On the issue of childhood progressive paralysis

Abstract

In Russian literature, materials about youthful (children's) progressive paralysis before 1895, anyone interested in this issue can be gleaned from the work of Dr. Yushchenko, in which all cases of this, fortunately still rare, disease are collected until 1895.

Full Text

Въ русской литературѣ матеріалы о юношескомъ (дѣтскомъ) прогрессивномъ параличѣ до 1895 года интересующійся этимъ вопросомъ можетъ почерпнуть изъ соч. д-ра Ющенко, въ которомъ собраны до 1895 г. всѣ случаи этой, къ счастью еще рѣдкой, болѣзни¹⁾. Само собой разумѣется, что и позднѣе 1895 публиковались и публикуются случаи юношескаго и дѣтскаго прогрессивнаго паралича, такъ что въ настоящее время число такихъ случаевъ уже представляется не малымъ. Тѣмъ не менѣе случаи этого рода и до сихъ поръ еще требуютъ детальнаго изученія. Здѣсь я позволю себѣ привести изъ упомянутой статьи д-ра Ющенко лишь нѣкоторыя данныя для освѣщенія вопроса вообще о юношескомъ прогрессивномъ параличѣ.

Первый по времени, извѣстный въ литературѣ случай, принадлежитъ Clouston’y, описанный имъ въ 1877 году.

Съ того времени до 1895 года собрано изъ литературы д-ромъ Ющенко 36 случаевъ; 18 изъ больныхъ были мальчики (или юноши), вторая половина—дѣвочки. Возрастъ заболѣвшихъ, считая отъ первыхъ признаковъ появленія болѣзни, колеблется отъ 10-го года до 20 лѣтъ, а именно:

въ возрастѣ 10 лѣтъ	забодѣло: 1 мальчикъ	2 дѣвочки
12	2	1
13	—	1
14	1	4
15	2	5
16	1	3
17	3	1
18	4	—
19	3	—
20	1	1

На основаніи такихъ небольшихъ цифръ можно сказать только, что заболѣваніе это свойственно вообще возрасту отъ 10 до 20 лѣтъ, но, повидимому, возрастъ въ 14—16 лѣтъ для дѣвочекъ и 17—19 лѣтній для юношей оказывается болѣе шаткимъ въ отношеніи заболѣваемости, т. к. на эти годы приходится больше половины всѣхъ записанныхъ случаевъ.

Продолжительность болѣзни отъ первыхъ признаковъ до смерти отмѣчена у мальчиковъ въ 9 случаяхъ, у дѣвочекъ въ 10, и колеблется отъ одного года до 10 лѣтъ. Въ среднемъ она равна около 4-хъ лѣтъ.

Этіологическіе моменты въ отношеніи заболѣванія приведены у Ющенковъ 27 случаяхъ. Первенствующую роль въ этихъ случаяхъ играетъ пріобрѣтенный сифилисъ родителей или наслѣдственный, или пріобрѣтенный непосредственно или чрезъ кормилицу сифилисъ самихъ заболѣвшихъ. Далѣе слѣдуетъ фамильное (родовое) предрасположеніе къ душевнымъ болѣзнямъ вообще (одинъ изъ родителей или родственники— душевно-больные); и, наконецъ, какъ превалирующій этіолотическій моментъ,—алкоголизмъ родителей въ сочетаніи съ другими гибельными моментами.

На основаніи всѣхъ приведенныхъ наблюденій д-ръ Ющенко дѣлаетъ слѣдующіе выводы: „главными причинами прогрессивнаго паралича въ юношескомъ возрастѣ нужно считать патологическую наслѣдственность въ смыслѣ неустойчивости центральной нервной системы, затѣмъ развивающіяся сифилитическія измѣненія, и періодъ полового созрѣванія, а изъ этихъ трехъ моментовъ главнѣйшая роль принадлежитъ сифилису“.

Описывая клиническую картину болѣзни, д-ръ Ющенко говоритъ, что „прогрессивный параличъ въ юношескомъ возрастѣ протекаетъ въ большинствѣ случаевъ въ формѣ паралитическаго первичнаго слабоумія“, затѣмъ онъ очерчиваетъ типическую картину этой болѣзни, излагаетъ патолого-анатомическія данныя и заканчиваетъ діагнозомъ и леченіемъ. Онъ справедливо склоненъ видѣть больше пользы отъ предупредительнаго леченія, нежели отъ симптоматическаго, говоря, что „дѣти съ сифилитической наслѣдственностью должны быть подъ непосредственнымъ наблюденіемъ врача; особенно это необходимо во время періода прорѣзыванія зубовъ и наступленія полового созрѣванія“ (стр. 116).

Этими краткими свѣдѣніями я полагалъ-бы ограничиться какъ введеніемъ къ описанію случая, бывшаго подъ моимъ наблюденіемъ.

Больной Евгеній Д—ій, сынъ полковника, командира пѣхотнаго полка.

Отецъ его умеръ 66-ти лѣтъ (въ 1899 г.) отъ воспаленія легкихъ, мать умерла на 38 году (въ 1901 г.) отъ рака матки.

При рожденіи мальчика (въ 1892 г.) отцу было 59 лѣтъ, матери 29. При появленіи мальчика на свѣтъ у родителей были дѣти:

1. дочь, 12-ти лѣтъ
2. сынъ, 10-ти лѣтъ
3. дочь, 8-ми лѣтъ
4. одинъ мертворожденный
5. дочь, умершая на второмъ мѣсяцѣ.

Послѣ рожденія больного у нихъ родились еще

6. сынъ, въ 1894 году, и
7. дочь, въ 1896 году. Оба здоровы и по настоящее время. Послѣдняя родилась, когда отцу было 63 года, а матери 33.

Изъ родителей и родственниковъ никто алкоголемъ не злоупотреблялъ, никакихъ нервныхъ и душевно-больныхъ въ роду не было и сами родители пользовались вообще удовлетворительнымъ физическимъ и нервнымъ здоровьемъ. Старшій сынъ ихъ, однако, представлялъ не вполнѣ нормальнаго субъекта: бросилъ учиться; въ 19 лѣтъ занимался ребяческими игрушками; билъ маленькаго брата (десять лѣтъ разницы) чѣмъ и куда попало; мѣнялъ дорого стоящія вещи на пустяки; но какихъ либо рѣзкихъ, выдающихся умственныхъ или нравственныхъ дефектовъ все таки не обнаруживалъ.

До года мальчикъ былъ вскормленъ двумя кормилицами; первая изъ нихъ оказалась подозрительной въ отношеніи болѣзни сифилисомъ и ей было вскорѣ отказано.

Болѣлъ золотухой.

На второмъ году перенесъ корь.

На седьмомъ—скарлатину.

Когда мальчику исполнилось 7 лѣтъ, умеръ его отецъ въ г. Егорьевскѣ и семья переѣхала въ Кіевъ. Здѣсь черезъ годъ умерла мать въ 1901 году. Мальчикъ съ младшимъ братомъ и двумя сестрами былъ опредѣленъ въ сиротскій домъ генерала Бѣлоградова въ Петербургѣ, куда и былъ привезенъ въ октябрѣ мѣсяцѣ 1901 года.

Въ этомъ же году онъ переболѣлъ коклюшемъ, а въ 1902-мъ г., находясь въ сиротскомъ домѣ, вѣтряной оспой.

