Paraplegia spinalis syphilitica

Abstract

Among the patients in the nervous department of the local hospital, two presently present a strikingly similar clinical picture. These patients are here in front of you.

Full Text

(Изъ лекціи, читанныхъ студентамъ Казанскаго Университета)

Мм. Гг.!

Среди больныхъ нервнаго отдѣленія здѣшней больницы въ настоящее время двое представляютъ поразительно сходную клиническую картину. Эти больные—здѣсь, передъ Вами.

Остановимся сначала на первомъ изъ нихъ.

Вы видите 29-лѣтняго, крѣпко сложеннаго субъекта съ хорошо развитымъ подкожнымъ слоемъ. Кромѣ нѣкоторой блѣдности наружныхъ покрововъ онъ ничѣмъ, казалось бы, не обращалъ па себя вниманія, а между тѣмъ тяжелое страданіе уже въ теченіе нѣсколькихъ мѣсяцевъ удерживаетъ его въ постели. Для того, чтобы выяснить себѣ характеръ этого страданія, познакомимся прежде всего съ анамнезомъ. Больной сообщаетъ, что онъ происходитъ изъ семьи, не отягченной наслѣдственностью, и самъ отличался очень хорошимъ здоровьемъ до 1893 года, когда имѣлъ несчастье заразиться сифилисомъ. Первичныя явленія были просмотрѣны и нашъ паціентъ началъ безпокоиться о своемъ состояніи лишь тогда, когда почувствовалъ общій упадокъ силъ и сталъ страдать упорными головными болями. Препараты брома, антипиринъ и тому подобныя средства, которыя прописывались ему, нe вызывали никакого улучшенія. Такъ дѣло тянулось до тѣхъ поръ, пока не появились розеолы и не было назначено противо-сифилитическое лѣченіе ; послѣднее быстро устранило всѣ субъективныя явленія.

Послѣ того какъ въ 1893 году больному было сдѣлано 40 впрыскиваній ртутныхъ препаратовъ, весной слѣдующаго года это лѣченіе было повторено, повторялось оно также зимой 1894.—1895 г. и лѣтомъ 1897; тѣмъ не менѣе въ копцѣ 1898 года больной замѣтилъ увеличеніе праваго яичка, представлявшагося бугроватымъ. Врачъ-сифилидологъ констатировалъ гумму и предложилъ снова курсъ впрыскиваній, которыя и производились до февраля настоящаго 1899 года. Въ апрѣлѣ больной чувствовалъ себя настолько хорошо, что могъ возобновить свою служебную дѣятельность (онъ ветеринарный врачъ), но уже черезъ нѣсколько недѣль сталъ жаловаться на слабость и легкую утомляемость; къ этимъ симптомамъ не замедлили присоединиться головныя боли, вслѣдствіе чего больной, считая себя нейрастеникомъ, обратился за совѣтомъ къ нейропатологу, который рекомендовалъ іодистые и ртутные препараты; примѣненіе ихъ весьма быстро уничтожило упомянутыя болѣзненныя явленія, но па смѣну появились частыя головокруженія, сопровождавшіяся рвотой; во время этихъ головокруженій больной всегда испытывалъ одно и тоже ощущеніе: ему казалось, что всѣ окружающіе предметы плывутъ влѣво, а самъ онъ уклонялся вправо. Озабоченный состояніемъ своего здоровья, нашъ паціентъ снова обратился къ пользовавшимъ его тогда врачамъ, но на этотъ разъ ему сообщили, что онъ страдаетъ нейрастеніей и долженъ принимать бромистые препараты, пить рыбій жиръ и обтираться простыней, смоченной въ холодной водѣ. Въ теченіе первой половины лѣта здоровье его какъ будто улучшалось, но съ первыхъ чиселъ іюля начало появляться ощущеніе какой-то неловкости въ поясничной области; 16 іюля больной почувствовалъ легкую боль въ правой голени; 17 іюля имъ была замѣчена задержка въ выдѣленіи мочи, а 18—неловкость въ движеніи правой ноги; въ тотъ же день больной, желая выкупаться, вошелъ въ воду, но къ удивленію своему убѣдился, что эта нога не ощущаетъ холода; къ вечеру нога сдѣлалась еще болѣе слабой, наружные покровы ея утратили всѣ виды чувствительности. 19 іюля произошли точно такого же рода измѣненія въ движеніи и чувствительности лѣвой ноги, такъ что 21, когда больной былъ доставленъ въ Покровскую больницу, его пришлось нести на рукахъ. Въ первые 10 дней больничной жизни положеніе его постепенно ухудшалось, произвольныя движенія въ нижнихъ конечностяхъ совершенно утратились, чувствительность рѣзко ослабѣла, мѣстами до полнаго исчезновенія, развилось недержаніе мочи и кала. Больному было немедленно назначено специфическое лѣченіе и въ концѣ второй недѣли онъ замѣтилъ, что состояніе его начинаетъ улучшаться; прежде всего появилась возможность нѣкоторыхъ произвольныхъ, движеній въ лѣвой ногѣ, позднѣе въ правой, такъ что въ настоящее время, т. е. черезъ четыре мѣсяца послѣ поступленія въ больницу, онъ уже можетъ сдѣлать съ помощью служителя нѣсколько шаговъ.

Я намѣренно привелъ Вамъ подробный разсказъ больного, такъ какъ онъ содержитъ весьма много данныхъ, существенно важныхъ для діагностики страданія. Однако мы не будемъ пока останавливаться на оцѣнкѣ анамнестическихъ фактовъ, а перейдемъ теперь къ объективному изслѣдованію нашего паціента. Вы уже знаете, что наиболѣе выдающимся симптомомъ мы должны считать разстройства двигательной сферы; на нихъ поэтому я и позволю себѣ прежде всего обратить Ваше вниманіе.

