Multiple cranial sarcoma due to the transfer of neoplasm from the lung

Full Text

Множественная саркома черепного мозга вслѣдствіе переноса новообразованія изъ легкаго¹

Отдѣлъ невропатологіи, посвященный опухолямъ мозга и ихъ распознаванію, не смотря на громадные успѣхи, достигнутые за послѣднія десятилѣтія, до сихъ поръ еще въ нѣкоторыхъ отношеніяхъ представляетъ много темнаго и неяснаго. Одинъ изъ выдающихся современныхъ невропатологовъ Gowers, говоря объ общемъ распознаваніи опухолей головного мозга, выражается даже слѣдующимъ образомъ: „Задача распознаванія церебральной опухоли обнимаетъ четыре вопроса: 1) существуетъ-ли въ данномъ случаѣ органическая болѣзнь? 2) есть ли это опухоль? если такъ, то 3) какова ея локализація и 4) каковъ ея характеръ? Изъ этихъ вопросовъ на первый можно дать отвѣтъ почти всегда, на второй—обыкновенно, на третій— часто, а на четвертый—иногда“ ² ). Отсюда явствуетъ, мнѣ думается, важность тщательнаго собиранія и описанія относящихся сюда наблюденій для дальнѣйшаго выясненія какъ клинической, такъ и патолого-анатомической картины мозговыхъ опухолей; въ этомъ отношеніи особенно интересны, конечно, тѣ случаи, въ которыхъ было сдѣлано прижизненное распознаваніе внутри черепной опухоли и которые были прослѣжены въ дальнѣйшемъ теченіи и подтверждены посмертнымъ вскрытіемъ.

Исторія наблюдавшагося мною случая такова.

Больной В. Г., 39 лѣтъ, страдающій уже 5 лѣтъ затяжнымъ алкогольнымъ помѣшательствомъ, въ теченіе февраля мѣсяца 1899 г. находился въ состояніи нѣкотораго улучшенія общаго психическаго состоянія; онъ занимался трудомъ, ходилъ въ церковь, гдѣ пѣлъ на клиросѣ, посѣщалъ развлеченія, устраиваемыя для больныхъ, и т. п. Въ концѣ марта у больного довольно остро развилось состояніе угнетенія, неопредѣленный страхъ предъ чѣмъ-то; онъ высказывалъ опасенія, что боится скоро умереть; врачу жаловался, что „трудно дышать, вездѣ въ тѣлѣ болитъ, тоска подъ ложечкой, голова болитъ“. Головныя боли особенно усилились съ начала мая, и больной, по собственному желанію, все время оставался въ постели. 8-го мая вечеромъ былъ припадокъ полубезсознательнаго состоянія, которому предшествовало судорожное сведеніе конечностей и скрежетаніе зубами. На другой день больной былъ спутанъ, плохо понималъ обращаемые къ нему вопросы. Пульсъ 68 ударовъ въ 1 (пульсъ 6-го числа—58 удар, и 7-го—56—58 уд. въ Г). Температура все время нормальна 10-го больной поступилъ подъ мое наблюденіе. При изслѣдованіи найдено слѣдующее: Правый зрачекъ незначительно шире лѣваго, оба нѣсколько вяло реагируютъ на свѣтъ и приспособленіе; движенія глазныхъ яблокъ совершаются совершенно правильно; лѣвая носогубная складка сглажена по сравненію съ правой; языкъ обложенъ, не отклоняется, дрожитъ крупно и мелко. Сухожильные рефлексы (колѣнные и стопные) немного усилены; кожные—ничего ненормальнаго не представляютъ. Надо замѣтить, что всѣ эти явленія наблюдались у больного со времени поступленія его въ больницу. Отправленія жомовъ правильны. Головная боль по временамъ настолько усиливается, что больной начинаетъ кричать. Въ окружающемъ оріентируется вполнѣ отчетливо, проситъ облегчить его мученія. Назначенъ іодистый калій (въ виду сифилиса въ анамнезѣ). Относительно внутреннихъ органовъ отмѣчается притупленіе въ области правой верхушки и крепитирующіе хрипы съ удлиненнымъ выдыхомъ въ обѣихъ верхушкахъ.