По описанію начальницы сиротскаго дома мальчикъ при самомъ поступленіи, будучи 9 лѣтъ отъ роду, отличался отъ своихъ сверстниковъ своимъ недоразвитіемъ въ физическомъ и умственномъ отношеніяхъ: онъ плохо ходилъ, былъ крайне грязенъ, неопрятенъ, глаза гноились, изъ носу постоянно текло, изъ лѣваго уха также была течь, онъ распространялъ вокругъ себя зловоніе и не сознавалъ его. Въ умственномъ отношеніи онъ былъ для своихъ лѣтъ очень отсталымъ ребенкомъ; это обстоятельство, на первыхъ порахъ было объяснено тѣмъ, что родители его, перекочевывая по служебнымъ условіямъ изъ одного города въ другой, а въ послѣдне время будучи больными, не могли дать ему подходящаго воспитанія и образованія: онъ былъ больше предоставленъ самому себѣ, нежели семейному уходу и умственному развитію.

Поведеніемъ онъ также отличался отъ своихъ сверстниковъ: въ играхъ онъ не былъ подходящимъ товарищемъ, отчасти по своему недоразвитію, отчасти по разсѣянности. Занимался онанизмомъ, отъ котораго съ трудомъ былъ отученъ связываніемъ рукъ. Лѣто 1902 года пріютъ провелъ въ д. Райволѣ, гдѣ мальчикъ Д., наряду со всѣми дѣтьми, нѣсколько окрѣпъ и оправился, сталъ ходить тверже, ровнѣе, сталъ чистоплотнѣе, хотя вообще остался слабымъ, хирѣлъ и блѣднѣлъ при дурной погодѣ. Иногда онъ проявлялъ хорошую даже не дюжинную память, сообразительность или дѣтскую хитрость, иногда же поражалъ своею невнимательностью и недогадливостью. Фантазія его и воображеніе достигали по временамъ большихъ, несообразныхъ размѣровъ. У него нерѣдко наблюдалась быстрая смѣна краски въ лицѣ, иногда замѣчалось трепетаніе сердца, постоянно были перемѣны плача и смѣха, иногда онъ отличался крайнею вялостью и неловкостью.

Весною 1903 года его здоровье и общее состояніе стали хуже: на ноги сталъ слабѣе, умственныя способности и вниманіе понизились. Случилось весною, что у мальчика втеченіе двухъ дней была повышенная температура, послѣ чего состояніе ногъ его рѣзко ухудшилось.

Лѣтомъ 1903 г. мальчику по совѣту врачей было сдѣлано втеченіе шести недѣль около 45 ваннъ, каждая съ 5-ю фунтами соли. Мальчикъ сталъ бодрѣе, крѣпче, но въ половинѣ августа болѣзнь снова рѣзко обнаружилась: 17-го августа, гуляя въ лѣсу, онъ упалъ и уже безъ посторонней помощи не могъ подняться. 19-го августа у него случился припадокъ общихъ судорогъ съ непродолжительной потерей сознанія и съ потерей рѣчи минутъ на 15. Случилось это въ помѣщеніи пріюта. Начальница увидѣла мальчика лежащимъ поперекъ кровати съ вытянутыми и вывернутыми руками, скошеннымъ (искривленнымъ) лицемъ, въ безсознательномъ состояніи. Придя въ себя, мальчикъ немогъ объяснить, что съ нимъ было.

Втеченіе послѣдняго (1903 го года) изъ ненормальностей поведенія мальчика отмѣчено было слѣдующее: мальчикъ марался гдѣ и какъ попало, Особенно любилъ дѣлать на подушку или на видномъ мѣстѣ; подтирался носовымъ платкомъ, которымъ не стѣснялся послѣ утирать себѣ носъ и лице и нерѣдко размазывалъ себѣ все по лицу. Иногда пускался въ ревъ оттого только, что на него смотрятъ. Страдалъ упорнымъ ночнымъ недержаніемъ мочи.

15 сентября 1903 года мальчикъ былъ помѣщенъ въ клинику душевныхъ и нервныхъ болѣзней при Императорской Военно-Медицинской Академіи.

При первомъ осмотрѣ въ клинникѣ отмѣчено.

Мальчикъ выглядитъ гораздо моложе своихъ лѣтъ: вмѣсто 12-ти онъ кажется возраста около 6-ти, 7-ми лѣтъ, не больше. По первому впечатлѣнію онъ добрый, словоохотливый ребенокъ, разсказываетъ о всякихъ пустякахъ и дѣлится охотно впечатлѣніями и воспоминаніями, если его объ этомъ разспрашивать. Выраженіе лица ласковое, дѣтское, но ни въ лицѣ, ни во взглядѣ нѣтъ той живости и остроты, которыя такъ свойственны дѣтскому возрасту; лицо скорѣе выражаетъ покорность и готовность на все будущее, нежели вопросительно выжидательное положеніе, заинтересованнаго новизною обстановки и новыми незнакомыми лицами. Онъ безъ всякаго сожалѣнія простился съ надзирательницей пріюта, доставившей его въ клинику, не выразилъ ничего особенно при прощаніи съ нимъ начальницы. Казалось, что онъ интересуется ими только пока они здѣсь, дальше этого у него нѣтъ съ ними ничего общаго ни въ прошломъ, ни въ будущемъ, ни въ мысляхъ, ни въ чувствахъ.

Самъ мальчикъ о себѣ говоритъ, что у него больны ноги, хотя онъ чувствуетъ ихъ хорошо и двигаетъ ими, по его мнѣнію, свободно. Ноги стали болѣть послѣ скарлатины, уже больше двухъ лѣтъ назадъ²⁾, болѣютъ что дальше, то хуже и не поправлялись ни разу.

При объективномъ изслѣдованіи найдено: строеніе скелета и тѣлосложеніе правильное, общая блѣдность, небольшое исхуданіе, подкожнаго жиру очень мало. Стоитъ мальчикъ довольно нетвердо, руки полусогнуты въ локтяхъ, сложены на животѣ; колѣна полусогнуты и повернуты немного внутрь, стопы обращены пятками кнаружи; осадка туловища нѣсколько согбенная, верхняя половина позвоночника нѣсколько искривлена влѣво, нижняя—вправо. Позвоночникъ при движеніяхъ подвиженъ; прикосновеніе къ нему вызываетъ изгибаніе въ стороны; при давленіи и постукиваніи замѣтной болѣзненности нигдѣ нѣтъ.

Теменные бугры черепа, затылочный и стрѣловидный швы его явственно выдаются. Произвольныя движенія мышцъ лица влѣво совершаются свободно, попытка же сдѣлать гримасу вправо влечетъ за собою поворотъ вправо всей головы. Улыбка правильная.

Лѣвый зрачекъ шире праваго; реакція зрачковъ одинаковая, вялая, какъ на свѣтъ такъ и на акоммодацію. Языкъ отклоняется немного влѣво; въ языкѣ ясно выражены фибрилярныя подергиванія. Вкусъ различаетъ правильно. Небо имѣетъ высокое; нижніе рѣзцы срѣзаны, тупые; верхніе зубчатые, съ зазубринками. Относительно слуха измѣненій незамѣчено. Чувствительность кожи къ прикосновенію сбивчива въ томъ смыслѣ, что иногда (при закрытыхъ глазахъ) безъ прикосновенія къ какой-бы то ни было части поверхности показываетъ, что чувствуетъ прикосновеніе въ какомъ либо произвольномъ мѣстѣ, на иныхъ мѣстахъ прикосновенія не замѣчаетъ, особенно въ области нижней половины грудной клѣтки. Уколъ булавкой и прикосновеніе ватой постоянно путаетъ: вату считаетъ нерѣдко булавкой и наоборотъ, безъ опредѣленной системы. Въ общемъ скорѣе можно сказать о кожной гиперестезіи или дизэстезіи, нежели о какомъ либо другомъ состояніи чувствительности.