Если Вы предложите больному производить различныя движенія нижними конечностями, то легко убѣдитесь, что они въ тазобедренномъ и колѣнномъ сочлененіяхъ возможны, во совершаются съ видимымъ затрудненіемъ; въ голенностопныхъ сочлененіяхъ произвольныя движенія еле замѣтны; пальцами правой ноги больной уже совсѣмъ не въ состояніи владѣть. Такимъ образомъ, произвольныя движенія тѣмъ ограниченнѣе, чѣмъ ближе къ периферіи лежатъ выполняющія ихъ мышцы. Сравнивая далѣе движенія на обѣихъ сторонахъ, мы видимъ, что паретическія явленія съ очевидностью выражены на правой ногѣ рѣзче, чѣмъ на лѣвой. На ряду съ подобнымъ ослабленіемъ мышечной силы сухожильные рефлексы представляются крайне повышенными: Вы легко можете вызвать на обѣихъ ногахъ продолжительный клонусъ какъ стопы, такъ и чашечки, а при ударѣ по ligamentum patellae получаете цѣлый рядъ сокращеній m. quadricipitis. Не смотря на такое усиленіе сухожильныхъ рефлексовъ, тѣмъ не менѣе Вы не замѣчаете сколько-нибудь рѣзкаго усиленія мышечнаго тонуса. Чтобы закончить картину двигательныхъ разстройствъ я добавлю, что хотя въ послѣднее время разстройство мочеиспусканія нѣсколько уменьшилось и больной уже чувствуетъ позывъ, но задерживать мочу долѣе 2—3 минутъ онъ не въ состояніи и моча не выдѣляется сильной струей, какъ обыкновенно. Отсюда мы имѣемъ право заключить, что мышцы пузыря находятся въ паретическомъ состояніи. Актъ дефекаціи также глубоко разстроенъ: больной не ощущаетъ выхожденія фекальныхъ массъ и не можетъ ихъ задерживать. Эрекціи отсутствуютъ.

Но кромѣ разстройствъ въ двигательной сферѣ изслѣдованіе открываетъ у нашего больного еще рядъ уклоненій отъ нормы въ сферѣ кожной чувствительности. На правой ногѣ всѣ виды послѣдней представляются равномѣрно ослабленными; эго ослабленіе особенно ясно выражено по наружному краю конечности, а также сзади ниже колѣна, на стопѣ и особенно на верхней трети голени. На лѣвой ногѣ пониженіе чувствительности замѣтно слабѣе, чѣмъ на правой, хотя охватываетъ также всю конечность; по направленію къ туловищу спереди оно здѣсь мало-по-малу уменьшается, сзади же и снутри, не доходя ягодичной складки, сразу достигаетъ степени почти полной анэстезіи, Какъ видно на прилагаемой схемѣ (см. фиг. I), эта область анэстезіи занимаетъ всю правую ягодицу и переходитъ на верхній участокъ задней поверхности праваго бедра.

Фиг. I. Область распространенiя анэстезiи

Абсолютную утрату чувствительности мы открываемъ также на половомъ членѣ, мошонкѣ и промежности. На туловищѣ нѣкоторое ослабленіе чувствительности иногда удается показать на животѣ ниже пупка; но тутъ отвѣты больного столь разнорѣчивы, что о нихъ нужно говорить съ большой осторожностью.

Сказаннымъ исчерпывается вся клиническая картина. Впрочемъ, въ самые послѣдніе дни она осложнилась еще новымъ симптомомъ: больной началъ жаловаться на боли въ поясничной области, распространяющіяся на боковыя стѣнки живота и появляющіяся только при рѣзкомъ наклоненіи туловища; при сильномъ надавливаніи первый и второй поясничные позвонки представляются очень болѣзненными.

Если Вы сопоставите данныя анамнеза съ фактами объективнаго изслѣдованія, то, вѣроятно, согласитесь со мною, что нашъ больной страдаетъ сифилитическимъ пораженіемъ спинного мозга. Въ пользу такого предположенія говоритъ несомнѣнное зараженіе сифилисомъ, имѣвшее мѣсто незадолго до настоящаго заболѣванія, отсутствіе другихъ этіологическихъ моментовъ, которые могли бы удовлетворительно объяснять его. черепно-мозговыя явленія (головокруженіе и головныя боли), какія ему предшествовали, быстрое развитіе клиническихъ симптомовъ, ихъ нестойкость и, наконецъ, наглядный успѣхъ специфической терапіи.

Но діагнозъ „сифилитическое пораженіе спинного мозга“ далеко не отличается желательной опредѣленностью ; имъ указывается, правда, на природу страданія, но и только: онъ не даетъ намъ еще никакого представленія ни о локализаціи патологическаго процесса, ни о самомъ характерѣ послѣдняго. Однако въ развернувшейся передъ нами клинической картинѣ есть такія черты, которыя позволяютъ составить о ней несравненно болѣе точное понятіе. Въ самомъ дѣлѣ, къ чему она сводится? Мы имѣемъ у нашего больного спастическій парапарезъ нижнихъ конечностей , отличающійся непропорціонально слабо выраженной ригидностью мышцъ, рѣзкое повышеніе сухожильныхъ рефлексовъ, ослабленіе кожной чувствительности, сравнительно незначительное на самыхъ конечностяхъ, разстройство мочеиспусканія и дефекаціи и утрату половой силы.

Запомнимъ такое сочетаніе симптомовъ и за разъясненіемъ его обратимся къ спеціальной литературѣ.

Въ 1892 г. проф. Erb напечаталъ небольшую статью, посвященную спинно-мозговому сифилису ¹⁾, которая сразу остановила на себѣ глубокое вниманіе невропатологовъ. Въ этой работѣ знаменитый клиницистъ старается выдѣлитъ среди разнообразныхъ люэтическихъ пораженій спинного мозга особую форму, которую предлагаетъ назвать сифилитическимъ спинно-мозговымъ параличемъ. По описанію Erb’a, клинически сифилитическій спинно-мозговой параличъ характеризуется спастическимъ параличемъ, рѣзко повышенными сухожильными рефлексами, сравнительно слабой мышечной ригидностью, разстройствомъ мочеиспусканія и дефекаціи и обыкновенно очень незначительными, всегда имѣющимися нарушеніями кожной чувствительности; болей при этой формѣ сифилиса не наблюдается, по крайней мѣрѣ сильныхъ; мышечныя атрофіи отсутствуютъ; со стороны черепныхъ нервовъ, головы и верхнихъ конечностей также не замѣчается никакихъ уклоненій отъ нормы. Страданіе развивается по большей части медленно, въ теченіе недѣль, мѣсяцевъ, даже лѣтъ; но въ отдѣльныхъ случаяхъ можетъ встрѣтиться и болѣе быстрое развитіе, напр. въ нѣсколько дней. Первыми симптомами являются парэстезіи, боли, утомляемость, слабость и тугоподвижность въ нижнихъ конечностяхъ, недержаніе мочи; затѣмъ мало-помалу выступаетъ па сцену высокая степень спастическаго пареза, рѣдко однако, да и то на короткое время, доходящая до полной параплегіи. Характерно для болѣзни—ясное стремленіе къ улучшенію; иногда наблюдается почти полное исцѣленіе, особенно послѣ энергическаго специфическаго лѣченія; въ другихъ случаяхъ страданіе только останавливается на долгіе годы; изрѣдка наступаетъ ничѣмъ не удержимый летальный исходъ.

Подобный симптомокомплексъ съ такимъ развитіемъ, теченіемъ и исходомъ Erb видѣлъ только у сифилитиковъ, чаще всего въ первые шесть лѣтъ послѣ зараженія. Отъ бокового склероза сифилитическій спинно-мозговой параличъ отличается наличностью разстройствъ чувствительности и мочеиспусканія, слабо выраженной мышечной ригидностью и особенностями развитія и теченія. Гораздо труднѣе отличать его отъ обыкновеннаго поперечнаго міэлита. Здѣсь опорными пунктами для распознаванія могутъ служить: неполный параличъ, не рѣзкія и всегда не ясно ограниченныя вверху разстройства чувствительности, незначительная мышечная ригидность. Что касается локализаціи болѣзненнаго процесса, то послѣдній нужно искать въ грудномъ отдѣлѣ; безспорно также, что онъ занимаетъ сравнительно малое протяженіе въ длину и не всю толщу мозга въ поперечникѣ; по всей вѣроятности пораженіе захватываетъ заднюю половину боковыхъ столбовъ, задніе сѣрые рога и задніе столбы. Относительно самаго характера процесса Erb`a думаетъ, что тутъ дѣло идетъ частью о сифилитической инфильтраціи мозговой ткани, частью же о дегенераціи, исходнымъ пунктомъ которой является сифилитическое заболѣваніе артерій; пока однако болѣе точныхъ свѣдѣній не имѣется, такъ какъ при вскрытіяхъ всегда встрѣчаются случаи тяжелые, сложные, гдѣ процессъ отличается большой распространенностью.

Въ общемъ осторожный клиницистъ высказываетъ свои взгляды, лишь какъ весьма правдоподобное предположеніе; онъ постоянно напоминаетъ, что для рѣшенія вопроса необходимы дальнѣйшія наблюденія и изслѣдованія.

Болѣе подробную разработку нашли себѣ выводы Erb’а въ монографіи его ученика, д-ра Kuh’a¹⁾. Этотъ авторъ, опираясь на 62 наблюденія, старается набросать всестороннюю характеристику страданія, причемъ его сужденія отличаются уже большей рѣшительностью и опредѣленностью.

Прежде всего онъ останавливается на этіологіи и приводитъ рядъ фактовъ, доказывающихъ, что заболѣваніе имѣетъ склонность развиваться относительно рано послѣ зараженія, иногда менѣе, чѣмъ черезъ годъ, и потому всего чаще встрѣчается въ среднемъ возрастѣ, какъ въ такомъ, когда человѣкъ наиболѣе подверженъ опасности получить lues. Кромѣ предшествовавшаго зараженія въ этіологіи могутъ играть извѣстную роль: травма, умственное напряженіе, наслѣдственное предрасположеніе, эксцессы in Venere et in Baccho, простуда и т. д. Описывая клиническую картину, Kuh повторяетъ все, что уже было сказано Erb’омъ, только добавляетъ сюда нѣкоторыя подробности. Такъ, онъ указываетъ, что парезъ обыкновенно захватываетъ нижнія конечности неравномѣрно и что можно встрѣтить случаи, гдѣ онъ ограничивается лишь одной стороной ; рѣзкую степень мышечнаго напряженія и контрактуры удается констатировать только, какъ исключеніе, да и то въ позднѣйшихъ стадіяхъ болѣзни; разстройства чувствительности точно также чаще всего на одной конечности выражены яснѣе, чѣмъ на другой, и, какъ общее правило, распространяются не на всѣ виды послѣдней.

Я не буду приводить здѣсь, что говоритъ Kuh относительно теченія, діагноза, прогноза и терапіи спинно-мозгового сифилитическаго паралича: тутъ онъ только повторяетъ уже сказанное Erb’омъ; но позволю себѣ остановиться на патологической анатоміи и патогенезѣ страданія. Kuh довольно точно опредѣляетъ распространеніе процесса: такъ какъ нарушенія чувствительности въ типичныхъ случаяхъ не переходятъ высоты пупка, то верхнюю границу слѣдуетъ искать приблизительно въ серединѣ грудного отдѣла спинного мозга; на нижнюю указываетъ сохраненіе сухожильныхъ рефлексовъ; она лежитъ, слѣдовательно, не ниже выхода корешковъ ‘2-ой поясничной пары. На основаніи также клиническихъ соображеній можно думать, что въ поперечникѣ патологическія измѣненія занимаютъ по преимуществу область пирамидальныхъ путей, но не остаются пощаженными также задніе сѣрые рога и задніе столбы. Заболѣваніе оболочекъ, по крайней мѣрѣ сколько- нибудь значительное, Kuh съ положительностью исключаетъ,— противъ него говоритъ отсутствіе симптомовъ раздраженія; но въ легкой степени могутъ являться пораженными и онѣ.

Что касается характера самого процесса въ спинномъ мозгу, то здѣсь теоретически допустимы: первичный склерозъ, гуммы и пораженіе сосудовъ. Клинически однако противъ перваго свидѣтельствуетъ то обстоятельство , что спинномозговое страданіе развивается только спустя долгое время послѣ зараженія и очень мало или совсѣмъ не поддается специфической терапіи. Трудно предположить также и гуммы, которыя должны бы были занимать симметричныя области въ обѣихъ половинахъ мозга, не уничтожая лежащихъ между ними участковъ сѣраго и бѣлаго вещества. Далѣе, какъ противъ склероза, такъ и противъ гуммъ говоритъ внезапное возникновеніе болѣзни. Такимъ образомъ уже путемъ исключенія необходимо предположить, что мы имѣемъ дѣло съ заболѣваніемъ сосудовъ. Но какихъ именно? Придерживаясь номенклатуры Adamkiewicz'a, Kuh полагаетъ, что при сифилитическомъ параличѣ страдаютъ по преимуществу какъ пограничные сосуды, такъ и сосуды бѣлаго вещества: меньшимъ измѣненіямъ подвергаются art. sulci, снабжающія сѣрое вещество, art. fissurae и art. interfuniculares, которыя доставляютъ кровь заднимъ столбамъ. Здѣсь однако невольно является еще вопросъ, почему именно процессъ захватываетъ сосуды столь ограниченной области? Отвѣтить на этотъ вопросъ можно развѣ только указаніемъ, что въ сосудистой системѣ головного мозга существуютъ участки , почему-то наиболѣе часто поражаемые сифилисомъ; къ таковымъ относятся напр. art. Fossae Sylvii и ея вѣтви. Но при пораженіи сосудовъ не остаются безъ измѣненій и прилегающія къ нимъ ткани: круглые клѣточные элементы, скопляясь въ изобиліи около сосудовъ, могутъ служить матеріаломъ для развитія стойкихъ соединительно-тканныхъ элементовъ.

Стараясь фактически поддержать свои апріорныя соображенія, Kuh приводитъ результаты нѣсколькихъ вскрытій, причемъ видитъ полную гармонію между первыми и вторыми. Но тутъ я долженъ замѣтить, что всецѣло согласиться съ нимъ довольно трудно. Дѣйствительно, какъ уже было упомянуто выше, Kuh утверждаетъ, что необходимо исключить сколько-нибудь значительное участіе въ процессѣ мозговыхъ оболочекъ; между тѣмъ, просматривая приводимыя имъ описанія макро- и микроскопическихъ измѣненій, мы встрѣчаемъ какъ разъ противное. Такъ въ наблюденіи XXVII (Williamson’a) упоминается, что сосуды piae matris расширены, а въ шейной области она сама фиброзно утолщена. Изъ наблюденія LX (Graessner’a) видно, что въ грудномъ отдѣлѣ, и именно въ области заднихъ и боковыхъ столбовъ ріа утолщена, густо инфильтрирована круглыми клѣточными элементами; отъ оболочки инфильтрація клинообразно внѣдряется въ бѣлое вещество, причемъ соединительно-тканныя перегородки представляются очень утолщенными. Sachs въ своемъ наблюденіи (LXII) указываетъ на утолщеніе твердой спинномозговой оболочки, относительно же мягкой говоритъ, что она была поражена гораздо сильнѣе, чѣмъ твердая, почему и принимаетъ для своего случая сифилитическій менингитъ съ исходящей отъ него гуммозной инфильтраціей. Изъ всѣхъ своихъ случаевъ Kuh только въ одномъ могъ сдѣлать посмертное, да и то лишь макроскопическое изслѣдованіе, описывая результаты котораго между прочимъ упоминаетъ о хроническомъ воспаленіи piae spinalis. Такимъ образомъ между приведенными наблюденіями лишь въ X (Strümpell’я) ни слова не говорится объ измѣненіяхъ оболочекъ, но, какъ замѣчаетъ Nonne (Archiv f. Psychiatrie Bd. XXIX.H. 3. Ueber zwei klinisch und anatomisch untersuchte Fälle von syphilitischer Spinalparalyse), именно этотъ случай по клинической картинѣ не вполнѣ соотвѣтствуетъ описанію, данномуErb'омъ.

Взглядъ на сифилитическій спинно-мозговой параличъ, какъ на самостоятельную болѣзненную форму, быстро пріобрѣлъ себѣ большую популярность между невропатологами. Прежде всего къ нему примкнулъ проф. Ковалевскій²) и его ученикъ д-ръ Мухинъ³), выработавшіе свои убѣжденія независимо отъ Erb’a и его школы. Mairet⁴) въ работѣ, посвященной сифилитическимъ пораженіямъ спинного мозга, также высказался, что форма Erb’a имѣетъ полное право на клиническую самостоятельность.

Подобное мнѣніе раздѣляютъ Friedmann⁵), А. Поповъ ⁶), Friedel-Pick ⁷) и многіе другіе.

Однако ученіе Erb'а, несмотря на поддержку многочисленныхъ защитниковъ, мало-по-малу начало вызывать весьма вѣскія возраженія и прежде всего со стороны клиницистовъ. Brissaud⁸⁾ въ своей лекціи о спинно-мозговомъ сифилисѣ приводитъ наблюденія, которыя доказываютъ, что такое сочетаніе симптомовъ , какое Erb считаетъ характернымъ для своей формы, можетъ встрѣчаться въ теченіе сифилитическаго менингоміэлита. Brissaud разсматриваетъ поэтому параличъ Erb’a, какъ одну изъ фазъ только - что названной болѣзни. Совершенно аналогичнаго мнѣнія придерживается въ своемъ руководствѣ проф. Oppenheim, столь много потрудившійся надъ разработкой сифилитическихъ пораженій центральной нервной системы, Ellingen⁹⁾ и нѣкоторые другіе изъ болѣе позднѣйшпхъ наблюдателей.

Но особенно рѣзко свидѣтельтвуютъ противъ Erb’a данныя патологической анатоміи. Я уже упомянулъ выше, что результаты посмертнаго изслѣдованія, на которые ссылается Kuh, на самомъ дѣлѣ говорятъ противъ него, такъ какъ въ нихъ вездѣ встрѣчаются указанія на участіе въ процессѣ и спинно-мозговыхъ оболочекъ. О болѣе или менѣе значительномъ пораженіи оболочекъ упоминается также въ новѣйшихъ изслѣдованіяхъ, посвященныхъ этому вопросу. Чтобы не быть голословнымъ, укажу здѣсь лишь на работы Williamson'a ¹⁰), Stintzing’a¹¹), появившіяся въ 1898 г.

Я далеко не привелъ здѣсь всей литературы вопроса, да и не имѣлъ въ виду этого сдѣлать. Мнѣ хотѣлось только въ сжатомъ очеркѣ обрисовать его современное положеніе. Теперь мы можемъ снова обратиться къ нашему больному.

Если Вы сопоставите встрѣченную нами картину съ описаніемъ Erb’а, то Вамъ невольно кинется въ глаза близкое сходство между ними. Дѣйствительно, мы имѣемъ въ нашемъ случаѣ неполный спастическій параличъ нижнихъ конечностей, сравнительно слабо выраженную мышечную ригидность, въ высокой степени повышенные сухожильные рефлексы, разстройство въ отправленіяхъ мочевого пузыря и прямой кишки, сравнительно слабыя нарушенія кожной чувствительности на ногахъ; всѣ болѣзненныя явленія болѣе выражены на одной конечности, чѣмъ на другой; вазомоторныя и трофическія разстройства отсутствуютъ; электрическая возбудимость нервовъ и мышцъ не измѣнена; всѣ перечисленные симптомы не отличаются стойкостью. Однимъ словомъ передъ нами тѣ положительныя и отрицательныя данныя, которыя Erb и Kuh кладутъ въ основу дифференціальной діагностики сифилитическаго спинно-мозгового паралича.

Но у нашего паціента есть симптомъ, не укладывающійся въ рамки, предложенныя Erb омъ. Этотъ симптомъ— полное или почти полное отсутствіе всѣхъ видовъ чувствительности на наружныхъ покровахъ половыхъ органовъ, промежности, ягодицахъ и верхней трети задней поверхности бедеръ. Спрашивается, какъ мы можемъ объяснить себѣ столь своеобразное распредѣленіе анэстезіи , какое значеніе оно пріобрѣтаетъ въ діагностическомъ отношеніи?

За отвѣтомъ на эти вопросы мы должны снова обратиться къ литературѣ.

Еще въ концѣ семидесятыхъ и въ началѣ восьмидесятыхъ годовъ Westphal¹²⁾ Roth¹³⁾ и Kahler¹⁴⁾ опубликовали свои наблюденія надъ пораженіями caudae equinae, которыя выражались характернымъ сочетаніемъ двигательныхъ и чувствительныхъ разстройствъ и нарушеніемъ функціи тазовыхъ органовъ, а Бехтереву и Розенбаху¹⁵⁾ удалось экспериментальнымъ путемъ вызвать такую же картину у собакъ. Съ тѣхъ поръ описанія случаевъ заболѣванія conus medullaris и caudae equinae начали появляться все чаще и чаще, такъ что теперь насчитывается уже около 150 опубликованныхъ наблюденій, причемъ значительная часть ихъ была провѣрена путемъ посмертнаго изслѣдованія. Такимъ образомъ современные невропатологи обладаютъ довольно значительной казуистикой, которая позволила имъ создать себѣ достаточно ясное представленіе о клинической картинѣ страданія.

Теперь мы знаемъ, что пораженіе мозгового конуса и конскаго хвоста проявляется парезомъ мышцъ по преимуществу на задней поверхности бедеръ, анэстезіей въ области задняго прохода, на ягодицахъ, мошонкѣ, половомъ членѣ, мочеиспускательномъ каналѣ, а также на заднихъ и иногда внутреннихъ поверхностяхъ бедеръ. Какъ постоянное явленіе, должно сверхъ того назвать нарушеніе функціи мочевого пузыря, преимущественно параличъ mm. detrusoris et sphincteris, прямой кишки и полную или неполную утрату половой силы. Въ парализованныхъ мышцахъ могутъ развиться атрофическіе процессы, причемъ соотвѣтственнымъ образомъ измѣняется и реакція ихъ на постоянный и прерывистый токъ. Сухожильные рефлексы по большей части остаются сохраненными, кромѣ Ахилловаго; epilepsia spinalis не была до сихъ поръ отмѣчена ни разу. Наконецъ, при объективномъ изслѣдованіи больныхъ довольно часто упоминается о пораженіи поясничныхъ и крестцовыхъ позвонковъ, которые обнаруживали большую или меньшую болѣзненность ихъ при давленіи, а иногда и при рѣзкихъ движеніяхъ.

Такова въ общихъ чертахъ картина болѣзни, которая въ развитіи отдѣльныхъ симптомовъ можетъ представлять однако весьма существенныя колебанія. Послѣднее, конечно, слѣдовало ожидать уже а priori. Въ самомъ дѣлѣ, чѣмъ выше локализируется болѣзненный процессъ, тѣмъ большее количество нервныхъ стволовъ обыкновенно захватываетъ онъ, тѣмъ болѣе сложный комплексъ явленій онъ вызываетъ. Проф. Raymond¹⁶⁾, обобщая имѣющіеся въ наукѣ факты, даетъ слѣдующую схему постепеннаго усложненія прижизненной картины по мѣрѣ того, какъ фокусъ пораженія повышается отъ нижней части крестцоваго канала до высоты перваго поясничнаго позвонка:

• Если процессъ захватываетъ только filum terminale, мы имѣемъ параличъ или одного мочевого пузыря или пузыря и прямой кишки.
• Если процессъ разрушилъ centrum ano-vesicale у основанія conus medullaris, при жизни наблюдаются тѣ же симптомы и сверхъ того анэстезія въ области половыхъ органовъ, промежности, вокругъ заднепроходнаго отверстія и на ягодицахъ.
• Если процессъ занялъ нижніе корешки крестцоваго сплетенія, мы получаемъ тѣ же явленія и чувство-двигательный параличъ кожной области и мышцъ , получающихъ иннервацію отъ peronei.
• Если поражены верхніе корешки крестцоваго сплетенія, только что описанная картина измѣнится въ томъ отношеніи, что чувство-двигательной параличъ на нижнихъ конечностяхъ захватитъ всю область развѣтвленія ischiadici за исключеніемъ области n. peronei.
• При пораженіи всѣхъ корешковъ крестцоваго сплетенія (или соотвѣтствующаго отдѣла спинного мозга), мы имѣемъ тѣ же явленія, только чувство-двигательный параличъ распространится уже на всю область, иннервируемую ischiadico, другими словами, кромѣ симптомовъ, указанныхъ выше, мы будемъ имѣть: параличъ мускуловъ задней поверхности бедра, всѣхъ мускуловъ голени и стопы, анэстезію задней поверхности бедра и голени, подошвы или всей стопы, за исключеніемъ внутренняго ея края.
• При полномъ параличѣ корешковъ крестцоваго сплетенія и не полномъ поясничнаго, передъ нами будутъ тѣ же симптомы и сверхъ того парезъ мышцъ бедра, иннервируемыхъ nn. cruralis et obturatorius.
• Наконецъ, если процессъ внутри спинного мозга доходитъ до поясничнаго утолщенія, или, если онъ лежитъ внѣ мозга и занимаетъ вмѣстѣ поясничное и крестцовое сплетеніе, при жизни наблюдается полный чувство-двигательный параличъ нижнихъ конечностей, анэстезія, доходящая до нижней части живота и спины, и параличъ пузыря и прямой кишки.

Вотъ вкратцѣ всѣ наши свѣдѣнія, какія мы имѣемъ нынѣ о клинической картинѣ, обусловленной пораженіемъ conus medullaris caudae equinae. Но вооруженные ими мы должны уже совершенно иначе отнестись къ нашему больному. Мы обязаны признать у него наличность процесса, захватившаго конскій хвостъ: на это категорически указываютъ и столь характерное распространеніе анэстезіи, сочетанное съ разстройствомъ тазовыхъ органовъ, и явленія мышечнаго пареза. Руководствуясь схемой Raymond’a, мы въ состояніи даже довольно точно опредѣлить локализацію болѣзненныхъ измѣненій; мы можемъ именно предположить, что они находятся на уровнѣ нижнихъ корешковъ крестцоваго сплетенія, по крайней мѣрѣ съ правой стороны. Однако подобная гипотеза объясняетъ намъ только часть клинической картины. Она дѣлаетъ намъ понятной анэстезію въ области penis, scroti, perinei, gluteorum, а также на наружной и задней поверхности правой голени и стопы, равно какъ и параличъ мышцъ, снабжаемыхъ мало-берцовымъ нервомъ. Но вѣдь у насъ остаются еще другіе симптомы. Притупленіе чувствительности мы открыли спереди па нижней половинѣ стѣнки живота, на всей лѣвой нижней конечности и на всѣхъ остальныхъ участкахъ правой; мы видѣли также, что больной былъ лишенъ возможности двигать пальцами на обѣихъ ногахъ и что движенія въ голеностопномъ сочлененіи были рѣзко ограничены также на обѣихъ сторонахъ. Наконецъ, съ діагнозомъ пораженія конскаго хвоста плохо вяжется столь рѣзкое повышеніе сухожильныхъ рефлексовъ, клонусъ чашечки и стопы и, хотя слабо выраженное, но все-таки безспорно имѣющееся усиленіе мышечнаго тонуса. Очевидно, что процессъ не ограничился въ нашемъ случаѣ нижними крестцовыми корешками, а распространился гораздо выше и, по всей вѣроятности , занялъ задне-боковые столбы спинного мозга въ нижнемъ участкѣ его грудного отдѣла. И такому предположенію вполнѣ соотвѣтствуетъ характеръ этого процесса: мы знаемъ, что сифилитическимъ измѣненіямъ такъ свойственны множественность и распространенность. Установивши такимъ образомъ локализацію страданія, я долженъ еще высказаться болѣе опредѣленно объ его природѣ. Но здѣсь я могу быть очень кратокъ. Прежде всего разборъ клиническихъ фактовъ привелъ насъ къ убѣжденію, что у больного пострадало самое вещество спинного мозга; болѣзненность въ поясничной области при произвольныхъ движеніяхъ и боль, вызываемая давленіемъ на поясничные позвонки, даютъ основаніе допустить также наличность менингита, въ зависимость отъ котораго можно поставить и сдавленіе крестцовыхъ корешковъ. Такимъ образомъ, мы имѣемъ право заключить , что нашъ больной страдаетъ самой частой формой сифилитическаго пораженія спинного мозга—сифилитическимъ менинго-міэлитомъ.

Перейдемъ теперь ко второму больному.

Послѣ всего сказаннаго мною сегодня разборъ его уже не представитъ намъ особенныхъ затрудненій.

Остановимся прежде всего на анамнезѣ. Самъ больной категорически утверждаетъ, что не только никогда не имѣлъ сифилиса, но даже и не могъ его получить. Тѣмъ не менѣе намъ извѣстно, что годь тому назадъ онъ явился въ здѣшнюю больницу съ сифилитическимъ притомъ и продѣлалъ курсъ специфическаго лѣченія, которое оказало ему существенную пользу. Весной больному (чернорабочій) пришлось промочить ноги и съ этого времени онъ началъ чувствовать въ нихъ ломоту, сильныя боли и стягиванія; всѣ явленія явственно усиливались по ночамъ. Позднѣе сюда присоединились упорныя головныя боли, сопровождаемыя рвотой и головокруженіемъ; при ходьбѣ больного покачивало, какъ пьянаго, такъ что онъ долженъ былъ опираться на палку. За пять дней до поступленія въ больницу нашъ паціентъ, проснувшись утромъ, убѣдился, что онъ совсѣмъ не въ состояніи двигать ногами и произвольно опоражнивать мочевой пузырь. Этими данными исчерпывается все, что мы можемъ узнать отъ больного, человѣка ограниченнаго, мало развитаго. Чтобы изучить клиническую картину, намъ остается поэтому только обратиться къ объективному изслѣдованію. Нашъ паціентъ, лѣтъ 50, высокаго роста, крѣпко сложенный и хорошо упитанный субъектъ. Правая носогубная складка нѣсколько сглажена; при мимическихъ движеніяхъ замѣчается ясная отсталость въ мышцахъ нижней части правой половины лица; языкъ при высовываніи уклоняется вправо. Движенія верхними конечностями не представляютъ никакихъ уклоненій отъ нормы. Со стороны нижнихъ конечностей мы видимъ полное отсутствіе произвольныхъ движеній въ правой ногѣ и рѣзкую ограниченность ихъ въ лѣвой. При пассивныхъ движеніяхъ мы легко констатируемъ ясную мышечную ригидность. Колѣнные рефлексы крайне повышены; на обѣихъ конечностяхъ всегда удается вызвать клонусъ чашечки и стопы, болѣе продолжительный на правой.

Очень интересные результаты даетъ изслѣдованіе кожной чувствительности. Оказывается, что осязательныя ощущенія на penis’ѣ и scrotum совершенно отсутствуютъ; на промежности, внутренней поверхности обѣихъ ягодицъ и на верхнемъ участкѣ задне-внутреннихъ поверхностей бедеръ онѣ рѣзко ослаблены; незначительное ослабленіе ихъ замѣчается также на туловищѣ, спереди, начиная отъ уровня пупка, а позади съ верхняго края ягодичной области, и по всей поверхности нижнихъ конечностей, причемъ на правой гипэстезія постепенно усиливается по направленію къ периферіи и на наружной поверхности голени, а также на стопѣ достигаетъ весьма рѣзкой степени.

Фиг. II. Область утраты тактильныхъ ощущенiй

Болевая чувствительность повсюду представляется вполнѣ сохраненной, а на туловищѣ надъ уровнемъ ослабленія тактильной чувствительности замѣчается даже въ видѣ довольно широкаго пояса область гипералгезіи.

Подобную же гипералгезію мы находимъ на наружныхъ покровахъ половыхъ органовъ, промежности и внутренняго края ягодицъ и прилегающихъ къ нимъ участковъ задневнутренней поверхности бедеръ. Другими словами, область гидералгезіи отчасти совпадаетъ съ областью полной утраты тактильной чувствительности.

Фиг. III. Область гипералгезiи

Точно такое же совпаденіе можно констатировать и относительно потери температурной чувствительности: наружные покровы penis’a, scroti, perinei и отчасти сѣдалищной области и верхняго участка бедеръ оказываются абсолютно нечувствительными къ раздраженіямъ тепломъ и холодомъ. Сверхъ того замѣтное ослабленіе температурной чувствительности мы открываем
ъ на обѣихъ нижнихъ конечно стахъ въ области стопы и нижней половины голени, причемъ направо оно достигаетъ большаго развитія , чѣмъ налѣво.

Фиг. IV. Область утраты температурныхъ ощущенiй

Больной, какъ уже сказано выше, лишенъ возможности произвольно выдѣлять мочу и не чувствуетъ къ этому позыва, но не существуетъ также и постояннаго истеченія мочи; она выливается изъ пузыря довольно большими количествами и періодически. Дефекація происходитъ только при помощи клизмы. Эрекціи отсутствуютъ.

Чтобы покончить съ имѣющейся передъ нами клинической картиной, я долженъ остановить Ваше вниманіе еще на одномъ симптомѣ. Если Вы будете сравнивать между собою обѣ нижнія конечности, то безъ труда замѣтите, что лѣвый m. quadriceps cruris по своей массѣ значительно уступаетъ правому. Изслѣдованіе реакціи на оба тока открыло въ немъ ясное пониженіе возбудимости, причемъ сокращенія мышечныхъ пучковъ при замыканіи и отмыканіи постояннаго тока носятъ сравнительно вялый характеръ и КаЗ совпадаетъ съ АнЗ. Ко всему сказанному необходимо добавить, что въ самые послѣдніе дни больной началъ усиленно жаловаться на жестокія головныя боли и на боли по всему позвоночнику, также усиливающіяся по ночамъ. Давленіе на позвоночникъ всюду оказывается крайне болѣзненнымъ; болѣзненность вызываютъ въ немъ также и произвольныя движенія. Наконецъ, больного мучаютъ особенно по ночамъ частыя и очень болѣзненныя судороги въ мышцахъ нижнихъ конечностей.

Изъ только-что приведеннаго описанія клинической картины Вы видите, что нашъ второй больной очень во многомъ напоминаетъ перваго. Прежде всего мы также встрѣчаемъ у него сочетаніе симптомовъ, указывающихъ на пораженіе конскаго хвоста и вдобавокъ приблизительно на той же высотѣ. Здѣсь можно констатировать разницу развѣ лишь въ степени этого пораженія: въ послѣднемъ случаѣ нервные корешки пострадали, повидимому, слабѣе, чѣмъ въ первомъ, что и объясняетъ намъ менѣе глубокія разстройства чувствительной сферы. Во второмъ случаѣ, какъ и въ первомъ, мы также должны допустить, что патологическій процессъ не ограничился только областью самаго нижняго отдѣла позвоночнаго канала, а распространился гораздо выше, причемъ охватилъ какъ самое вещество спинного мозга, такъ и его оболочки. Однако участіе оболочекъ выступаетъ у второго больного гораздо явственнѣе; на него указываютъ жестокія боли по всему позвоночнику и судорожныя явленія въ нижнихъ конечностяхъ. Переходомъ процесса съ оболочекъ на мышечныя вѣтви n. cruralis легко можно объяснить себѣ и атрофію m. quadricipitis, сопровождающуюся, какъ Бы помните, реакціей перерожденія , а также сдавленіе части корешковъ, входящихъ въ составъ конскаго хвоста.

Но аналогія между обоими случаями идетъ еще глубже; она распространяется и на самый характеръ патологическаго процесса. У перваго больного мы предположили сифилитическое пораженіе спинного мозга и его оболочекъ. То же самое мы должны допустить и по отношенію ко второму. За специфическій процессъ здѣсь говорятъ: предшествующее зараженіе сифилисомъ, явленія со стороны черепного мозга (головныя боли, головокруженіе, парезъ n. facialis и n. hypoglossi), быстрое развитіе болѣзни и постоянныя колебанія въ степени выраженія отдѣльныхъ симптомовъ.

Результаты лѣченія (іодистые и ртутные препараты), по всей вѣроятности также не замедлятъ подтвердить такую діагностику¹⁷⁾.

Мм. Гг.! Заканчивая сегоднешнюю лекцію, я позволю себѣ обратиться снова къ ея началу. Изъ сообщенныхъ мною литературныхъ указаній явствуетъ, что первоначальный взглядъ Erb’a на paralysis spinalis syphilitica, какъ на самостоятельную форму, въ послѣдніе годы началъ оспариваться очень многими невропатологами; чаще и чаще стало высказываться мнѣніе, что параличъ Erb’a есть ничто иное, какъ одна изъ стадій, которая нерѣдко наблюдается въ теченіи сифилитическаго менинго-міэлита. Оба наши случая, по моему мнѣнію, весьма ясно свидѣтельствуютъ въ пользу такого предположенія: изслѣдуя нашихъ больныхъ, мы встрѣтились у нихъ съ Erb’овскимъ симптомокомплексомъ, который однако составлялъ лишь часть болѣе сложной картины, обусловленной разлитымъ сифилитическимъ пораженіемъ, локализировавшимся въ полости спинно-мозгового канала и охватившимъ здѣсь какъ оболочки мозга, такъ и его вещество.

¹ Die Paralysis spinalis syphilitica und verwandte Krankheitsformen. Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde. 1892.

² Сифилисъ мозга и его лѣченіе. 1893. Стр. 237 и слѣд.

³ Архивъ психіатріи. 1892

⁴ La semaine médicale. 1893, № 1.

⁵Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde. 1692.

^[6] Архивъ психіатріи. 1893.

^[7] Prager med. Wochenschrift. 1893. № l8/20.

⁸ Leçons sur les maladies nerveuses. 1895

⁹ Dermatologische Zeitschrift. 1897

¹⁰ Brit. med. journ.

¹¹ Münch. med. Wochenschrift. № 51

¹² Charité-Annalen. 1876

¹³ Inaug. Dissert. 1883.

¹⁴ Prag. med. Wochenschrift. 1884

¹⁵ Вѣстникъ психіатріи. 1884

¹⁶ Leçons sur les maladies du système nerveux. 1896. P. 297

¹⁷ Это предположеніе было подтверждено уже черезъ 2—3 недѣли; у больного довольно быстро начали уменьшаться двигательныя разстройства, такъ что онъ получилъ возможность ходить, придерживаясь руками за мебель и стѣны. Нарушеніе акта дефекаціи точно также совершенно исчезло.