различные схемы. Так, Joseph Jankovic et al. отмечали положительный эффект после введения ботулотоксина в прямую мышцу живота [7]. Г. Райхель основной мышцей-мишенью предлагал косые мышцы живота [31]. Есть работы, описывающие введение ботулотоксина в подвздошно- поясничную мышцу, однако результат был негативным [32]. Были испробованы различные схемы [3], перспек- тивным оказалось введение ботулотоксина в глубокие мышцы спины и косые мышцы живота, с последующей физической реабилитацией пациентов. Таким образом, постуральные деформации явля- ются довольно тяжелым осложнением БП, часто сопро- вождаются болевым синдромом, некоторые из них (камтокормия, антеколис) увеличивают риск падений и нередко вызывают выраженную социальную дезадап- тацию пациентов. Курация этих состояний является непростой задачей и требует дальнейшего изучения для выработки эффективных алгоритмов.

About the authors

Irina V Fursova

National V.M. Bekhterev medical research center of psychiatry and neurology

Email: fursova_iv@mail.ru
192019, St. Petersburg, Bekhterev str, 3

Vladimir A Mikhailov

National V.M. Bekhterev medical research center of psychiatry and neurology

192019, St. Petersburg, Bekhterev str, 3

Denis V Zakharov

National V.M. Bekhterev medical research center of psychiatry and neurology

192019, St. Petersburg, Bekhterev str, 3

Livia A Khublarova

National V.M. Bekhterev medical research center of psychiatry and neurology

192019, St. Petersburg, Bekhterev str, 3

Alexander P Kovalenko

S.M. Kirov Military Medical Academy

199044, St. Petersburg, Аcademician Lebedev str, 6

Zuleikha A Zalyalova

Kazan state medical university

420012, Каzan, Butlerov str, 49

References

  1. Гамалея А.А, Федорова Н.В, Томский А.А. и др. Камптокормия при болезни Паркинсона: клинические и патогенетические аспекты // Клиническая неврология. 2012. Т. 6, № 4. С. 10-16.
  2. Захаров Д.В., Залялова З.А., Фурсова И.В. и др. Применение ботулинического токсина типа А в лечении болезненных дистоний при болезни Паркинсона // Обозрение психиатрии и медицинской психологии им. В. М. Бехтерева. 2014. С. 90-97.
  3. Коваленко А.П. Использование ботулинотерапии для лечения камптокормии у больных с болезнью Паркинсона (клинический случай) // Болезнь Паркинсона и расстройства движения. Руководство для врачей. По мат. III Национального конгресса по болезни Паркинсона и расстройствам движения (с международным участием) [Под ред. проф. С.Н. Иллариошкина и проф. О.С. Левина]. М., 21-24 сентября 2014 г. С. 198-200.
  4. Орехова О. А. Влияние камптокормии на качество жизни больных с болезнью Паркинсона: автореф. дисс. … канд. мед. наук. М., 2013. C. 21-23.
  5. Ashour R., Jankovic J. Joint and skeletal deformities in Parkinson`s desease, multiple system atrophy and progressive supranuclear palsy // Mov. Disoderers 2006 Nov. Vol. 21(11). P. 1856-1863.
  6. Ashour R., Tintner R., Jankovic J. Striatal deformities of the hand and foot in Parkinson’s disease // Lancet Neurol. 2005 July. Vol. 4. P. 423-431. http://neurology.thelancet.com
  7. Azher S.N., Jankovic J. Camptocormia: pathogenesis, classification and response to therapy // Neurology. 2005 (65). P. 355-359
  8. Bhattacharya K.F., Giannakakou I., Munroe N., Chaudhuri K.R. Primary anticholinergic-responsive Pisa syndrome // Mov Disord 2000. 15. P. 1285-1287
  9. Bloch F., Houeto J.L, Tezenas du Montcel S. et al. Parkinson’s disease with camptocormia // J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006. Vol. 77. P. 1223-1228.
  10. Bonanni L., Thomas A., Varanese S., Scorrano V., and Onofrj M.; Botulinum Toxin Treatment of Lateral Axial Dystonia in Parkinsonism // Movement Disorders. 2007. Vol. 22, № 14. P. 2097-2103.
  11. Cannas A., Solla P., Floris G. et al. Reversible Pisa syndrome in Parkinson’s disease during treatment with Pergolide: a case report // Clin Neuropharm. 2005. Vol. 28. P. 252-253.
  12. Charcot J.M. Lectures on the diseases of the nervous system // New Sydenham Society. 1877. lecture V. P. 140-147.
  13. Charpentier P., Dauphin A., Stojkovic T. et al. Maladie de Parkinson, camptocormie et myosite focale paraspinale // Rev. Neurol. 2005. Vol. 61. P. 459-463.
  14. Colosimo C. Pisa syndrome in a patient with multiple system atrophy // Mov Disorders. 1998. Vol. 13. P. 607-609.
  15. Cossu G., Melis M., Melis G. et al. Reversible Pisa syndrome (pleurothotonus) due to the cholinesterase inhibitor galantamine: case report // Mov. Disorders. 2004. Vol. 19. P. 1243- 1244.