Мышечное чувство на рукахъ и ногахъ очень сбивчиво: при пассивныхъ движеніяхъ направленіе указываетъ неправильно, иногда даже при полномъ покоѣ объявляетъ, что ногу его или руку двигаютъ въ сторону. Требуемую фигуру очертить ни рукой, ни ногой при закрытыхъ глазахъ не можетъ.

Стереогностическое чувство можно бы назвать нормальнымъ; по крайней мѣрѣ обычные предметы (карандашъ, перочинный ножъ, ключъ, спичечницу и т. п.) узнаетъ правильно.

Походка на обѣ ноги паретическая. Ногами шуршитъ, почти не поднимая ихъ отъ пола, широко разставляя ихъ въ стороны. На ногахъ вообще стоитъ нетвердо; при закрытыхъ глазахъ пошатывается. На одной ногѣ не можетъ стоять ни при открытыхъ глазахъ, ни при закрытыхъ. Движенія руками неувѣренныя, дрожащія, подобныя хореическимъ или ате- тознымъ, вялыя; производятъ впечатлѣеніе насильственныхъ, некоординированныхъ. Пальцы также плохо повинуются волѣ; въ вытянутыхъ пальцахъ рукъ—непроизвольныя движенія. Сухожильные рефлексы на рукахъ и ногахъ рѣзко повышены. Со стороны рѣчи—формальной ея стороны—отмѣчено: произношеніе негладкое, больной путается въ словахъ, часто растягиваетъ на гласныхъ звукахъ, языкъ иногда точно заплетается. Больной вообще словоохотливъ, часто при этомъ повторяется, легко переходитъ отъ грустнаго настроенія къ веселому, дѣтски гыкаетъ при воспоминаніяхъ о времени товарищескихъ игръ, добродушенъ. Сознаніе въ отношеніи мѣста, времени и лицъ вполнѣ удовлетворительное. Онъ понимаетъ, что онъ находится въ клиникѣ, различаетъ больныхъ, прислугу, врачей, но никакой реакціи на окружающее и никакой заботливости относительно настоящаго и будущаго состоянія своихъ ногъ (ради которыхъ, по его понятіямъ, онъ поступилъ сюда) у него не замѣтно. Впечатлѣнія проходятъ мимолетно, скользя по поверхности его сознанія; онъ не задумывается надъ ними и не заботится ни очемъ дальнѣйшемъ; однако, чувство собственности у него порядочно развито: онъ ревниво оберегаетъ свою пищу, свои игрушки, свою одежду и выражаетъ рѣзкій протестъ крикомъ и плачемъ при какомъ либо покушеніи на эти вещи.

Память о давнемъ прошломъ очень порядочная: онъ довольно подробно и довольно правильно для ребенка сообщилъ о прежнихъ и о послѣднихъ до поступленія въ пріютъ событіяхъ своей жизни, объ отцѣ, матери, семьѣ, родственникахъ, о переѣздахъ въ разные города Россіи, конечно, при направленіи его вниманія на прошлое и при послѣдовательныхъ вопросахъ. Поправки пришлось впослѣдствіи сдѣлать очень небольшія, со словъ его сестры.

Мальчикъ нечистоплотенъ и неопрятенъ. Особенной рѣзкости поведенія и шаловливости въ немъ незамѣтно, но и особеннаго почтенія къ старшимъ или смущенія тоже невидно. Дальнѣйшее теченіе его болѣзни было слѣдующимъ:

1903 г. Сентябрь. Положеніемъ въ клиникѣ не тяготится, не скучаетъ. Занимается рисованіемъ солдатиковъ, поѣздовъ желѣзной дороги и домиковъ; мало интересуется окружающей обстановкой. Спитъ и ѣстъ хорошо.

Октябрь. Выглядитъ физически лучше, но движенія ухудшились. При привѣтствіи не всегда попадаетъ рукою. Медленно и неувѣренно поднимаетъ упавшіе штаны или спустившіеся чулки, или достаетъ платокъ, много разъ шаря мимо кармана. Большею частью сидитъ, перебирая игрушки или солдатиковъ; другихъ интересовъ не выражаетъ. Устныя задачи на сложеніе и вычитаніе съ двузначными числами производитъ съ большими ошибками, иногда отвѣчая не задумываясь (наугадъ), иногда же и подумавши—неправильно. Таблицу умноженія путалъ много разъ, не сознавая ошибокъ, не поправляясь и соглашаясь безпрекословно со всякими поправками. Наприм., если онъ скажетъ что 3x5=18, то, если ему сказать при поправкѣ 15, онъ соглашается на пятнадцати, если же сказать что 3x5=20, то онъ согласенъ и съ этимъ.

Въ первыя минуты извѣстія о приходѣ любимой сестры Вѣры не выразилъ никакого впечатлѣнія и не торопился къ ней. При свиданіи былъ видимо доволенъ ея присутсвіемъ, но разговаривалъ слабо, наивно; самъ никакой иниціативы въ разговорѣ не выказывалъ. 25-го мальчикъ оказался при визитаціи спавшимъ на кровати въ очень неудобномъ положеніи. Разбуженъ былъ съ большимъ трудомъ. Зрачки широки, глаза налиты кровью. Пришелъ въ себя нескоро.

Ноябрь. Движенія хуже. При ходьбѣ балансируетъ руками. Предпочитаетъ сидѣть. Рѣзкое отсутствіе сознанія своей болѣзни и безпомощности и заботы о будущемъ. При воспоминаніяхъ о пріютѣ говоритъ о портретѣ генерала Бѣлогра- дова, висящемъ противъ портрета Государя, но зачѣмъ повѣшенъ портретъ и кто такой Бѣлоградовъ—не знаеть. Воспоминаетъ объ играхъ въ солдаты, о подаркахъ на елкѣ. Рѣчь заплетающаяся, съ переставленіемъ буквъ. Воспоминанія отрывочны, мимолетны; сожалѣнія о потерянномъ не высказываетъ: въ общемъ настроеніе безразличное. Неряшливъ, неопрятенъ. При катаральномъ состояніи лѣваго слезнаго мѣшка наполненный секретомъ вздувшійся мѣшокъ и секретъ, находящійся па склерѣ, иногда очень мѣшаетъ зрѣнію, но мальчикъ, несмотря на неоднократныя напоминанія и возможность, не предпринимаетъ никакой попытки къ выдавливанію скопившагося секрета, точно не сознавая этой помѣхи зрѣнію. Письмо, полученное въ сентябрѣ отъ сестры Вѣры прочитывалъ много разъ; въ настоящее время читаетъ его по памяти переставляя слова пропуская строчки, но приблизительный смыслъ и послѣдовательность сохраняетъ³⁾. Пишетъ въ свою очередь письма сестрѣ Вѣрѣ каракулями, съ пропусками буквъ. Продолжаетъ рисовать попрежнему охотно, но рисунки выходятъ самыми примитивными, соотвѣтсвующими ребенку 5—6 лѣтъ. Отношеніе къ окружающему поверхностное. Интересовъ кромѣ ѣды, рисованія, писанія и имѣющихся на лицо игрушекъ почти не выражаетъ. Въ послѣднихъ числахъ ноября ежедневно при привѣтствіи говоритъ, что завтра придетъ сестра, безъ сестры скучно. Получилъ отъ старшей сестры Надежды изъ г. Маргелана письмо.

На другой день при спросѣ, о чемъ пишетъ сестра сообщилъ дословно слѣдующее: „ Пишетъ, что завтра вѣрно придетъ Вѣра, что Вѣра очень добрая, всѣхъ любитъ, часто навѣщаетъ. Про Андрюшу, что онъ еще маленькій. Вѣра говорила, что Андрюша съ Леночкой и тянулъ ее за платье, а Лена говоритъ „не рви меня за платье“. Еще пишетъ, что Вѣра сообщила адресъ. Много написала, не помню“. Все это стоило большихъ понуканій, длительныхъ ожиданій и напряженія памяти, но кромѣ словъ что „Вѣра очень добрая“ и что она „сообщила адресъ“ не соотвѣтствовало содержанію письма, а представляло изобрѣтеніе фантазіи мальчика. Прочесть письмо затѣмъ мальчикъ былъ не въ состояніи. Читалъ черезъ 1—2 строчки, пропуская слова; выходило полъ смысла. Больной не обращалъ на это никакого вниманія, точно это касалось не его, и письмо было чужое. При воспоминаніи объ Андрюшѣ и Леночкѣ смѣялся, вѣрнѣе сказать, гыкалъ отъ удовольствія. О полученномъ письмѣ сообщилъ при свиданіи черезъ два дня сестрѣ Вѣрѣ, но содержаніе его совсѣмъ забылъ.

Декабрь. Жалуется на боли при впрыскиваніяхъ⁴⁾. Оба зрачка очень широки, равномѣрны. Движенія сильно разстроены. Очень рѣдко, но рѣзко раздражается, плачетъ и кричитъ (на прислугу и на больныхъ), если только кто трогаетъ его коробки съ игрушками; оберегаетъ ихъ ревниво; при этомъ онъ блѣднѣетъ, голова руки и ноги трясутся; разобрать изъ за чего онъ кричитъ и плачетъ и что именно кричитъ—невозможно. При волненіи и плачѣ рѣчь совсѣмъ разстраивается. Желая скрыть игрушки, онъ силится запихати ящикъ стола наполненный коробками, игрушками, бумагами и мячемъ, закрыть который невозможно. Онъ пихаетъ ящикъ разъ 20 и не догадывается вынуть мячь, явно мѣшающій ему въ этомъ намѣреніи. Въ началѣ декабря отмѣчено сначала на правый глазъ (7-го), а потомъ и на лѣвый (9-го) отсутствіе сознательнаго(?) воспріятія (психическая слѣпота?): ключъ, показываемый ему, называетъ пальцемъ, будку—солдатомъ, пѣшаго—коннымъ и т. п, на одного говоритъ 2 и т. д., но иногда называетъ правильно. Въ общемъ получается впечатлѣніе безсознательнаго выкрикиванія отвѣтовъ безъ всякаго контроля разума и зрѣнія, наугадъ, и чѣмъ дальше, тѣмъ громче и храбрѣе. Свѣтъ и темноту различаетъ. Источникъ свѣта — спичку указываетъ правильно. Блѣдное лицо его производитъ впечатлѣніе маскообразности, какъ бы отъ пареза мелкихъ вѣтвей n. facialis съ обѣихъ сторонъ. Присутствуя 12-го числа на спектаклѣ, мальчикъ живо и громко выражалъ свой восторгъ, кричалъ, смѣялся, хлопалъ въ ладоши, но передать на другой день содержаніе піесы совершенно не могъ. Въ концѣ декабря движенія стали нѣсколько лучше, тверже, увѣреннѣе, но безъ улучшенія психическаго состоянія. На Рождествѣ былъ очень доволенъ ёлкой, которую ему принесла и зажгла сестра, но скоро забылъ и о елкѣ и о сестрѣ.

1904 г. Январь. До половины января замѣчалось улучшеніе движеній. Вниманіе разсѣянное, хотя мальчикъ сталъ немного живѣе, воспріимчивѣе, рѣчь стала лучше; во второй половинѣ мѣсяца все снова ухудшилось. Не смотря на это, однако мальчикъ увѣряетъ, что его здоровье лучше, что онъ ходитъ хорошо и можетъ бѣгать. Стоя у окна онъ вдругъ неожиданно громко заплакалъ (какъ объяснилъ потому, что сестра долго не идетъ), потомъ началъ хлопать въ ладоши въ восторгѣ отъ монотоннаго пѣнія одного больного. Вспомнилъ день своего рожденія (21-го янв.). Сказалъ правильно сколько ему лѣтъ.

Февраль. Однажды отмѣчена задержка мочи. Большую часть времени мальчикъ проводитъ въ постели: иногда занятъ игрушками, иногда дремлетъ. Дремота тяжелая—вывести къ пробужденію очень трудно.

Мартъ. Замѣтно поблѣднѣлъ и ослабѣлъ. Движенія и рѣчь стали хуже. Игрушки занимаютъ мало, окружающимъ интересуется меньше. Настроеніе большею частью благодушное, самочувствіе хорошее. Ожидаетъ быть взятымъ на Пасхѣ домой. Говоритъ, что состояніе здоровья улучшается. Неряшливъ; не утираетъ носа, не заботится о глазахъ. Пальцы рукъ и языкъ сильно дрожатъ.

Апрѣль. Интересъ къ посѣщеніямъ сестры понизился: прежде мальчикъ съ улыбкой встрѣчалъ врача и объявлялъ, что сестра или была, или будетъ, теперь же приходится самому спрашивать, когда была, или когда придетъ сестра, но день ея посѣщенія прошлый или будущій мальчикъ знаетъ твердо. Интересъ къ младшимъ сестрѣ и брату замѣтно притупился. Игрушки и прогулки не интересуютъ вовсе. На вопросъ, почему онъ все лежитъ въ постели признаетъ, что ходить ему значительно труднѣе прежняго, но относится къ этому безучастно; безразлично также отношеніе ко всему окружающему и къ собственной личности и здоровью. Читаетъ печатное крупными буквами черезъ пятое въ десятое, не замѣчая этого и не понимая смысла, а кое какія слова ради пониманія и скажетъ по догадкѣ, руководясь первой буквой или первымъ слогомъ. Рисунки нѣкоторые понимаетъ, другіе—нѣтъ. Наприм., складную кровать назвалъ правильно, напечатанныя же гораздо болѣе крупно человѣческіе портреты до пояса не узналъ; сказалъ, что это какія-то животныя. Когда ему было сказано, что это люди, то онъ ничуть не удивился, и на просьбу указать руки, ноги, сказалъ у нихъ ноги на воротникѣ, руки па бородѣ, а лицъ и головы вовсе не могъ указать. Большею частью дремлетъ; иногда въ полдень находится въ глубокомъ снѣ, изъ котораго его трудно вывести. Склеры оказываются тогда сильно гиперемированными, зрачки съужены. Неопрятенъ. Повременамъ замѣчается, что мочевой пузырь переполненъ, но по требованію мальчикъ выпускаетъ мочу произвольно, свободно. Сухожильные рефлексы рѣзко повышены. Чувствительность кожная къ прикосновенію, и ощущенію холода не потеряна. Лѣвый зрачекъ пo временамъ шире праваго. При высовываніи языка или при поднесеніи предмета близко къ глазамъ мальчикъ сильно мигаетъ вѣками.

Май. Большею частью дремлетъ. При пробужденіи подаетъ руку не глядя. Просыпается медленно, тяжело. Склеры инъецированы. На вопросы отвѣчаетъ большею частью правильно; твердо помнитъ свои года, время посѣщенія сестры, но наряду съ этимъ не можетъ сказать, ѣлъ-ли онъ сегодня, гулялъ-ли, или какой сегодня день и число. Рѣчь дрожащая. Написалъ очень неразборчивое письмо сестрѣ, изъ котораго наизусть прочелъ, что поздравляетъ ее съ праздникомъ Троицы, а о передачѣ поздравленія и поцѣлуевъ братьямъ и сестрамъ забылъ и не могъ прочесть ничего, хотя это и было написано. Второе письмо (20-го мая) пишетъ совсѣмъ плохо: буквы налѣзаютъ одна на другую, многія слова неокончены, другія совершенно непонятны. Прочесть написаннаго не можетъ. Играетъ иногда кубиками, строитъ домъ, но выходитъ что-то несообразное, что однако доставляетъ ему удовольствіе.

Іюнь. Все время проводитъ въ кровати, сидя поджавши ноги, или лежа. Ходить не можетъ и не рѣшается. Питаніе падаетъ. Руки не повинуются, дрожатъ; зрачки большею частью расширены, неравномѣрны, то одинъ, то другой шире, чаще—лѣвый. На вопросы отвѣчаетъ б. ч. односложно. Иногда пробуетъ писать письмо сестрѣ или рисовать, но ничего не выходитъ. При просьбахъ назвать показываемые предметы не фиксируетъ ихъ и говоритъ наобумъ, обыкновенно не узнаетъ. Игрушками занимается машинально, перекидывая ихъ изъ стола въ кровать и на столъ. Желаній, кромѣ ѣды или иногда бумаги и карандаша для писанія писемъ, или рисованія, никакихъ не выражаетъ.

Іюль. Замѣтно похудѣлъ, но ѣстъ и спитъ хорошо. Самочувствіе попрежнему хорошее. Душевныя движенія и ощущенія вымываютъ урывками. При напоминаніи о сестрѣ улыбается, самъ же ни о ней, ни о чемъ другомъ не вспоминаетъ. Интересы ограничиваются ѣдой и изрѣдка игрушками. Построилъ изъ кубиковъ крѣпость, но ничего не вышло. На вопросъ сколько показывается ему пальцевъ отвѣчаетъ не глядя, или глядя въ другую сторону, не задумываясь 1, 2 или 5, совсѣмъ не видя. При попыткахъ показать языкъ сложилъ ротъ колечкомъ и втянулъ языкъ въ ротъ. Повторно продѣлалъ это три раза и долго держалъ такъ дрожащій языкъ.

Августъ. Отвѣчая на привѣтствіе, протягиваетъ руку и глядитъ нерѣдко совсѣмъ въ другую сторону. При желаніи показать на предметъ по назначенію указываетъ невпопадъ. Направленіе взора большею частью неопредѣленное. Языкъ и руки сильно дрожатъ. Рѣчь иногда заплетается настолько, что разобрать, что говоритъ нерѣдко невозможно; но при этомъ иногда замѣтны остатки ясной памяти о своихъ братьяхъ, теткахъ, о письмахъ, полученныхъ давно отъ сестры, о времени ея прихода и обѣщаніи снова придти въ опредѣленный день. На крестцѣ образовались небольшіе пролежни.

Сентябрь. Находится б. ч. въ глубокомъ снѣ, изъ котораго вывести очень трудно. Большею частью не выражаетъ никакихъ интересовъ или желаній. Изрѣдка проситъ дать ему бумагу и карандашъ, чтобы написать сестрѣ, но написать ничего не можетъ. Чувствуетъ себя хорошо, ни на какія боли не жалуется, но при открываніи одѣяла проситъ его закрыть, говоритъ, что ему холодно. Игрушки только ощупываетъ и перекладываетъ ихъ подолгу изъ стола на постель и обратно. Свиданіе съ сестрою прошло безъ особеннаго впечатлѣнія. Разговоръ вялый. Самъ ни о чемъ не спрашивалъ, но на вопросы сестры отвѣчалъ сообразно и при воспоминаніяхъ выражалъ удовольствіе.

Октябрь. Физически замѣтно таетъ, пульсъ слабый. Все время проводитъ въ постели. Къ отсутствію сестры относится, безразлично. Настроеніе и самочувствіе вполнѣ хорошія. Часто подолгу машинально ищетъ свои игрушки въ ящикѣ, перебираетъ ихъ пальцами по многу разъ, но въ рукахъ не удерживаетъ. Въ другое время находится въ дремотѣ, вывести изъ которой трудно, и, очнувшись ненадолго, скоро опять засыпаетъ. Повременамъ и въ бодрственномъ состояніи вниманіе его можетъ быть привлечено съ большимъ трудомъ: мальчикъ будто не слышитъ, долго прислушивается и не понимаетъ въ чемъ дѣло, о чемъ его спрашиваютъ. При напряженіи вниманія и памяти, наприм., при воспоминаніяхъ именъ лицъ, при опредѣленіи присутствія больныхъ и т. п. зрачки разширяются ad maximum, глаза поворачиваются глубоко вверхъ, лицо кажется растеряннымъ. Вспомнивъ, или угадавъ, мальчикъ улыбается, или гыкаетъ. Закатываніе глазъ происходитъ при этомъ иногда такъ глубоко, что можно думать, что больной впадаетъ въ припадокъ безсознательнаго состоянія. Нерѣдко вопросъ остается безъ отвѣта. Временами нистагмъ отъ средней линіи вправо и обратно. Зрачки широки равномѣрны; повременамъ правый шире лѣваго. Зрѣніе отсутствуетъ, хотя мальчикъ говоритъ, что видитъ хорошо: при поднесеніи предмета, если спросить мальчика, что ему показываютъ, онъ начинаетъ смотрѣть неопредѣленно вверхъ или въ сторону безъ всякой фиксаціи, но уже ничего не называетъ; поймать предмета не можетъ—машетъ рукою куда попало. При поднесеніи спички говоритъ, что это огонь; при этомъ первое время зрачки остаются широкими, потомъ медленно равномѣрно немного съуживаются, затѣмъ расширяются снова, хотя источникъ свѣта не удаленъ. Иногда никакой реакціи зрачковъ не получается. Въ концѣ мѣсяца (24-го) д-ромъ В. С. Сергѣевымъ опредѣлена у больного атрофія обоихъ зрительныхъ нервовъ центральнаго происхожденія, одинаковая на обоихъ глазахъ. Явленій воспаленія нервовъ и оболочекъ глазного дна не найдено.

Многое изъ прошедшей и текущей жизни удержано въ памяти хорошо. Помнитъ сколько ему лѣтъ, день, годъ, число поступленія въ клинику; называетъ фамилію врача, имя больного сосѣда. Произношеніе словъ неясное; въ длинныхъ словахъ выпускаетъ средніе, или послѣдніе слоги. На вопросъ, хотѣлъ-ли бы онъ поиграть въ мячъ, отвѣтилъ утвердительно; вспомнилъ объ играхъ въ пріютѣ, было весело. Почему теперь играть не можетъ—отвѣтить не могъ. Игрушки свои называетъ на память (Преображенскій, Семеновскій полкъ). Опредѣлилъ, что въ его рукѣ не мячъ, а кубикъ. Написалъ бы сестрѣ, да нѣтъ бумаги. Въ концѣ мѣсяца большею частью находится въ сонномъ состояніи. Поносы 3—4 раза въ сутки безъ болей при нормальной температурѣ. Аппетитъ хорошій.

Ноябрь. Поносы втеченіе около двухъ недѣль. Исхуданіе. Полное отсутствіе сознанія тяжести своего положенія. Всѣмъ доволенъ. Полное отсутствіе иниціативы въ разговорахъ. На вопросы, не требующіе усилія памяти даетъ отвѣты скоро; на другіе или вовсе не отвѣчаетъ, какъ бы начавъ думать и забывъ о нихъ, или отвѣчаетъ медленно, неувѣренно, сбивчиво. Наприм., хорошо скажетъ сколько у него братьевъ и сестеръ, какъ зовутъ ихъ, гдѣ находится старшая сестра, сколько ему лѣтъ, но не можетъ сосчитать сколько времени находится въ клиникѣ, что онъ вчера обѣдалъ, сколько дней тому назадъ приходила къ нему сестра, хотя бы и правильно назвалъ день ея посѣщенія. Вспоминаетъ, если спросить, о бывшемъ его сосѣдѣ въ первые мѣсяцы пребыванія его въ клиникѣ. Старое замѣтно еще удержано въ памяти, ближайшее обыденное забывается быстро. Бубквы и слоги въ отвѣтахъ нерѣдко сливаются въ неопредѣленные звуки. Повременамъ нистагмъ вправо или влѣво отъ средней линіи. Засталъ однажды мальчика, однотонно что то поющимъ. Оказалось, что это—„пѣснь о вѣщемъ Олегѣ“. Разобрать, что поетъ — невозможно. Изъ передачи содержанія словами кое-какъ можно догадаться, что Олегъ стоялъ на камнѣ, выползла змѣя и Олегъ умеръ. Больше ничего не помнитъ. Подсказываніемъ строкъ и пѣніемъ своимъ былъ доволенъ. Вообще чувствуетъ себя хорошо. Шаритъ игрушки по цѣлымъ часамъ. При показываніи языка складываетъ ротъ колечкомъ и иногда высовываетъ, иногда же втягиваетъ языкъ въ ротъ.

Декабрь. Менѣе разговорчивъ; отвѣчаетъ односложно; на нѣкоторые вопросы не можетъ отвѣтить вовсе; однако, сказалъ, что сестра принесла ему елку и гостинцевъ; ему очень весело. Ему пріятны больше гостинцы. О братьяхъ и сестрахъ не вспоминаетъ. Ожидаетъ завтракать, забывъ, что уже обѣдалъ. На просьбу показать языкъ сдѣлалъ нѣсколько неудачныхъ попытокъ и наконецъ сказалъ „не могу“. Почему?—объяснить не могъ. Машинально перебираетъ игрушки. Отвѣчаетъ отрывисто, громко. Впечатлѣній на лицѣ никакихъ не опредѣляется. Къ нѣкоторымъ словамъ прислушивается, но воспринимаетъ ихъ, повидимому, какъ звуки, не всегда для него понятные. Неопрятенъ. Пролежни умѣренные. Ноги сильно согнуты и поджаты къ животу; руки б. ч. согнуты въ локтяхъ, лицо поднято вверхъ какъ бы отъ сведенія затылочныхъ мышцъ, гортань и кадыкъ рѣзко выдаются впередъ. Глаза открыты, ничего не фиксируютъ, подняты вверхъ; повременамъ зрачки подергиваются то вверхъ, то въ стороны, оба разомъ; лѣвый зрачекъ шире праваго.

1905 Январь. Вопросы, требующіе сложныхъ отвѣтовъ мальчикъ точно не слышитъ; надо много разъ повторить вопросъ, и если форма позволяетъ отвѣтить „да“, „нѣтъ“, хорошо“ или послѣднимъ словомъ вопроса, то мальчикъ отвѣчаетъ;, въ противномъ случаѣ молчитъ. Наприм, какъ твое здоровье? Какъ ты себя чувствуешь?—не отвѣчаетъ. Ты себя чувствуешь хорошо?—„хорошо“. Тебѣ весело?—„Весело“. Была-ли у тебя сестра Вѣра?—„Была“. Когда она приходила?—Молчитъ. Какой сегодня день?—Молчитъ. Сегодня среда?—„Среда“. Можетъ быть Четвергъ?—„Четвергъ“ и т. п. Голосъ узнаетъ. По голосу узнавъ, назвалъ имя и фамилію врача, но въ то же врямя не могъ сказать, что онъ ѣстъ. Супъ?—„Супъ,, Можетъ быть кашу?—„Кашу“. Интересовъ никакихъ нѣтъ. Жалуется иногда, что ему холодно, хотя покрытъ тремя одѣялами. Къ обнаженію очень чутокъ—сейчасъ же старается покрыться, или начинаетъ плакать. Руки, губы и языкъ при движеніяхъ сильно дрожатъ. Реакція зрачковъ па свѣтъ отсутствуетъ. Память далекаго прошлаго существуетъ съ дефектами, но безъ извращенія. Математическія способности совершенно утеряны. Во второй опловинѣ января больной сильно кричалъ и плакалъ по цѣлымъ днямъ втеченіе около недѣли безъ видимаго повода. На вопросъ при такомъ плачѣ—болитъ ли что? отвѣчаетъ „нѣтъ“—холодно ли? — „нѣтъ“. На нѣкоторое время перестаетъ громко плакать, но черезъ 2—3 минуты начинается то-же безъ объясненія причины. Голова запрокинута назадъ, вѣки слегка опущены, глаза отведены вправо вверхъ; при кормленіи мальчикъ успокаивается, быстро глотаетъ пищу, почти не разжевывая и снова тотчасъ открываетъ широко ротъ. Возрастъ свой называетъ очень неясно, но правильно; знаетъ свое имя, гдѣ находится, но забылъ сколько у него на рукѣ пальцевъ, на вопросъ, чего бы онъ хотѣлъ покушать отвѣчаетъ „молока“, иногда „печенья“. Не всегда и не скоро можно получить отвѣтъ; иногда похоже, что мальчикъ прислушивается и не понимаетъ словъ, хотя, несомнѣнно, онъ ихъ слышитъ, т. к. если много разъ повторить вопросъ съ одной и той же силой голоса, то мальчикъ, наконецъ, отвѣчаетъ. Зажженную и пронесенную передъ глазами спичку узналъ (по теплу?). Мальчикъ точно не сознаетъ, что онъ не видитъ: на вопросъ, что я показываю, сколько пальцевъ и т. п . отвѣчаетъ „не вижу“, точно это его не касается. Напоминанія прошлаго, отрывочны, не интересуютъ его, лицо при этомъ совершенно безстрастно.

Февраль. Спустя 10 минутъ забылъ, что была сестра, и что она кормила его обѣдомъ и лакомствомъ. Сообщилъ, что онъ уже обѣдалъ, но что онъ ѣлъ и давно ли—не могъ сказать. Нистагмъ больше вправо. Иногда поперхивается. Интересовъ кромѣ ѣды и тепла нѣтъ никакихъ. На вопросы б. ч. отвѣчаетъ „не знаю“. При привѣтствіи уже не говоритъ „здраствуйте“ и не протягиваетъ руки, не смотря па просьбу дать руку; иногда же если и силится подать, то это не выходитъ, изъ за нарушенія координаціи движеній и отчасти вслѣдствіе контрактуръ. Въ концѣ мѣсяца б. ч. въ дремотномъ состояніи, съ полуоткрытыми глазами; зрачки равномѣрны, умѣренны. Пролежни умѣренные.

Мартъ. Большею частью въ дремотѣ, изъ которой его трудно вывести. При разспросахъ нерѣдко нистагмъ глубоко вправо внизъ, или вправо вверхъ; вопросъ остается безъ отвѣта. Съ 14-го на вопросы ничего уже не отвѣчаетъ; наканунѣ еще отвѣтилъ сестрѣ, что чувствуетъ себя хорошо. Руки и ноги сильно согнуты, притянуты къ груди и животу вплотную. На верхней губѣ обнаружился пушокъ усовъ, волосы на головѣ короткіе, мягкіе, рѣдкіе, точно повылѣзли. Глубокій нистагмъ влѣво внизъ, черезъ нѣкоторое время (2—3 минуты) вправо. Отношеніе ширины зрачковъ одного къ другому часто мѣняется. Слухъ, повидимому, присутствуетъ, но не отвѣчаетъ ничего; видно только, какъ въ широко-открытомъ ртѣ перекатывается и шевелится языкъ. Глотаетъ съ трудомъ, не разжевывая, поперхиваясь. 26-го марта въ 7 ч. утра больной тихо скончался.

27-го Марта произведено вскрытіе тѣла. При вскрытіи черепа, кости черепа оказались утолщенными, мозгъ сильно отеченъ. Мозгъ положенъ въ 3% растворъ формалина. 2-го апрѣля мозгъ осмотренъ и вскрытъ проф. В. М. Бехтеревымъ, при этомъ макроскопически было отмѣчено слѣдующее: Отечность и общее разлитое помутнѣніе оболочекъ. Твердая оболочка снаружи и снутри гладкая, блестящая. Sinus falciformis содержитъ небольшое количество сгустковъ. Мягкая представляетъ общее помутнѣніе, особенно въ теменныхъ центральныхъ и лобныхъ доляхъ; отечна, снимается свободно. Борозды мозговыхъ извилинъ расширены, мѣстами между бороздами довольно значительныя мѣшковидныя углубленiя. Область лѣвой третьей лобной извилины представляется замѣтно атрофированной, вслѣдствіе углубленій па мѣстѣ ея и сосѣднихъ областей arteriae fassae Silviae. Отверстія кaротидъ зіяютъ, стѣнки ихъ плотноваты. Другія артеріи основанія мозга безъ явленій склероза. Мягкая оболочка основанія помутнѣна. Сѣрое вещество рѣзко отдѣляется отъ бѣлаго; гиперемировано и то и другое; полоска Vick d’Azyr’a отсутствуетъ съ обѣихъ сторонъ. Средняя мозговая спайка отсутствуетъ. Область третьяго желудка оказывается расширенной, вслѣдствіе чего обѣ боковыя стѣнки желудочка представляютъ большія углубленія. Боковые желудочки рoстянуты и наполнены жидкостью. Дно четвертаго желудочка покрыто грануляціями. Продолговатый мозгъ въ разрѣзѣ блѣденъ.

Epicrisis: hydrocephalus internus; oedema мягкой оболочки и мозговой ткани leptomeningitis chronica, отсутствіе гнѣздныхъ пораженій.

Аномаліи: отсутствіе средней спайки; отсутствіе Vick d’Azyr’овой полоски.

Изъ микроскопическихъ препаратовъ изъ различныхъ частей головного и спинного мозга, обработанныхъ по способу Раl’я, Буша и Nissl’я, я въ настоящее время съ несомнѣнностью могу отмѣтить только системное перерожденіе по всему протяженію въ заднихъ столбахъ и въ боковыхъ пирамидныхъ пучкахъ спинного мозга; о другихъ же измѣненіяхъ я надѣюсь сообщить въ слѣдующей работѣ, по скольку это окажется возможнымъ.

Вся, выше описанная, картина болѣзни мальчика Д. ясно указываетъ, что мальчикъ этотъ страдалъ прогрессивнымъ параличемъ помѣшанныхъ, или, какъ въ данномъ случаѣ правильнѣе было-бы выразитья,—прогрессивнымъ паралитическимъ слабоуміемъ.

Интересъ этого случая заключается прежде всего въ возрастѣ заболѣвшаго, ибо не такъ ужъ сравнительно часто встрѣчается дѣтское паралитическое слабоуміе, чтобы пренебрегать казуистикой этой болѣзни.

Трудно съ увѣренностью сказать, къ какому именно возрасту жизни относится начало болѣзни мальчика Д., но несомнѣнно, что на 9-мъ году у него были уже отмѣчены и физическіе и психическіе недостатки, свойственные этой болѣзни:—онъ отличается отъ своихъ сверстниковъ въ сиротскомъ домѣ и физическимъ и умственнымъ недоразвитіемъ, плохо ходилъ и т. п.

Если принять во вниманіе, что остальные члены той же фамиліи были сравнительно здоровы и что на долю мальчика выпала вначалѣ кормилица подозрительная въ отношеніи сифилиса, а затѣмъ онъ страдалъ золотухой, перенесъ корь и на седьмомъ году скарлатину, то вѣроятнѣе всего предположить, что почва къ развитію болѣзни была подготовлена съ первыхъ дней по рожденіи мальчика, толчкомъ же, вызвавшимъ ея прогрессивное теченіе была скарлатина съ 7-го года жизни.

Развитіе болѣзни было такъ скрытно, что на 9-мъ году при видимой умственной отсталости, недоразвитости, неряшливости, и при неуклюжести движеній, окружающіе склонны были не подозрѣвать еще болѣзни, между тѣмъ на ІІ-омъ году, при поступленіи мальчика въ клинику, картина паралитическаго слабоумія не только не могла вызвать никакого сомнѣнія, но и развитіе болѣзни зашло уже достаточно далеко.

Вторая замѣчательная черта этого случая—это несомнѣнное угасаніе умственной и душевной стороны жизни безъ какого либо ея извращенія—по крайней мѣрѣ по скольку это наблюдалось въ клиникѣ ⁵⁾

Мальчикъ не былъ ни дурачкомъ, ни идіотомъ, ни даже придурковатымъ; взамѣнъ его умственнаго и душевнаго угасанія не выдвигалась ни одна дурная черта, или извращенная сторона духовной жизни—ни наклонность ко лжи, ни къ воровству, ни къ обидамъ, ни къ злымъ шалостямъ и т. п — все умирало вмѣстѣ съ тѣломъ и ничто новое, свѣжее не выдвигалось взамѣнъ погибавшаго.

Отличительной чертой по всей его болѣзни проходитъ также отсутствіе интереса къ окружающему, къ новизнѣ; отсутствіе пытливости, любознательности, критическаго сужденія, душевная тупость и поверхностность не только къ отдаленному, но даже и къ очень многому близко его касавшемуся. Что касается вопроса о критикѣ сужденій, то это не есть довѣріе къ авторитету, какъ можно видѣть изъ многихъ мѣстъ дневника; нѣтъ, это было индиферентное, безразличное отношеніе къ подсказываемому, безъ достаточно живаго отношенія къ вопросу, совершенно безразличному для его душевной жизни.

Не менѣе интересна слѣпота и глухота мальчика, развившіяся постепенно. Теперь, когда больного нѣтъ уже въ живыхъ, мнѣ невозможно провѣрить и доказать свое предположеніе, но я позволю себѣ высказать свое впечатлѣніе объ этомъ явленіи, что по ходу развитія болѣзни у мальчика прежде физической началась психическая слѣпота и психическая глухота. Онъ несомнѣнно видѣлъ предметы, но не понималъ ихъ значенія, утерялъ ихъ названіе, не умѣлъ различить ихъ счета; только уже въ позднѣйшее время, когда у него была констатирована атрофія зрительныхъ нервовъ и когда онъ самъ сказалъ „не вижу“, наступила для него дѣйствительная физическая слѣпота, и то не въ смыслѣ различенія свѣта и тьмы; но подъ конецъ жизни онъ пересталъ уже различать и то, и другое. Глухота его производила впечатлѣніе также психической глухоты на слова, потому что не смотря на молчаніе мальчика на предлагаемые вопросы не надо было повышать голоса, но достаточно было настойчиво повторять тотъ же вопросъ, или перефразировать его въ удобную форму для того, чтобы мальчикъ могъ на него отвѣтить. Подъ конецъ, вѣроятно, и съ органомъ слуха наступило тоже, что съ зрѣніемъ, хотя въ значительно меньшей степени, ибо еще за день до смерти онъ отвѣчалъ, что чувствуетъ себя хорошо.

Хорошее самочувствіе, прошедшее почти черезъ всю болѣзнь не было всегда абсолютно хорошимъ, такъ какъ чувство голода и холода всегда вызывало протестъ со стороны больного, но во всѣхъ остальныхъ фазисахъ жизни оно не могло быть дурнымъ: не испытывая физическихъ болей, не поднимаясь духовно выше обыденной жизни больничной обстановки, а наоборотъ, мало по малу угасая, безъ всякой духовной и физической борьбы за право жить, мальчикъ долженъ былъ постоянно находиться въ дремотѣ, сначала слабой, а потомъ все болѣе и болѣе глубокой, и естественно, что самочувствіе его было вполнѣ удовлетворительнымъ и даже хорошимъ.

Въ связи съ этимъ духовно дремотнымъ состояніемъ находится и память настоящаго и прошлаго мальчика: то. что было въ пору его развитія и живой воспріимчивости— оно осталось даже въ глубокіе періоды болѣзни довольно еще твердо отпечатаннымъ и воспроизводимымъ, то-же, что происходило въ ближайшее къ болѣзни время и за время болѣзни, что проходило въ его дремотномъ сумеречномъ состояніи вниманія и сознанія было слабо, и скоро исчезало, или даже вовсе не запечатывалось въ его мозгу.

Интересную особенность представляетъ чтеніе знакомаго письма, о которомъ я упомянулъ выше при изложеніи дневника болѣзни. Замѣчательны также и рисунки и письма мальчика, которые сначала были похожи на рисунки и письмо 6—7 лѣтняго ребенка, и подъ конецъ превратились въ совершенно невозможныя каракули, въ которыхъ не могъ разобраться и самъ больной. Въ такомъ же родѣ были и его постройки азъ кубиковъ и его игры съ солдатиками. Такимъ образомъ клиническая картина болѣзни мальчика представляетъ изъ себя медленное, постепенное угасаніе всѣхъ функцій душевныхъ и въ тоже время угасаніе всѣхъ связей духовныхъ его съ окружающимъ міромъ, безъ какого либо особеннаго извращенія личности.

Что касается физическихъ симптомовъ болѣзни, то, начавшись паретически-атактическими явленіями въ ногахъ, рукахъ и языкѣ, болѣзнь безъ явныхъ параличей постепенно усиливалась, не поддаваясь никакому уходу и леченію (ванны, іодистый калій, втиранія и впрыскиванія ртути, мышьякъ и т. п.) и привела мальчика сначала къ сидѣнію и игранію въ постели, а затѣмъ къ вторичнымъ контрактурамъ съ исхуданіемъ всѣхъ мышцъ туловища и лица. Единственнымъ судорожнымъ явленіемъ былъ нистагмъ, наблюдавшійся у больного постоянно во вторую половину пребыванія его въ клиникѣ.

Въ самомъ началѣ наблюденія были отмѣчены сбивчивыя показанія больного о кожной чувствительности и мышечномъ чувствѣ. Обстоятельство это я думалъ бы объяснить не извращеніемъ чувствительности, и внушеніемъ или самовнушеніемъ, которому вообще такъ легко поддаются дѣти съ слабо развитымъ критическимъ анализомъ къ ощущеніямъ тѣла.

Заканчивая этимъ описаніе своего случая, я съ сожалѣніемъ долженъ сознаться во многихъ его недочетахъ; по восполнить ихъ въ настоящее время на томъ же больномъ за смертью его уже не представляется возможнымъ. Въ сознаніи моемъ остается, однако, надежда, что если не мнѣ самому, то кому либо изъ прочитавшихъ это сообщеніе представится возможность наблюдать случай дѣтскаго прогрессивнаго паралитическаго слабоумія, на которомъ удастся отчасти провѣрить, высказанныя мною предположенія, отчасти уже провести болѣе систематическія наблюденія надъ однимъ или нѣсколькими изъ проявленій этой болѣзни, и тогда наблюденіе мое не окажется безплоднымъ.

Въ заключеніи приношу свою искреннюю благодарность глубокоуважаемому профессору В. М. Бехтереву за предоставленную мнѣ возможность наблюдать этотъ случай отъ перваго до послѣдняго дня пребыванія его въ клиникѣ.

¹ Ющенко. Юношескій прогрессивный параличъ (изъ кабинета проф. П. И. Ковалевскаго). Варшава. 1895. Изд. ред. Арх. псих, нейрол. и Судеб. психопатол.

² На самомъ дѣлѣ скарлатину мальчикъ перенесъ пять лѣтъ назадъ.

³ Эта интересная особенность чтенія знакомаго письма заключалась въ томъ, что больной, напр., вмѣсто фразы «сегодня получили мы письмо отъ тети Кати» читаетъ «мы получили сегодня отъ тети Кати письмо», затѣмъ пропускаетъ слова «она пишетъ что пріѣдетъ въ пятницу или субботу» и читаетъ дальше правильно «на этой недѣлѣ мы уже будемъ въ городѣ», затѣмъ переиначиваетъ по своему одну или нѣсколько слѣдующихъ строкъ и т. д. Такое прочитываніе писемъ мнѣ пришлось наблюдать у больного неоднократно, на что было указано мною и при демонстрированіи мною больного въ одномъ изъ собраній врачей клиники въ январѣ 1904 года.

⁴ Мальчику начаты были впрыскиванія ртути д-ромъ Корольковымъ.

⁵ По словамъ начальницы сиротскаго дома въ пріютѣ мальчикъ отличался иногда очень живой фантазіей, но, кь сожалѣнію, остались не извѣстными ни характеръ, пи величина этихъ фантазій.