12—13. V. Боли нѣсколько меньше. Кушаетъ все время хорошо. Ледъ на головѣ держать отказывается, заявляя, что отъ этого боль становится сильнѣе. 14—16. Боли— приступами. Т°-ра все время нормальна. 17—20. Боли довольно правильно усиливаются около 2 часовъ дня. 21. Во время ванны сдѣлался обморокъ съ синюшнымъ окрашиваніемъ лица; такое состояніе продолжалось нѣсколько минутъ. Назначенъ I. К. съ Вr. К.. 22. Боли меньше. 24—28. Боли чрезвычайно сильны. 29. Боли—приступами. На вопросъ о головокруженіи отвѣчаетъ утвердительно. 30. При попыткѣ офтальмоскопировать, при чемъ больной былъ переведенъ изъ горизонтальнаго положенія въ вертикальное, внезапно развился судорожный приступъ тоническаго характера; усиленное разгибаніе нижнихъ и верхнихъ конечностей, тоническое напряженіе долѣе всего продержалось въ лѣвомъ локтѣ, остававшемся въ положеніи усиленнаго разгибанія; приступъ сопровождался потерей сознанія и зрачковой реакціи. 31. V. Больной былъ поднятъ съ постели,—стоять безъ поддержки не можетъ; закрываніе глазъ при сдвинутыхъ ногахъ шатанія не вызываетъ. Сухожильные рефлексы (колѣнные и стопные) слегка усилены; чувствительность при изслѣдованіи уколами измѣненій не представляетъ; мѣсто укола опредѣляетъ правильно. Морфій 0,01 подъ кожу. 1—4. VI. 2-го ночь не спалъ, безсвязно выкрикивая: „Ваня, Петя, Вася“... Сильныя боли въ головѣ. Спутанъ. Ежедневно по 0,01 морфія подъ кожу, впрыскиваніе облегчаетъ боли. 5. VI. Офтальмоскопированіе: двусторонній застой зрительныхъ сосковъ. Реакція на приспособленіе отсутствуетъ, на свѣтъ—весьма слабая. Зрѣніе ослаблено. 6— 7. Зрѣніе быстро падаетъ, не различаетъ пальцевъ руки на разстояніи ¹/₄ метра. Боли нѣсколько слабѣе, впрыскиваній морфія не дѣлалось. 8—9. За послѣднее время замѣтно рѣзкое похуданіе. Вѣсъ тѣла: 9. V.—138; 24. V.—137; 9. VI. —116 ¹/₂ ф. Съ 9-го вновь усиленіе болей. Пульсъ 78 въ 1'. Зрѣніе=0. Зрачки значительно расширены, реакція какъ на свѣтъ, такъ и на приспособленіе отсутствуетъ. Послѣднее время (съ 4. VI) больной нерѣдко, даже въ жаркое время, жалуется на ощущеніе холода во всемъ тѣлѣ и проситъ укрыть его потеплѣе. 10. Жалуется на то, что ничего не видитъ, такъ какъ вокругъ него темно, но не понимаетъ, что ослѣпъ. Боли въ головѣ сильны. 12. Стояніе невозможно; зрачки рѣзко расширены и совершенно неподвижны: зрѣніе=0. Рефлексы съ колѣна и стопы замѣтнаго усиленія не представляютъ ; съ подошвы рефлексъ получается ; пульсъ 72—78 въ Г. Боли по прежнему, ежедневно по 0,01 морфія подъ кожу. 13. Съ утра сильнѣйшія боли въ головѣ, доводящія больного до крика. Въ 3 ч. 40 м. дня больной скончался.

Если подвести итоги всѣмъ тѣмъ явленіямъ, какія наблюдались у больного, то мы получимъ слѣдующую картину заболѣванія. Дѣло началось съ угнетеннаго душевнаго состоянія, сопровождавшагося страхомъ и опасеніями за жизнь; появилось предсердечное безпокойство и сильныя головныя боли; приблизительно черезъ мѣсяцъ послѣ того, именно 8-го мая, у больного сдѣлался припадокъ неполной потери сознанія съ тоническими напряженіями въ конечностяхъ. Со стороны нервной системы никакихъ измѣненій но сравненію съ предшествующимъ послѣднему заболѣванію состояніемъ у больного не наблюдалось. Головныя боли все время продолжались упорно, иногда усиливаясь приступами; было головокруженіе. 21-го сдѣлался новый приступъ потери сознанія съ посинѣніемъ лица и конечностей. 30-го при перемѣнѣ положенія (съ цѣлью офтальмоскопированія) у больного внезапно развился судорожный приступъ тоническаго характера съ ноте рей сознанія, продолжавшійся нѣсколько минутъ. Головныя боли продолжались упорно. 5 іюня при офтальмоскопированіи найденъ застойный сосокъ на обѣихъ сторонахъ; зрѣніе стало очень быстро падатъ, и 9 іюня больной былъ уже слѣпъ; вмѣстѣ съ тѣмъ зрачки значительно расширились и совершенно перестали реагировать на свѣтъ. Начиная съ 4-го іюня были часты жалобы на субъективное ощущеніе холода и дрожь. Съ 12 го стояніе сдѣлалось невозможнымъ. Болевая чувствительность все время была вездѣ сохранена, мѣсто укола опредѣлялось больнымъ правильно. Пульсъ, бывшій въ началѣ болѣзни нѣсколько замедленнымъ, до 58—68 ударовъ въ 1 минуту, потомъ колебался между 72—78 ударами въ минуту. Въ психическомъ отношеніи, начиная съ первыхъ чиселъ іюня, больной представлялъ явленія спутанности сознанія, не оріентировался пи во времени, ни въ окружающемъ, часто смѣшивалъ лицъ, ухаживавшихъ за нимъ; замѣтная раздражительность больного легко объяснялась тѣми жестокими страданіями, которыя онъ испытывалъ. 13 іюня, т. е. черезъ полтора мѣсяца отъ начала болѣзни, наступилъ летальный исходъ.

Наличность такихъ симптомовъ, какъ упорная головная боль, застойный сосокъ, быстрый упадокъ зрѣнія, головокруженіе—уже при жизни указывали, что мы имѣемъ здѣсь дѣло съ быстро ростущей опухолью мозга. Несовсѣмъ объяснимыми оставались только вышеописанные, внезапно возникавшіе припадки потери сознанія, сопровождавшіеся хроническими судорогами. Такого рода припадки, впрочемъ, могутъ, какъ извѣстно, наблюдаться въ случаяхъ существованія внутричерепныхъ опухолей подъ вліяніемъ различныхъ условій, напр., при перемѣнѣ положенія, какъ это каждый разъ бывало у нашего больного. Сверхъ того, здѣсь надо замѣтить, что существованіе такого симптома, какъ застойный сосокъ, устраняло всякія сомнѣнія въ ошибочности распознаванія. Такимъ образомъ, два первыхъ вопроса, касающихся діагностики мозговой опухоли, разрѣшались въ положительномъ смыслѣ.

Что касается локализаціи опухоли, то въ этомъ отношеніи, за отсутствіемъ какихъ либо явленій выпаденія функцій мозга, пришлось ограничиться только констатированіемъ того факта, что двигательная область и ея проводники, а равно и проводники чувствительности не задѣты.

Наконецъ, четвертый вопросъ о свойствѣ опухоли, на который, по Gowers’у, при діагностикѣ мозговой опухоли удается отвѣтить только иногда, у насъ остался безъ разрѣшенія.

Вскрытіе мозга дало слѣдующее.

Вѣсъ мозга съ оболочками—1517 грам. Мягкая оболочка вообще утолщена, но болѣе значительно въ лобной и темянной областяхъ, снимается вездѣ совершенно свободно. Какъ въ лѣвомъ, такъ и въ правомъ полушаріи на поверхности извилинъ замѣчаются разбросанныя возвышенія, округлой формы, имѣющія нѣсколько синеватую окраску; мѣстами они просвѣчиваютъ черезъ покрывающій ихъ, еще сохранившійся тонкій слой мозговой коры; мѣстами они немного выдаются надъ уровнемъ окружающаго мозгового вещества; на разрѣзѣ они имѣютъ клиновидную форму и проникаютъ вглубь бѣлаго вещества; внутренній конецъ ихъ представляется окруженнымъ въ свою очередь клиновиднымъ кровоизліяніемъ. Такого рода образованія въ правомъ полушаріи встрѣчаются въ слѣдующихъ мѣстахъ: одно болѣе значительныхъ размѣровъ образованіе, окруженное кровоизліяніемъ, въ области передняго конца средней лобной извилины; затѣмъ, 2 небольшія, величиною до горошины, въ среднемъ отдѣлѣ средней и нижней лобныхъ извилинъ; и четвертое—на верхнемъ краѣ Сильвіевой борозды въ томъ мѣстѣ, гдѣ она дѣлаетъ загибъ кверху; вглубь бѣлаго вещества этотъ фокусъ проникаетъ клинообразно на 1,5—2 сант. Въ лѣвомъ полушаріи такія образованія замѣчаются: въ области передняго конца средней лобной извилины (симметрично съ противоположной стороной); одно очень небольшое—въ области средней лобной извилины, почти на краю нижней предцентральной борозды; на верхушкѣ височной доли, именно у передняго конца верхней височной борозды, и, наконецъ, четвертый очагъ—на верхнемъ концѣ той-же борозды, въ области угловой извилины. Соотвѣтственно первому изъ описанныхъ въ лѣвомъ полушаріи очаговъ, при горизонтальномъ разрѣзѣ по Flechsig’y, въ лобной доли обнаруживается фокусъ кровоизліянія круглой формы, весь центръ котораго занятъ какъ-бы ядромъ бѣловатаго цвѣта и болѣе плотной консистенціи; очагъ этотъ достигаетъ величины большого грецкаго орѣха, выполняетъ почти все бѣлое вещество лобной доли и лишь немного не доходитъ кзади до передняго отдѣла внутренней капсулы.

Въ мозжечкѣ мы находили очаги, величиною до горошины, прежде всего на поверхности, именно—въ alae lobuli centralis hemispherae dextrae, два очага въ lob. poster, infer. hemisph. sin.,—одинъ у верхушки названной дольки, а другой кнаружи, на краю incis. magnae, наконецъ еще одинъ очагъ—въ lob. cuneiform. на границѣ съ flocculus. По проведеніи разрѣза черезъ червячки мозжечка въ передне-задней плоскости въ немъ обнаружено кровоизліяніе въ формѣ клина, верхушка котораго обращена къ дну четвертаго желудочка; кровоизліяніе распространяется на laminae transversae super., med. и infer., т. e. занимаетъ lolus posterior vermis (номенклатура Schwalbe); въ стороны оно нѣсколько захватываетъ прилежащіе отдѣлы полушарій мозжечка. Центръ кровоизліянія занятъ весьма значительныхъ размѣровъ очагомъ очень плотной и блѣдной ткани.

Относительно внутреннихъ органовъ необходимо упомянуть только объ измѣненіяхъ въ легкихъ. Въ верхней долѣ праваго легкаго, въ заднемъ ея отдѣлѣ, находится уплотненіе величиною въ небольшое яблоко, кверху оно немного не доходитъ до верхушки легкаго; по разрѣзѣ этого уплотненія вытекло около 60 к. снт. буровато-краснаго жидкаго распада, послѣ чего стало замѣтно, что верхняя часть уплотненія занята полостью неправильной формы, съ ходами; нижняя часть его занята плотною, продолговатою опухолью, желтовато-бѣлаго цвѣта, величиною около 6 X 2 сант.

Гистологическое изслѣдованіе узловъ изъ коры полушарій, изъ центра описанныхъ фокусовъ кровоизліяній въ мозгу и изъ только-что описанной опухоли легкаго показало, что какъ въ томъ, такъ и въ другомъ органѣ мы имѣемъ дѣло съ мелко-кругло-клѣточной саркомой. На срѣзахъ изъ кусочковъ, взятыхъ изъ очаговъ опухоли, окруженныхъ кровоизліяніемъ, особенно на границѣ съ послѣднимъ, ясно видны кровеносные сосуды, стѣнки которыхъ пронизаны мелкими круглыми клѣтками новообразованія; во многихъ мѣстахъ такіе сосуды окружены обширными кровоизліяніями.

Такимъ образомъ, на основаніи данныхъ вскрытія, происхожденіе опухоли мозга объясняется слѣдующимъ образомъ. У больного уже давно существовала опухоль въ правомъ легкомъ, которая клинически обнаруживалась только измѣненіемъ дыхательныхъ шумовъ и заглушеніемъ легочнаго звука при постукиваніи; эти явленія объяснялись верхушечнымъ бугорковымъ процессомъ, и это казалось тѣмъ болѣе вѣроятнымъ, что крепитирующіе хрипы были слышны и въ лѣвой верхушкѣ. Бъ извѣстный моментъ описанная опухоль (мелкокругло-клѣточная саркома) подверглась распаду и дала эмболію сосудовъ мозга клѣточками новообразованія, мѣстами съ послѣдующимъ клиновиднымъ инфарктомъ ; эти клѣточные элементы на новомъ мѣстѣ стали разростаться и постепенно вызывали разрушеніе стѣнокъ кровеносныхъ сосудовъ, что повлекло за собою также рядъ кровоизліяній въ мозговое вещество. Повышеніе внутри-черепного давленія, съ одной стороны вслѣдствіе разростанія опухоли, съ другой—вслѣдствіе образованія значительныхъ очаговъ кровоизліяній, и дало картину быстро растущей мозговой опухоли. Описанные выше припадки потери сознанія съ тоническими судорогами находятъ себѣ, такимъ образомъ, объясненіе въ рядѣ происшедшихъ вслѣдствіе разрушенія сосудовъ кровоизліяній. Отсутствіе разстройствъ въ двигательной сферѣ вполнѣ понятно изъ описаннаго распредѣленія фокусовъ опухоли, совершенно не задѣвшихъ ни двигательной области, ни ея проводниковъ.

Въ заключеніе мнѣ остается упомянуть о перерожденіяхъ, обнаруженныхъ въ спинномъ мозгу, при обработкѣ его по способу Marchi-Буша.

Въ задне-боковыхъ столбахъ оказался перерожденнымъ съ обѣихъ сторонъ промежуточный пучекъ, выдѣленный проф. В. М. Бехтеревымъ по методу развитія и Lӧwenthal'емъ по методу перерожденія; послѣдній авторъ обозначаетъ эти волокна, какъ промежуточную систему. Происхожденіе волоконъ этой системы до сихъ поръ еще окончательно не разъяснено; вообще извѣстно, что волокна эти происходятъ изъ мозжечка и внутри продолговатаго мозга присоединяются къ пирамиднымъ пучкамъ; они спускаются по Базилевскому (изъ лабораторіи проф. В. М. Бехтерева) и Biedl'y, черезъ заднюю мозжечковую ножку, а по Marchi—черезъ среднюю. Описываемый случай, въ которомъ, какъ указано выше, опухолью съ кровоизліяніемъ занятъ главнымъ образомъ верхній червь мозжечка, позволяетъ высказать предположеніе, что клѣтки происхожденія этихъ волоконъ заложены въ корѣ верхняго червя.

То-же можно сказать о происхожденіи волоконъ другого пучка, который равнымъ образомъ оказался перерожденнымъ на обѣихъ сторонахъ спинного мозга, именно—о такъ называемомъ переднемъ краевомъ пучкѣ Lӧwenthal'я. На связь этого пучка съ верхнемъ червемъ раньше уже было указано Ф. Телятникомъ (изъ лабораторіи проф. В. М. Бехтерева), находившимъ перерожденіе этой системы при изолированныхъ поврежденіяхъ червя или кровельнаго ядра мозжечка ³).

¹ Сообщено въ научи, собраніи врачей клиники душевн. и нервы. болѣзней, 23 Дек 1899 г.

² Gowers. Руководство къ болѣзнямъ нервной системы. Т. II, стр. 522.

³ В. М. Бехтеревъ. Проводящіе пути спинного мозга. Спб. 1896 — 1898 г.

About the authors

N. A. Vyrubov

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com

M.D

References

Supplementary files