  16. Doherty Karen M., van de Warrenburg Bart P., Peralta Maria Cecilia et al. Postural deformities in Parkinson’s disease // Lancet Neurol. 2011 April 26. www.thelancet.com/neurology Published online.
  17. Dowsey-Limousin P. Parkinsonian dystonia // Rev Neurol. 2003. Vol. 159(10). P. 928-931
  18. Ekbom K., Lindholm H., Ljungberg L. New dystonic syndrome associated to butyrophenone therapy // Z Neurol. 1972. Vol. 202. P. 94-103.
  19. Espay A.J., Vaughan J.E., Shukla R. et al. Botulinum toxin type A for Levodopa-induced cervical dyskinesias in Parkinson’s disease: unfavorable risk-benefit ratio // Mov Disord. 2011. Vol. 26 (5). P. 913-914.
  20. Gambarin M., Antonini A., Moretto G., et al. Pisa syndrome without neuroleptic exposure in a patient with Parkinson’s disease: case report // Mov Disord. 2006. Vol. 21. P. 270-273.
  21. Harada K. Pisa syndrome without neuroleptic exposure in a patient with Parkinson’s disease: A case report // Mov Disord. 2006. Vol. 21. P. 2264-2265.
  22. Herrera-Marschitz M., Utsumi H., Ungerstedt U. Scoliosis in rats with experimentally-induced hemiparkinsonism: dependence upon striatal dopamine denervation // J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1990. Vol. 53. P. 39-43.
  23. Jankovic J., Tintner R. Dystonia and Parkinsonism // Parkinson Dis Relat Disord. 2001. Vol. 8. P. 109-112.
  24. Jankovic J. Camptocormia, head drop and other bent spine syndromes: heterogeneous etiology and pathogenesis of Parkinsonian deformities // Mov. Disod. 2010. Vol. 25(5). P. 527-528.
  25. Lenoir T., Philippe Boulu N., Guigui P. Camptocormia: the bent spine syndrome, an update // Eur Spine J. 2010. Vol. 19(8). P. 1229-1237.
  26. Lepoutre A.C., Devos D., Blanchard-Dauphin A. A specific clinical pattern of camptocormia in Parkinson’s disease // J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006. Vol. 77. P. 1229-1234.
  27. Marsden C.D., Fahn S. Problems in Parkinson disease and other akinetik syndromes // Movement disorders. 1994. P. 117-123.
  28. Margraf N., Wrede A., Rohr A. et al, Camptocormia in Idiopathic Parkinson’s Disease: A Focal Myopathy of the Paravertebral Muscles // Movement Disorders. 2010. Vol. 25, № 5. P. 542-551.
  29. Onofrj M., Thomas A. Severe worsening of parkinsonism in Lewy body dementia due to donepezil // Neurology. 2003. Vol. 61. P. 1452.
  30. Purves-Stewart J. Paralysis agitans, with an account of a new symptom // Lancet 1898. Vol. 2. P. 1258-1260.
  31. Reichel G., Kirchhofer U., Stenner A. Camptocormia-segmental dystonia. Proposal of a new definition for an old disease // Nervenarzt. 2001. Vol. 72. P. 281-285.
  32. Salvatori F.M. Injection of the iliopsoas muscle with botulinum toxin in camptocormia // Mov. Disord. 2009. Vol. 24. P. 316.
  33. Sandler S.A. Camptocormia or the functional bent back // Psychosomat Med. 1947. Vol. 9. P. 197-204.
  34. Savica R., Kumar N., Ahlskog J. et al. Parcinsonism and dropped head: Dystonia, myopathy or both? // Parcinsonism and Related Disoders. 2012. Vol. 18. P. 30-34.
  35. Schabitz W.R., Glatz K., Schuhan C. et al. Severe flexion forward of the trunk in Parkinson’s disease: focal myopathy of the paraspinal muscles mimicking camptocormia // Mov Disord. 2003. Vol. 18. P. 408-414.
  36. Souques A. Contractures ou pseudo-contractures hystero-traumatiques // Rev Neurol. Vol. 28. P. 430-431.
  37. Souques A., Rosanoff-Saloff. La camptocormie, incurvation du tronc, consecutive aux traumatismes du tronc et des lombes, considérations morphologiques // Rev Neurol. Vol. 28. P. 937-939.
  38. Takashi Agari, Isao Date. Spinal Cord Stimulation for the Treatment of Abnormal Posture and Gait Disoder in Patients With Parkinson`s Disease // Neurol Med Chir. 2012. Vol. 52. P. 470-474.
  39. Tassorelli C., Furnari A., Buscone S. et al. Pisa Syndrome in Parkinson’s Disease: Clinical, Electromyographic, and Radiological Characterization // Movement Disorders 2012. Vol. 27, № 2, P. 227-235.
  40. Tiple D., Fabbrini G., Ottaviani D. et al. Camptocormia in Parkinson’s disease: an epidemiological and clinical study // J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009. Vol. 80. P. 145-148.
  41. Wunderlich S., Csoti I., Bliners K. et al. Camptocormia in Parkinson’s disease mimicked by focal myositis of the paraspinal muscles // Mov Disord. 2002. Vol. 17. P. 598-600.

Statistics

Views

Abstract - 153

PDF (Russian) - 27

Cited-By


Article Metrics

Metrics Loading ...

PlumX

Dimensions

Refbacks

  • There are currently no refbacks.

Copyright (c) 2018 Fursova I.V., Mikhailov V.A., Zakharov D.V., Khublarova L.A., Kovalenko A.P., Zalyalova Z.A.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies