J. Déjérine and A. Thomas. "A case of asthenic bulbar palsy, followed by autopsy". Neurological review, 1901, № 1

Abstract

In a very detailed description of the clinical picture of their case, the authors note in the patient during life: external ophthalmoplegia, paresis of the face, paresis of the tongue, larynx, palatine curtain, rapid muscle exhaustion, lack of muscle atrophy and negative data in case of excitability.

Full Text

Въ весьма подробно приведенномъ описаніи клинической картины своего случая авторы отмѣчаютъ у больной при жизни: внѣшнюю офтальмоплегію, парезъ лица, парезъ языка, гортани, небной занавѣски, быструю истощаемость мышцъ, отсутствіе мышечной атрофіи и отрицательныя данныя при изслѣдованіи электровозбудимости. При посмертномъ микроскопическомъ изслѣдованіи авторы могли констатировать слѣдующія измѣненія. Въ двигательной области мозговой коры (въ gyr. central, anterior sinistr.) замѣчалось весьма рѣзкое размноженіе клѣтокъ неврогліи и уменьшеніе числа нервныхъ клѣтокъ, размноженіе капилляровъ; при слабыхъ увеличеніяхъ нельзя было различить расположенія клѣтокъ коры въ четыре слоя, вся кора отъ молекулярнаго слоя до бѣлаго вещества заполнена большимъ числомъ клѣтокъ неврогліи; нервныя клѣтки лишены протоплазматическихъ отростковъ, представляясь въ видѣ шарообразныхъ тѣлецъ съ хорошо красящейся протоплазмой и ядромъ; въ стѣнкахъ капилляровъ измѣненій не обнаруживается, крупные сосуды безъ слѣдовъ воспаленія. На тѣхъ же срѣзахъ въ бѣломъ веществѣ замѣтно увеличеніе клѣтокъ и капилляровъ, на карминныхъ препаратахъ замѣтна болѣе интенсивная окраска, чѣмъ при нормальныхъ условіяхъ. Въ другихъ отдѣлахъ двигательной области коры подобныхъ измѣненій не обнаружено. Во внутренней капсулѣ и мозговой ножкѣ на лѣвой сторонѣ замѣтно блѣдноватый оттѣнокъ. Въ продолговатомъ мозгу на препаратахъ, обработанныхъ по Раl'ю, пирамиды представлялись блѣдными. Ядра черепныхъ нервовъ на препаратахъ, обработанныхъ по Nissl'ю, представлялись нормальными. Въ спинномъ мозгу перекрещенныя пирамидныя волокна слабѣе окрашены, чѣмъ остальные участки. Черепные нервы нормальны. Въ мышцахъ языка, глотки и гортани найдены по методу Marchi рѣзкія измѣненія: мышечныя волокна содержали въ изобиліи черныя глыбки. Изъ всѣхъ найденныхъ патолого-анатомическихъ измѣненій авторы особенно настаиваютъ на жировомъ перерожденіи мышцъ гортани. Измѣненія въ корѣ они считаютъ въ данномъ случаѣ не имѣющими особеннаго значенія, благодаря ихъ рѣзкой ограниченности. На основаніи своего случая авторы не рѣшаются признать органическую подкладку во всѣхъ случаяхъ астеническаго паралича и думаютъ, что этотъ параличъ представляетъ собою симптомокомплексъ, присущій пораженіямъ различнаго происхожденія.